Suprafizyolojik doz hidrokortizon tedavisi alan konjenital adrenal hiperplazi hastalarında serum irisin düzeyinin değerlendirilmesi

Giriş: Kortizol yaşam için esansiyel hormonlardan biridir. Karbonhidrat, protein, yağ ve kas metabolizması üzerine birçok etkileri vardır. Adipogenezi teşvik ederek adiposit farklılaşmasını uyarır. Klasik konjenital adrenal hiperplazi (KAH) 1:13.000 ila 1:15.000 canlı doğumda görülen adrenal steroid hormonların sentez defekti ile giden bir hastalıktır. Başta kortizol olmak üzere alt gruplarında eksik olan enzimin çeşidine göre adrenal hormonlarda eksiklik ve buna bağlı klinik tablolar gelişmektedir. Tedavisinde suprafizyolojik doz hidrokortizon kullanılmaktadır. Bu doz yağ ve kas kitlesinde değişimlere yol açabilir. İrisin yağ ve kas dokusundan salgılanan bir adipomyokindir. Bu tez çalışmasında suprafizyolojik doz hidrokortizon tedavi alan KAH hastalarında irisin düzeylerinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Endokrinoloji Polikliniği'ne başvuran, 2-18 yaş aralığındaki 34 KAH hastası ve 34 sağlıklı kontrol grubu çocuk çalışmaya dahil edildi. Hastaların kontroller sırasında 17- hidroksi progesteron (17-OHP) düzeyleri için venöz kan örneği alındığında 1 adet sarı tüp ayrıldı ve irisin ELISA yöntemi ile çalışıldı. Hastaların dosyasından, gestasyon yaşı, takvim yaşı, cinsiyet, boy, ağırlık, baş çevresi ve bu ölçümlerin standart sapma skorları (SDS), hastaların vital ölçümleri, adrenokortikotropik hormon (ACTH), kortizol, glukoz, insülin, 17-OHP, dehidroepiandrosteron sülfat (DHEA-S), androstenedion, plazma renin aktivitesi, aldosteron, sodyum, potasyum, klor, aspartat aminotransferaz, alanin aminotransferaz, düşük yoğunluklu lipoprotein, yüksek yoğunluklu lipoprotein, trigliserid, total kolesterol, tiroid stimulan hormon, tiroksin düzeyleri kaydedildi. Grupların verileri karşılaştırıldı ayrıca irisin ve diğer parametreler arasında korelasyon araştırması yapıldı. Bulgular: Çalışmaya katılan KAH grubu hastaların yaş ortalaması 12,59± 3,5, kontrol grubu çocukların yaş ortalaması 12,22± 3,54 idi. Çalışmaya katılan KAH grubu hastaların 24'ü (%70) kız, 10'u (%30) erkekti. Kontrol grubunun ise 29'u (%85) kız, 5'i (%15) erkekti. Hastaların ortalama tedavi dozu 16,7 ± 4,7 mg/m² hidrokortizon idi. Hastaların 18'i (%52,9) astonin kullanıyordu. Boy SDS değerlerini incelediğimizde ise KAH hasta grubunda -0,27 ± 1,1, kontrol grubunda ise 0,33 ± 0,99; p= 0,02 olarak görüldü ve iki grup arasında anlamlı bir fark izlendi. İrisin düzeyleri hasta grubunda 12,98± 10,58, kontrol grubunda 6,97± 4,3görülmüş olup hasta grubunda istatistiksel olarak anlamlı ölçüde yüksek bulundu. Çalışmamızda irisin ile kortizol, androstenedion ve diğer laboratuvar verileri arasında ilişki saptanmadı. Sonuç ve öneriler: Çalışmamızın sonucunda KAH hasta grubunda serum irisin seviyesinin anlamlı derecede yüksek olduğu tespit edilmiştir. Fakat değerlendirilen herhangi bir parametre ile korelasyonu saptanamamıştır. Enerji harcanması ve lipid metabolizması üzerine etkileri bulunan irisin molekülünün KAH hastalarında hangi mekanizma ile yükseldiği aydınlatılamamıştır ve daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. Hidrokortizon tedavisi altında olan KAH grubu hastaların boy SDS değerleri kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşüktü. Glukokortikoid tedavisi alan olguların büyüme gelişme takiplerinin doğru yapılması ve hastalığın tedavi edilebilen en düşük doz steroid ile izlenmesi önem taşımaktadır. Anahtar kelimeler: konjenital adrenal hiperplazi, kortizol, hidrokortizon, irisin.