Otozomal dominant polikistik böbrek hastalarında podosit hasar belirteçlerinin proteinüri ile ilişkisi

Giriş-Amaç: En sık kalıtsal böbrek hastalığı olan otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH); tubulus hücrelerinin anormal proliferasyonu, tubulus hücrelerinden anormal sıvı sekresyonu ve anormal ekstraselüler matriks sentezi neticesinde böbrekte çok sayıda kist gelişimi ile karakterize bir hastalıktır. Tubulointerstisyel hastalıklarda böbrekteki hasar ilerleyen süreçlerde glomerullere de yansıyabilir ve glomerul yapısında yer alan podosit hücrelerinde hasar oluşabilir. Biz bu çalışmada ODPBH hastalarında, podosit slit diyafram bölgesinde yer alan proteinlerden olan podocin ve podosit apikal membran bölgesinde yerleşik olan podocalyxin moleküllerinin idrarla atılım düzeylerini ve bunların proteinüri düzeyi ile olan ilişkisini kontrol grubu ilevkarşılaştırmalı olarak incelemeyi amaçladık. Materyal-Metod: Çalışmaya 56 ODPBH hastası ve yaş, cinsiyet ve beden kitle indeksi açısından benzer 28 sağlıklı gönüllü dahil edildi. Tüm katılımcıların demografik bilgileri, komorbid hastalıkları, aile öyküsü, ilaç kullanım bilgileri, ODPBH'de görülen klinik bulgular ve kan basıncı ölçümleri kaydedildi. Katılımcılarda tam kan sayımı, biyokimyasal tetkikler çalışıldı ve MDRD formülü ile glomeruler filtrasyon hızı (GFR) hesaplandı. Spot idrar örneklerinde podocin, podocalyxin ve proteinüri düzeyi çalışıldı. Çalışmaya dahil edilen ODPBH hastaları hem GFR düzeylerine göre (<60 ml/dk/1.73m2 ve >60 ml/dk/1.73m2) hem de hipertansiyon (HT) eşlik edip etmeme durumuna göre değerlendirildi. Bulgular: ODPBH hastalarında kontrol grubuna göre GFR düzeyi daha düşük, kan basıncı ölçümleri, proteinüri, podocin ve podocalyxin düzeyleri daha yüksek saptandı. GFR düzeyine göre iki ODPBH grubu kıyaslandığında GFR<60 ml/dk/1.73m2 olan grupta kan basıncı ölçümleri, HT görülme sıklığı ve proteinüri düzeyi daha yüksek saptandı. Podocin düzeyi GFR<60 ml/dk/1.73m2 olan grupta GFR>60 ml/dk/1.73m2 olan gruptan ve kontrol grubundan; GFR>60 ml/dk/1.73m2 olan grupta ise kontrol grubundan anlamlı olarak daha yüksek saptandı. Podocalyxin düzeyi ise sadece GFR<60 ml/dk/1.73m2 olan gruta kontrol grubundan anlamlı düzeyde daha yüksek saptandı. HT varlığına göre iki ODPBH grubu kıyaslandığında iki grup arasında proteinüri, podocin ve podocalyxin düzeyleri açısından anlamlı bir farklılık saptanmadı. ODPBH hastalarında podocin ve podocalyxin arasında pozitif, podocin ve GFR arasında negatif bir korelasyon saptanırken; podocalyxin ve GFR arasında anlamlı bir korelasyon saptanmadı. Podocin düzeyi hem ml/dk/1.73m2 hem de GFR>60 ml/dk/1.73m2 olan ODPBH gruplarında yaş ile negatif yönde korele iken, her iki grupta da ne podocin ne de podocalyxin düzeyleri ile proteinüri düzeyi arasında anlamlı bir korelasyon saptanmadı. Sonuç: ODPBH hastalarında proteinüri ve podosit hücre hasarı sağlıklı popülasyona göre daha sık görülmektedir. Podosit hücrelerindeki hasar düzeyi ile proteinüri düzeyi arasında anlamlı bir ilişki saptanmaması bu hasta grubunda proteinüri oluşum süreci ve düzeyinin sadece glomerul hasarı veya HT varlığı ile açıklanamayacağını, kist oluşum sürecinde farklı patolojik süreçlerin de rol oynayabileceğini düşündürmektedir.