Skleroderma hastalarında akciğer tutulumu ile serum latent transforming growth faktör binding protein 2 (LTBP2) düzeyi ilişkisinin değerlendirilmesi

Skleroderma (SSc), patogenezinde vaskülopati, inflamasyon, otoimmünite ve fibrozisin rol oynadığı multisistemik tutulum yapabilen bir bağ dokusu hastalığıdır. En sık cilt tutulumu yapar. Akciğer tutulumu ile fibrotik süreç gelişmesi hastalığın mortalite ve morbiditesinin önemli bir nedenidir. Fibrozis sürecinde başta transforming growth factor beta (TGF-β) olmak üzere birçok sitokinin rol aldığı bilinmektedir. TGF-β'nın latent formunun kompleks oluşturduğu large latent complex (LLC) ile birlikte ECM'ye (ekstra sellüler matriks) salınan latent TGF-β binding proteinler (LTBP) ailesinden LTBP2'nin aort ve akciğerler gibi elastik dokulardan fazlaca salındığı ve bu dokulardaki fibrozisle ilişkili olduğu bilinmektedir. Bu çalışmada, LTBP2'nin skleroderma hastalarındaki akciğer tutulumu ile ilişkisini inceledik. Çalışmamıza 18-65 yaş aralığında, 2013 ACR/EULAR sınıflandırma kriterlerine göre tanılı olan 44 skleroderma hastası (6 difüz kutanöz SSc, 31 limitli kutanöz SSc, 7 overlap SSc), kontrol grubu olarak da 41 sağlıklı birey dahil ettik. Hastaların rutin poliklinik başvurularındaki hemogram, karaciğer, böbrek ve tiroid fonksiyon testleri, spot idrar proteinüri, pro-NT BNP değerleri not ettik ve sekiz saatlik açlık sonrası eş zamanlı bir tüp fazladan kan alınıp daha sonra ELISA yöntemiyle LTBP2 çalışılmak üzere ayırdık. Akciğer değerlendirilmesi için solunum fonksiyon testleri(SFT), karbonmonoksit difüzyon testi(DLCO), altı dakika yürüme testi, GAP skoru ve Warrick skoruna baktık. Ekokardiyografi çekilerek sistolik pulmoner arter basınçlarını ölçtük. Skleroderma hastalarının LTBP2 düzeyleri sağlıklı kontrol grubuna göre daha yüksekti fakat istatistiksel olarak anlamlı bir fark yoktu(3.51 ng/ml, 2.89 ng/ml, p=0.223). Akciğer tutulumu açısından bakıldığında Warrick skoru, GAP skoru, SFT parametreleri, DLCO testi, 6 dakika yürüme testi ile serum LTBP2 arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulamadık. Modifiye Rodnan skoru, sistolik pulmoner arter basıncı ile LTBP2 düzeyleri arasında da anlamlı fark bulamadık. Yaptığımız çalışma serum LTBP2 düzeyleri ile skleroderma hastalarının akciğer tutulumu arasında bir ilişki olmadığını ortaya koyduk. ANAHTAR KELİMELER: skleroderma, latent transforming growth factor binding protein 2, fibrozis, akciğer tutulumu