Amiyotrofik lateral sklerozda kardiyak otonomik bulgular

GiriĢ ve Amaç: Amiyotrofik Lateral Skleroz kortikospinal yollar, beyin sapı ve spinal kordun üst ve alt motor nöronlarında dejenerasyonla karakterize progresif ve ölümcül bir hastalıktır. ALS'in otonom sinir sistemini etkilemediği düĢünülüyor olsa da, dejeneratif sürecin bir parçası olarak bu hastalıkta otonomik sinir sisteminin etkilendiğini gösteren kanıtlar artmaktadır. ÇalıĢmamızda kesin Amiyotrofik Lateral Skleroz tanısı alan hastaların demografik özelliklerini belirlemek, çevresel risk faktörlerini incelemek ve kardiyak otonomik tutulum varlığının gösterilmesi amaçlanmıĢtır. Gereç ve Yöntem: Prospektif olarak planlanan bu çalıĢmaya Eylül 2016- Ocak 2018 tarihleri arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Nöromuskuler Hastalıklar Polikliniğinde kesin Amiyotrofik Lateral Skleroz tanısıyla takip edilen 61 hasta; yaĢ grupları ve cinsiyet dağılımı benzer 29 kontrol grubu alınmıĢtır. Hastaların demografik verileri (yaĢ, cinsiyet, semptom baĢlangıç yaĢı, doğum yeri ve yaĢadıkları yer), özgeçmiĢ özellikleri (sigara, kafa travması, spinal injury, spinal cerrahi, psikiyatrik tedavi, ek hastalık varlığı); soygeçmiĢ özellikleri (ailede Amiyotrotrofik Lateral Sklerozlu hasta varlığı, diğer nörodejeneratif hastalıklar ve kanser varlığı) sorgulanmıĢtır. Hastalara hastalığın baĢlangıç lokalizasyonu sorgulanmıĢ ve ALSFDS ile hastalık disabilitesi değerlendirilmiĢtir. Hastalar kardiyak otonomik tutuluma yönelik olarak ortostatik hipotansiyon varlığı açısından değerlendirilmiĢtir. Hasta ve kontrol grubuna transtorasik ekokardiyografi ve holter-EKG yapılmıĢtır. Bulgular: ALS ortalama baĢlangıç yaĢı 56,6 olarak bulundu ve erkeklerde kadınlara göre 1,4 kat daha sık olduğu belirlendi. Hastalığın erkeklerde kadınlara göre daha genç yaĢta baĢladığı belirlendi. Hastaların çoğu sporadik olup yalnızca 4 index olgu familyal ALS olarak tanındı. Ġki hasta ALS-Demans, iki hasta ALS-Parkinsonizm kompleksi olarak tanındı. SoygeçmiĢ özelliklerinde nörodejeneratif hastalık ve kanser öyküsünün oldukça yaygın olduğu dikkati çekmiĢtir. Hastaların % 21,3'ünde ortostatik hipotansiyon saptandı. Ekokardiyografide hasta ve kontrol grubu arasında sistolik disfonksiyon, diyastolik disfonksiyon, sol ventrikül hipertrofisi ve kapak patolojileri açısından anlamlı fark yoktu. Holter elektrokardiyografi incelemelerinde hasta ve kontrol grubu arasında kalp hızı değiĢkenliği zaman alanı değerlendirme parametreleri değerlendirilmesinde anlamlı fark bulunamadı. Frekans alanı değerlendirme parametrelerinden düĢük frekans ve çok düĢük frekans parametreleri hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı Ģekilde düĢük bulundu. Sonuç: ALS olgularında kardiyak otonomik disfonksiyon bilinenin aksine hastalığın her evresinde ortaya çıkmaktadır. Otonomik disfonksiyonun fizyopatolojisini aydınlatmak için motor nöronların dejenerasyonu ile otonomik nöron dejenerasyonu arasındaki iliĢkiyi belirleyecek daha büyük çalıĢmalara ihtiyaç vardır.