Pediatrics

Septik ve nonseptik kritik hastalığı olan çocuklarda düşük doz kortikotropin testi ile sürrenal bez fonksiyonlarının ve prognostik faktörlerin değerlendirilmesi

Amaç: Septik, nonseptik ve cerrahi akut kritik hastalığı (AKH) olan çocuklarda düşük doz kortikotropin (ACTH) testi ile adrenal yetmezlik (AY) sıklığını, diğer endokrin disfonksiyonları saptamak ve bazı biyokimyasal parametrelerin prognoza etkisini belirlemek.Materyal ve Metot: AKH'ı olan, yaşları altı ay ile 15 yıl arasıdaki 74 olgu çalışmaya alındı. Olgular septik (Grup 1, n:23), nonseptik (Grup 2, n:27) ve cerrahi (Grup 3, n:24) olarak üç ana gruba ayrıldı, farklı kıyaslamalar için alt gruplar da oluşturuldu. Olguların antropometri, vital bulgular, hastalık şiddet skorlaması (HŞS) kaydedildi, ACTH, kortizol, glukoz, kalsiyum (Ca), albümin, prokalsitonin (PKT), insülin, dihidroepiandrostenedion sülfat (DHEAS), paratiroid hormon (PTH), serbest T3 (ST3), serbest T4 (ST4), tiroid uyarıcı hormon (TSH), iskemi modifiye albumin (İMA), TNF-?, IL-6 ve IL-10 için kan örnekleri alındı, AY tanısı için düşük doz (1 ?g) ACTH testi yapıldı. İzlem süresince üçüncü, yedinci ve 10.günlerde ACTH ile kortizol düzeyi ve 14.gün ACTH testi yinelendi. İstatistiksel değerlendirmeler SPSS programı ile yapıldı.Bulgular: AKH'lı çocuklarda AY sıklığı %30 olarak saptandı. Üç grup arasında ardışık ACTH ve kortizol düzeyleri açısından istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı (p>0,05). Grup 1 ve Grup 2'de ACTH testinde 0.dakika kortizolu ile 30. ve 60.dakika kortizolu arasında anlamlı artış saptanırken, Grup 3'de sadece 30.dakikada anlamlı artış saptandı (p<0,05). AY olan olgular diğerleriyle kıyaslandığında; ST3, ST4, TSH, DHEAS, İMA, PKT, IL-6 ve IL-10 arasında anlamlı farklılık saptanmadı, glukoz, Ca ve TNF-? düzeyleri arasında anlamlı farklılık vardı. Kortizol düzeyleri ile HŞS arasında anlamlı ilişki saptandı. Grup 1'de anlamlı olarak kan basıncı daha düşük, sıvı ve katekolamin refrakter şok ve çoklu organ yetmezliği (ÇOY) daha sıktı (p<0.05). Nontiroidal hastalık sıklığı %29 olarak bulundu. Sıvı refrakter şoku olan ve ÇOY gelişen olgularda tiroid hormonları daha düşüktü (p<0,05). Kortizol düzeyi ve HŞS ile tiroid hormonları arasında negatif ilişki saptandı. Hiperglisemi sıklığı %59 idi ve Grup 3'te anlamlı olarak daha yüksekti. Glukoz düzeyi ile HŞS ve kortizol arasında pozitif korelasyon saptandı. Olguların %30'unda hipokalsemi vardı ve sıvı replasmanı yapılan, ÇOY olan ve sepsisli olgularda daha sıktı (p<0.05). Ca düzeyi ile HŞS arasında negatif ilişki bulundu. PTH düzeyi ile HŞS ve glukoz düzeyleri arasında pozitif ilişki belirlendi. İMA düzeyleri gruplararası anlamlı farklılık göstermedi (p>0.05). İMA/albümin oranındaki artışın AY riskini azalttığı, desimal yaş ve IL-10 düzeyindeki yüksekliğin AY riskini artırdığı saptandı. PKT düzeylerinin sıvı replasmanı yapılan ve ÇOY olan olgularda daha yüksek olduğu saptandı (p<0,05).Sonuçlar: AKH'lı çocuklarda AY oranı değişken olmakla birlikte sıktır. Bu olgularda hipotalamo-hipofizo adrenal eksen denetlenmeli ve sıvı/katekolamin refrakter şoku olan olgular erken dönemde glukokortikoid replasmanı açısından değerlendirilmelidir. AKH'lı çocuklarda bazal kortizol düzeyi <25?g/dl ise AY tanısı için düşük doz ACTH testi yapılması gerekli, testte 0. ve 30.dakikalarda kortizol ölçümünün yapılması yeterlidir. Kritik hasta çocuklarda diğer endokrin eksenler de yüksek oranda etkilenmektedir. Cerrahi olgularda hiperglisemi sıklığının en yüksek olması bu olgularda kortizol düzeyi ile birlikte glukoz monitorizasyonun da önemini ortaya koymuştur. Bu çalışma ile İMA düzeyleri AKH'lı çocuklarda ilk kez saptanmış ve İMA/albümin oranı, desimal yaş ve IL-10 düzeyinlerinin AY riskine etkisi ilk kez belirlenmiştir.

Hastanemize sevk edilen hasta yenidoğanların nakil koşullarının belirlenmesi

Amaç: Ünitemize sevk edilen yenidoğan bebeklerin nakil öncesi tanı, tedavi yaklaşımlarını ve nakil koşullarının değerlendirmek.Materyal ve Metod: Bu prospektif çalışma; Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Farabi Hastanesi Neonatoloji Bilim Dalı'na 1 Ocak 2007 - 31 Aralık 2007 tarihleri arasında sevk edilen tüm yenidoğanlar için önceden hazırlanmış olan formların doldurulması ile elde edilen veriler incelenerek gerçekleştirildi.Bulgular: Çalışma periyodu içinde 316 yenidoğan için ünitemizden randevu talebinde bulunuldu. Bunlardan %11.7 (n=37)'si randevu sırası gelip alınamadan kurumunda ölmüştü. 154'ü ise (%49) kabul edilebildi. Çalışma grubunu 154' ü randevulu, 62'si randevusuz olmak üzere toplamda 216 yenidoğan oluşturdu. Olguların 104'ü (%48,5) kız ve 112'si (%51.5) erkek, 93'ü (%43) prematür ve 123'ü (%57) ise matür idi. Randevulu hastaların en sık sevk nedeni, prematürelik ve/veya mekanik ventilasyon gereksinimi (%71.4) idi. Randevusuz vakalarda ise en sık sevk nedeni; neonatal hiperbilirubinemi (%46.8), enfeksiyon ve solunum sistemi ile ilgili sorunlar (%9.7) idi. Sevk edilen yenidoğanlardan %69'u ambulansla, nakil kuvözünde ve sağlık personeli eşliğinde sevk edilmişlerdi. Nakledilen yenidoğanların % 71'inde (n=154) nakil bilgi notu gönderilmiş olup, bunların hepsini randevu talep eden hastalar oluşturuyordu. Ancak bu hasta bilgi notlarında da ciddi eksiklikler mevcuttu. En sık yapılan tanı hataları, solunum sistemi ile ilgili idi. Geldiği ünitedeki izleminde en sık yapılan tedavi hataları ise profilaktik antibiyotik uygulamaları idi. Başvuru anında olguların %57'sinde asidoz, %16'sında siyanoz, %15'inde yetersiz solunum desteği, %12'sinde hipoglisemi, %8'inde hipotermi, bradikardi veya hipotansiyon saptandı. Nakil sürecinde en sık görülen hatalar, intravenöz mayi yokluğu, mayi miktarının ve/veya cinsinin uygun olmaması idi. Kabul edilen hastaların Bu hastaların 144'ü sağlıklı, 37'si sekelli taburcu edilirken 27'si exitus oldu. Dört hasta ise geldiği anda ölü olarak giriş yapmış idi. Üç hasta kardiyak patolojileri nedeniyle ileri merkezlere sevk edilirken ve bir hasta Çocuk Cerrahisi Bölümü'ne devredildi.Sonuç: Bu sonuçlar ünitemizin kapasitesinin üzerinde bir hasta potansiyelinin bulunduğunu, yenidoğanların nakil sürecindeki stabilizasyon ve tedavi yaklaşımlarının, haberli ve epikirizli hasta naklinin, nakil araçlarındaki donanımın ve nakle eşlik eden personelin transport konusundaki eğitimlerinin eksik olduğunu göstermektedir. Her bölge kendi içinde iyi bir iletişim ağı oluşturarak bölgesel nakil ekipleri oluşturmalı, gereksiz sevkler önlenmeli ve geri transport sistemi işlevsel hale getirilmelidir. Bölgemizde hizmet veren yenidoğan yoğun bakım ünitelerinin ihtiyacı karşılayamadığı, bu nedenle yeni yenidoğan yoğun bakım ünitelerine ve yenidoğan uzmanlarına ihtiyaç olduğu düşünülmektedir.

Venöz tromboembolizm gelişen pediatrik kronik böbrek yetmezliği olgularında antikoagülan tedaviler ve sonuçların retrospektif değerlendirilmesi

Giriş Kronik böbrek yetmezliği nedeniyle takip edilen pediatrik hastalar hem tromboembolizm, hem de kanama riski açısından yüksek risk taşıyan hastalardır. Hemodiyaliz (HD) programında olan kronik böbrek yetmezliği olgularının hem tromboza hem kanamaya yatkın olması, tromboz durumunda sıklıkla kullanılan antikoagülanların böbrekten metabolize edilmesi nedeniyle doz ayarlamalarında güçlüklerle karşılaşılması bu vakaların izlemini güçleştirmektedir. Bu hastalarda kullanılan farklı kurumsal protokoller bulunmasına rağmen, bu hastalarda optimal tromboz tedavisi konusunda netlik bulunmamaktadır. Amaç Kronik böbrek yetmezliği ve venöz tromboembolizm birlikteliği olan pediatrik olgularda tromboz tedavisi ve sonuçlarının retrospektif değerlendirilmesidir. Yöntem Bu çalışmada 2000- 2020 yılları arasında hastanemizde takip edilen glomerüler filtrasyon hızı <50 ml/dk/1.73m2 , hemodiyaliz veya periton diyalizi programında olan, 0-18 yaş grubunda venöz tromboemboli görülen olguların geriye dönük olarak incelenmesi planlanmıştır. Çalışmamızda olguların, tromboz yerleri, tromboz risk faktörleri, izlemdeki anti-faktör Xa düzeyleri, tedavi sonuç ve yan etkileri retrospektif olarak incelenmiştir. Veriler Microsoft Excel 2013 programında analiz edilmiştir. Bulgular Çalışmaya dahil edilen 12 olgunun (Kız/Erkek:6/6), venöz tromboz ortalama tanı yaşı 11,8 yaştı. Hastaların tümünde kreatinin klirensi <30ml/dk/1,73m2 olup tümü hemodiyaliz programında idi. Hastalarda tromboz lokalizasyonu değişkendi, en sık görülen tromboz lokalizasyonu eksternal iliak ven (%26) ile juguler ven (%21) idi. Venöz tromboembolizm gelişen 9 (%75) hastada trombofili risk faktörü mevcuttu. En sık görülen trombofili risk faktörü faktör VIII yüksekliği idi. Tüm hastalara enoksaparin tedavisi başlanmıştı. On iki hastadan 8'ine (%66.6) 50 U/kg/gün enoksaparin başlanmıştı. Bir olguya 100 U/kg/gün, 1 olguya 66 U/kg/gün, 1 olguya 62,5U/kg/gün, 1 olguya ise 30U/kg/gün v enoksaparin günde tek doz başlanmıştı. Tedavi sonrası anti-faktör Xa düzeyine ilk bakılma zamanı 4,6 gün idi. Toplam 3 hastada anti-faktör Xa takibi yapılmamıştı. Ortalama anti- faktör Xa düzeyi 0,58 U/ml idi. Enoksaparinle ortalama tedavi süresi 2,6 ay [1,0- 6,0- (minimum-maksimum)] olarak bulundu. Olguların tümünde trombozun rekanalize olduğu görüldü. Bir olguda tedavi yan etkisi olarak hafif dereceli mukozal kanama saptandı. Olguların 4'ünün (%33) primer hastalık ilişkili nedenlerle kaybedildiği ancak tromboz nedeniyle ölüm olmadığı görüldü. Sonuç Kronik böbrek yetmezliği olan çocuk olgularda tromboz tedavisi sırasında enoksaparin kullanımına bağlı en önemli çekince artmış kanama riskidir. Pediatrik hemodiyaliz hastalarında venöz tromboembolizm tedavisinde optimal enoksaparin dozunu ve enoksaparin ilişkili kanama oranını bildiren çalışma bulunmamaktadır. Erişkin çalışmaları kreatinin klirensi düşük olgularda %50 doz azaltmayı önerirken, çocukta yapılmış tek farmakokinetik çalışma %30 doz azaltmayı önermektedir. Çalışmamızda merkezimizde %66,6 olguda enoksaparin dozunun 50 U/kg/gün olduğu, dozun %75 azaltılmış olduğu görüldü. Çalışmamızın bulguları ışığında kreatinin klirensi <30 m/dk/1.73 m2 olan ve HD programında olan, venöz tromboemboli geçiren pediatrik olgularda 50 U/kg/gün diyaliz dışı günlerde subkutan, diyaliz günlerinde 50 U/kg/gün diyaliz devresi içine yapılmasının, tromboz tedavisi açısından etkili ve yan etki profili bakımından güvenli olduğu düşünülmüştür. Bu konuda yapılacak randomize kontrollü çalışmalara ihtiyaç bulunmaktadır. Anahtar kelimeler: Tromboembolizm, kanama, kronik böbrek yetmezliği, antikoagülasyon, anti- faktör Xa, düşük molekül ağırlıklı heparin,enoksaparin

