Trombotik trombositopenik purpura tanılı hastalarımızın klinik, laboratuvar ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) trombotik mikroanjiyopati (TMA) grubunda sınıflanan, nadir görülen hemen tanınıp tedavi edilmezse mortalitesi çok yüksek olan bir klinik tablodur. TTP klinik olarak ADAMTS-13 proteazının ciddi derecede eksik aktivitesinden kaynaklanır. Kadınlarda daha sık görülmekte olup erkek/kadın oranı 2/3'tür. En sık başlangıç yaşı 3. veya 4. dekatta olmaktadır. TTP'nin klasik pentadı MAHA, trombositopeni, nörolojik bulgular ,ateş ve böbrek yetmezliğidir. Tanıda MAHA ve trombositopeni varlığı en önemli kriterdir. iTTP tedavisinde amaç, kanda eksik olan ADAMTS13 enzimini yerine koymak, eğer etiyolojik neden ADAMTS13 aktivitesini bloke eden antikorlar ise bu antikorları uzaklaştırmak veya etkisiz hale getirmektir. Tedavide PD, kortikosteroidler, rituksimab kullanılmakta ve son yıllarda kaplasizumab tedavi kombinasyonunda yer almaktadır. PD ve rituksimaba dirençli hastalarda siklofosfamid, vinkristin veya siklosporin gibi immünsüpresif tedaviler kullanılabilir. Çalışmamızda Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, Hematoloji BD 'da 1.Ocak 2008-1.Ocak.2023 tarihleri arasında 18 yaş ve üzerinde iken iTTP tanısı konulan 31 hasta retrospektif olarak klinik ve laboratuvar bulguları tedavi sonuçları değerlendirildi. 31 hastanın 7'si erkek (%22,6 ), 24'ü kadın (%77,4 ) idi. Hastaların tanı anındaki ortalama yaşı 45,13 ±19,07 (16-83) yıl idi. Hastaların tümünün periferik yaymasında hemoliz bulguları mevcuttu. Hastaların tamamında MAHA ve trombositopeni tespit edildi. Tedavide tüm hastalara PD uygulandı. Hastaneye başvurudan sonra PD'ye başlama süresi 24 (12-24) saat idi. Refrakter 12 hasta (%42,9) ile nonrefrakter 16 hasta (%57,7) arasında yapılan değerlendirme sonucunda tanı anındaki total bilirubin ve direkt bilirubin değerleri arasında anlamlı fark saptandı. Mortal 7 hasta (%22,6) ile mortal seyretmeyen 24 hasta (%77,4) arasındaki değerlendirme sonucunda tanı anındaki yaş açısından anlamlı fark saptandı. Anahtar Kelimeler: Trombotik trombositopenik purpura, terapötik plazma değişimi