Çocukluk çağı von willebrand hastalığı ve trombosit fonksiyon bozukluğu olgularında pediatrik kanama skorunun tanısal değeri

ÖZETÇocukluk çağında hafif derecedeki kanama diyatezlerinin tanısı sağlam olguların da benzer semptomlar bildirmesiyle zor olmaktadır. Bu olgularda tanıya ulaşmada ayrıntılı ve doğru bir kanama öyküsünün elde edilmesiyle standardize pediatrik kanama skoru geliştirilmiştir. Çalışmamızda Türk çocuklarında pediatrik kanama skoru daha önceden tanı almış Von Willebrand Hastalığı (VWH) (n=46), Trombosit Fonksiyon Bozukluğu (TFB) (n=65) ve yakınması olmayan sağlam `Kontrol 1'(n=38) ve kanama yakınması olan ancak hemostatik olarak normal bulunan `Kontrol 2'(n=32) gruplarına uygulandı. Pediatrik kanama skorunun (PKS) cutt off değeri ? 3 olarak saptandı (AUC=0.785 %95 CI:0.718-0.852). Von Willebrand Hastalığı grubu ve Kontrol 1 grubunu ayırt etmede sensitivite, spesifite, Pozitif Prediktif Değer (PPD) ve Negatif Prediktif Değer (NPD) sırasıyla %93,5; %97,4; %97,7; %92,5 saptandı. Von Willebrand Hastalığı grubu ve Kontrol 2 grubunu ayırt etmede ise sensitivite, spesifite, PPD ve NPD sırasıyla %93,5; %87,5; %91,5;%90,3 saptandı. Sensitivite, spesifite, PPD ve NPD sırasıyla TFB ve Kontrol 1 grubunu ayırt etmede %89,2; %97,4; %98,3; %84,1; TFB ve Kontrol 2 grubunu ayırt etmede %89,2; %87,5; %93,5; %80 olarak saptandı. Sonuç olarak, PKS'nin kanama diyatezi ile sağlam olguları ayırt etmede iyi bir araç olduğu ancak kesin tanı için ek hemostatik laboratuar tetkiklerinin gerekli olduğu düşünüldü.