Inherited coagulation disorders in childhood: A single center experience

Bu çalışmada 1980-2013 yılları arasında Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Hematoloji Bilim Dalı?nda izlenen 18 yaş altı 279 hastanın demografik ve klinik özellikleri incelendi. Hastaların % 44,8?i hemofili, %36,2?si vWH?ı, %18,6?sı nadir faktör eksiklikleri idi. Hastaların en çok %54,1 ile Ankara ve civar illerde yaşadığı, yıllara göre tanı sıklığının arttığı görüldü. Hemofilik hastalarda tanının, ağır olgularda 1,4 , orta olgularda 4,2 , hafif olgularda 5,2 yaşında konulduğu , ancak ilk semptom ile tanı arasındaki zaman ortalama 3 ay ile 1 yıl arasınada değişirken, tip 3 vWh?da tanının 5,1 yaş ilk semptomların başlama yaşı 2,6 yaşta olduğu, ağır FX eksikliklerinde 1, diğer nadir faktör eksikliklerinde 2,3-8,8 yaş arasında değiştiği, otozomal resesif geçişli ağır hastalıklarda akraba evliliğinin %78-80 oranında olduğu, inhibitör gelişme oranının hemofili A?da %15, hemofili B?de %5,1 olduğu görüldü. Ağır HA?da proflaksi alma oranının %40,7, orta HA?da %6,6, ağır HB?de %25, orta HB?de %6,7, tip 3 vWh?da %19,3 olduğu , hemofili hastalarının %6,4?ünde intrakraniyal kanama geliştiği, kanamalardan ölümün İKK?dan olup oranın %1,6 olduğu görüldü. Sonuçlarımız hastanemizde izlenen kalıtsal kanama diyatezlerinin demografik epidemiyolojik ve klinik özelliklerine ilişkin bilgi sunmaktadır.