Çocukluk çağında görülen tromboz vakalarının retrospektif değerlendirmesi

Bu çalışmada Başkent Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı kliniklerine başvuran 2005 ve 2022 yılları arasında Pediatrik Hematoloji Bölümünün değerlendirdiği trombozlu çocuk hastaların özelliklerinin geriye dönük değerlendirilmesi, hematolojik ve genetik parametrelerinin belirlenmesi, bu verilerin karşılaştırılması, tromboz konusunda bulunduğumuz noktanın belirlenmesi hedeflenmiştir. Bu hastalarda tromboz yeri, tanıyı koyan bölüm, takipli olduğu bölüm, tanının hangi görüntüleme ile konulduğu, arteryel veya venöz oluşu, eşlik eden hastalıklar, laboratuvar parametreleri [protrombin zamanı (PZ), aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTZ), fibrinojen, Faktör (F) II, FVII, FVIII, FXII, von Willebrand faktör (vWF), protein C (PC), protein S (PS), antitrombin (AT) III, homosistein, B12, folik asit, d-dimer, lipoprotein (Lp) a, total lipit, trigliserit, total kolesterol, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL), high density lipoprotein (HDL) düzeyleri; FV Leiden mutasyonu, protrombin (PT) 20210G-A polimorfizmi, metilentetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) C677T polimorfizmi, MTHFR A1298C polimorfizmi, plazminojen aktivatör inhibitör (PAI) 4G/5G polimorfizmi, FXIII V34L mutasyonu; antikardiyolipin (AKA) İgM, AKA İgG, anti nükleer antikor (ANA), anti double strain deoxyriboucleic acid (ds DNA), C3, C4 değerleri; serum demiri, serum demir bağlama kapasitesi (SDBK), ferritin, mean platelet volume (MPV)] , aldıkları tedavi, tedaviyi veren bölüm, tekrarlama durumu, trombozun hastane yatışı sırasında olup olmadığı incelendi. Bu çalışmada 166 trombozlu çocuk hastanın verileri taranarak yapılan analizler sonucunda tromboz en sık 2-12 yaş aralığında görülmüştür. Tromboz yeri ile F V Leiden mutasyonu ilişkisi incelendiğinde tromboz yeri ile Faktör V Leiden mutasyonu arasında anlamlı bir ilişki saptanmıştır (p=0.04). Ferritin düzeyi incelendiğinde ferritin parametresinin bakılan 62 hastadan 43 (%69,4) tanesinde düşük olduğu görüldü. Bu nedenle bu hastalarda demir eksikliği olduğu düşünüldü. ANA ve anti ds DNA değerlerinin venöz tromboz görülen hastalarda daha sık pozitif olduğu görüldü. Daha önceki yıllarda hastanemizde yapılan çalışmalara göre vaka dağılımlarında değişiklikler saptandı. Çalışmamızda en sık görülen kalıtsal trombofili PAI polimorfizmleri şeklinde tespit edilmiştir. Bu VLDL (p=0.005) ve Lipoprotein (a) yüksekliklerinin (p=0.002) tek başlarına tromboz yerleri ile karşılaştırmalarında anlamlı olarak ilişkili olduğu tespit edilmiş olup bu konuda daha kapsamlı araştırmalar yapılması gerektiği ortaya konulmuştur. Anahtar kelimeler: Tromboz, pediatrik tromboz, tromboemboli

Ailevi akdeniz ateşi ile takip edilen hastaların otoinflamasyona bağlı gelişen kardiyak otonomik disfonksiyonunun incelenmesi

Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) pyrin proteinini kodlayan 16p13.3 kromozomunda bulunan MEFV (Mediterranean Fever) geninde mutasyon sonucu ortaya çıkan tekrarlayan ateş yüksekliği, döküntü, karın ağrısı, göğüs ağrısı, artrit ile karakterize sistemik otoinflamatuvar bir hastalıktır. Hastalığın uzun dönem seyrinde birçok organ etkilenebilmektedir. Subklinik, kronik inflamasyon otonom sinir sistemini de etkileyebilmekte, buna bağlı olarak hastalarda zamanla myokard tutulumu, aritmiler ve aterosklerotik değişiklikler sonucunda hayatı tehdit edici ventriküler aritmiler ve ani ölüm oluşabilmektedir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda AAA hastalarında kardiyak otonomik disfonksiyon varlığını gösteren EKG (Elektrokardiyografi) parametreleri araştırılmıştır. Bu amaçla, EKG üzerinde düzeltilmiş QT dispersiyon (QTcd) ve düzeltilmiş JT dispersiyon (JTcd) gibi kardiyak disfonksiyon parametrelerinin yararlı olabileceği ileri sürülmüştür. Çalışmamızda, AAA tanılı hastaları epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri ile değerlendirdik ve ventriküler aritmiler için elektrokardiyografik marker olarak kabul edilen bazı EKG parametrelerini inceleyerek kardiyak otonomik disfonksiyonun önemini araştırmayı hedefledik. Gereç ve Yöntem: Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji bölümüne Ocak 2010-Aralık 2021 yılları arasında başvuran 0-18 yaş aralığındaki AAA tanısı almış ve sonrasında takip edilen 63 çocuk hasta grubu olarak ve benzer yaşlarda, genel kontrol amacıyla Çocuk Kardiyoloji Polikliniğine başvurmuş ek kronik hastalığı olmayan 63 sağlıklı çocuk kontrol grubu olarak çalışmaya alınmıştır. AAA hastaları genetik olarak homozigot veya birleşik heterozigot olan ve en az iki yıldır takip edilen, amiloidozu olmayan, ataksız dönemde genel durumu iyi olan hastalardan seçilmiştir. Hem hasta hem de kontrol grubunun 12 derivasyonlu EKG'si çekilmiş ve EKG parametreleri olarak kalp hızı, QTcmin, QTcmax, JTcmin, JTcmax, QTc dispersiyon, JTc dispersiyon değerlendirilmiştir. EKG parametrelerinin klinik, laboratuvar bulguları ve genetik sonuçları ile ilişkisi araştırılmıştır. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 12,1±4,24 yıl iken kontrol grubunun yaş ortalaması 13,21±2,90 yıl olarak hesaplanmıştır. Hastaların tanı yaşı ortalaması 5,76±4,43 yıl, izlem süresi ortalaması 6,41±4,06 yıl ve kolşisin tedavi süresi ortalaması 6,54±3,82 yıl olarak bulunmuştur. Hasta ve kontrol grubunun cinsiyet, yaş, vücut ağırlığı ve boy düzeyleri birbirine benzer bulunmuştur (p>0,05). Hasta grubunda CRP (mg/L) ve sedimentasyon ölçüm düzeyleri, kontrol grubuna göre anlamlı düzeyde yüksektir (p<0,05). Ayrıca kalp hızı(/dk), düzeltilmiş JT dispersiyon (ms) ölçüm düzeyleri de hasta grubunda kontrollere göre anlamlı olarak daha yüksek gözlenmiştir (p<0,05). En az bir alelinde M694V mutasyonu olan hastalar ve kontrol grubu EKG parametreleri karşılaştırıldığında kalp hızı ve JTcd ölçüm düzeyleri anlamlı yüksek saptanmıştır (p<0,05). Yorum: Çalışmamız AAA hastalarında kalp ileti sistemindeki bozulmanın EKG göstergesi kabul edilen JTcd'nin kontrol grubuna göre daha yüksek olduğunu göstermiştir. Bu sonuç AAA hastalarında çocukluk yaş döneminde semptom vermese de kardiyak ileti sisteminde etkilenmenin başladığını düşündürmektedir. AAA hastalarının takibi ve tedavisinde hastaların rutin kardiyolojik değerlendirmelerinin yapılması yararlı olacaktır. Anahtar sözcükler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Otoinflamasyon, QT dispersiyon, JT dispersiyon, kardiyak otonomik disfonksiyon

Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesinde kalıtsal metabolik hastalık tanısı ile karaciğer nakli uygulanan hastaların kısa ve uzun dönem sonuçlarının değerlendirilmesi

Kalıtsal metabolik hastalıklar (KMH) özellikle çocukluk çağında ciddi morbidite ve mortalite nedeni olabilen genetik geçişli hastalık grubudur. Karaciğer nakli bu hastalıkların bir kısmının tedavisinde kesin tedavi edici, bir kısmında kısmen tedavi edicidir. Günümüzde karaciğer naklinin bu hastalıkların tedavisinde kullanılması giderek artmıştır ve pediatrik karaciğer nakillerinin ikinci en sık nedeni haline gelmiştir. 2004-2021 yılları arasında Başkent Üniversitesi, Ankara Hastanesi'nde karaciğer nakli olan pediatrik hastalar içinden KMH tanısı olan 40 hasta çalışmaya dahil edildi. Bu hastaların dosya bilgileri retrospektif olarak kaydedildi: tanı, cinsiyet, tanı yaşı, nakil yaşı, nakil sonrası izlem süresi, güncel yaşı, sağkalım, anne ve baba arasındaki akrabalık durumu, nakil endikasyonu, donör bilgisi, nakil yöntemi, eksplant karaciğer patolojisi, AR (akut hücresel rejeksiyon) varlığı ve varsa epizod sayısı, nakil öncesi ve sonrası gelişim ve zeka testleri, hastaların son izlemlerindeki akademik düzeyi, büyümeyi değerlendirmek için boy verisi, nakil sonrası komplikasyonları, hastaların nakil öncesi ve sonrası primer hastalığına özgü klinik, biyokimyasal ve radyolojik bulguları, tedavi yöntemleri ve izlem süresi. Kesin tanısı genetik analiz ile doğrulanmamış 8 hastanın ise venöz kan örneğinden genetik analiz yapıldı. İki hastaya re-transplantasyon yapılması ile birlikte 40 hastaya toplam 42 karaciğer nakli gerçekleştirildi. Hastaların tanıları glikojen depo hastalıkları (GDH) (n=7), tirozinemi tip 1 (n=10), homozigot ailesel hiperkolesterolemi (AH) (n=4), primer hiperoksalüri (PH) (n=5), üre döngüsü bozuklukları (n=6), propiyonik asidemi (PA) (n=2), metilmalonik asidemi (n=1), deoksiguanozin kinaz eksikliği (n=2), Niemann-Pick Hastalığı tip B (n=1), alkaptonüri ve nedeni bilinmeyen neonatal kolestaz (n=1), safra asit sentez bozukluğu (n=1) idi.Hastaların nakil yaşı ortalaması 78,7±9,7 ay (5-218), nakil sonrası izlem süresi 83,5 ± 10,6 ay (0-211), yaşayan hastaların güncel yaş ortalaması 178,5 ± 19,1 ay (20-375) bulundu. 11 hastanın [GDH (n=4), tirozinemi tip 1 (n=4), AH (n=2), PH (n=1)] erişkin yaşa ulaştığı görüldü. 40 hastanın 11'i (%27) kaybedildi. Kaybedilen hastaların nakil sonrası ortalama izlem süresi 35 aydı (0-189). Hastaların 1 yıllık sağkalım oranı %79,8, 5 yıllık ve 10 yıllık sağkalım oranı % 76,9 bulundu. Hastaların 29'unda (%72,5) anne-baba arasında akrabalık öyküsü vardı. KMH'lerde erken tanı ve karaciğer nakli, hastaların sağkalım oranını artırmaktadır, ayrıca normal diyete geçilmesi ile yaşam kalitesinde ve büyüme- gelişmede iyileşme sağlamaktadır. Anahtar kelimeler: Kalıtsal metabolik hastalıklar, karaciğer nakli

İnfantil kolik ile migren ve biyoritm düzensizliklerinin ilişkisinin değerlendirilmesi

İnfantil kolik tüm dünyada görülen, 3 ay altı bebeklerin %5-19'unu etkileyen yaygın bir durumdur. Günde en az 3 saat, haftada en az 3 gün süren, 3 haftadan uzun süren durdurulamayan ağlama atakları olarak tanımlanır. Altta yatan hastalığı bulunmayan bebeklerde, her akşam aynı saatlerde başlar, akşam saatleri boyunca devam eder, kendi kendine geçer. Benign bir durum olarak tanımlanmasına rağmen, ebeveynler için yoğun stres sebebidir. Durdurulamayan ağlama atakları, sarsılmış bebek sendromu için risk faktörüdür. Bir ay altı bebeği olan ebeveynlerin %1-2' si, ağlamayı durdurmak amacı ile en az bir kez bebeklerini sarsmış, sarsma, tokatlama, boğma veya benzeri tehlikeli davranışları denemiştir. Yapılan birçok araştırmaya rağmen, hastalığın patogenezi net değildir. Bir teoriye göre, infantil kolik, bebeğin sinir ve sindirim sisteminin gelişmesindeki gecikme ile ilişkili olabilir. Diğer bir görüşe göre, aile içindeki gerginlik, bebeğe karşı uygunsuz yaklaşımlar gibi davranışsal problemler etken olabilir. Annenin sigara kullanımı, ileri yaşta olması, bebeğin ilk doğum olması gibi faktörlerin kolikle ilişkili olabileceği bildirilmiştir. Literatürde infantil kolik ile barsak mikroflora dengesizliği, ghrelin ve motilin gibi barsak hormonlarında artış, inek sütü allerjisi, atopi gibi olası etiolojik sebepler ileri sürülmüştür. Ancak, günümüzde hala infantil kolik etiopatogenezi tam olarak anlaşılamamıştır. Etiopatogenezindeki karışıklıklar nedeniyle bu hastalar çoğu zaman gereksiz yere çoklu ilaç tedavilerine maruz kalmaktadırlar. Yapılan olgu-kontrol çalışmalarında yenidoğanların biyoritm düzenleme mekanizmalarının gelişiminin postnatal ilk 3 ayda devam ettiği gösterilmiştir. İnfantil kolik ataklarının döngüsel ritminin olması, görüldüğü yaş itibarı ile bu gelişim sürecinde bulguların yoğunlaşması ve gelişimin tamamlanması ile bulguların kendiliğinden gerilemesi, infantil kolik patogenezinde biyoritm bozukluklarının rolü olabileceği fikrini doğurmaktadır. Bunun yanısıra, ailede migren öyküsü olan bebeklerin infantil koliğe yatkınlığı bilinmektedir. Migren ile biyoritm düzenleyici gen bozukluklarının ilişkisi de gösterilmiş olup, bu da infantile kolik ve biyoritm düzenleyici mekanizmalar arasında ilişki olduğu hipotezini desteklemektedir. Çalışmamızda, infantil kolik ile migren ve biyoritm düzensizliğiyle ilgili hastalıklar arasındaki ilişkinin gösterilmesi amaçlanmıştır. Araştırmada çalışma grubuna, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastalıkları Ana Bilim Dalı yenidoğan ve sağlam çocuk polikliniklerine başvuran, kolik yakınmaları olan bebeklerden aile oluru alınanlar dahil edildi. Kontrol grubuna ise aynı polikliniklerde değerlendirilen, kolik yakınması olmayan bebeklerden aile oluru alınanlar alındı. Çalışmamızda %95 güven düzeyinde, %80 güç ile örneklem büyüklüğü grup başına 46 infant olarak hesaplandı. Kolikli olgu grubu ve kolik olmayan kontrol grubu bebeklerin ebeveynlerine anket uygulanadı, anket içeriğinde ebeveynlerin migren öyküsü, ID migren tanı ölçeği ve ailesel biyoritm bozukluklarına yatkınlığı değerlendiren sorular sorgulandı. Sonuçlar, SPSS 22.00 inc. programı ile bağımsız iki grupta, iki oran farkı alınarak %95 güven düzeyinde %80 güç ile analiz edildi. Çalışmamızın sonucunda, kolikli bebeklerin aileleri kolik atakları sırasındaki davranışları açısından incelendiğinde en sık uygulanan yöntemlerin pışpışlama (%78.3), sallama (%60.9), araba ile gezdirme (%39.1), emzik kullanma (%32,6) olduğu saptandı. Üniversite mezunu olan annelerin (p=0.002), meslek sahibi olan annelerin (p=0.031) bebeklerinde kolik sıklığında anlamlı yükseklik saptandı. Uyku düzeni açısından gruplar karşılaştırıldığında kolik grubundaki bebeklerin ortalama günlük toplam uyku süreleri (p=0,828) ve gece uyanma sıklıkları (p=0,339) arasında anlamlı fark saptanmazken kolik grubundaki bebeklerin en uzun uyku süreleri anlamlı derecede uzundu (p=0,048). Bebeklerin ışık ve/veya ses aşırı hassasiyeti açısından karşılaştırılmasında kolik yakınmaları olan bebeklerde ışık ve/veya ses hassasiyeti istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek saptandı (p=0,001). Annenin baş ağrısı ve migren durumu değerlendirildiğinde annesinde migren tanısı olan bebeklerde kolik olasılığı istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksekti (p=0,002). Sonuç olarak bu bulgular ve literatürde yer alan diğer çalışmalar ışığında infantil kolik ile biyoritm düzensizliklerinin ilişkisi, ortak patogenezinin aydınlatılması ve yeni tedavi seçenekleri açısından yeni çalışmalar planlanmalıdır.

