Amiyotrofik lateral skleroz hastalarının erken tanısında elektrofizyolojik yöntemler: Fasikülasyon potansiyellerinin önemi

ALS primer motor korteks, beyinsapı ve omurilikteki motor nöronların kaybı ile giden, ilerleyici ve ölümcül bir nörodejeneratif hastalıktır. Alt ve üst motor nöron bulgularının birlikte bulunması ayırt ettirici özelliğidir. Bu bulgular klinik muayene ve elektrofizyolojik yöntemler ile aranır. Fasikülasyonlar alt motor nöron tutulumuna işaret eden, hastalığın erken dönem bulgularındandır. Muayene ile tespit edilebildiği gibi iğne elektromiyografisinde istirahatte ani düzensiz motor ünite boşalımları şeklinde belirirler. Fasikülasyonlar ALS'ye özgü omadıkları gibi her zaman patolojik bir duruma da işaret etmezler. Ancak ALS'nin erken tanısında anlamları 2006 yılında Awaji kriterlerinin kabulü ile daha çok anlaşılmıştır. ALS fasikülasyonlarının öz niteliklerinin ayrıntılandırılması bu nedenle önemlidir. Çalışmamızda fasikülasyon potansiyellerinin incelenmesi için hangi elektrodun kullanılmasının daha uygun olacağını göstermek ve fasiküle eden motor ünitelerin istemli kasıya katılıp katılmadıklarını sınamak amaçlanmıştır. Çalışmamıza Awaji kriterlerine göre kesin ALS tanısı almış 20 adet hasta katıldı. Hastalara rutin ileti çalışmasları ve iğne elektromiyografisinin ardından birinci dorsal interosseöz kasında bipolar eyer elektrot ile 2 dk yüzeyel fasikülasyon kaydı yapıldı. Aynı kasta tek cilt insersiyonu ile 3 farklı noktada konsantrik iğne elektrot (37 mm) kullanılarak 2'şer dakikalık toplamda 6 dk fasikülasyon kaydı yapıldı. İğne ile kayıt yapılan noktalarda istemli kası ile motor ünite potansiyelleri kantitatif MÜP analizi için kaydedildi. Veriler daha sonra off-line olarak analiz edildi. Fasikülasyonlar basit, kompleks ve kombine olmak üzere şekillerine göre sınıflandırıldı. Kantitatif MÜP analizi ile kaydedilen MÜP'ler fasikülasyon potansiyelleri arasında arandı. Hastaların yaşları 35-72 arasında değişiyordu (ortalama 54 yıl). Kadın:erkek oranı 5:15 idi. Hastaların 13'ü spinal başlangıçlı, 7'si bulber başlangıçlı idi. Yüzeyel ve iğne elektrot ile kaydedilen faskülasyonların sayısı her hasta için not edildi. Toplamda yüzeyel elektrot ile 737, iğne elektrot ile 2141 fasikülasyon potansiyeli kaydedildi. Yüzeyel elektrot ile kaydedilen fasikülasyonlar amplitüt, süre ve faz açısından yeterli bilgi vermediğinden sınıflandırılamazken iğne elektrot ile kaydedilenler basit, kompleks ve kombine olarak sınıflandırılabildi. Tüm fasikülasyonlar içinde en sık basit fasikülasyonlar izlendi: %57. İkinci sıklıkla kompleks fasikülasyonlar kaydedildi: %36. En nadir görülen fasikülasyonlar kombine olanlardı: %7. İğne kayıt noktalarında izlenen toplam fasikülasyon potansiyelleri, yüzeyel kaydedilenlerden sayıca anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0,00). Ancak, iğnenin en az sayıda fasikülasyon potansiyeli kaydettiği pozisyonlar dikkate alındığında, yüzeyel kayıtlama daha yüksek sayıda fasikülasyon fark etti (p<0,016). Hastalığın erken döneminde ve bulber başlangıçlı vakalarda diğer denervayon potansiyellerinden önce fasikülasyon potansiyellerinin daha yoğun olarak izlendiği görüldü. Son olarak kantitatif MÜP analizi ile kaydedilen MÜP'ler arasında fasiküle eden MÜP olup olmadığı araştırıldı. 20 hastanın 8'inde istemli kasıya katılan FP izlendi. Ancak bu katılım çok düşük bir oranda idi. Fasiküle eden MÜP'lerin en az %0,44'ü en fazla %4,4'ü istemli kasıya katılıyordu. Kasıya katılan tüm fasikülasyonlar basit yapıda idi. Çalışmamızda elde edilen veriler ışığında yüzeyel elektrot ile fasikülasyon kayıtlamanın hızlı bir tarama yöntemi olarak kullanılbileceği, ancak halen esas olarak iğne elektrot kullanımının daha uygun olacağı ve iğne elektrot ile fasikülasyon ararken hastaya yeterli sürenin verilmesinin gerektiği sonuçlarına varıldı. Fasiküle eden motor ünitelerin çoğunlukla kasıya katılmıyor oluşlarının hastalığın üst motor nöron yahut alt motor nöron gövdesinde başgöstermesine bağlanabileceği düşünüldü. Kasıya katılan fasikülasyonların hepsinin basit yapıda oluşu literatür ile uyumluydu. Yine bulber başlangıçlı ve erken dönemdeki hastalarda pozitif diken ve fibrilasyon potansiyelleri olmaksızın fasikülasyonların izlenmesi Awaji kriterlerinde belirtilen öz nitelikler ile uyumluydu. Erken tanıda Awaji kriterlerinin uyuglanmasına bir kez daha vurgu yapılmış oldu. Anahtar Kelimeler: ALS, Fasikülasyon potansiyelleri, Awaji kriterleri, Erken tanı