Miyelodisplastik sendrom ve kronik miyelomonositer lösemili hastalarda otoimmün / otoinflamatuvar hastalık birlikteliği

Amaç: Bu çalışmanın amacı, kurumumuzda ayaktan veya yatarak takip ve tedavi edilen Miyelodisplastik Sendrom (MDS) ve Kronik Miyelomonositik Lösemi (KMML) tanılı olgularda otoimmün / otoinflamatuar hastalık birlikteliğinin değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 2014–2024 yılları arasında Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji polikliniği ve servisinde değerlendirilmiş ve MDS veya KMML tanısı almış hastalar dahil edilmiştir. Hastaların demografik özellikleri, tanı anındaki laboratuvar verileri, kemik iliği aspirasyon ve biyopsi bulguları, MDS tanısına yönelik sitogenetik incelemeleri, klinik özellikleri ile tanı ve tedavi yaklaşımları, otoimmün / otoinflamatuar hastalık varlığı ve tedavileri retrospektif olarak incelenmiştir. Bulgular: Çalışmaya 277 MDS ve 42 KMML tanılı olmak üzere toplam 319 hasta dahil edilmiştir. Hastaların %44,8'i kadın, %55,2'si erkek olup, tanı anındaki ortalama yaş 69,4 yıl olarak saptanmıştır. Tanı anında hastalarının %73,4'ü (n=237) düşük risk ve %25'7'si (n=82) yüksek risk olarak tespit edilmiştir. Hastaların %16,9'unda (n=54) otoimmün / otoinflamatuvar hastalık tespit edilmiştir. En sık izlenen otoimmün / otoinflamatuvar hastalıklar kollajen doku hastalığı ve Hashimato tiroiditi idi. Otoimmün / otoinflamatuvar hastalığı olan hastalarda olmayanlara göre lenfosit sayısı daha düşük olarak izlenmiştir. Ayrıca otoimmün / otoinflamatuvar hastalıklağı olanlarda olmayanlara göre lösemik transformasyon oranı daha az ve hayatta kalma oranı daha yüksek tespit edilmiştir. Tanı sonrası ortalama sağkalım süresi tüm hasta grubu için 52,9 ay olup idi. Tek değişkenli analizde MDS ve KMML hastalarında kadın cinsiyet, lösemik transformasyon yokluğu, düşük hastalık riski, daha az sitopeni sayısı, otoimmün hastalık varlığı, steroid ve sentetik konvansiyonel DMARD kullanımı, lökosit sayısı, nötrofil sayısı, trombosit sayısı ve albümin düzeyi yüksekliği ile lenfosit sayısı, C-reaktif protein (CRP) düzeyi ve ferritin düzeyi düşüklüğünün daha uzun sağkalım süresi ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Çok değişkenli analizde ise, lösemik transformasyon yokluğu, daha az sitopeni sayısı, trombosit sayısı ve albümin düzeyi yüksekliği ve ferritin düzeyi düşüklüğünün sağkalım için bağımsız olumlu faktör olduğu tespit edilmiştir Sonuç: MDS ve KMML hastalarında edinsel bağışıklık sistemindeki değişimlerin hastalığın seyri ve prognozunda önemli bir rol oynayabileceğini ortaya koymaktadır. Özellikle, lenfosit sayısının prognostik bir belirteç olabilir. Ek olarak CRP, abümin ve ferritin gibi inflamatuvar markırlarıda prognozu değerlendirmede yol gösterici olabilir. Bu bulguların prognostik değere sahip olduğu, ancak mevcut uluslararası skorlama sistemlerine entegrasyonu için daha fazla çalışmaya ve bu bulguların farklı kohortlarda doğrulanmasına ihtiyaç duyulduğu anlaşılmaktadır. Anahtar Kelimeler: Miyelodisplastik Sendrom, Kronik Miyelomonositik Lösemi, Otoimmün Hastalık, Otoinflamatuar Hastalık, Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemi (IPSS)