MDS tanılı hastalarda prognostik faktörler ve tedaviye yanıtın değerlendirilmesi

Miyelodisplastik sendromlar (MDS), periferik kanda sitopeniler, anormal hücresel olgunlaşma ve yer değiştirme, etkisiz hematopoez, genetik anormallikler ve artmış akut miyeloid lösemi (AML) gelişme ihtimali olan çeşitli hematolojik bozukluklar grubudur. Prognozun değerlendirilmesi, MDS yönetiminin önemli bir unsurudur. Prognostik skora göre hastalık seyrinin kötü olacağı düşünülen hastalarda yoğun ve komplike tedaviler tercih edilebilmektedir. Prognostik skoru düşük olan grupta yaşam kalitesini artıracak destek tedavileri verilebilir(1-3). Çalışmalar EPO tedavisinin düşük riskli MDS'de anemi için etkili bir tedavi olduğunu göstermektedir(4-6). Yüksek riskli hastalığı olanlarda hipometile edici ajan kullanımı yaygındır. Çalışmamızda Mayıs 2012-Ocak 2022 yılları arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı tarafından takip edilen MDS tanılı hastalarda sitogenetik ve FİSH sonuçları, demografik veriler, prognostik faktörler, laboratuvar özellikleri, tedavi seçeneklerinin geriye dönük incelenmesi ve tedaviye yanıt değerlendirilmesi hedeflendi. 81 vaka geriye yönelik analiz edildi. Tanı anından sonra takipsiz olan altı hasta çalışmadan çıkarıldı. Hastaların tanı anındaki yaşı, cinsiyeti, tanı tarihi, tanı anındaki hemoglobin, beyaz küre, nötrofil, lenfosit, monosit, trombosit değerleri, ferritin, folik asit ve vitamin B12 değerleri, tedavi tipleri, Flow sitometride kemik iliği blast yüzdeleri, sitogenetik ve FISH sonuçları, r-IPSS skoru kaydedildi. Modifiye IWG'ye göre hematolojik iyileşme için cevap kriterleri baz alınarak tedaviye yanıt durumları belirlendi. Bu bağlamda hastalar tedaviye yanıt alınanlar ve yanıt alınamayanlar olarak iki gruba ayrıldı. İki grup arasında prognostik faktörler kıyaslandı. Çalışmaya dahil edilen 75 hastadan 15 hastanın genetik verilerine ulaşılamadı. Bu nedenle 15 hastanın r-IPSS skoru ve WHO sınıflaması yapılamadı. 51 (%85) hastada anomali saptanmadı. Dokuz (%15) hastada genetik anomali mevcuttu. Saptadığımız genetik anomaliler MDS'de sık görülen anomaliler ile uyumluydu. Tedaviye yanıt veren 46 hasta, tedaviye yanıt vermeyen 29 hasta vardı. Tedaviye yanıtlı ve yanıtsız grup arasında yaş ve cinsiyet açısından anlamlı fark saptanmadı. Tedaviye yanıtlı grupta beyaz küre ve nötrofil sayıları daha yüksek, blast sayıları daha düşük bulundu. 49 (%65,3) hasta EPO, 26 (%34,7) hasta hipometilasyon ajanları ile tedavi edildi. EPO alan hastaların 35 (%71,4) tanesinin tedaviye yanıtı vardı, 14 (%28,6) tanesinin yoktu. EPO tedavisine yanıt veren hastaların %97'si çok düşük ve düşük risk grubunda idi. Çalışmamızda EPO tedavisine yanıt %71,4 idi. Yapılan çalışmalarda EPO tedavisine yanıt oranının çok çeşitli olduğu görüldü. Hipometilasyon ajan alan hastaların 11 (%42,3) tanesinin tedaviye yanıtı vardı, 15 (%57,7) tanesinin tedaviye yanıtı yoktu. Tedaviye yanıt oranları literatür verileri ile benzerdi. Sonuç olarak MDS klinik olarak karmaşık, hem tedavi seçiminde hem de prognozda genetik çalışmanın yapılması gereken bir hastalıktır. Hemen tüm prognostik skorlamalar sitogenetik verilere dayanmaktadır. Hastaların yaş dolayısıyla komorbid durumları da göz önüne alınarak tedavi yaklaşımı belirlenmelidir. Ancak tedaviye yanıt oranları literatürde çok çeşitlidir. Bu nedenle tedavi yanıt değerlendirilmesinde daha çok prospektif çalışmaya ihtiyaç vardır.