Amyotrofik lateral skleroz hastalarında solunum ve yutma fonksiyon bozukluklarının ilişkisi

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) üst ve alt motor nöronların birlikte tutulduğu progresif seyirli nörodejeneratif bir hastalıktır. ALS hastalarının prognozunda yutma güçlüğü ve solunum kaslarının kuvvetsizliği en ön önemli faktörler. Bu çalışmanın amacı ALS'li hastalarda yutma fonksiyon bozukluğu ile solunum fonksiyon bozukluğu arasındaki ilişkiyi incelemektir. Çalışmaya El Escorial tanı kriterlerine göre ALS tanısı konulan 27 olgu alınmıştır. Klinik değerlendirme için ALS fonksiyonel derecelendirme ölçeği kullanılmıştır. Hastaların beyin manyetik rezonans görüntülemesi, MR spektroskopi, Diffuzyon Tensor MR (MRG) görütülemeleri yapılmış ve kortikospinal traktus tutulumu yönünden motor evoked potansiyelleri kaydedilmiştir. Olguların solunum fonksiyonları Forced vital kapasite ve alternatifi olan SNIP inspiratuar basınç testleri ile değerlendirilmiştir. Olguların yutma ve solunuma fonksiyonlarıyla ilgili elektrofizyolojik kayıtlar EMG ile yapılmıştır. Olguların yutma ve solunum işlevleri 5 kanallı bir kayıtlama ile çalışılmış ve yutmayla ilgili A-0, A-C, 0-2 parametreleri ile solunum işleviyle ilgili inspiryum ve ekspiryum süreleri ve de yutmalı inspiryum ve ekspiryum süresi, yutma apnesi kaydedilmiştir. Olguların 20'si erkek 7'si kadın, yaşları 30-75 arasında olup, yaş ortalaması 53,2±12 idi. Olguların tanı konulduktan sonra çalışmaya alınmaya kadar geçen ortalama süresi 24,7±27,3 aydı. Olguların 5'i (%18,5) bulbar başlangıçlı, 22'si ekstremite başlangıçlıydı. Olgulardan 13'ünün disfaji limiti < 20 cc olup, disfajik olarak değerlendirilmiştir. Disfajisi olan 13 olgunun 9'unda solunum fonksiyon testlerinde bozukluk saptandı. Bunun karşıtı olarak ta olguların 11'inde hem yutma, hem de solunum fonksiyon testleri normal sınırlardaydı. Olguların disfaji limiti ile forced vital kapasiteleri ve SNIP değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı pozitif korelâsyonu saptanmıştır. Tüm olgular ekspiryum sırasında yutma yapabilir iken, olgulardan 20'si inspiryumda yutma yapabilmektedir. Ancak disfajisi olan 7 olgu inspiryumda başarılı yutma yapamamıştır. Disfajisi olmayan 14 olgunun tümü inspiryumda yutma yapabilmekte, disfajisi olan olguların ise %54'ü (7/13) inspiryumda yutma yapamamaktadır. Özellikle de inspiryumda yutma yapamayan olguların tümünün disfaji limiti 5 cc'nin altında olduğu gözlenmiştir. Forced vital kapasite değeri düştükçe yutmalı inspiryum süresi uzamaktadır. Solunum ve fonksiyon bozukluğu birlikte olan 9 olgu ile solunum ve fonksiyon bozukluğu olmayan 11 olgu karşılaştırıldığında A-C, A-O, O-2, yutmalı ve yutmasız inspiryum ve ekspiryum süreleri ve aralarındaki farkı, yutma apnesi süreleri arasında istatistiksel anlamda fark saptanmamıştır. Olguların MEP bulguları değerlendirildiğinde 5 (%20,8) olguda normal sınırlarda bulgular saptanırken 19 olgunun bulgularının patolojik olduğu saptanmıştır. ALS olgularıyla sağlıklı kontrol grubunun MR traktografi FA değerlerinde anlamlı bir fark gözlenememiştir. Ayrıca beyin MR görüntülemelerinden sadece 2 olguda kortikospinal traktus tutulumu lehine intensite artışı izlenmiştir. Dolayısıyla bu çalışmada ALS hastalarının üst motor nöron tutulumunun gösterilmesinde TMS yönteminin MR görüntüleme yöntemine göre daha hassas olduğu sonucuna ulaşılmıştır. TMS anormalliğinin disfaji varlığı/yokluğu ile ilişkisi yönünden ise anlamlı bir birliktelik olmadığı saptanmıştır. ALS hastalarının prognozu yönünden yutma ve solunum fonksiyon bozukluğu belirleyicidir ve özellikle disfajinin saptanması ve tedavisine yönelik yaklaşımlar açısından "Disfaji Limiti" klinisyenlere yardımcı bir yöntem olarak değerlendirilebileceği sonucuna ulaşılmıştır