Romatoloji pratiğinde hipofibrinojenemi sıklığı ve nedenlerinin değerlendirilmesi

. Hipofibrinojenemi, konjenital veya edinilmiş olabilir. Bu durum azalmış sentez, artmış tüketim veya hemodilüsyona bağlıdır. Bu çalışmada romatoloji pratiğinde hipofibrinojenemi sıklığı ve nedenlerini araştırmak başta olmak üzere hipofibrinojenemi görülen hastaların demografik, laboratuvar, klinik bulguları ve hasta sonlanımlarının saptanması, elde edilen verilerin mortalite üzerine etkisi ve literatür verileriyle karşılaştırılması amaçlanmıştır. Çalışmamızda romatoloji kliniğimizde takip edilen ve fibrinojen düzeyi düşük (≤ 200 mg/dL) olan hastalar etyolojiye yönelik olarak retrospektif olarak taranmıştır. 10 yıllık süre içinde hipofibrinojenemi sıklığını 1573 hasta içinde 28(%1,78) olarak saptadık. Çalışmamızdaki olguların 19(%67,9)'u kadın idi. Hastaların ortalama yaşı 51,25±11,88 (28-75) yıldı. Çalışma grubunda hastaların %35,7(10)'si romatoid artrit (RA) ve %14,3(4)'ü ise sistemik lupus eritematozus (SLE) hastasıydı. Hastaların hipofibrinojenemi tespit edildiğindeki fibrinojen değerleri 134,25±44,80 mg/dL (46,50-194,80), verilen tedavi sonrası fibrinojen değerleri 272,28±121,61 mg/dL (51,40-503,49) idi. Takiplerde hastaların 15(%53,6)'inde hipofibrinojenemi düzeldi. 4(%14,3) hasta 5,25±4,64(1-11) gün sonra ölmüştü. Hastalar hipofibrinojenemi gelişme nedenlerine yönelik incelendiğinde, 8(%28,6) hastada tosilizumab yan etkisi, 7(%25) hastada dissemine intravasküler koagülasyon (DİK), 5(%17,9) hastada kronik karaciğer hastalığı, 3(%10,7) hastada plazmaferez, 2(%7,1) hastada makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) ve 1(%3,6) hastada ise hemofagositik lenfohistiyosiz (HLH) etyolojik neden olarak saptanmıştı. 2 hastada etyoloji aydınlatılamadı. Hipofibrinojenemi nedenlerine yönelik kıyaslandığında ölen 4 hastanın 4(%100)'ünde de DİK nedenli hipofibrinojenemi geliştiği görüldü (p=0,029). Sonuç olarak, romatoloji pratiğinde hipofibrinojenemi ile karşılaşmak mümkündür. Sıklığı bilinmemektedir. İlaçlar dahil altta yatan hastalıkların da hipfibrinojenemiye neden olabileceği bilinmelidir.