Doğumsal kalp hastalıklı çocuklarda düzeltici kalp ameliyatlarından sonra büyümenin izlenmesi

Doğumsal kalp hastalığı (DKH) bulunan çocuklarda belirgin beslenme yetersizliği ve somatik gelişme geriliğinin olması uzun yıllardır dikkat çeken bir bulgu olmuştur. Doğumsal kalp hastalıklı çocuklardaki beslenme bozuklukları ve malniltrisyon büyüme geriliğinin en önemli sebebi olarak gösterilmektedir, Kardiyak lezyonun tipi veya hemodinamik anormalliğin cinsi büyüme geriliğinde rol oynasada bu bağlantı tam olarak açıklığa kavuşmamıştır. Konjestif kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon ve siyanotik tipte kalp hastalığı olanlar en belirgin büyüme geriliği örneğini gösterirler. Aort koark.tasyonu ve pulınoner stenoz gibi obstrtlktif tip lezyonlarda lineer büyüme daha az etkilenir. Mortalite ve morbiditeye etkisinin büyük olması nedeni ile malnütrisyon ve büyüme geriliğinin tam ve tedavisi bu hastaların prognozımda ve yaşam standartlarının artmasında büyük önem kazanmıştır. Çeşitli araştırmalar, palyatif ve ilim düzeltme operasyonlarının sonucunda DKH'lıklı çocukların büyümelerinin düzeldiğini bildirmişlerdir. DKH'lıklı çocukların büyüme özelliklerini araştırmak için; yaş ortalaması 8. 7 ± 4.8 ay (1-17ay) arasında olan 28'i (% 46.7) kız, 32'si (% 53.7) erkek DKH'lığı tanısı almış toplam 60 olgu düzeltici ameliyatlar öncesinde ve sonrasındaki 45. giltı, 3 ve 6. ay ile l.yılın sonunda büyümeleri yönünden değerlendirildi. Kateter-anjiografi sonucuna göre 60 olgunun 6'sı (% 10) siyanotik pulmoner hipertansiyonlu, 20'si (% 33.3) siyanotik pulmoner hipertansiyonu olmayan, 25 'i (% 41.7) asiyanotik pulmoner hipertansiyonlu, 9'u (% l5) da asiyanotik pulmoner hipertansiyonu olmayan kalp hastalığı tipine sahipti. Tüm çocukların cerrahi operasyonlar öncesinde ve sonrasındaki kontrollerde vücut ağırlıkları, boyları ve baş çevreleri ölçülerek uyduğu persentil değerleri ve standart sapma skorları saptandı. Aynca son 3 günlük diyet alım öykülerinden ortalama kalori ve protein alım oranlan hesaplandı. Waterlow sınıflamasına (yaşa göre boy, boya göre ağırlık) ile malnütrisyon süreleri, Gomez sınıflaması (yaşa göre ağırlık) ile de malnütrisyon dereceleri tesbit edildi. Tfun olgulardan ilk kontrolde tam kan sayımı, karaciğer - böbrek fonksiyon testleri, serum total protein, albumin, prealbumin, çinko, demir, demir bağlama kapasitesi, ferritin, transferrin, ve oksijen satunısyonu için, izlemde ise sadece postoperatif 45. gün, 6. ay ve 1. yılın sonunda tam kan sayımı, serum demiri, demir bağlama kapasitesi, fenitin, 1:rans:furrin, albumin, prealbnmin ve ç:inlm değerleri için kan örnekleri alındı. Aynca ailenin sosyoekonomik düzeyi, bir yılda geçirilen infeksiyon ve hastanede yatış sayısı, tedavide kullanılan ilaçlar ile anne eğitimi hakkında bilgi edinildi. DKH'!ıklı olgularımızın çoğunun (% 75) doğum ağırlıkları noımal sınırlar içerisindeydi. Ameliyat öncesi dönemde siyanotik grup ile sol-sağ şantı olan grupda büyüme geriliği sık karşılaşılan bir problem olarak karşımıza çıktı. Siyanotik olgularda boy ve vücut ağırlığı birlikte etkilenirken, sol - sağ şantlı olgularda ise öncelikle vücut ağırlığının etkilendiği görüldü. Fakat tüm izlem süresince özellikle vücut ağırlığının diğer antropometrik ölçümlere göre daha fazla etkilenmesi dikkat çekiciydi. Olguların düzeltici ameliyatlar öncesindeki malnütrisyon durumlarına bakıldığında, akut malnütrisyon oranının tüm gruplarda daha fazla olduğu görüldü. Bu durumun çalışma grubıınıın O - 2 yaş arasındaki çocuklardan oluşması ile ilişkili olabileceği dilşünüldü. Olgularımızda dalıa çok kalori alım eksikliği belirgin olduğundan hiçbirinde kwashiorkor tablosuna ait bulgular görülmedi. Ameliyat sonrasındaki 3. ay kontrolde olguların nütrisyon el durumlarının belirgin olarak iyileştiği ve sonuçda antropometrik ölçümlerinin, özellikle de vücut ağırlıklarının düzeldiği gözlendi. NUtrisyonel durumun düzelmesiyle birlikte serum prealbümin ve çinko düzeylerinin arttığı ve nütrisyonel demir eksikliği anemi bulgularının kaybolduğu görüldü. Bir yıllık izlemin soııupda 60 olgudan sadece ?'sinin (% 11) vücut ağırlığı, 3'ünün (% 5) boy uzunluğu ve bıış ÇtlVf\l􀂇İ 10 persentilin altında seyretti. Ayrıca bu 7 olgudan 5'inin (% 70) önemli rezidüel kardiyak defekt ile birlikte uzun süreli diüretik kullanma öykülerinin olması ve nütrisyonııl olarak yaşına göre yetersiz kalori almaları da dikkat çekiciydi. Özet olarak; ek gıda başlama zamanı, daha önce hastaneye yatış sayısı, kalp hastalığının tipi, pulmoner hipertansiyonun varlığı ve yoğıın bakım komplikasyonları olguların ameliyat sonrası ilk 3 aylık dönemdeki nütrisyonel durumlarını ve büyümelerini etkiliyortlIL Fıılrat izlemde geçirilen infük.siyon ve hastanede yatış sayısı, diyetle alınan kalorinin azlığı, preoperatif vücut ağırlık sds'inin düşüklüğü ve geride rezidüel kalp derektinin kalması tüm süreç boyunca çocuğun büyümesi ile özellikle de kilo alımı ile yakından ilişkili olan faktörler olarak dikkat çekti. Aynca uzun dönemde düşük sosyoekonomik düzey ile birlikte annenin eğitim ve beslenme bilgisinin yetersiz oluşunun da büyümeyi etkilediği görüldü. Sonuç olarak; DKH'lıkh çocuklarda düzeltici ameliyatlar ile altta yatan anormal hemodinamik bozukluğun ortadan kaldırılması ve ıyı bir beslenme ile nütrisyonel dıınmılamım düzeldiği ve yaşıtlıırı:ruı uygun soma.tik büyüme örneğini yakaladıkları göıilldü. Anahtar kelimeler: Doğumsal kalp hastalığı, büyüme geriliği, nütrisyonel yetersizlik, dilzeltici kalp ameliyatı

Doğumsal kalp hastalıklı çocuklarda düzeltici kalp ameliyatının serum IGF-1, IGFBP-3 düzeylerine ve büyümeye etkisi

Doğumsal kalp hastalığında görülen büyüme geriliği nedenleri arasında hormonların rolü giderek daha yoğun araştırılmaktadır . Insülin like growth faktörler (IGF-1 ve 2) büyüme hormonunun birçok anabolik ve mitojenik aktivitesine aracılık etmektedirler. 'Insulin-like growth faktör' (IGF-1) doku büyüme ve farklılaşmasında önemli rol alır. 'Insulin-like growth factor binding protein 3' (IGFBP-3) serumda IGF-1'i bağlayan majör proteindir, IGF-1'in dolaşımdaki deposu gibi davranır. IGF beslenmenin duyarlı bir belirtecidir. Bu prospektif çalışmada, doğumsal kalp hastalığı olan çocukların büyümesinde IGF-1 ve IGFBP-3'ün rolünün değerlendirilmesi amacıyla olguların düzeltici ameliyat öncesi ve sonrasında bir yıl süreyle büyüme izlemi yapıldı, aralıklarla üç kez ölçülen serum IGF-1 ve IGFBP-3 düzeylerinin kalp hastalığının tipi, preoperatif ve postoperatif dönem değişkenleri, büyüme geriliği ile ilişkisi incelendi. Hasta grubunun IGF-1 ve IGFBP-3 düzeyleri sağlıklı çocuklarınki ile karşılaştırıldı. Çalışma grubumuz 26'si erkek (% 65), 14'ü kız (% 35) ve yaş ortalaması 8.616.15 ay (0.1-22 ay) arasında olan toplam 40 çocuktan oluşmaktaydı. Hastalar 20'si siyanotik, 20'si asiyanotik olmak üzere iki grupta incelendi. Ayrıca pulmoner hipertansiyonu olan ve olmayanlar olarak 4 alt gruba bölündü. Olguların ameliyat öncesi IGF-1 ve IGFBP-3 değerlerinin sağlam çocuklarla karşılaştırılabilmesi için 11'i kız (% 34.4), 21'i erkek (% 65.6) ve yaş ortalaması 13.106.85 ay olan 32 olgu kontrol grubu olarak belirlendi. Olguların ameliyat öncesi % 50'sinin vücut ağırlığı persentili, % 15'inin boy persentili, % 25'inin baş çevresi persentili <3 p olup bu değerler asiyanotik hastalarda anlamlı derecede düşük bulundu. Asiyanotik gruptaki olguların vücut ağırlığı, boy, boya göre ağırlık z skoru ortalaması, ideal ağırlığa göre malnütrisyon, Gomez ve Waterlow'a göre malnütrisyon parametreleri siyanotik ve kontrol grubuna göre düşüktü (p<0.05). Çalışmamızda asiyanotik grubun hem büyüme hem nütrisyonel olarak siyanotik gruba göre daha olumsuz etkilendiğini gözlemledik. Olgular pulmoner hipertansiyonu olan ve olmayan olarak sınıflandırıldığında pulmoner hipertansif grupta ameliyat öncesi büyüme geriliği ve malnütrisyonun daha belirgin olduğu görüldü. Pulmoner hipertansiyon ameliyat sonrası malnütrisyonun da düzelmesini etkileyen önemli bir belirteçti. Ameliyat öncesi IGF-1 ortalaması asiyanotik grupta daha düşüktü fakat üç grup arasında istatistiksel fark saptanmadı. Kontrol grubunun IGFBP-3 ortalaması ise hem siyanotik hem asiyanotik gruptan yüksekti (p<0.05). IGF-1 ve IGFBP-3'ün pulmoner hipertansiyonun veya hipoksinin varlığından etkilenmediği belirlendi. Siyanotik ve asiyanotik grubun ameliyat sonrası 3. ayda ideal ağırlıklarına göre malnütrisyon durumu, IGF-1 ve IGFBP-3 ortalamaları farksızdı. Bir yıl süren izlem sonunda iki grubun malnütrisyon dereceleri arasında fark saptanmadı. Fakat boy z skoru asiyanotik grupta daha düşüktü (p<0,05). Her iki grubun da IGF-1 ve IGFBP-3 düzeylerinin 1 yıllık seyrine bakıldığında 3. aydaki ve 1. yıldaki değerlerin preoperatif döneme göre yüksek olduğu belirlendi (p<0,05). Bu yükselme eğilimi büyüme hızlanması ile pareleldi. Olguların kilo alımına parelel olarak IGF-1 ve IGFBP-3 düzeylerindeki yükseliş bu parametrelerin nütrisyonel durumun iyi birer göstergesi olduklarını kanıtlıyordu. Bununla beraber, IGF-1 ve IGFBP-3'ün akademik amaçlı kullanılabileceğini, halen daha ucuz, pratik ve invazif olmayan antropometrik ölçümlerin takibinin önüne geçmediğini düşünmekteyiz. Aynı zamanda IGF-1 ve IGFBP3 düzeylerindeki değişikliklerin saptanmasının gelecekte büyüme hormonu tedavisinde önemli yol gösterici olabileceğine inanmaktayız.

