Ailevi akdeniz ateşi hastalarında solunum fonksiyon testi ve değerlendirmesi

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), ataklar halinde gelen ateş ve ona eşlik eden periton, plevra, sinovyum ve nadiren de perikardın inflamasyonu ile karakterize, otozomal resesif geçişli, kronik otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA, sıklıkla Akdeniz çevresinde yaşayan Türk, Arap, Ermeni ve Yahudi toplumlarında görülür. AAA'da atak esnasında plevranın inflamasyonu, karın ağrısı ve artritten sonra üçüncü sıklıkta görülen bir bulgudur. Akciğer tutulumunun uzun dönemde sekelleri ile ilgili yeterli literatür bilgisi bulunmamaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşinde ataksız dönemde inflamasyonun devam ettiği ile ilgili yayınlar bulunmaktadır. Bu çalışmada, AAA tanısı olan çocuklarda kronik inflamasyonun bir sonucu olarak, ataksız dönemde pulmoner etkilenme olup olmadığını solunum fonsiyon testi ile değerlendirmeyi amaçladık. Çalışmaya, Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefrolojisi polikliğinde AAA tanısıyla takip edilen 5-18 yaş arası 72 çocuk ile Genel Pediatri polikliniğine başvuran, bilinen kronik hastalığı ve solunum problemi olmayan, fiziksel, mental ve ruhsal açıdan solunum fonksiyon testi yapmasına engel olabilecek herhangi bir durumu olmayan, 5-18 yaş arası kontrole gelmiş 69 sağlıklı çocuk alındı. Hasta ve kontrol grubu arasında yaş, boy ve vücut ağırlığı açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark yoktu (p>0,05). Hasta grubunun ortalama FEV1 değeri 104,2±16 (72-159), FVC değeri 101 ±14,7 (70- 159), FEV1/FVC değeri 88,7±7,2 (72-100), TLC değeri 111,9±22,2 (79-198), DLCO değeri 108,5±32,6 (45-187), DLCO/VA değeri 99±31,1(55-161) olarak saptandı. Kontrol grubunun ise FEV1 değeri 101±11,6 (81-138), FVC değeri 93,9±9,7 (79-127), FEV1/FVC değeri 91,6±6,4 (77-100), TLC değeri 105,4±14,7 (82-155), DLCO değeri 104,5±30,2 (49-187), DLCO/VA değeri 96,3±23,3 (48-159) olarak saptandı. Çalışmamızda AAA hastalarında spirometri ile elde edilen solunum fonksiyon testi ölçümlerinde anlamlı bir obstrüktif veya restriktif bozukluk saptamadık. Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı, kronik pulmoner etkilenme, solunum fonksiyon testi.