Sistemik sklerozlu hastalardaki malignite sıklığı

Giriş ve Amaç: Sistemik skleroz (SSk), küçük damar vaskülopatisi, spesifik otoantikorların üretimi ile immün yanıtta bozukluk, deri ve iç organların fibrozisi ile karakterize inflamatuar, sistemik otoimmün bir hastalıktır. Hastalık tedavi edilmezse, ilerleyici yıkımla birlikte ölüm ve sakatlığa sebep olabilir. SSk kanser sıklığında artışla ilişkili bulunmuştur. Bu çalışmanın amacı, sistemik skleroz hastalarında kanser sıklığının değerlendirilmesi ve kanser riskini artıracak faktörlerin araştırılmasıdır. Materyal-Metod: Bu çalışmada Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı/Romatoloji Bilim Dalına 2005-2021 yılları arası başvuran, SSk tanısıyla takip edilen hastaların Avicenna sistemi ve dosya kayıtları üzerinden taranması planlanmıştır. Çalışmaya sistemden taranan 252 hasta dahil edilmiştir. Çalışmaya katılan tüm hastaların yaş, cinsiyet, sigara öyküsü, ANA, Anti-Scl-70 ve anti- CENP-B antikor varlığı, tedavileri, malignite varlığı, malignite türü, malignite tanısı anında SSk hastalık süresi, premalign lezyonlar ve ek hastalıkları bakılmıştır. Bulgular: Hastaların cinsiyete göre dağılımı değerlendirildiğinde % 90,1'i kadın (n:227), % 9,9'u erkekti (n:25). Ortalama tanı yaşı 44,4 ± 14,2 yıldır. Hastaların yaş ortalaması 54,7±14,9' yıldır. Hastalık süresi 123,8 ± 92,2 aydır. Aktif sigara içen hasta sayısı 46 (%24,2), sigarayı bırakan hasta sayısı 20 (%10,5) ve hiç sigara içmemiş hasta sayısı 124 (%65,3)' tür. Ortalama sigara içme süresi 19,8 ± 16,6 paket/yıldır. ANA pozitif hasta sayısı 230 (%94,3) 'dur. Anti-Scl 70 pozitif hasta sayısı 85 (%34,7)' tir.Anti CENP B pozitif hasta sayısı 94 (%42,7)' tür. Tedavide KKB 214 (%84,9), PDE5i 24 (%9,5), İloprost 74 (%29,4), ERA 57 (%22,6), steroid 158 (%62,7), metotreksat 54 (%21,4), MMF 48 (%19), azatioprin 62 (%24,6), rituximab 12 (%4,8) ve siklofosfamid 49 (%19,4) hastada kullanılmıştır. Malignite tanısı olan hasta sayısı 19 (%7,5) ve birden fazla malignitesi olan hasta sayısı 1 (%5,3)' dir. Hastaların malignite tanısı alana kadar geçen izlem süresi ortalama 95,9±57,6 aydır. Hastalardan 5(%26,3)'i malignite tanısından sonra ölmüştür. Hastaların toplamda 20 malignitesi mevcuttu. Malignite gelişen hastaların tümü kadın cinsiyete sahipti. Maligniteler içinde akciğer kanseri 5 kişide görüldü. 2 hastada DBBHL, endometrium karsinom ve mide karsinomu görüldü. Birer hastada ise kolon karsinomu, glioblastoma, bazal hücre karsinomu, feokromasitoma, sinovyal sarkom, mezotelyoma, multiple myelom, renal onkositom ve papiller tiroid karsinomu görüldü. Yaş, malignite riskini artırmaktadır (p=0,003). Tartışma ve sonuç: Sistemik skleroz, akciğer kanseri ve gastrointestinal sistem kanserleri başta olmak üzere, kanser sıklığında artışla ilişkili bulunmuştur. SSk dışı hasta gruplarında yapılan çeşitli çalışmalarda DMARD ve biyolojik ajan kullanımının malignite riskini artırdığına dair veriler mevcuttur. Ancak çalışmamızda rituximab, metotreksat, azatioprin, siklofosfamid ve mikofenolat mofetil kullanan SSk hastalarında malignite riskinde artış görülmemiştir.Otoantikorlar üzerine yapılan çalışmalarda anti-Scl-70 antikor pozitifliğinin malignite riskini arttırdığına dair veriler mevcuttur. Çalışmamızda Anti-Scl-70 antikor varlığının malignite için bir risk faktörü olmadığı görülmüştür.2018 Türkiye kanser istatistik verileri ele alındığı zaman Türkiye'de kanser insidansı erkeklerde 262,4/100.000, kadınlarda 188/100.000 ve her iki cinste 225,2/100.000 olarak karşımıza çıkmaktadır. Çalışmamızda SSk hastalarında malignite oranı %7.5 olarak hesaplanmış olup, kadınlarda 807,9/100.000(p<0.001) ve her iki cinsiyette 731/100.000(p<0.001) olarak bulunmuş ve normal popülasyona göre daha yüksek kanser oranı karşımıza çıkmıştır. Bu bağlamda SSk hastalarında rutin tarama programlarına başta akciğer ve gastrointestinal sistem olmak üzere ek taramalar planlanması malignite tanısını erken koymak için faydalı olacaktır. Çalışmamızda SSk hastalarında kanser gelişimi için ek risk faktörü olarak ileri yaş tanımlanmış olup, özellikle bu hasta grubunda malignite taramalarını daha kısa periyotlarda yapmak erken tanı için fayda sağlayacaktır. Anahtar kelimeler: sistemik skleroz, malignite, biyolojik ajanlar, antikor, epidemiyoloji