Pediatrik migrende serum nöron sipesifik enolaz düzeyi ile nöronal hasarın araştırılması

Subaortik darlıklı çocuklarda ameliyat endikasyonları, aort yetmezliği, restenoz, reoperasyon sıklığı ve risk faktörleri

Sol ventrikül çıkım yolu darlıklarının % 8-20'sinden subaortik darlık sorumludur. İlerleyici ve tekrarlayıcı özelliğe sahiptir. Subaortik darlık gelişmesinde anormal geometri, artmış septal akım stresi, genetik yatkınlık ve anormal hücresel proliferasyon yanıtı önemlidir. Subaortik darlığın ağır tipleri tedavisiz bırakılırsa, aortik kapak hasarı, sol ventrikül hipertrofisi, sol ventrikül sistolik fonksiyon bozukluğu, kalp yetmezliği, ventriküler aritmi ve enfektif endokardit gibi komplikasyonlar gelişir. Ameliyat endikasyonları, aort yetmezliği, restenoz ve reoperasyon için risk faktörleri tartışmalıdır. Başarılı cerrahi tedaviye rağmen reoperasyon oranı yüksektir. Çalışmamızda subaortik darlığı olan çocuklarda aort yetmezliği, restenoz ve reoperasyon sıklığı ve risk faktörleri araştırıldı. Sonuçlarımızın ameliyat endikasyonlarının netleştirilmesine yardımcı olabileceği düşünüldü. Ocak 1995-Aralık 2007 tarihleri arasında ameliyat edilen ve çalışma kriterlerini tamamlayan 188 hasta çalışmaya dahil edildi. Hasta dosyalarından ekokardiyografi, kateterizasyon verileri ve ameliyat notları araştırıldı. 188 hastanın 134'ünün sistemik muayenesi, ekokardiyografik, elektrokardiyografik ve telekardiyografik değerlendirmeleri son altı ayda tekrarlandı. Ekokardiyografi ve kateterizasyon ile hastaların %59'unda diskret subaortik membran ve % 38'inde fibromusküler ridge belirlendi. Ameliyat yaşı 5.79±4.18 yıl idi. Ameliyat öncesi hastaların % 53.2'sinde aort yetmezliği belirlendi. Ameliyat kararı genellikle eşlik eden kardiyak anomaliler ve yüksek gradient nedeni ile alındı. Hastaların 78'ine izole membranektomi ve 106'sına septal miyektomi yapıldı. Ameliyat sonrası SVÇY EKO gradienti 48.5 ± 32.2 mmHg'dan 10.4 ±11.2 (P<0.001) mmHg'ya gerilemiştir. Ameliyat ii sırasında iki hastada önemli aort yetmezliği, 3 hastada önemsiz ventriküler septal defekt ve üç hastada tam blok gelişmiştir. 22 (%11.7) hastada önemli aort yetmezliği ve 31 (%16.5) hastada restenoz belirlendi. Hastalar 5.51±3.68 yıl takip edilmiştir. İlk operasyondan 4.4±3.6 (0.6-15.5) yıl sonra 22 (%11.7) hastaya reoperasyon yapılmıştır. Ayrıca iki hastaya ikinci reoperasyon yapıldı. Postoperatif erken dönem SVÇY EKO gradienti ile son kontrol EKO gradienti arasında önemli korelasyon (r=0.73, P<0.001) vardı. Son kontrolde 126 (%73.2) hastada aort yetmezliği belirlendi. Restenoz için preoperatif aortik anulus, preoperatif SVÇY gradienti, sol ventrikül sistolik basıncı, kateter gradienti, postoperatif 1. yıl SVÇY EKO gradienti, sekonder darlık gelişmesi, postoperatif SVÇY EKO gradientinin 10 mmHg ve üzeri olması, izole DSS varlığı, darlık tipi restenoz için risk faktörü bulundu. Aort yetmezliği için ameliyat yaşı, sol ventrikül sistolik basıncı, kateter gradienti, preoperatif SVÇY gradienti, postoperatif 1. ay SVÇY EKO gradienti, uzun takip süresi, aortik kapaklarda kalınlaşma, aortik kapağa valvüloplasti yapılması, aortik rekonstrüksiyon ve sekonder diskret subaortik darlık gelişmesi risk faktörü olarak bulundu. Reoperasyon için küçük aortik anulus, preoperatif SVÇY EKO gradienti, sol ventrikül sistolik basıncı, kateter gradienti, postoperatif erken dönem SVÇY EKO gradienti, postoperatif 1. yıl EKO gradienti, izole DSS bulunması, darlık tipi ve lezyon-mitral kapak ilişkisi risk faktörü olarak bulundu. Postoperatif orta dönemde aort yetmezliği sıklığının arttığı belirlendi. Sonuç olarak hafif aort yetmezliği ve hafif darlığı olan çocuk hastalar konservatif izlenebilir ancak preoperatif yüksek gradientlerin restenoz riskini artırdığı unutulmamalıdır.

Yenidoğan bebeklerde kordon kanında Vitamin D düzeyinin düzenleyici T lenfositler üzerine etkisinin araştırılması

Vitamin D kalsiyum ve fosfat metabolizmasında önemli rol oynayan, kemiğin büyümesi ve devamlılığı için gerekli olan bir vitamindir. Son yıllarda yapılan çalışmalar vitamin D'nin kemik metabolizması dışındaki organların fonksiyonlarında da etkili olduğunu göstermiştir. Vitamin D'nin in vivo ve in vitro immün yanıt üzerine etkileri de bulunmuştur. Düzenleyici T hücreler(Regülatör T hücreler, Treg) efektör T hücrelerinin aktivasyonunu düzenlerler. Böylece immün tolerans bozuklukları sonucu oluşabilecek otoimmün reaksiyonları engeller. Yenidoğanda ve erken bebeklikte görülebilen atopik egzema, inek sütü allerjisi gibi alerjik hastalıklarda ve mikroorganizmalara karşı inflamatuar yanıtın düzenlenmesinde Treglerin önemli rolü olduğu gösterilmiştir. Vitamin D, dendritik hücreleri, düzenleyici T hücrelerin immün toleransı sağlaması için uyarır; düzenleyici T hücrelerin, allerji, inflamatuar yanıt ve otoimmünitenin kontrolündeki işlevini yapmasını sağlar. Bu çalışmada kord kanından ölçülen vitamin D düzeyinin bebeğin düzenleyici T hücreleri üzerine etkisini araştırmayı hedefledik. Çalışmaya gebelik haftası son adet tarihine göre 38 hafta ve üzerinde olan 101 bebek alındı. Kord kanından 25(OH)D düzeyi çalışıldı ve CD4, CD25 analizi yapıldı. Ağır vitamin D eksikliği olan [25(OH)D <12 ng/ml ] ve 25(OH)D >12 ng/ml olan grup arasında, beyaz küre sayıları, total lenfosit yüzdesi, total lenfosit sayısı, T lenfosit yüzde ve sayısı, T helper yüzde ve sayısı, Treg yüzde ve sayısı açısından anlamlı fark gözlenmedi. Çalışmamızda vitamin D düzeyleri ile ölçülen ve hesaplanan T hücre subsetleri arasında anlamlı korelasyon da gösterilemedi. Anahtar kelimeler: Vitamin D, Düzenleyici T hücre, kord kanı, yenidoğan

Doppler ultrasonografi ve sintigrafi parametrelerinin renal transplant hastalarının kısa ve uzun dönem izlemindeki önemi

Doppler ultrasonografi (DUSG) ve Tc-99m-DTPA renal sintigrafi renal transplantasyonlu hastaların takibinde kullanılan son derece yararlı ve invazif olmayan tanı araçlarıdır. DUSG ile ölçülen intrarenal arter (İRA) resistif index (Rİ) değerinin kısa ve uzun dönem greft sağkalımı açısından prediktif değeri olduğu bilinmektedir. Tc-99m-DTPA'nın tranplantasyon sonrası erken dönemde görülen akut allogreft komplikasyonlarının değerlenrilmesinde kullanımı ile ilgili birçok çalışma olmasına karşın, DTPA parametrelerinin kısa ve uzun dönem greft sağkalımı açısından prediktif değerini araştıran hiçbir çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmayı transplantasyon sonrası ilk haftada yapılan Doppler USG and DTPA'nın kısa ve uzun dönem greft sağkalımı açısından prediktif değeri olup olmadığını saptamak amacıyla yaptık. Ortalama yaşları 13.61±3.99 (min-maks: 3,50-18.00) yıl, transplantasyon sonrası izlem süreleri ortalama 41.66±30,37 (min-maks: 12-132) ay olan 70 (35 erkek, 35 kız) hastanın kayıtlarından Doppler USG ve Tc-99m-DTPA sintigrafisi sonuçlarını elde ettik. Hastaların tümüne transplantasyon sonrası 3. ve 7. günde Tc-99m DTPA sintigrafisi ve DUSG yapıldı. Sistolik kan basıncı, nabız basıncının yüksek olması ve greft fonksiyonlarının düzelmesinin gecikmesi artmış Rİ değeri için birer risk faktörüdürler (RI: p<0.05). Siklosporin ve takrolimus düzeyi, İnsan lökosit antijeni uyumu sayısı, transplantasyon sırasındaki alıcı ve verici yaşı, alıcı ve vericinin cinsiyeti vücut kitle indeksi ile Rİ değerleri arasında herhangi bir ilişki saptamadık. Rİ değeri ≥ 0.7 olan hastaların BUN ve kreatinin değerleri Rİ değeri <0.7 olan hastaların değerlerinden belirgin yüksek bulundu. Hastaların Rİ değerleri ile 1. yıl ve son kontrollerindeki allograft fonksiyonları arasında ilişki saptanmadı. Üçüncü ve yedinci gün Tc-99m DTPA'da saptanan GFH'ı değerleri ile hastaların 1. yıl ve son kontrollerindeki allogreft fonksiyonları arasında anlamlı korelasyon tespit edildi. Üçüncü gündeki DTPA'da saptanan uptake değeri ile transplantasyon sonrası hastaların 1. yıl ve son kontrollerindeki allogreft fonksiyonları arasında ilişki anlamlı idi. Transplantasyon sonrası izlem süreleri >2yıl olan hastaların sadece 3. günde saptanan DTPA uptake değeri ile son kontrollerindeki allogreft fonksiyonları arasında anlamlı korelasyon saptandı. Sonuç olarak 3. ve 7. gün DTPA parametrelerinin kısa ve uzun dönem greft fonksiyonları açısından prediktif değeri olabileceğini, ancak Rİ'in kısa ve uzun dönem greft fonksiyonları açısından prediktif değeri olmadığını gösterdi. Buna karşın Rİ değeri DUSG'nin yapıldığı günlerdeki greft fonksiyonları ile uyumlu olduğundan hastaların izleminde kullanılabilir. Bu sonuçlar ışığında transplantasyon sonrası 1 hafta kadar bir sürede invazif olmayan bir yöntemle elde edilen bir değerin uzun dönem greft fonksiyonları hakkında bize ipuçları sağlaması son derece önemlidir. Çünkü hangi hastanın gidişatının nasıl olacağı konusunda öngörüde bulunabilmemiz; klinik gidişatının kötü olacağını düşündüğümüz hastaların takibinde daha dikatli olmamızı sağlayacaktır.

Hipoalbumineminin prematüre bebeklerde yenidoğan dönemi sorunları ve mortalite üzerine etkisi

Ciddi hastalık durumlarında serum albumin düzeylerinin düştüğü ve hipoalbumineminin hastalık ciddiyeti ve kötü prognoz ile ilişkili olduğu yetişkinlerde gösterilmiştir. Bu konuda çocuklarda daha sınırlı sayıda çalışma olmasına rağmen özellikle yoğun bakım hastalarında hipoalbumineminin morbidite ve mortaliteyi artırdığı bildirilmiştir. Bu çalışmada, Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde yatırılarak izlenen, gebelik haftası 32 hafta ve altında olan prematüre hastalarda hipoalbumineminin prognoza ve mortaliteye etkisi araştırıldı. Çalışmaya doğum ağırlığı ortalaması 1272 ± 390 g, gebelik yaşı ortalaması 29,19 ± 2,18 hafta olan 98 kız, 101 erkek toplam 199 hasta alındı. Hastaların serum albumin düzeyi ortalaması 3,06±0,47 mg/dl idi. Serum albumin düzeyi ile gebelik haftası (r =0,529; p=0,01) arasında anlamlı negatif ilişki bulundu. Bu nedenle hastalar gebelik haftası 28 hafta ve altında olanlar ve 29 hafta ve üzerinde olanlar olarak iki gruba ayrıldı ve bu gruplarda serum albumin düzeyi persentilleri oluşturuldu. Serum albumin düzeyi 25 persentilin altında olan grup hipoalbuminemi grubu olarak tanımlandı. Hipoalbuminemi grubunda respiratuvar distress sendromu ve erken sepsis sıklığı diğer gruplara göre anlamlı oranda yüksek bulundu. Preeklemtik anne bebeklerinin oranı hipoalbuminemi grubunda diğer gruplara göre anlamlı olarak düşük, antenatal steroid uygulanmayan hastaların oranı ve erken doğum eylemi saptanan anne bebeklerinin oranı anlamlı olarak yüksekti. Mekanik ventilasyon, oksijen tedavisi ve hastanede yatış süreleri albumin persentil grupları arasında farklı bulunmadı. Mortalite hipoalbuminemi grubunda diğer gruplara göre anlamlı oranda yüksek bulundu. Serum albumin düzeyinin 2,72mg/dl'nin altında olmasının %71 duyarlılık ve %86 özgüllük ile mortaliteyi belirlediği gösterildi. Serum albuminin 25 persentilin altında olması ve doğum ağırlığı; gebelik yaşı, BE ve laktat düzeyinden bağımsız olarak mortaliyi öngörmede anlamlı bulundu.

Anne ve bebek interlökin-6 geni promotor bölgesindeki -174 g/c polimorfizminin yenidoğan morbiditesi ve gebelik sorunları ile ilişkisinin araştırılması

Sitokinler, doğal ve adaptif immünitede rol alan ve hücrelerin immün fonksiyonlarını sağlayan proteinlerdir. Bu moleküller, lenfositlerin büyüme ve farklılaşmasında, antijenlerin yok edilmesinde ve hematopoetik hücrelerin gelişiminde rol oynarlar. Genel anlamda biyolojik yanıtı değiştirirler. Lokal ya da sistemik etkileri hedef hücrelerdeki özgül membran reseptörlerine bağlanmaları ile başlar. Interlökin 6 (IL-6), doğal ve adaptif immünitede, hematopoezde, akut faz yanıtında ve inflamasyonda rol alan bir sitokindir. T-helper 2 tarafından salınmaktadır. T ve B lenfositlerin etkileşimleri ile ortaya çıkan antikor ilişkili antijenin yok edilmesinde yer alır. Proinflamatuvar sitokin olması nedeniyle inflamasyona yanıt olarak plazma seviyeleri özgül olarak yükselir. Doğum eylemini tetikleyen inflamatuvar süreçlerde de rol oynar. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, özellikle preeklampsi, koryoamniyonit, bakteriyel vajinosiz ve idrar yolu enfeksiyonu gibi inflamasyon durumlarında annenin vaginal sekresyonlarında, intraamniotik sıvıda düzeyinin çok yükseldiği saptanmıştır. IL-6 ve benzer etki gösteren sitokinlerin, metalloproteinazları ve prostoglandinleri aktive ederek preterm eylemi ve doğumu tetiklediği gösterilmiştir. Preterm eylemin seyrinin ve oluşumunun farklılıklar göstermesi, bu süreçte rol alan sitokinlerin genetik farklılıklarının sorgulanmasını gerekli kılmıştır. Bu çalışmada Il-6 -174 G/C gen polimorfizminin gebelik sorunları ve yenidoğan morbiditesi ile ilişkisinin değerlendirilmeksi amaçlanmıştır. Çalışma grubu, yenidoğan yoğun bakımda izlenmiş 83 preterm ile anne yanında izlenmiş 100 term bebek olmak üzere toplam 183 bebek ve 164 anneden oluştu. Tüm annelerin %62,8'i GG genotipine, %29,2 GC genotipine ve %8'i CC genotipine sahipti. Anne genotiplerinin, doğum zamanına göre dağılımları ise; term bebek doğuran annelerin %54'ü GG genotipi, %35'i GC genotipi ve %11'i CC genotipinde, preterm bebek doğuran annelerin % 75'i GG genotipi, %20,3'ü GC genotipi ve %4,7'si CC genotipine sahipti. Term doğan bebeklerin %65'i GG, %33'ü GC ve %2'si CC genotipine, preterm doğan bebeklerin %81,9'u GG genotipi, %15,7 GC genotipi ve %2,4'ü CC genotipini taşımaktaydı. Sonuç olarak bu çalışma grubunda antenatal ve yenidoğan dönemi sorunlarında IL-6 -174 G/C gen polimorfizminin rolü gösterilemedi ancak preterm doğum yapan annelerde ve preterm doğan bebeklerde C allel taşıyıcılığı anlamlı düşük bulundu.

