Selektif immünglobulin a eksikliği olan hastalarınretrospektif olarak değerlendirilmesi

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlğı ve Hastalıkları Kliniğine 01 Ocak 2017- 31 Aralık 2021 tarihleri arasında herhangi bir nedenle başvurmuş ve immunglobulin değerlerine bakılmış tüm hastalar çalışmaya dahil edildi. Bu hastalar içerisinde IgA < 7 mg/dL olan olgular değerlendirildi. IgA değeri düşük olan olgular içerisinde ESID kriterlerine göre selektif IgA eksikliği tanısı alanların klinik ve labaratuvar verileri değerlendirildi. Ek hastalıklar açısıdan incelendi. Bu çalışmada IgA eksikliği olan hastaların izlemlerinde gelişebilecek komorbiditelerin saptanması amaçlandı. 8634 vaka tarandı. 432 vakada serum IgA değeri düşük saptandı 432 vakanın 40 tanesi selektif IgA eksikliği tanısı aldı. Selektif IgA eksikliği tanısı alan hastalar cinsiyet, aile öyküsü, ek hastalık, enfeksiyon sıklığı, ebeveynlerde akrabalık, kan parametreleri, semptom başlama yaşı, tanı yaşı ve bakılan diğer otoimmun tetkikleri ile değerlendirildi. IgA düzeyini etkileyebilecek ek hastalığı olan, kemik iliği nakli, solid organ nakli vb, olan hastalar çalışmadan çıkarıldı. Hastaların ortalama semptom başlama yaşı kızlarda 9.6 yıl , erkeklerde 9.5 yıl olarak saptandı. Ortalama tanı alma yaşı ise kızlarda 10.3 yıl , erkeklerde 10 yıl olarak saptandı. Bu veriler hastaların semptom sonrası ilk bir yıl içinde tanı aldığını göstermektedir. Geliş semptomları açısından tarandığında hastaların, %12.5'u büyüme gelişme geriliği sikayetleri ile başvurmuş. %32.5'u alerji semptomları ile başvurmuştu. Alerji semptomları arasında en sık alerjik rinit dikkat çekmektedir. %25'i otoimmün hastalık bulgularıyla takipteydi. %7.5 'u sık enfeksiyon geçirme ile başvurmuş. %5'i malignite ile birlikte izlenmiş. %5,1 lik bu oran diğer çalışmalar ile kıyaslandığında oldukça yüksek bir veri olarak dikkat çekmektedir. %17.5'luk bir kısım ise diğer nedenlerle başvurmuştu. Önceki çalışmalar incelendiğinde selektif IgA eksikliğinin izlemde YDIY gibi birçok diğer immün yetmezlik hastalıkları bulguları açısından izleme alınması gerektiği belirtilmiş olup çalışmamız restrospektif dosya taraması olması nedeniyle izlem bulguları değerlendirilememiştir. Selektif IgA eksikliği olan hastalarda komorbiditelerin tespit edilmesi veya izlemlerinde gelişebilecek komplikasyonlar açısından klinisyene yol gösterici olacağı kanaatindeyiz.