Ailesel akdeniz ateşi olan hastalarda üst solunum yolu enfeksiyon sıklığı, nedenleri ve mannoz bağlayıcı lektinle ilişkisi

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) otozomal resesif geçiş gösteren, düzensiz aralıklarla akut tekrarlayan ve kendini sınırlayan ateş, peritonit, sinovit, plörit ve/veya deri döküntüleri ile karakterize sistemik otoinflamatuar bir hastalıktır. Literatürde AAA hastalarının üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) sıklığı ile ilgili yapılmış bir çalışma bulunmamaktadır. AAA hastalarında solunum yolu nfeksiyon sıkılığı ve mannoz bağlayıcı lektin ile ilişkisi ilk kez bu çalışmada araştırılmıştır. 79 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Nefroloji Bilim dalında takip edilen, AAA tanısı almış 3-18 yaş aralığındaki 50 hasta çalışmaya alındı. Kontrol grubu olarak ise genel çocuk polikliniğine enfeksiyon dışı nedenler ile başvuran (obezite, kabızlık, hipotroidi vb.), ailede AAA öyküsü ve AAA'yı düşündüren semptomları olmayan, fizik muayene bulguları ve laboratuvar incelemelerinde herhangi bir kronik inflamasyon bulgusu eşlik etmeyen yaş ve cinsiyet olarak eşleştirilmiş 20 sağlıklı çocuk alındı. Çalışma 2014 yılı Haziran ayı ile 2015 Mayıs ayı arasında yapıldı. Hasta ve kontrol grubu için bilgi formu oluşturuldu. Yaş, cinsiyet, alerji öyküsü, yıllık üst solunum yolu enfeksiyonu, pnömoni, otit, bronşiolit, idrar yolu enfeksiyonu sıklığı, akut romatizmal ateş öyküsü, alerji öyküsü, gastroözefagal reflü öyküsü, Jeffrey Model Vakfı tarafından oluşturulmuş immün yetmezlik tarama sorgulaması yapıldı. Hasta ve kontrol grubunun hemogram, ASO, pediatrik IgA, IgM, IgE, IgG, CRP, SAA, MBL düzeylerine, AntiHBs antikoru, C3 ve C4'e bakıldı. İdrar örneklerinde tam idrar, idrar protein ve idrar kreatinin düzeyleri ölçüldü. Hasta grubunun 33'ü (%66) erkek, 17'si (%34) kızdı. Kontrol grubunun 7'si erkek (%35) 13'ü (%65) kızdı. Çalışmaya alınan hastaların yaş ortalaması 11,0±4,6 yıldı. Kontrol grubunun yaş ortalaması ise 11,9±4,2 yıldı. Çalışmamızda "Sık üst solunum yolu enfeksiyonu" olarak 8 ve üzeri üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren olgular tanımlandı. AAA hastalarının 10'unun (%20) sık üst solunum yolu geçirdiği saptandı. Kontrol grubu hastalarının içinde sık üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren hasta yoktu. Bu iki grup karşılaştırıldığında AAA'lı hastaların daha sık ÜSYE geçirdiği saptandı. AAA ve kontrol grubu olgularının serum IgA, IgM, C3, C4, değerleri yaşa göre -2 SDS'den düşük olanlar karşılaştırıldı. İki grup arasında istatiksel açıdan anlamlı bir fark bulunamadı. Ancak hasta ve kontrol grubunun serum IgG değerleri yaşa göre -2 SDS altında olan AAA hastası ve kontrol grubu olguları karşılaştırıldığında aralarında istatiksel açıdan anlamlı farklılık saptandı. AAA hastası grubu içinde, sık üst solunum yolu enfeksiyonu ( ≥8 ÜSYE) geçiren hastaların serum IgA, IgG, IgM, C3, C4 ve MBL değerleri yaşa göre -2 SDS'ye göre olarak değerlendirilenlerle, sık ÜSYE geçirmeyen hastaların serum IgA, IgG, 80 IgM, C3, C4 ve MBL değerleri -2 SDS'ye göre düşük olanlar karşılaştırıldı. İki grup arasında istatiksel açıdan anlamlı bir fark bulunamadı. AAA hastalarının ÜSYE geçirme sıklığı ile serum IgA, IgG, IgM, IgE, C3, C4, MBL düzeyleri ve serum ASO düzeyi ile arasındaki korelasyon değerlendirildi. Serum IgM, C3, C4, MBL düzeyi ile ÜSYE geçirme sıklığı arasında korelasyon saptanmadı. AAA hastalarının serum MBL düzeyinin median ile kontrol grubu olgularının serum median değeri karşılaştırıldığı zaman istatiksel açıdan ralarında anlamlı farklılık bulunamadı. Çalışmamızda MBL eksikliği için 600 ng/ml "cut off" değer olarak kabul edildi. Bu şekilde hasta ve kontrol gruplarını MBL düzeyi < 600 ng/ml olan ve ≥600 ng/ ml olan şeklinde gruplandırdık. Hastaların 10'unda (%20), kontrol grubu olgularının 2'sinde (%10) serum MBL düzeyi düşük olarak saptandı. İki grup karşılaştırıldığında, istatiksel açıdan anlamlı bir farklılık elde edilemedi. ÜSYE sıklığı ile serum IgA düzeyi istatistiksel olarak anlamsız, negatif yönlü zayıf bir ilişki bulundu. Serum IgG düzeyi ile ÜSYE sıklığı arasındaki ilişki değerlendirildiğinde istatistiksel olarak anlamsız, negatif yönlü zayıf bir ilişki bulundu. Serum IgE değeri ile solunum yolu enfeksiyon sıklığı arasında negatif yönlü istatiksel açıdan anlamlı, zayıf-orta negatif yönlü bir korelasyon bulundu. Araştırma sonuçları AAA hastalarının kontrol grubu olgularına göre daha sık ÜSYE geçirdiğini göstermektedir AAA'lı hastaların IgG düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı düşük olmasına karşın sık ÜSYE geçiren AAA'lı hastaların ve geçirmeyen AAA'lı hastaların serum IgA, IgG IgM, IgE, C3, C4, MBL düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki bulunmamıştır. Olgu sayısının çok daha yüksek olduğu ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, sık üst solunum yolu enfeksiyonu , mannoz bağlayıcı lektin.