Kronik karaciğer hastalığı olan çocuklarda ortotopik karaciğer nakli öncesi ve sonrasında antropometrik ölçümler, serum ıgf-ı, ıgfbp-3 düzeyleri ve antropometrik ölçümlerle serum ıgf-ı, ıgfbp-3 düzeyleri arasındaki ilişki

Kronik karaciğer hastalıklarında gelişen malnutrisyon; yaşam kalitesini ve süresini etkileyen komplikasyonların gelişmesine neden olur ve karaciğer naklinin başarısını etkiler. Karaciğer fonksiyon bozukluğunun derecesi arttıkça malnutrisyonun şiddeti artar. Kronik karaciğer hastalığı olan çocuklarda malnutrisyonun değerlendirilmesinde boy, cilt kıvrım kalınlığı ve orta kol çevresi ölçümlerinin diğer ölçümlere göre daha güvenilir olduğu belirtilmektedir. Büyüme hormonu aracılığıyla karaciğerden insulin benzeri büyüme faktörü-1 sentezlenir. İnsulin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-I), büyüme hormonunun etkilerine aracılık eden ve dolaşımda çoğunlukla insulin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı protein-3'e (IGFBP-3) bağlanan anabolik bir proteindir. Kronik karaciğer hastalığında hepatoselüler fonsiyon bozukluğuna ikincil sentez kapasitesinin azalması ve malnutrisyon, büyüme aksının yeniden düzenlenmesine neden olur. Bu durum kronik karaciğer hastalığı olan çocuklarda büyüme geriliğini artırır. Başarılı bir karaciğer nakli, bir çok hastada büyüme aksını ve kronik karaciğer hastalığına bağlı büyüme geriliğini düzeltir. Bu çalışmada; kronik karaciğer hastalığı olan çocukların, ortotopik karaciğer nakli öncesinde ve sonrasında nutrisyon durumlarının değerlendirilmesi ve başarılı bir karaciğer nakli sonrasında antropometrik ölçümlerdeki değişikliklerin, karaciğerden sentezlenen IGF-I/IGFBP-3 düzeyi ile ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır. Çalışmamıza ortotopik karaciğer nakli yapılan 33 [20 erkek 13 kız, yaş ortalaması 34.24 ay (beş ay-11 yıl)] hasta ve kontrol amaçlı yaş ve cinsiyet uyumlu, büyümesi normal, sağlıklı 54 çocuk alındı. Hastaların antropometrik ölçümleri, IGF-I ve IGFBP-3 düzeyleri; nakil öncesi ile nakilden 1, 3, 6 ve 12 ay sonra değerlendirildi. Kontrol grubundaki olguların çalışma başlangıcında bir kez olmak üzere antropometrik ölçümleri alındı, IGF-I ve IGFBP-3 düzeyleri ölçüldü. Antropometrik ölçümler standartlara uygun şekilde aynı hekim tarafından ölçüldü. Serum IGF-I ve IGFBP-3 düzeyleri, enzimle işaretli kemilüminesans immünometrik yöntemle değerlendirildi. Sirozun ağırlık derecesi Child-Pugh skorlama sistemine göre belirlendi. Bir olgu dışında izlemin yapıldığı bir yıl süresince hasta grubunun karaciğer fonksiyonları normal sınırlardaydı. Kronik karaciğer hastalarında karaciğer nakli öncesinde, akut malnutrisyon oranı % 21 (7/33), kronik malnutrisyon oranı % 30 (10/33) olarak saptandı. Triseps deri kıvrım kalınlığındaki azalmaya göre hastalarımızın % 82'sinde çeşitli derecelerde akut malnutrisyon vardı. Triseps deri kıvrım kalınlığı Z skoruna göre % 30 hastada ağır malnutrisyon saptandı. Boya göre ağırlık Z skoruna göre malnutrisyon oranı ise % 3 idi. Kronik karaciğer hastalarının boya göre ağırlık Z skoru hariç diğer tüm antropometrik ölçümleri kontrol grubundan daha düşük bulundu. Hastalarımızın yaşa göre boy, triseps deri kıvrım kalınlığı ve orta kol çevresi Z skorlarındaki düşüklük yaşa göre ağırlık Z skorundaki düşüklükten daha belirgindi. Çalışmamızda, Child A+B grubundaki hastaların triseps deri kıvrım kalınlığı Z skorunun Child C grubundaki hastalardan daha yüksek olduğu görüldü. Ayrıca, Child-Pugh skoru ile triseps deri kıvrım kalınlığı ve orta kol çevresi Z skorları arasında negatif ilişki bulundu. Çalışmamızda kronik karaciğer hastalığı nedeniyle takip edilen hastalarda malnutrisyonu belirlemede antropometrik göstergelerden triseps deri kıvrım kalınlığı ölçümünün güvenilir olduğu saptandı. Karaciğer naklini takiben üçüncü aydan itibaren orta kol kas alanı ölçümü, triseps deri kıvrım kalınlığı ve orta kol çevresi Z skorlarının; altıncı aydan itibaren de yaşa göre ağırlık, yaşa göre boy ve boya göre ağırlık Z skorlarının artmaya başladığı görüldü. Karaciğer naklinden bir yıl sonra hastaların yaşa göre ağırlık, boya göre ağırlık ve orta kol çevresi Z skorlarının aynı yaş grubundaki çocuklardan farklı olmadığı; triseps deri kıvrım kalınlığı Z skoru ve orta kol kas alanı ölçümlerinin ise daha iyi olduğu saptandı. Ancak, hastaların yaşa göre boy Z skoru (-0.7±1.46) aynı yaştaki çocukların yaşa göre boy Z skorundan (0.025±1.12) daha düşük bulundu. Karaciğer nakli öncesi hastanın boyu ne kadar kısa ise, nakil sonrası boy uzama hızı o kadar fazla bulundu. Çalışmamızda, kronik karaciğer hastalarında IGF-1 ve IGFBP-3 düzeyinin kontrol grubundan daha düşük olduğu görüldü. Bu proteinler ile Child-Pugh skoru arasında ilişki saptanmadı. Karaciğer naklinden bir ay sonra IGF-1 düzeyinin artmaya başladığı, üçüncü ayda en yüksek değerine ulaştığı ve takiben giderek azalsa da birinci yılın sonunda halen kontrol grubuna göre yüksek seyretttiği saptandı. İnsulin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı protein-3 düzeyinin de benzer bir gidiş izlediği ve bir yılın sonunda kontrol grubu ile aynı değerlere ulaştığı görüldü. Karaciğer naklinden önce IGF-1 ve IGFBP-3 düzeyleri ile antropometrik ölçümler arasında ilişki saptanmadı. Bu nedenle, bu proteinler kronik karaciğer hastalarını içeren grubumuzda malnutrisyonun varlığını değerlendirmede ve şiddetini yansıtmada kullanılamadı. Benzer şekilde karaciğer naklinden sonra da IGF-1 ve IGFBP-3 düzeyleri ile antropometrik ölçümler arasında ilişki saptanmadı. Bu nedenle, karaciğer nakli sonrasında nutrisyon parametrelerin düzelmesinin tek başına büyüme faktörleri ile açıklanamayacağı sonucuna varıldı.

Fontan ameliyatı yapılmış hastaların sistemik ventrikül fonksiyonlarının kardiyopulmoner egzersiz testi ve doku doppler çalışması ile değerlendirilmesi ve nt-prob-tipi natriüretik peptid düzeyleri ile olan ilişkisi

Tek ventrikül fizyolojisi gösteren veya biventriküler tamiri mümkün olmayan kompleks doğumsal kalp hastalıklarında ilk defa 1971 yılında Fontan tarafından Fontan dolaşımı adı verilen palyatif ameliyat tanımlanmıştır. Bu ameliyat tekniğiyle pulmoner ve sistemik venöz dönüş birbirinden ayrılır. Bu sayede fonksiyonel tek ventrikülün maruz kaldığı volüm yükü azalır ve erken dönemde ventrikül fonksiyon kaybı önlenir. Fontan ameliyatı hastaların yaşam kalitesini ve hayatta kalım oranlarını artırmıştır. Hastaların hayatta kalım oranı arttıkça uzun dönemde hayat kalitesini ve yaşamı tehdit eden problemlerin ortaya çıktığı görülmüştür. Bu sonuç, ortaya çıkan sorunlara etki eden faktörlerin saptanmasına yönelik araştırmalara hız kazandırmıştır. Çalışmamızda, Fontan ameliyatı yapılmış hastaların fonksiyonel durumları, hayat kaliteleri, sistemik ventrikülün durumu konvansiyonel ekokardiyografi, Doku Doppler görüntüleme (DTI) ve PW Doppler ölçümleri ile değerlendirilerek elde edilen verilerle egzersiz kapasitesi, dissenkroni, NT-pro BNP düzeyi ile arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahis Bölümünde Ocak 1991 - Aralık 2008 yılları arasında Fontan ameliyatı yapılan, nöropsikomotor gelişme bozukluğu ve kalıcı pili olmayan, egzersiz yapabilecek 28 hasta çalışmaya alındı. Kontrol grubu olarak kardiyak üfürüm duyulması ve göğüs ağrısı şikayetleri ile başvuran ve telekardiografi (TELE), elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiografi (EKO) bulguları normal olan 27 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların ayrıntılı fizik muayenesi, EKO, EKG, TELE ve 24 saatlik holter monitorizasyonu incelemesi yapıldı ve kan tetkiki alındı. Bu incelemelerden sonra bisiklet ergometre yöntemi kullanılarak kardiyopulmoner egzersiz testi uygulandı. Değerlendirme sırasında 11'i kız, 17'si erkek olan hastaların ameliyat yaşı 1.9-14 yaş (ortalama 5.6 ± 3.06 yıl, ortanca 5.35 yıl), izlem süresi 1.8 ± 14.8 yıl (ortalama 6.85 ± 3.67 yıl, ortanca 5.75 yıl) bulundu. Hastaların yaşı ortalama 12.8 ± 4.36 yıl (aralık; 7.5-25 yaş, ortanca 12.7 yıl), kontrol grubunun yaşı ortalama 12.5 ± 3.76 yıl (aralık; 8-25.3 yaş, ortanca 11.9 yıl) idi. Hastaların boy, kilo ve BMI z skoru ile kontrol grubu ölçümleri arasında anlamlı fark vardı (p<0.05). Kardiyak debi (CO), atım hacmi (SV), PW ile ölçülen sistemik kapak E, E/A oranı, doku sistolik miyakardiyal hız (Em), doku erken diyastol miyokardiyal hız (Sm), fonksiyonel vital kapasite (FVC), 1. sn zorlu ekspiratuar volüm (FEV1), maksimum istemli ventilasyon (MVV), maksimum iş yükü, anaerobik eşikte iş yükü, maksimum kalp hızı, kronotropik indeks, maksimum oksijen kullanımı, maksimum karbondioksit üretimi hastalarda kontrol grubuna göre düşük bulundu (p<0.05). Sol ventrikül miyokardiyal performans indeksi (MPI), septum MPI, sağ ventikül MPI, sistemik kapak PW MPI, dissenkroni ölçümleri, NT-pro BNP düzeyleri kontrol grubuna göre hastalarda belirgin yüksekti (p<0.05). PW sistemik kapak izovolemik relaksasyon zamanı (IRT), DTI ile ölçülen IRT ve izovolemik kontraksiyon zamanı (ICT) hasta grubunda belirgin uzundu (p<0.05). Dissenkroni ölçümleri ile kitle/volüm oranı, PW ile hesaplanan MPI, TDI ile hesaplanan MPI, NT-pro-BNP ile arasında (+) yönde, kronotropik indeks, maksimum kalp hızı, bazal- maksimum oksijen satürasyonu, maksimum iş yükü ölçümleri ile (-) yönde korelasyon olduğu belirlendi. NT-pro-BNP ile FVC, FEV1, MVV, maksimum iş yükü, maksimum kalp hızı, solunum rezervi, kronotropik indeks, SV, CO ile (-) yönde, TDI MPI, PW MPI, kitle/volüm oranı arasında (+) yönde, solunum rezervi ile SV, CO arasında pozitif korelasyon olduğu saptandı. Hastalarımızla kontrol grubu arasında NT-pro-BNP'nin cuttoff değeri değeri 90 pg/ml (sensitivite %89.3, spesifite % 81.5) hesaplandı. NT-pro-BNP düzeyi ≥ 90 pg/ml olanlarda boy, kilo ve BMI z skoru, bazal ve maksimum O2 değeri, TDI ile hesaplanan MPI değeri, miyokardiyal doku hızları, kitle/volüm, sol atriyum volüm, E/A oranı, dissenkroni ölçümleri, solunum fonksiyon testleri, kronotropik indeks arasında belirgin fark bulundu (p<0.05). Sonuç olarak hastaların klinik ve fonksiyonel durumunu değerlendirilmesinde egzersiz kapasitesi, NT-proBNP, dissenkroni ve DTI ölçümleri arasında üstünlük bulunamamıştır. Bu metodlar ile konvansiyonel ekokardiografik inceleme karşılaştırıldığında hastaları değerlendirmede dissenkroni ve DTI ölçümlerinin üstünlüğünün tartışılmaz olduğu görülmüştür. NT-proBNP, dissenkroni ve DTI ölçümleri ile egzersiz kapasitesi arasındaki ters ilişki olması nedeniyle bu ölçümlerin Fontan hastalarında daha detaylı araştırılması gerektiğini göstermiştir. Bu nedenle hastaların ameliyat öncesi ve sonrası takiplerinde NT-proBNP, dissenkroni ve DTI ölçümlerinin seri yapılıp ve cutoff değerler oluşturularak klinik ve fonksiyonel durumla ilişkisinin araştırılması gerekmektedir.

