2010-2020 yılları arasında KTU Tıp Fakültesi hematoloji polikliğine başvuran polisitemia vera tanılı hastaların klinik özellikleri ve tedavi sonuçları

Amaç: Bu çalışmada polisitemia vera hastalarının demografik özellikleri, tanı anındaki laboratuvar değerleri, klinik semptomları, uygulanan tedavi yöntemleri ve takiplerinde izlenen komplikasyolarının değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Farabi Hastanesi'nde 2010-2020 yılları arasında Hematoloji Polikliniğinde takip edilen polisitemia vera tanılı 1021 hasta belirlenmiş, çalışma kriterlerini karşılayan 165 hastanın verileri incelendi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, tanı tarihi, son vizit tarihi, dalak boyutu, tanı anında laboratuvar tetkikleri, ek hastalıkları, genetik analizleri (Janus-tipi tirozin kinaz 2 (JAK2)), ekzon 12), komplikasyonları ve uygulanan tedavileri kaydedildi. Bulgular: Bu çalışmada 44'ü (%26.7) kadın, 121'i (%73.3) erkek, ortalama tanı yaşı 58.2 ± 12.6 olan 165 hasta değerlendirildi. Hastaların en sık başvuru semptomları baş ağrısı (%19), kulak çınlaması (%17.6), kaşıntı (%16.7) ve halsizlik (%14.8) iken; en sık eşlik eden hastalık hipertansiyon (%35.8), koroner arter hastalığı (%25.6) ve diyabetes mellitus (%16.8) idi. Hastaların %52.3'ünde splenomegali mevcuttu. Hastaların %94.4'ünde JAK2 mutasyonu pozitif saptandı. Hastaların 97'si (%58.8) düşük riskli, 68'i (%41.2) yüksek riskli olarak değerlendirildi. Tanı anında laboratuvar parametrelerine bakıldığında ortalama hemoglobin değeri 17.4 ± 1.7 g/dL, ortalama hematokrit değeri % 53.2 ± 6.5, ortalama beyaz küre değeri 11.3 ± 4.4 x109/L, ortalama trombosit değeri 471± 227x109/L, ortalama laktat dehidrogenaz değeri 327 ± 122 U/L, ortalama ürik asit değeri 6.3 ± 1.8 mg/dL idi. Tanı anında hastaların %47.3'ünde lökositoz, %53.3'ünde trombositoz mevcuttu. Takipte hastaların %14.7'sinde arteryal tromboz, %7.3'ünde venöz tromboz, %5.3'ünde miyelofibrozis transformasyonu, %1.3'ünde miyelodisplastik sendrom, %1.3'ünde kanama saptandı. Hastalar cinsiyete göre karşılaştırıldığında, erkeklerde tromboz oranları ve ürik asit değerleri daha yüksek izlenirken, kadınlarda ise ortalama beyaz küre ve nötrofil sayısı, ortalama eritrosit dağılım aralığı ve laktat dehidrogenaz değerlerinin daha yüksek olduğu gözlendi. JAK2 mutasyonu pozitif olan hastalarda ortalama eritrosit dağılım genişliği, beyaz küre sayısı, nötrofil sayısı ve trombosit sayısı daha yüksek bulundu. 2 Yüksek riskli hastalarda ortalama tanı yaşı, kronik hastalık varlığı, tromboz oranları, nötrofil sayısı ve RDW değerleri daha yüksek izlenirken, albümin ve lenfosit değerlerinin daha düşük olduğu gözlendi. Trombozu olan hastalarda özellikle koroner arter hastalığı olmak üzere kronik hastalık varlığının daha fazla olduğu tespit edildi. Hastaların ortalama sağkalım süresi 160.3 ± 5.5 ay olarak saptandı. Komorbidite, yüksek risk grubu, arteryal tromboz varlığında sağkalım oranlarının anlamlı şekilde azaldığı görüldü. Sonuç: Çalışmamızda PV hastalarının kronik hastalık varlığı, tromboz öyküsü ve yüksek risk artmış tromboz riski ile ilişkiliydi. Bu yüzden PV hastalarının yönetiminde morbidite ve mortaliteyi etkileyen tromboembolik komplikasyonlar ve tromboz için risk oluşturan faktörler hedeflenmelidir. Anahtar Kelimeler: Polisitemia vera, Tromboz, Transformasyon, Sağkalım