Antifosfolipid sendromu (APS) tanılı hastalarda APS sınıflandırma kriterleri dahilinde bulunan solid faz testlerle saptanan antifosfolipid antikorlarının IgA subtiplerinin ve anti-domain-ı antikorlarının da dahil edilerek global antifosfolipid sendromu skoru'nun validasyonu

Amaçlar: Vasküler tromboz (VT) antifosfolipid sendromunda (AFS) mortalitenin en önemli sebebidir. Bu kesitsel çalışmada global AFS skoruna (GAPSS) anti-domain-I (aDI) ve IgA izotipinde antifosfolipid antikorları (aFL) eklenerek bulunacak skorun tromboz ve diğer klinik bulgular için prediktif değerini saptamayı amaçladık. Hastalar ve Yöntemler: Elli primer AFS, 68 sistemik lupus eritematozusa (SLE) sekonder AFS ve 52 aFL(+) SLE tanılı hasta kliniklerine göre VT, gebelik morbiditesi (GM), VT+GM veya aFL(+) SLE gruplarına ayrıldı. Antikardiyolipin (aKL), anti-β2-glikoprotein I (aβ2GPI) ve aDI IgG/IgM/IgA ile anti-fosfotidilserin/protrombin (aPS/PT) IgG/IgM ELISA yöntemiyle, lupus antikoagulanı (LA) aPTT ve dRVVT ile belirlendi. GAPSS ve aGAPSS literatürde önceden belirtildiği şekilde hesaplandı. Çok değişkenli regresyon analizine önce GAPSS'yi oluşturan değişkenler dahil edilerek İTF-GAPSS, ardından aDI IgG/IgM/IgA, aKL IgA ve aβ2GPI IgA eklenerek İTF-GAPSS-2 hesaplandı. Bulgular: VT (n=71), GM (n=13) ve VT+GM (n=34) gruplarının ortalama GAPSS ve aGAPSS değerleri aFL(+) SLE (n=52) grubundan yüksekti (GAPSS sırasıyla P <0,001, P=0,007, P <0,001; aGAPSS sırasıyla P<0,001, P=0,005, P<0,001). VT (±GM) içerisinde tekrarlayan trombozu (n=43) olan ve arteriyal trombozlu (n=72) hastaların aGAPSS'i daha yüksekti (sırasıyla P=0,008, P<0,001). VT ve VT+GM gruplarının ortalama İTF-GAPSS değerleri aFL(+) SLE grubundan yüksekken (sırasıyla P=0,029, P=0,002), GM ile aFL(+) SLE grupları arasında fark yoktu (P=0,432). Dört grubun İTF-GAPSS-2 değerleri arasında farklılık yoktu (P=0,471). AFS tanısı ve tromboz için optimal GAPSS, aGAPSS, İTF-GAPSS ve İTF-GAPSS-2 sınır değerleri sırasıyla ≥13, ≥10, ≥11 ve ≥22 olarak hesaplandı. Sonuçlar: GAPSS ve aGAPSS, aFL(+) hastalarda AFS riskini başarı ile öngörmektedir. aDI ve IgA izotipinde aFL'lerin eklenmesi skorun prediktif değerini düşürmektedir. Bunun olası nedeni SLE'de hastalık aktivitesi ile ilişkili olabilecek yüksek sıklıkta aDI ve IgA aFL pozitifliğidir (Bu çalışma İstanbul Üniversitesi Bilimsel Araştırma Projeleri Koordinasyon Birimi tarafından desteklenmiştir. Proje numarası: TTU-2019-33932).