Preterm, term ve üç aydan küçük bebeklerde serum nöron spesifik enolaz düzeylerinin belirlenmesi

İlk tanımlandığında başta nöroblastoma olmak üzere nöronal tümörlere özgül olduğu sanılan nöron-spesifik enolaz (NSE)'nin çeşitli tümörlerde yüksekliğinin gösterilmesi, takiben tümör dışı durumlarda da yükselmesi tümör-özgül özelliğini kaybettirmiş, dolayısı ile normal bireylerde standardizasyon çalışmalarını zorunlu kılmıştır. Nöroblastomanın yenidoğan döneminde en sık rastlanılan tümör olması dışında prenatal tıpta ve yenidoğanda ultrasonografinin sık kullanılması asemptomatik kitlelerin tanımlanması olasılığını arttırmıştır. Bu çalışmada; -yaş grubuna göre sağlıklı- preterm, term ve üç ayın altındaki erken bebeklik döneminde serum NSE değerleri tayin edilmiştir. Bebeklerde prematürelik ve fizyolojik sarılık dışında sorunlarının olmamasına dikkat edilmiştir. Doğum hipoksisi ve stresinin ekarte edilmesi amacı ile serum NSE örnekleri en erken doğumdan 72 saat sonra alınmıştır. NSE tayini Roche Elecysys 2010 cihazı kullanılarak ECLIA yöntemi ile yapılmıştır. NSE düzeyi 30 ng/mL üzerinde bulunan bebekler kontrole çağrılarak serum örneklerinin alınmasından sonraki sağlık durumları kontrol edilmiş, gerekli vakalarda yeniden NSE tayini yapılmıştır. Ek problemi tespit edilen vakalar çalışma grubundan çıkarılmış, vaka sayısı eksilen gruplara yeni vakalar katılarak planlanan denek sayısına ulaşılmaya çalışılmıştır. Preterm ve term dönemleri için sırası ile 39 ve 40; bir aylık, iki aylık ve üç aylık bebeklik dönemleri için 20'şer olmak üzere toplam 139 bebekte NSE tayini yapılmıştır. Bu gruplarda serum NSE ortalama değerleri sırası ile 21,83±15,06; 18,06±12,90; 8,92±4,13; 7,63±3,91; 10,73±4,70; en yüksek serum değerleri; 59,06; 59,80; 16,80; 14,05; 21,40 ng/mL olarak tespit edilmiştir. Preterm ve term bebeklerin NSE değerleri bir aylık ve daha büyük bebeklere göre anlamlı derecede yüksek bulunmuştur (p<0,001). Gruplarda tespit edilen en yüksek değerler daha da dikkat çekicidir. Literatürde örneğini bulamadığımız bu çalışma ile; preterm ve term bebeklerde serum NSE değerlerinin bir aylıktan büyük bebeklere göre belirgin derecede yüksek olduğu, dolayısı ile ticari "kit" referans değerlerinin bu yaş grupları için kullanılamayacağı sonucuna varılmıştır.

Enürezis nokturnalı hastalarda 24 saatlik kan basıncı monitörizasyonu

Enürezis Nokturnalı Hastalarda 24 Saatlik Kan Basıncı Monitörizasyonu Mesane kontrolünün kazanılmış olması gereken bir yaşta istemsiz olarak idrar kaçırılmasıdır. Enürezis nokturnanın etiyopatogenezini genel olarak tek bir nedenle açıklamak mümkün olmamakla birlikte üzerinde en çok durulan nokturnal poliüri, nokturnal detrüsör hiperaktivitesi, yüksek uyanma eşiğinin tek başlarına ve birbirleri ile ilişkili olarak klinik tablo üzerinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Bu çalışma ile primer nokturnal enürezis tanısı alan çocuklarda, ambulatuvar kan basıncı monitorizasyonunun yardımı ile, otonom sinir sistemi disfonksiyonunun varlığını ve etiyopatogenezdeki rolünü değerlendirmeyi hedefledik. Çalışmaya Kasım 2010 ile Şubat 2011 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları çocuk nefroloji polikliniğine gece idrar kaçırma şikayeti ile başvuran hastalar arasından herhangi bir organik neden tespit edilmeyen 28 hasta dahil edildi. 2 gün süreyle işeme günlüğü tutturulan hastaların 24 saatlik sıvı alımları ve çıkarttıkları idrar miktarları ölçüldü ve takiben 24 saatlik kan basıncı monitörizasyonu yapıldı. Daha önce herhangi bir nedenle pediatri polikliniğimize başvurmuş ve 24 saatlik kan basıncı monitörizasyonu yapılmış vakaların sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesiyle elde edilen veriler kontrol grubu olarak kullanıldı ve hastalarımızın verileri ile karşılaştırıldı. 3 farklı zaman diliminde (24 saatlik periyod, 06:00-22:00, gündüz periyodu ve 22:00-06:00 gece periyodu) yapılan ölçümler kan basıncı değerleri, kan basıncı yükleri, dipping patternleri ve kalp atım hızları açısından değerlendirildi. Değerlendirmede hem ''Sağlıklı çocuklarda 24 saatlik AKBM değerleri''çizelgeleri hem de boy ve cinsiyete göre standart deviasyon skorları (SDS) kullanılarak hazırlanmış çizelgeler kullanıldı. Gruplar arasında diyastolik kan basıncı açısından ne 24 saatlik ölçümlerde ne de gündüz ölçümlerinde anlamlı bir fark saptanmadı. Ancak, her iki dönemde sistolik kan basınçları hasta grubunda anlamlı olarak yüksekti (p<0.05). Gece yapılan ölçümlerde ise sistolik, diyastolik ve ortalama arteriyel kan basıncı değerleri kontrol grubuna göre hasta grubunda anlamlı olarak daha yüksek bulundu (p<0,05). Gece ölçümlerinde sistolik ve diyastolik kan basıncı yükü %20'nin üzerinde olan çocuk sayısı enürezis nokturnası olan hastalarda kontrol grubundan anlamlı derecede yüksekti Sistolik ve diyastolik kan basıncı yükleri de hasta grubunda istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptandı (p<0,01). Kan basıncı persentillerini esas alarak yaptığımız değerlendirmede ise gündüz periyodunda hem hasta hem de kontrol grubumuzda kan basıncı 95. persentil ve üzerinde olan yoktu. Ancak kontrol grubunda gece sistolik ve diyastolik kan basıncı değeri 95. persentilin üzerinde olan hiçbir vaka yokken hasta grubunda 4 hastanın sistolik kan basıncı, 5 hastanın ise diyastolik kan basıncı 95.persentil üzerinde idi (p<0,05). Diyastolik kan basıncında gece beklenen fizyolojik düşüşün olmadığı hasta sayısı kontrol grubu ile karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlıyken bu fark sistolik kan basıncı açısından değerlendirme yapıldığında saptanmadı. SDS değerlendirmesinde gece kan basıncı yüksekliği olan hastaların gece idrar kaçırma sıklığının (gün/hafta, sayı/gece) daha fazla olduğu saptanmıştır. Sağlıklı gruptaki çocukların gündüz kalp atım hızlarının hasta grubuna göre daha yüksek olduğu görülmüş ve bu da istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0,05). Nokturnal enürezis etiyopatogenezde otonom sinir sistemi disfonksiyonunun rolünü belirlemek üzere yaptığımız bu çalışma ile hastalarımızda sempatik sinir sistemi hiperaktivitesi olduğunu gördük. Sonuç olarak nokturnal enürezisin gece kan basıncında meydana gelen artışın ve bunun renal kan akımında, glomerüler filtrasyonda ve hormonal sirkadiyen ritim üzerinde meydana getirdiği değişikliklerin bir yansıması olarak ortaya çıktığı söylenebilir.

Spesifik olmayan kronik öksürüklü hastalarda serum BDNF düzeyleri

Çalışmalar, kronik öksürüğün patogenezinde nörojenik inflamasyonun rol oynadığını göstermektedir. Nörotrofinler (NT'ler), nörojenik inflamasyona neden olan nöropeptitlerin sentezini düzenler. Hava yolu inflamasyonuna dahil olduklarını gösteren artan kanıtlar vardır. NT ailesinin bir üyesi olan beyin kaynaklı nörotrofik faktörün (BDNF) kronik öksürükteki rolü net değildir. Bu çalışmanın amacı, nonspesifik izole kronik öksürüğü olan çocuklarda BDNF'nin rolünü değerlendirmek ve astımlı hastalar ile sağlıklı kontroller arasındaki farkları karşılaştırmaktır. Bu vaka-kontrol çalışmasına, hasta grubu olarak kronik öksürüğü olan (5-15 yaş) 30 hastayı dahil ettik. Kontrol grubu olarak kontrol altındaki 28 astım hastası, astım atağı geçiren 30 çocuk ve 30 sağlıklı çocuk alındı. Tüm gruplarda serum BDNF düzeyleri ELISA ile ölçüldü. BDNF düzeylerinin ortanca değeri hasta grubunda 708,12 pg/mL (155–974), kontrollü astım grubunda 952,94 pg/mL (220–1,018), kontrolsüz astım hastalarında 852,09 pg/mL (355–1,036), ve sağlıklı çocuk grubunda 572,65 pg/mL (213–818). BDNF düzeyleri açısından hasta grubu ve kontrol grupları arasında fark vardı (hasta grubu ve kontrollü astım grubu için P = 0,0014; hasta grubu ve kontrolsüz astım hastaları için P = 0,0009; hasta grubu ve sağlıklı çocuklar için) grubu, P = 0.05). Astım hastalarının BDNF düzeyleri sağlıklı çocuklardan istatistiksel olarak farklıydı (P = 0.0001). Nörojenik inflamasyon, kronik öksürüğün patogenezinde yer almıştır. Kronik öksürüğü olan hastalarda yüksek BDNF düzeyleri astım varlığını destekleyebilir.

Ailevi akdeniz ateşi olan çocuklarda tanı kriterlerinin karşılaştırılması

Giriş Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) rekürren ateş atakları ve seröz zarların inflamasyonu (peritonit, plevrit, perikardit, artrit gibi) ile karakterize, otozomal resesif kalıtılan otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA tanısı genellikle klinik bulgularla konulmakta ve genetik inceleme ile desteklenmektedir. En sık kullanılan tanı kriterleri Tel Hashomer kriterleridir. 2009 yılında Yalçınkaya ve arkadaşları çocuk yaş grubuna özgü yeni tanı kriterlerini tanımlamışlardır. Ancak bu kriterlerin yeni çalışmalarla da desteklenmesi gerekmektedir. Biz çalışmamızda AAA'lı hastalarda Yalçınkaya kriterleri ile Tel Hashomer tanı kriterlerini karşılaştırmayı planladık. Materyal-Metod Çalışmaya AAA tanısı alan 135 hasta alındı. AAA benzeri şikayetler ile Pediatrik Nefroloji polikliniğimize başvuran 165 çocuk ise kontrol grubu olarak çalışmaya dahil edildi. Hastaların başvuru anındaki demografik özellikleri ve laboratuvar bulguları retrospektif olarak değerlendirildi. Yalçınkaya tarafından belirlenen 5 tanı kriteri kullanılarak Tel Hashomer kriterleri ile Yalçınkaya Kriterinin tanıdaki duyarlılık ve özgüllüğü kıyaslandı. Genetik sonuçların bu kriterlerle ilişkisi değerlendirildi. Bulgular Çalışmaya alınan hastaların yaş ortalaması; 14,02±5,32 yıl (min.-maks.: 1,1-18) idi. Hastalarımızın klinik bulgularının başladığı ortalama yaş 6,98±4,65 yıl (min.-maks.: 0,6-17) iken tanı yaşı ortalaması 8,76±4,58 yıl (min.-maks.: 1,1-18) olarak saptandı. Hastalarımızda 1,8 yıllık tanı gecikme süresi mevcuttu. Tekrarlayan karın ağrısı, ateş, artrit, göğüs ağrısı ve ailede AAA öyküsünden oluşan 5 yeni kriterin, hasta grubunda kontrollere göre anlamlı oranda yüksek olduğu görüldü. (p<0,05) Yalçınkaya kriterlerinin de Tel Hashomer kriteri kadar duyarlı ve özgül olduğu sonucuna varıldı. Pediatrik hastalarda Yalçınkaya kriterlerinden en az 2 kriterin varlığının AAA tanısı koymak için yeterli olduğu görüldü. Genetik özelliklerle Yalçınkaya kriterleri arasındaki ilişkiyi incelediğimizde homozigot, birleşik heterozigot, heterozigot olan ve mutasyonu olmayan hastalarda Yalçınkaya kriterlerinin duyarlılık ve özgüllüğünün benzer olduğu görüldü. Bizim çalışma sonuçlarımızın Yalçınkaya kriterlerini destekler biçimde olduğu kanısına varıldı.

Başkent Üniversitesi hastanesinde son 15 yılda izlenen akut lösemili çocukların göz bulguları

Akut lösemideki göz bulguları primer lösemik infiltrasyona bağlı olabileceği gibi hastalığa ve tedaviye ikincil olarak da görülebilmektedir. Son yıllarda modern tedavilerin kullanılmasıyla hastaların yaşam süresi artmaktadır. Bunun sonucunda göz bulgularının sıklaştığı bildirilmektedir. Akut lösemilerdeki göz bulgularını inceleyen çalışmalarda göz bulgularının görülme sıklığı ve göz tutulumunun löseminin prognozuna etkisi değişkenlik göstermektedir. Bu çalışmada akut lösemilerdeki göz bulgularının sıklığını ve prognoz üzerine etkisini incelemeyi amaçladık. 1995-2010 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Hastanesi Çocuk Hematoloji Servisi'inde akut lösemi tanısı alan 120 vaka incelendi. Hastanemizde akut lösemi tanısı alan tüm hastalar ilk tanıdan itibaren göz bölümünce direkt ve indirekt oftalmoskopla muayene edilerek izleme alınmaktadır. Akut lösemili hastaların tanı anındaki ortalama yaşları 6,6±4,5 (dağılım; 1ay-18 yaş) olup, hastaların 79'u erkek (%65), 41'i kızdı (%35). Hastaların 83'ü (%69,2) ALL, 35'i (%29,1) AML, 2'si (%1,7) AKL idi. 41 (%34,2) hastada 58 göz bulgusu saptandı. Göz bulgusu olanların 28'i ALL, 13'ü AML olup ortalama yaşları 7,9±4,5 (dağılım; 1ay-18 yaş).olup göz bulguları ileri yaşlarda daha sık görülmekteydi. Göz bulgularının 12'si primer, 46'sı sekonderdi. Dört hastada orbitada, ikişer hastada retinada, kraniyal sinirde ve koroidde, birer hastada ise optik disk ve konjonktivada primer lösemik infiltrasyon izlendi. Sık olarak rastladığımız sekonder göz bulguları ise 9 hastada intraretinal hemoraji 9 hastada konjonktival kanama, 5 hastada konjonktivit, 5 hastada sekonder kraniyel sinir bulgusu, 4 hastada papil ödem şeklindeydi. Göz bulgularıyla cinsiyet dağılımı, hematolojik parametreler, lösemi tipi, relaps sıklığı ve sağkalım arasında ilişki bulunamadı. Özellikle prognoz üzerine etkisini saptayabilmek için çok merkezli daha fazla olgunun incelendiği çalışmalara gereksinim duyulmaktadır.

