PFAPA hastalarında behçet hastaları ile karşılaştırmalı olarak netozis, düşük dansiteli nötrofiller ve doğal lenfoid hücrelerin değerlendirilmesi

PFAPA (Periyodik ateş, Aftöz stomatit, Farenjit ve Servikal adenit) Sendromu, immün patogenezi tam olarak bilinmeyen ve çocukluk döneminde görülen, tekrarlayan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit ile karakterize bir otoenflamatuvar hastalıktır. İnflamatuvar ve otoimmün hastalıklarda nötrofil aktivitesinin fazla olduğu, nötrofil ekstraselüler tuzakların (NET) patogenezde rolünün olduğu ve düşük dansiteli nötrofiller (LDN) ve doğal lenfoid hücrelerin (ILC) bağışıklık yanıtında rol oynadığı bilinmektedir. PFAPA hastalığında belirtilen parametrelerin değerlendirilmesi planlanmıştır. Bu çalışmada Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk İmmünoloji-Romatoloji Polikliniği'nde PFAPA tanısı alan 20 hastada NET üretimi ölçülerek inflamasyona katkısı araştırılacak ve kandaki LDN ve ILC yüzdeleri belirlenecektir. Elde edilen bulgular Behçet hastaları ve sağlıklı kontroller ile karşılaştırılacaktır. Çalışmaya dahil edilen hastalardan ve yaş uyumlu kontrollerden hastalığın aktif olduğu dönemde kan alınarak yoğunluk gradiyent santrifüj yöntemi ile periferik kan mononüklear hücre (PBMC), manyetik negatif seperasyon yöntemi ile nötrofil izolasyonu yapıldı. Akış sitometri ile ILC alt gruplarının ve LDN'lerin yüzdeleri belirlenirken uyarılan nötrofillerin ürettiği ve bir NETozis bulgusu olan nötrofil elastaz (NE) düzeyi ölçüldü. Elde edilen sonuçların analizleri SPSS ve Graphpad programları aracılığı ile yapıldı. Hastaların (n=20) yaşları 4 ve 13 yıl arasında değişmekte olup %55'i erkek ve %45'i kadındı. PFAPA hastalarında Behçet hastalarına (p<0.01) ve sağlıklı kontrol grubuna (p<0.0001) kıyasla daha fazla NETozis bulgusu saptandı. LDN yüzdesinin her iki hastalık grubunda da sağlıklı kontrole göre anlamlı şekilde yüksek olduğu görülürken (p < 0.0001) ILC1 seviyesi PFAPA hastalarında Behçet hastalarından daha yüksekti (sırasıyla p < 0.001 ve p < 0.05). Bu çalışmada, PFAPA hastalığındaki inflamasyonda NET üretiminin, LDN ve ILC1'in inflamasyonda katkısı olduğu bulunmuştur. Bu sonuçlar, PFAPA ve Behçet hastalıklarının patogenezinde NETozis, LDN ve ILC1 hücrelerinin önemli rol oynadığını ve bu hücresel mekanizmaların anlaşılmasının, yeni tedavi stratejileri geliştirilmesinde kilit bir öneme sahip olduğunu göstermektedir.