Nutcracker (fındıkkıran) sendromu tanısı alan çocuklarda demografik, klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Nutcracker sendromu (NCS), sol renal venin (SRV) aort ve superior mezenterik arter (SMA) arasında sıkışması olarak tanımlanmakta ve çeşitli semptomlarla ortaya çıkmaktadır. Pediatrik hastalarda tanı kriterleri, tedavi seçenekleri hakkında yetersiz bilgi ve hastalığın doğal seyri ile ilgili belirsizlik bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı NCS tanısı ile takip edilen çocuk hastaların klinik, laboratuvar, radyolojik özelliklerini ve izlem sonuçlarını değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Hastaların tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi ve demografik özellikleri, başvuru yakınmaları, laboratuvar sonuçları, eşlik eden hastalıkları ve radyolojik bulguları kaydedildi. Bulgular: Son 10 yılda ortalama 31,11±26,89 ay takip edilen 133 NCS tanılı hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların ortalama tanı yaşı 12,10±2,90 yıl olup, %68,4'ü kız, %31,6'sı erkekti. Başvuru anında VKİ persentilinin olguların %36'sında ˂5 olduğu görüldü. Tanı anında hastaların %23,3'ünde sol yan ve/veya karın ağrısı, %6,9'unda makroskopik hematüri ve %2,3'ünde sol taraflı varikosel olduğu belirlendi. En sık görülen laboratuvar bulguları nefritik düzeyde proteinüri (%96,9) ve mikroskobik hematüri (%19,5) olarak saptandı. Tüm hastalara SRV doppler ultrasonografisi (DUS) ile tanı konuldu. SRV'nin hiler bölümünün çapının aortomezenterik çapına ortalama oranı sırasıyla yatar ve dik pozisyonda 5,32±3,19 ve 9,13±9,73; SRV'nin iki bölge arasındaki pik akım (PA) hızı ortalama oranı sırasıyla 4,94±2,50 ve 8,63±4,04 bulundu. Ayakta ölçülen SMA açısı, çap ve PA hızı oranları yatar pozisyondaki değerlerden istatistiksel anlamlı olacak şekilde farklı bulundu. Dik pozisyonda görüntülendiğinde SRV'nin kompresyon belirtilerinin daha belirgin olduğu görüldü. Semptomatik olan ve olmayan hastaların başvuru anında DUS değerleri arasında fark saptanmadı (p>0,05). Tüm hastalar konservatif olarak takip edildi ve izlem sonunda 114 hastanın 51'inde (%44,7) hematüri ve/veya proteinüri bulgularının tamamen düzeldiği görüldü. 53 hastaya ilk DUS yapıldıktan sonra ortalama 40±21,5 ay sonra kontrol DUS incelemesi yapıldı. Ayakta yapılan incelemelerde; hastaların takip SRV hiler/AM çap ve PA hızı oranı değerleri başlangıca göre daha düşük saptandı. Son değerlendirmede 15 hastada radyolojik düzelme kaydedildi ve bu hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının tamamen iyileştiği belirlendi. Sonuç: Açıklanamayan proteinüri ve/veya hematüri varlığında, özellikle ergenlik döneminde ve zayıf çocuklarda NCS tanısı mutlaka akla gelmelidir. DUS invazif olmaması nedeniyle ilk tanı testi olarak kullanılmalıdır. İzlemde hastaların büyük bölümünde yakınmalar geçmiş; yaklaşık yarısında laboratuvar bulguları düzelmiş ve DUS bulgularında iyileşme görülmüştür. Sonuçlarımız, çocuklarda birinci basamak tedavi yaklaşımı olarak konservatif yönetimi desteklemektedir. Anahtar kelimeler: Nutcracker sendromu, hematüri, proteinüri, renal doppler ultrasonografi