Ameliyat edilmiş fallot tetralojili hastalarda pulmoner yetmezlik nedeni ile yapılan pulmoner kapak replasmanı öncesi ve sonrası kardiyak fonksiyonların ekokardiyografi ve magnetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilmesi

Fallot tetralojisinin cerrahi tedavisi sırasında sağ ventrikül çıkım yolu ile birlikte pulmoner annulusu da içine alacak transannular yama konulması pulmoner kapak yetmezliğine yol açmaktadır. Ciddi PKY sağ ventrikül dilatasyonu ve/veya disfonksiyonuna ve sonuçta egzersiz intoleransı, kalp yetmezliği, aritmi ve ani ölüme neden olabilmektedir. Zamanla gelişen SV disfonksiyonunun, belli bir aşamadan sonra geri dönüşümü olmadığı için hastaların erken dönemde tanınması ve pulmoner kapak replasmanı ile tedavi edilmesi önemlidir. Replasmanın mutlak endikasyonları çok açık değildir. Çalışmamızda altın standart tanı yöntemi olan magnetik rezonans görüntüleme ile ekokardiyografik tanı yöntemlerini karşılaştırmayı amaçladık. Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi'nde FT tam düzeltme ameliyatı sonrası ağır PKY gelişmiş ve 2008-2010 yılları arasında PKR yapılmış 15 hasta çalışmaya alındı. Çalışmaya alınan her hastanın PKR'ndan önce ve 6 ay sonra KMR ile SV diyastol ve sistol sonu volümü, SV EF ölçüldü, PKR'ndan önce, 1, 3 ve 6 ay sonra EKO yapılarak DD ve strain incelemeleri yapıldı. Hastaların sekizi erkek (%53.3), yedisi kız (%46.7) idi. Hastaların tam düzeltme yaşı ortalama 2.3±1.3 yıl, PKR için ortalama yaş 14.3±4.5 yıl idi. Hastaların %73.3'ünde 4. derece PKY vardı. Hastaların %40'ı asemptomatikti. En sık görülen semptom ise yorulmaydı. Hastaların PKR'ndan önce ve 6 ay sonra bakılan SVDSH, SVSSH ve QRS süreleri arasında istatistiksel olarak ileri derecede anlamlı fark saptandı (p<0.05). Ancak SV EF'de değişiklik olmadığı görüldü. Replasman öncesi KMR ile elde edilen SVDSH ve SVSSH'nin normal değerlerden yüksek, SV EF'nun ise düşük olduğu görüldü. Böylece PKR öncesi SV boyut ve hacminin arttığı, fonksiyonunun ise azaldığı KMR ile saptandı. Replasman öncesi pulse wave DD ile SV s, e, a velositelerinde azalma olduğu, böylece PKR öncesi dönemde SV'de sistolik ve diyastolik fonksiyon bozukluğu olduğu gösterildi. Ancak PKR sonrası bakılan değerlerde yeterli düzelme olmadığı görüldü. Replasman sonrası SV EF'nda belirgin düzelme olmadığı görüldü. Sağ ventrikül bölgesel miyokart fonksiyonlarının strain görüntüleme ile incelenmesinin SV EF ile global olarak değerlendirilmesinden daha doğru olacağı saptandı. Replasman öncesi SV S ve SH değerlerinin normalden daha düşük olarak hesaplanması sağlıklı miyokart ile fonksiyonu bozulmuş miyokardın ayrımının bu yöntemle yapılabileceğini gösterdi. Asemptomatik hastalarla semptomatik olanlar arasında PKR öncesi S ve SH değerleri bakımından fark saptanmadı. Asemptomatik hastalarda global miyokart fonksiyonu bozulmadan veya semptomlar gelişmeden bölgesel S ve SH incelenerek SV disfonksiyonu tanısının daha erken konulabileceği görüldü. Replasman sonrası 6. ayda S ve SH değerlerinde anlamlı yükselme saptandı (p<0.05). Strain görüntüleme DD'e göre tedaviye yanıtı değerlendirmede daha etkili bulundu. Sonuç olarak; KMR, DD ve strain görüntüleme ile SV dilatasyon ve disfonksiyonu gösterilmiş ancak KMR ve strainden farklı olarak DD ile PKR sonrası düzelme tam olarak gösterilememiştir. Kardiyak MR altın standart tanı yöntemi olmakla birlikte strain görüntüleme ile ilgili deneyimlerin artması bu tekniğin KMR'a alternatif kolay ve invaziv olmayan bir yöntem olarak kullanılabileceğini düşündürmektedir.

Astımlı çocuklarda serum Angiopoietin-1, Angiopoietin-2, Vascular Endothelial Growth Factor ve Tumor Necrosis Factor-α düzeylerinin değerlendirilmesi

Astım hava yollarının kronik inflamasyonu ile seyreden bir hastalıktır. Astımın seyri sırasında hava yollarında kronik inflamatuar cevaba ek olarak hava yolu yeniden yapılanması remodelling olarak adlandırılan karakteristik değişiklikler olmaktadır. Anjiogenez ve mikrovasküler değişiklikler dokudaki remodellingin önemli bir kısmından sorumludur. Bu çalışmanın amacı astımlı çocuklarda inflamasyon, anjiogenez ve remodellingde önemli rolleri olan serum Angiopoietin-1, Angiopoietin-2, Vascular Endothelial Growth Factor ve Tumor Necrosis Factor-α düzeylerinin değerlendirmesi, hastaların demografik özellikleri, hastalık süresi ve solunum fonksiyon test parametreleri ile ilişkilerinin belirlenmesidir. Çalışmamızda yaşları 6-16 yaş arasında değişen hafif veya orta persistan astım tanısıyla izlenen 40 çocuk (20 erkek, 20 kız) ile 32 sağlıklı çocuk (15 erkek, 17 kız) iki grupta incelendi. Astımlı çocuklar en az üç aydır inhale steroid kullanmaktaydı. Serum Ang-1 düzeyleri astımlı çocuklarda [ortanca 10783.2 pg/ml, (3585.6 – 40027)] kontrol grubundaki çocuklara [ortanca 17203 pg/ml, (5891.8-54000)] göre istatistiksel olarak anlamlı olarak daha düşük bulundu (p<0.01). Angiopoietin-1/Ang-2 oranı da astımlı çocuklarda sağlıklı çocuklara göre daha düşüktü (p<0.01). İki grup arasında serum Ang-2, VEGF ve TNF-α düzeyleri açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Astımlı çocuklarda VEGF ile hastalık süresi arasında pozitif korelasyon olduğu görüldü (p<0.05). Serum TNF-α düzeyi ile FEV1 arasında negatif korelasyon saptandı (p<0.05). Sonuç olarak astımlı çocuklarda serum Ang-1 düzeyi ile Ang-1/Ang-2 oranın düşük olması ve dengelerin Ang-2 yönünde olmasının inflamasyon, anjiogenez ve remodelling gelişmesinde ve ilerlemesinde önemli olduğunu düşündürmektedir.

Astımlı çocuklarda trombosit aktivasyonunun belirlenmesi

Astım, kronik inflamatuvar bir hastalıktır. Mast hücreleri, eozinofiller, T lenfositler, dendritik hücreler, makrofaj ve nötrofiller inflamasyonda rol oynayan hücrelerdir. Duyarlı kişilerde bu inflamasyon nöbetler şeklinde gelen öksürük, hışıltılı solunum, nefes darlığı ataklarına neden olmaktadır. Literatürde ortalama trombosit hacmi (MPV) ve trombosit dağılım aralığının (PDW) ailevi akdeniz ateşi, romatoid artrit gibi inflamatuvar hastalıkların alevlenme dönemlerinde değerlerinin değiştiği yönündedir. Bu çalışmanın amacı; astımlı çocukların atak anında ve ataktan en az 1 ay sonra semptomsuz dönemde MPV, PDW, plateletcrit (PCT) ve P selektin düzeylerindeki değişimlerin belirlenerek atak sırasında belirteç olarak kullanılabilirliğinin olup olmadığını incelemektir. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Ankara Hastanesi Pediatrik Alerji Polikliniği' ne Nisan 2011- Temmuz 2011 tarihleri arasında başvuran, yaş dağılımı 6 ile 16 arasında olan 40 hasta çalışmaya alındı. Çocukların 22' si hafif, 18' i orta-ağır astım atağında idi. Hastalardan atak anında MPV, PDW, PCT, P selektin, eozinofil ve trombosit düzeyi için kan alındı. Solunum fonksiyon testleri spirometre cihazı ile yapıldı. Hastalara atak tedavisi olarak inhale steroid, inhale kısa etkili β2-agonist ve oral steroid tedavisi verildi. Hastalar ataktan en az 1 ay sonra semptomsuz oldukları dönemde tekrar görüldü. Hastalardan MPV, PDW, PCT, P selektin, eozinofil ve trombosit düzeyleri için tekrar kan alındı, solunum fonksiyon testleri tekrarlandı. Hastaların atak anında ve ataktan en az 1 ay sonra bakılan trombosit sayısı ve PDW değerlerinde anlamlı fark yok iken, MPV, PCT ve P selektin düzeyleri atak anında anlamlı düşük saptandı. Hafif ve orta-ağır astım atağı grupları atak anında ayrı ayrı değerlendirildiklerinde MPV ve PCT düzeylerinin atak sonrasına göre anlamlı düşüklük olduğu görülmüşken, trombosit sayısı, PDW ve P selektin düzeylerindeki fark anlamlı bulunmadı. Hafif ve orta-ağır astım atağı grupları birbirleriyle karşılaştırıldığında atak anında trombosit aktivasyon belirteçleri arasında istatistiksel fark görülmedi. Beyaz küre ve parçalı sayısının atak anında atak sonrasına göre anlamlı yüksek olduğu görüldü. Sonuç olarak; rutin pratikte sık kullanılan tam kan sayımı parametrelerinin içinde olan MPV, PDW, PCT' nin atak tayini ve şiddetini belirlemede kullanılabileceğini düşünmekteyiz. Çalışmamızda hasta sayısının kısıtlılığı en önemli sorundu ancak ileride yapılacak daha kapsamlı çalışmaların, trombosit aktivasyon belirteçlerinin astım atağındaki klinik önemini daha net bir şekilde ortaya koyabileceğini düşünmekteyiz.

Fonksiyonel kabızlığı olan çocuklarda probiyotik ve laktuloz tedavilerinin etkinliğinin karşılaştırılması ve kabızlık tedavisinin yaşam kalitesi üzerine olan etkisinin değerlendirilmesi

Bu araştırmada fonksiyonel kabızlık tanısı almış çocuklarda Lactobacillus reuteri (DSM 17938) ve laktuloz tedavilerinin etkinliklerini değerlendirmeyi ve bu çocuklarda tedavi sonrasında yaşam kalitelerinde oluşan değişiklikleri KINDL® Çocuklar ve Aileleri İçin Geliştirilmiş Yaşam Kalitesi Anketi'ni kullanarak belirlemeyi amaçladık. Çalışmamız tedavi grubu olarak 53 hasta (probiyotik grubunda 25 ve laktuloz grubunda 28) ve kontrol grubu olarak 50 sağlam çocuk olmak üzere toplam 103 çocuk ile tamamlandı. Dört hafta süreyle her iki tedavi grubu haftalık dışkılama sayısı, dışkı şekli ve kıvamı, karın ağrısı, gaz çıkarma, ağrılı dışkılama, rektal kanama, dışkı tutma ve dışkı kaçırma yönünden takip edildi. Dört haftalık tedavi sonunda probiyotik ve laktuloz gruplarında kabızlık ile ilişkili parametrelerde belirgin düzelme saptandı (p<0,05). Probiyotikler dışkılama sıklığında haftalık 3,08 ± 0,2'lik, laktuloz haftalık 2,90 ± 0,3'lük artışa neden oldu. Probiyotik verilen grupta karın ağrısı ve gaz yakınmalarında laktuloz grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı düzelme görüldü (p<0,05), buna karşılık her iki tedavi yönteminin diğer parametreler üzerindeki etkinlikleri arasında anlamlı farklılık saptanmadı (p>0,05). Tedavi öncesinde kabızlığı olan çocuklar ve ailelerinin yaşam kalitesi puan ortalamaları sağlam çocuklar ve ailelerine göre anlamlı derecede düşüktü (p<0,05). Probiyotik grubunda tedavi öncesinde % 65 olan yaşam kalitesi puan ortalamaları tedavi sonrasında %77'ye, laktuloz grubunda ise % 64'ten % 78'e yükseldi (p<0,005). Her iki tedavi yöntemi arasında yaşam kalitesini artırmak bakımından anlamlı farklılık saptanmadı (p>0,05). Probiyotik grubunda yer alan aile anketi sonuçlarında (% 69'dan % 71'e) olumlu yönde düzelme saptanmakla birlikte, bu artış istatistiksel açıdan anlamlı bulunmadı (p>0,05). Laktuloz grubunda ise aile anketi sonuçlarındaki artışlar (% 66'dan % 71'e) anlamlıydı (p<0,05). Çalışmamız kabızlık tedavisinde probiyotiklerin etkinlik açısından laktuloza benzer ve yan etkilerinin daha az olduğunu, laktuloz tedavisinin aileleri probiyotik tedavisine göre daha çok tatmin ettiğini, kabızlığı olan çocukların yaşam kalitelerinin sağlıklı çocuklara göre düşük olduğunu ve uygun tedavi ile bu çocukların yaşam kalitelerinde düzelme sağlanabileceğini ortaya koymaktadır.

Aort koarktasyonunda balon anjioplasti sonuçlarını etkileyen faktörlerin belirlenmesi

