Wilms tümör tanısı alan hastaların demografik ve klinik özellikleri, tedavi sonuçları ve yan etkilerin geriye dönük olarak incelenmesi

Giriş: Wilms tümörü çocukluk çağının en sık görülen malign böbrek tümörüdür. Hastalığın tedavisi cerrahi, kemoterapi ve bazı vakalarda radyoterapiden oluşmaktadır. Tedavi yöntemlerinin gelişmesi ile birlikte sağkalım %90'ın üzerindedir. Hem yapılan cerrahi tedavinin renal parankim kaybına hem de verilen tedavilere bağlı olarak hastalarda yan etkiler görülebilmektedir. Amaç: Bu çalışmada Wilms tümörlü hastaların demografik ve klinik özellikleri, tedavi sonuçları ve yan etkilerin geriye dönük olarak incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı'nda 1 Ocak 1998-31 Aralık 2023 tarihleri arasında Wilms tümörü tanısı alan ve tedavi edilen 89 hastanın tanı anındaki klinik ve histopatolojik özellikleri ve tedavi sonuçları değerlendirildi. Yan etki açsından ekokardiyografi bulguları ve renal fonksiyonları (proteinüri, hipertansiyon, GFH ) incelendi. Bulgular: Hastaların 45'i (%50,6) kadın, 44'ü (%49,4) erkek idi. Erkek/Kadın oranı: 1/1,02 bulundu. Ortanca tanı yaşı 3 yaş (4 ay-12,6 yaş) olup ortalama tanı yaşı ise 3,1± 2,1 yıl saptandı. Hastaların %50,6'sında karında şişlik, %29,2'sinde bulantı/kusma/karın ağrısı, %24.7'sinde idrarda kan yakınması mevcuttu. Eşlik eden genetik anomali oranı %3,3'tü (2 vaka Denys Drash sendromu, bir vaka izole hemihipertrofi). Bilateral WT oranı %5,6 idi. Hastaların %88,8'ine nefrektomi ile %11,2'sine ise biyopsi ile tanı konuldu. En sık metastaz yeri akciğerlerdi. Anaplazi (fokal/diffüz) %11,2 oranında saptandı. Hastaların %39,3'üne pre-operatif kemoterapi uygulandı. Otuz altı hastaya TPOG WT protokolü, 53 hasta ise NWTS/COG protokolüne göre tedavi edildi. Radyoterapi hastaların %44,9'una uygulandı. Relaps oranı %16,9 olup ortanca relaps zamanı dokuz ay idi. Ortanca izlem süresi 76 ay idi. Beş yıllık GHY %88,2, OYH ise %80,5 idi. İzlem sırasında hastaların %6.7'inde proteinüri, %4.5'inde hipertensiyon saptandı. Son kontrollerde hastaların %4,5'inde GFH<60 ml/dk/1,73 m² idi. Hastaların %3,8'inde bozulmuş ventriküler fonksiyon (FK<%30), %15,1'inde ise sınırda ventriküler fonksiyon (EF: %55-59 ve/veya FK: %30-34) mevcuttu. Bir hastada sekonder malignite (lösemi) görüldü. Sonuç: Bu serideki WT'li hastaların klinik özellikleri ve tedavi sonuçları literatür ile benzerlik göstermektedir. Hastaların özellikle tümör cerrahisi konusunda deneyimli ekiplerin olduğu merkezlerde tedavisi önemlidir. Hastalar uzun dönem yan etkiler açısından yakın takip edilmelidir. Anahtar Kelimeler: Wilms tümörü, kardiyotoksisite, böbrek fonksiyonları, nefrektomi