Kliniğimizde takip edilen Henoch-Schönlein purpurası tanılı çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi

AMAÇ: Henoch-Schönlein purpurası tanısı ile izlenen çocuk hastaların bölgemize özgü özelliklerini ortaya çıkarmak ve ailesel Akdeniz ateşi hastalığına yönelik gen analizi istenen hastaların izlemleri, tedavileri ve tedaviye yanıtlarını değerlendirmek amaçlandı. GEREÇ VE YÖNTEM: Bu çalışmada Ocak 2011- Aralık 2022 tarihleri arasında Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi İzzet Baysal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı polikliniğine, çocuk acil servisine başvuran ya da çocuk hastalıkları servisinde yatırılarak Henoch-Schönlein purpurası tanısı ile takip edilen ve/veya tedavi gören 0-18 yaş aralığında 85 çocuk hastanın arşiv bilgilerinin retrospektif olarak incelenmesi yapılarak hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri değerlendirildi. BULGULAR: Çalışmaya HSP tanısı ile izlenen 85 hasta (44 kız, 41 erkek) dahil edildi. Erkek/kız oranı 0,93 idi. Hastaların tanı anında yaş ortalaması 8,54±3,8 yıl idi. Hastalığın en yüksek sonbaharda (%35,3) ve mevsimle uyumlu olarak Ekim ayında görüldüğü saptandı. Hastalardan 54'ünde (%63,6) yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü, 27'sinde (%31,8) ise son 15 gün içerisinde antibiyotik kullanma öyküsü mevcuttu. Klinik olarak çalışmaya dahil edilen 85 hastanın tamamında (%100) döküntü, 52'sinde (%61,2) artrit ve artralji, 41'inde (%48,2) ekstremitede artraljiye eşlik eden ödem, 32'sinde (%37,6) karın ağrısı, 10'unda (%11,8) kusma, 2'sinde (%2,4) epididimoorşit, 1'inde (%1,2) santral sinir sistemi bulgusu vardı. Santral sinir sistemi bulgusu olarak baş ağrısı şikâyeti mevcuttu. xix Hastaların %48,2'sinde lökositoz, %54,1'inde C-reaktif protein yüksekliği saptandı. Ailesel Akdeniz ateşi (AAA) ve HSP birlikteliği açısından Serum amiloid A (SAA) bakılan 24 hastanın (%28) 11'inde (%45,8) yüksek olarak sonuçlanmıştı. Hastaların %52,9'inde böbrek tutulumu mevcuttu, %44'ünde hem proteinüri hem hematüri, %31,1'inde izole hematüri, %24,4'ünde izole proteinüri mevcuttu. Makroskobik hematüri ise 1 hastada (%1,2) görülmüştü. Hastaların %8,2'inde uzun dönemde (3 ay- 12 ay) böbrek tutulumu gelişmişti. Dört hastada nefrotik sendrom, 2 hastada nefritik sendrom, 1 hastada nefrotik ve nefritik sendrom birlikte görülmüştü. Gaita tetkiki veren 77 hastanın 55'inde (%64,7) gaitada gizli kan testi (GGK) negatif, 22'sinde (%25,9) ise pozitif olarak sonuçlanmıştı. 5 hastada (%5,9) hemotokezya da görülmüştü. Melena tarif eden hasta yoktu. Karın ağrısı nedeni ile çekilen abdomen ultrasonografi (USG) hastaların %50'sinde normal idi. Hastaların ultrasonografilerinde %21,9 batın içi serbest sıvı, %3,1 splenomegali, %21,9 mesanede ekojenite ve internal eko, %6,3 üriner taş ile kristal ve ekojenite, %15,6 lenfadenit, %3,1 ise ileus raporlanmıştı. Hiçbir hastaya cerrahi uygulanmamıştı. Hastaların %16,5'i herhangi bir ilaç tedavisi verilmeden izlenirken %52,9'u steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar, %40'ı antihistaminik, %7,6'sı kolşisin, %17,6'sı steroid kullanmıştı. Bu tedavilere ek olarak %22,4'ü antibakteriyel de kullanmıştı. Tedavide steroid şiddetli karın ağrısı ile GGK pozitifliği birlikteliğinde ve skrotum tutulumda kullanılmışken, kolşisin tekrarlayan karın ağrısı ve dirençli-tekrarlayan cilt döküntüleri nedeni ile kullanılmıştı. Kontrolleri ve takibi yapılan hastaların %9,4'ünde döküntüler tekrarlamıştı. Yaş ve cinsiyetin döküntü tekrarı açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılığı bulunamadı. Döküntünün ilk başvuruda kalçada görülmesi (p=0,017) ve CRP yüksekliği ile döküntü tekrarı (p=0,017) arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulundu. xx Tedavide kolsişin kullanımı ile döküntünün tekrarının dağılımları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı (p=0,146). Hastalardan 8'inin (%9,4) AAA tanısı mevcuttu. Bu 8 hastadan 1 tanesi (%12,5) HSP tanısı öncesi AAA tanısına sahip olsa da diğer 7 hasta (%87,5) HSP tanısı aldıktan sonra AAA tanısı almıştı ve kolşisin tedavisi başlanmıştı. Ailesel Akdeniz ateşi ve HSP birlikteliği açısından 20 hastaya (%23,5) genetik test yapılmış, 8 hastada (%40) normal olarak raporlanmıştı. Genetik test sonuçlarının %60'ında ise AAA ile uyumlu olarak değerlendirilen mutasyonlar saptanmıştı. SONUÇ: Henoch-Schönlein purpurası çocuklarda oldukça iyi prognoza sahip, tedavisiz sekelsiz iyileşebilen, takibin çoğu zaman yeterli olduğu bir vaskülittir. Ancak HSP'nin AAA'nin klinik prezentasyon şekillerinden biri olabileceğine dair yayınlar mevcuttur. Özellikle tekrarlayan ve dirençli döküntüleri olan HSP'li hastaların AAA klinik bulguları ve aile öyküsü açısından sorgulanması gerektiğini ve destekler bulgular olması halinde AAA açısından MEFV gen analizi yapılması gerektiğini düşündürmektedir. Erken tanı ile AAA komplikasyonu olan amiloidozun kolşisin tedavisiyle önlenmesi mümkündür