Çocukluk çağı mikozis fungoides olgularının klinik özellikleri ve takip verilerinin değerlendirilmesi

Amaç: Mikozis fungoides (MF) hastalarının az bir bölümünde hastalığa ait bulgular çocukluk döneminde başlar. Bu olguların bir bölümü bu dönemde tanı alırken, bir bölümünde tanı erişkin döneme gecikebilir. Son yıllarda pediatrik MF ile ilgili literatürün genişlemesiyle, hastalığın bu dönemde klinik özellikler açısından bazı farklılıklar gösterebildiği ve daha iyi seyirli olduğuna dair bilgiler artmıştır. Bununla birlikte kontrollü çalışmalar sınırlıdır. Çalışmamızda geniş bir hasta serisinde hastalığın çocukluk döneminde başlamasının MF'nin klinik tiplerinin ortaya çıkmasına, evresine ve hastalık seyrine olan etkisinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı'nda Ocak 2007-Eylül 2021 tarihleri arasında ilk kez MF tanısı konulan veya daha önce aynı klinikte MF tanısı konulup bu tarihlerde kontrole gelen ardışık hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastalar lezyonların başlangıç dönemindeki ve tanı sırasındaki yaşlarına göre üç gruba ayrıldı. İlk iki grubu pediatrik dönemde (18 yaş ve öncesi) MF tanısı alan hastalar ve pediatrik dönemde MF'ye ait deri lezyonlarının başladığı şeklinde öyküsü olan ancak erişkin dönemde (19 yaş ve sonrası) tanı alan hastalar oluşturdu. Erişkin dönem başlangıçlı hastalardan oluşan üçüncü grubun verileri kontrol grubu olarak değerlendirildi. Tüm hastaların demografik bilgileri, tanı konulana kadar geçen süre, hastalığın klinik tipleri ve tanı anındaki hastalık evresi kaydedildi. Tüm gruplarda demografik bilgiler ile ilgili sonuçlar ve klinik tiplerin görülme sıklıkları birbirleriyle kıyaslandı. İlk iki grupta en az 3 ay takibi olan olgular genel evre ilerlemesi (tanı sırasındaki evrede herhangi bir ilerleme) yönünden değerlendirildi ve birbiriyle kıyaslandı. Ayrıca tüm gruplar arasında erken ve geç evrede tanı almış hastaların oranları, takip sırasında ileri evreye (evre IIB ve üzerine) progresyon oranları ve tüm hastalık süresi boyunca ileri evreye geçiş gösteren hasta oranları birbiriyle karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen 651 hastadan 52'si (%8) pediatrik dönemde tanı alırken erişkin dönemde tanı alan 30 olguda (%4.6) hastalığın bulguları çocukluk döneminde başlamıştı. Pediatrik dönemdeki hastalarda hastalık sıklıkla (%48.1) birden fazla klinik varyantın birlikteliğini gösterdi. Her üç hasta grubunda da hastalığın klasik tipi en sık karşılaşılan klinik görünümü oluşturdu. Pediatrik MF grubunda diğer iki gruba kıyasla belirgin şekilde daha yüksek oranlarda tespit edilen hipopigmente tip hastalığın ikinci en sık (%55.8) karşılaşılan klinik tipini oluşturdu. Folikülotropik (%17.3), purpurik (%7.7) ve ünilezyonel (%7.7) tipler bu yaş grubunda geri kalan iki gruba kıyasla daha yüksek oranda görülen diğer klinik tiplerdi. Pediatrik başlangıçlı erişkin MF grubunda ise poikilodermik tip (%20) diğer iki gruba kıyasla daha yüksek oranlarda saptandı. Tüm pediatrik MF hastaları erken evrede tanı almışken, pediatrik başlangıçlı erişkin MF grubunda 1 hasta, erişkin başlangıçlı MF grubunda ise hastaların %7.1'i ileri evrede tanı almıştı. Pediatrik MF grubunda hastaların %32.7'si evre IB'de tanı alırken, pediatrik başlangıçlı erişkin MF grubunda hastaların %60'ının bu evrede tanı aldığı saptandı. Üç gruptan ileri evreye ulaşan toplam 71 olgu bulunmaktaydı. Pediatrik dönemde tanı alan olgularından hiçbiri ileri evrede değilken, pediatrik başlangıçlı MF olgularından 2'sinde hastalık ileri evreye ulaşmıştı. İleri evreye geçmiş 69 hasta (%97.2) ise erişkin başlangıçlı MF grubuna aitti. Erişkin başlangıçlı MF grubunda ileri evreye geçmiş hasta oranı (%12.1) her iki pediatrik başlangıçlı MF grubunun toplamına (%2.4) kıyasla istatistiksel açından anlamlı olarak (p=0.014) yüksek bulundu. Sonuç: Serimizde pediatrik MF sıklığı %8, çocukluk dönemi başlangıçlı MF'nin toplam sıklığı ise %12.6 gibi yüksek kabul edilebilecek oranlarda bulundu. Pediatrik MF hastalarında diğer gruplara kıyasla sıklıkla birden fazla varyantın bir arada görülmesi ve hastalığın klasik dışı varyantları ile prezente olma oranının yüksek olması gibi bazı klinik farklılıklar görüldü. Ayrıca hipopigmente, folikülotropik, purpurik ve ünilezyonel MF bu dönemde sık görülen klinik tiplerdi. Buna karşılık pediatrik başlangıçlı erişkin MF grubunda ise poikilodermik MF oranı muhtemelen uzun hastalık süresiyle ilişkili olarak yüksek görülmekteydi. Aynı hasta grubunun pediatrik MF grubuna oranla daha yüksek oranda evre IB hastalık ile tanı alması tanıda gecikme dolayısıyla tedavisiz kalınan uzun hastalık süresinin lezyonların yaygınlaşmasına neden olduğu şeklinde değerlendirildi. Pediatrik MF olgularında hastaların tamamının erken evrede tanı alması ve çok sayıda folikülotropik tipten hasta dahil olmak üzere hiçbir olguda ileri evreye progresyon görülmemesi hastalığın bu yaş grubundaki selim seyrine işaret etti. Serimizdeki ileri evreye geçmiş olguların tama yakınında MF'nin bulgularının erişkin dönemde başlamış olması da bu görüşü destekledi. Anahtar Kelimeler: mikozis fungoides, klinik tip, prognoz, pediatrik mikozis fungoides, pediatrik başlangıçlı mikozis fungoides