Hirschsprung hastalığında, barsak segmentinde nöroglobin, sitoglobin ve nörolizin'in ekspresyonunun değerlendirilmesi

Amaç: HH distal barsağın miyenterik ve submukozal pleksuslarında ganglion hücrelerinin yokluğu ile karakterize ESS gelişimsel bir bozukluğudur. Genel kabul görmüş teoride hastalığın temel sorunu olan aganglionozis, gebeliğin 4-12 haftaları arasındaki gerçekleşmesi gereken nöral krest göçündeki bozuklukla ilişkilendirilmektedir. Etiyolojiyi aydınlatan diğer teori ise hastalarda ganglionların kraniokaudal göçünün sorunsuz olduğu, ancak daha sonra ganglionların yetersiz mikroçevreye bağlı olarak gelişemediklerini ve hayatta kalamadıklarını göstermişler. Bu çalışmadaki amacımız literatürde daha önce araştırma konusu olmayan Ngb, Cygb, Nln'nin HH'da barsak segmentindeki ekspresyonunu değerlendirerek literatüre yeni bir katkı sağlamaktır. Gereç ve Yöntem: Merkezimizde ameliyat edilmiş ve histopatolojik olarak HH tanısı almış 12 hasta ve kontrol grubunda HH dışı nedenlerle ameliyat edilmiş 12 hastaya ait patoloji materyalleri retrospektif olarak değerlendirildi. Dokular immünohistokimyasal yöntemlerle boyanarak Ngb, Cygb ve Nln'nin barsak duvarındaki ekspresyonu değerlendirilerek karşılaştırıldı. Bulgular: Ngb'nin aganglionik zon ve kontrol grubunun pleksusta boyanma şiddeti açısından değerlendirilmesinde istatistiksel olarak anlamlı farklılık tespit edilmiştir. HH alt gruplarının kendi aralarında yapılan değerlendirilmede ganglionik ve aganglionik zon gruplarının pleksusta Ngb açısından boyanma şiddeti de istatistiksel olarak anlamlı farklılıkla sonuçlanmıştır. HH'nın ganglionik zon ve aganglionik zon gruplarının, aynı zamanda HH aganglionik zon grubu ile kontrol grubunun Cygb ile boyanma şiddeti karşılaştırıldığında ganglion düzeyinde istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmaktadır. Bu çalışmada Nln ile immünohistokimyasal boyamada dokuların boyanmadığı izlenmiş olup, anlamlı sonuç alınamamaştır. Sonuçlar: HH'da etiyolojiyi değerlendirilen bu çalışmada endopeptidazlardakı düşük ekspresyonun nedeni, ekspresyon için gereken yolakların bozukluğu ya da tüketimin artışına bağlı azalması olarak yorumlanmaktadır. Çalışmamız histokimyasal boyama ile yapılmış olup, bu aynı zamanda HH da tanı yöntemi olarak kullanılmaktadır. Çalışmadaki gruplar arasında ekspresyon düzeylerinde anlamlı farklılıkları olduğunu saptadık. Bu yöntemle endopeptidazların ekspresyon düzeyleri HH için kıymetli bir tanı yöntemi olabilir. Ngb, Cygb, Nln'nin hipoksik hasar üzerine ekspresyonu artan yeni nesil peptidazlar olup, onların HH'nda daha geniş serilerle değerlendirilmesi anlamlılık kazanabilir. Anahtar kelimeler: Hirschsprung hastalığı, immünohistokimyasal, nöroglobin, sitoglobin, nörolizin