Aort koarktasyonu konjenital kalp hastalıkları arasında 5. sıklıktadır. Konjenital kalp hastalığı ile doğan bebeklerin %6-8'nde aort korktasyonu görülür. Aort koarktasyonunun tüm yaş gruplarında klasik tedavisi cerrahidir. Buna rağmen son 20 yıldır balon anjioplasti ve stent yerleştirilmesi gibi katater yoluyla yapılan girişimsel tedaviler yaygınlaşmıştır. Balon anjiyoplasti esas olarak ameliyat sonrası rekoarktasyonlarda kullanılan bir yöntemken, günümüzde natifkoarktasyon ve rekoarktasyondaki başarı oranları benzer bulunmuştur. Aort koarktasyonun başlangıç tedavisinde, girişimsel tedavilerin başarı oranının yüksek ve komplikasyon oranının düşük olması nedeniyle tercih edilen yöntemler haline gelmiştir. Planlanan bu çalışmanın amacı; aort koarktasyonu tanısı ile balon anjiyoplasti yapılan hastalarda, balon anjiyoplastinin başarısını, sonuçlarını, rekoarktasyon sıklığı ve bunu etkileyen faktörleri saptamaktır. Çalışmada Başkent Üniversitesi İstanbul Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Kardiyoloji Bölümüne Nisan 2007- Mayıs 2012 tarihleri arasında aort koarktasyonu tanısıyla başvuran ve balon anjiyoplasti yapılan 53 hastanın verileri retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya katılan hastaların ortalama yaşları 14,7±35,5 (0,1-198) ay, ağırlıkları 7,8±8,9 kilogramdı. Bunların 23'ü kız (%43), 30'u erkek (%57) hastaydı. Hastalar yaşlarına göre; 0-3 ay, 4-12 ay, 12 ay üstü olmak üzere 3 gruba ayrıldı. Hastaların 47'sinde natif aort koarktasyonu, 6'sında postoperatif tekrarlayan aort koarktasyonu vardı. Yaş grupları balon öncesi ve sonrası arkus ve istmus z değerleri açısından karşılaştırıldı. Balon öncesi ve sonrası, 0-3 ay ile 12 ay üzeri grupta arkus z değerleri (p=0,000,p=0,000) ve istmus z değerleri (p=0,004, p=0,000), ayrıca 4-12 ay ile 12 ay üzeri grupta yine arkus aorta (p=0,005, p=0,026) ve istmus z değerleri (p=0,019, p=0,003) açısından fark anlamlı bulundu.Tüm hastalarda balon anjiyoplasti öncesi ölçülen sistolik basınç gradiyentinin ortalama 35,8±18,2 mmHg'dan, balon anjiyoplasti sonrası 13,8±10 mmHg'a gerilediği (p=0.000), koarktasyon bölgesi çapının 3,3±1,9 mm'den 4,9±2,6 mm' ye arttığı (p=0.000) görüldü. Yine balon anjiyoplasti öncesinde ölçülen çıkan aorta, istmus, distal aortik arkus ve abdominal aorta çaplarının, balon anjiyoplasti sonrasında anlamlı olarak arttığı belirlendi. Balon anjiyoplasti yapılan tüm hastalarda işlem başarısı % 81, 0-3 ayda %79, 4-12 ayda %77, 12 ay üzerinde %92 bulundu.Yaş ile rekoarktasyon arasında anlamlı ilişki bulundu (p=0.005). Hastalar, rekoarktasyon olan ve olmayan olarak 2 grupta incelendiğinde; tüm grupta balon anjiyoplasti öncesi ölçülen distal transvers arkus çapı, arkus z skoru, istmus çapı, koarktasyon bölgesi çapı; balon anjiyoplasti sonrası ölçülen distal transvers arkus çapı, arkus z skoru, istmus çapı, istmus z skoru, koarktasyon bölgesi çapı, abdominal aorta çapı ve gradiyentte anlamlı fark saptandı. Balon öncesi ölçülen istmus çapı, çıkan aorta çapının %50'si ve altında olanlarda rekoarktasyon sıklığının anlamlı düzeyde yüksek olduğu saptandı (p=0,045).Tüm hasta grubunda komplikasyon oranı %19 (10 hasta) olarak saptandı. Hastalarda damar tıkanıklığı ve nabız kaybı dışında işleme bağlı komplikasyona rastlanmadı. Balon anjiyoplasti, aort koarktasyonu tedavisinde cerrahiye alternatif ve güvenli bir tedavi yöntemidir. Yenidoğan ve 3 ay altı süt çocuklarında, kalp yetersizliği bulgularının gerilemesini sağlayarak hastalara daha uygun durumda cerrahi uygulanmasına olanak sağlar. Balon anjiyoplasti öncesi ve sonrasında ölçülen distal transvers arkus çapı ve z skoru, istmus çapı ve z skoru, koarktasyon bölgesinin çapı rekoarktasyon ile ilişkili önemli ölçümlerdir. Yaş ve ciddi istmus hipoplazisi rekoarktasyon için anlamlı risk faktörleridir.

Evaluation of the relationship between microalbuminuria and early neonatal sepsis, respiratory distress syndrome in preterm infants

Objective: Early neonatal sepsis and respiratory distress syndrome lead to neonatal mortality in preterm infants during the first days of life. The objectives of this study were to identify whether spot urine albumin/creatinine ratio is an early diagnostic indicator of early neonatal sepsis and respiratory distress syndrome in preterm infants. Material and Methods: This was a prospective longitudinal analysis of 126 preterm infants born at less than 34 weeks of gestation. In this study, we evaluated serum concentrations of albumin, creatinine, C-reactive protein (CRP) and spot urine albumin/creatinine ratio on the first, third and seventh day of life. We also investigated the association of these parameters with early neonatal sepsis and respiratory distress syndrome in preterm infants during the first days of life. Results: There was a statistically significant difference between spot urine albumin/creatinine ratio and early neonatal sepsis group in the first and seventh day of life (p=0.01). Urinary albumin/creatinine ratios were not statistically significant in the respiratory distress syndrome group. Serum albumin concentrations and spot urine albumin/creatinine ratio were not correlated during the first days of life. There was also no relationship between gestational age, birth weight and spot urine albumin/creatinine ratio during the first days of life. Conclusion: Our results suggest that spot urine albumin/creatinine ratio during the early postnatal period can identify early neonatal sepsis in preterm infants.

Sirozlu çocuk hastalarda özofagus varislerinin klinik, laboratuvar ve radyolojik göstergeleri

Sirozlu hastalarda, özofagus varis kanamalarının önlenmesi için varislerin endoskopik izlemi önemlidir. Ancak tüm siroz hastalarına üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapmak özellikle çocuk hastalar açısından bakıldığında invaziv bir işlemdir. Bugüne kadar yapılan çalışmalar ÖGD yapıldığında, özofagusta geniş çaplı olan ve/veya üzerinde kırmızı işaretler bulunan ÖV'nin kanama açısından YRÖV olduğunu göstermiştir. Çalışmamızda sirozlu çocuklarda, ÖV ve YRÖV varlığı ile bunların klinik, biyokimyasal ve radyolojik parametreler ile ilişkisi araştırılmıştır. Sirozlu çocuk hastalarda ÖGD'de, %71,1 oranında ÖV saptanmıştır. Kriptojenik sirozlu hastalarda ÖV oranı %61, Wilson hastalığı olanlarda ÖV oranı %65,7, biliyer atrezili hastalarda ÖV oranı %85,7 olarak bulunmuştur. ÖV olan hastalarının %20,8'inde YRÖV tespit edilmiştir. Çalışmamızda ÖV olan hastalarda, ÖV olmayan hastalarla karşılaştırıldığında trombosit sayısı ve albumin düzeyi anlamlı derecede düşük bulunmuştur. Asit varlığı, splenomegali sıklığı, ve Child Pugh skoru ÖV olan grupta ÖV olmayan gruba göre anlamlı derecede yüksek bulunmuştur. Bu çalışmada, YRÖV olan grupta YRÖV olmayan gruba göre trombosit sayısı anlamlı derecede düşük , dalak çapı ve dalak katı anlamlı derece büyük saptanmıştır. Dalak çapı ve dalak katı YRÖV varlığı ile ilişkili bağımsız değişken olarak bulunmuştur. YRÖV hastalarında dalak çapı için cutoff değeri 159 mm olarak bulunmuştur. Dalak çapı 159 mm'den büyük olan sirozlu çocuk hastalarda YRÖV olma olasılığı 3,2 kat fazla bulunmuştur. Sirozlu çocuklarda splenomegali, asit varlığı, hipoalbuminemi, yüksek Child-Pugh skoru ve düşük trombosit sayısı ÖV olma ihtimalini güçlendirmektedir. Düşük trombosit sayısının ve dalak çapının 159 mm'den büyük olmasının YRÖV varlığına işaret edebileceğini ancak özellikle çocuk hastalarda endoskopik izlemin hala daha değerli olduğunu düşünmekteyiz. Anahtar sözcükler: Özofagus varisi, splenomegali, trombositopeni, çocuklar, varis kanamaları

Vezikoüreteral reflüsü olan hastalarda NGAL, KIM-1 ve L-FABP düzeyleri

Reflü nefropatisi son dönem böbrek yetmezliğine kadar ilerleyebilen vezikoüreteral reflünün (VUR) en ciddi komplikasyonudur. Böbrek hasarının erken dönemde tespit edilmesini sağlayacak parametreler gereklidir. Bu çalışmanın amacı VUR'u olan hastalarda reflünefropatisinin erken tanısı ve takibi açısından idrarda neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL), kidney injury molecule-1 (KIM-1) ve liver-type fatty acid binding protein (L-FABP) düzeylerinin noninvaziv bir belirteç olarak kullanılabilirliğini değerlendirmektir. Bu çalışmada primer VUR'u olan 123 hasta (36 E, 87 K; ortalama yaş 9.4 yıl)ve kontrol grubu olarak 30 sağlıklı çocukta (10 E, 20 K; ortalama yaş9.5 yıl)bu belirteçlerin idrar düzeyleri incelendi. Çocuklar 5 gruba ayrıldı. Grup : reflüsü ve skarı olan çocuklar, Grup B: skarı olmayan reflülü çocuklar, Grup C: reflüsü düzelen skarlı çocuklar, Grup D: reflüsü düzelen skarsız çocuklar ve Grup E: sağlıklı çocuklardan oluşturuldu. Mikro ELİSA yöntemi ile idrar NGAL, KIM-1 ve L-FABP düzeyleri ölçüldü. Skarlı olan çocuklarda (Grup A ve C)idrar NGAL düzeylerinin skarlı olmayan (Grup B ve D) ve kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksekti (p=0.0001). İdrar KIM-1 düzeyleri hiçbir grupta anlamlı değildi (p=0.417). Grup A, Grup B ve Grup C'nin idrar L-FABP düzeyleri Grup D ve kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksekti (p=0.014). Tüm belirteçler kontrol grubu dışlandıktan sonra tekrar değerlendirildiğinde sadece skarı olan hastalarda (Grup A ve C), skarı olmayan hastalara (Grup B ve D) göre idrra NGAL düzeylerinin anlamlı derecede yüksek olduğu tespit edildi (p=0.020). Bu sonuçlarla, idrar NGAL düzeyinin VUR'u olan hastalarda skarın varlığını gösterdiği ve reflünefropatisinde noninvaziv, tanısal ve prognostik bir belirteç olarak kullanılabileceği kanısına varılmıştır.

Kızlarda santral puberte prekoks ve prematür telarşta antimüllerian hormonun rolü

Amaç: Antimüllerian hormunun (AMH) folikülogenezin başlatılmasında ve dominant folikül seçiminde etkili olduğu bilinmekle birlikte, prematür telarş (PT) ve santral puberte prekokstaki (SPP) rolü bilinmemektedir. Bu çalışmada amaç PT ve SPP'lu kızlarda AMH düzeyini incelemek ve AMH düzeyi ile PT ve SPP ilişkisini araştırmaktır. Gereç ve Yöntem: Hasta grubu olarak meme gelişimi şikayeti ile başvuran 8 yaş altı, organik nedenli puberte prekoksu, akut ya da kronik hastalığı ya da ilaç kullanım öyküsü olmayan toplam 65 kız olgu ve kontrol grubu olarak 25 prepubertal, 24 pubertal ve 25 post-menarş sağlıklı kız alındı. Hasta ve kontrol grubunun AMH düzeyleri ölçüldü. Hastaların ilk gelişte anamnez ve fizik muayene bulguları, kemik yaşı, pelvik USG, serbest T4, TSH, FSH, LH, östradiol düzeyleri kaydedildi. Hastalar LHRH testi sonucuna göre PT ve SPP olarak ayrıldı. Hasta grubundan 4-6 ay sonra AMH düzeyi ölçüldü. Bulgular: LHRH testinde pik LH için sınır 4,2 ve 3,3 mIU/mL olarak alındığında SPP grubunun AMH ortalaması, PT grubunun AMH ortalamasından anlamlı olarak daha düşüktü (p:0,022 ve p:0,028). LHRH testinde pik LH yanıtı için sınır 4,2 mIU/mL olarak alındığında AMH cut-off değeri %67,9 senstivite ve %83,8 spesifite ile 1,265 ng/ml olarak saptanırken, sınır 3,3 mIU/mL olarak alındığında %96,8 senstivite ve %76,5 spesifite ile 0,795 mg/dl olarak saptanmıştır (p:0,010, p:0,007). Prepubertal, pubertal ve menarş (+) kontrol grubunun AMH ortalamaları arasında anlamlı farklılık saptanmadı, prepubertal kontrol grubu ile hasta grubunun AMH düzeyleri de farklılık göstermedi. Hasta grubunda, AMH ile ortalama, maksimum ve minimum over hacimleri arasında anlamlı derecede (+) korelasyon saptandı (sırasıyla p:0,001, p:0,0001, p:0,008). Sonuç: Pubertede HHG aksının aktiflendiği dönemde AMH düzeyininin düştüğü saptandı. Erken meme gelişimi olan kızlarda AMH'nın düşük bulunmasının kliniğin progresif olacağı açısından uyarıcı olabileceği ve AMH'nın SPP tanı veya izleminde kullanılabileceği düşünüldü. Anahtar Sözcükler: Puberte Prekoks, Prematür Telarş, AMH

Doğumsal kalp hastalığı nedeniyle opere edilen çocuk hastalarda postperikardiyotomi sendromu ve perikardiyal effüzyon sıklığı, risk faktörleri, prognozu

Postperikardiyotomi sendromu (PPS), tanı ve tedavi yöntemlerindeki tüm gelişmelere rağmen gelişmiş ülkelerde bile kardiyak cerrahi sonrası morbiditenin başta gelen sebeplerindendir. En erken klinik bulgusu ameliyat sonrası perikardiyal efüzyon gelişimidir. Biz bu retrospektif çalışmada kardiyak cerrahi geçiren pediyatrik hastalarda perikardiyal efüzyon sıklığını belirlemeyi, risk faktörlerini incelemeyi, ameliyat süresinin, kardiyopulmoner "bypass" süresinin, konjenital kalp hastalığının tanısının efüzyon üzerine etkisini incelemeyi amaçladık. Çalışmaya Mart 2011 ile Mart 2012 tarihleri arasında bir yıllık süre içerisinde hastanemiz Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalında konjenital kalp hastalığı nedeniyle opere edilmiş 469 hastadan perikardiyal efüzyon varlığı gösterilen 66 hasta dahil edildi. Bu süre içerisinde ameliyat sonrası perikardiyal efüzyon oranı %14, PPS oranı ise %13.7 olarak bulundu. Olgularımızın 34'ü (%52) kız, 32'si (%48) erkekti. Olguların tanılara göre dağılımlarına bakıldığında 19'unun (%28.8) TOF, 23'ünün (%34.8) VSD olduğu görülmektedir. Efüzyon gelişen olguların %11.6'sında efüzyon ilk haftada gelişmiştir. Perikardiyosentez yapılan olguların perikard sıvısı inceleme sonuçlarına bakıldığında transuda niteliğinde efüzyon sıklığı (%66.6) olup iki hastada şilöz efüzyon gelişmesi nedeniyle (%22.2) sandostatin kullanılmıştır. Sonuç olarak çalışmamızda kardiyak cerrahi geçiren hastaların %14.1'inde perikardiyal efüzyon geliştiğini ve perikardiyal efüzyon gelişen hastalarda en sık rastlanan tanının %34.8 ile VSD olduğunu saptadık(Tüm hastalar içinde VSD en sıktır. Bu çıkarım doğru olmayabilir). Ameliyat süresinin, pompa süresinin, konjenital kalp hasalığının türünün ameliyat sonrası perikardiyal efüzyon açısından risk olabileceğini saptadık. Ameliyat sonrası dönemde ilk bir ay yakın, dördüncü aya kadar aralıklı izlenmesi gerektiğini belirledik. Anahtar kelimeler: Postperikardiyotomi sendromu, Perikardit, Perikardiyal efüzyon, Kardiyopulmoner "Bypass"

Helicobacter pylori gastritinde fekal kalprotektin düzeyi

Yurtsever, Ö. Helicobacter pylori gastritinde fekal kalprotektin düzeyi, Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi. Ankara, 2014. Çocuklarda kronik gastritin en önemli sebebi Helicobacter pylori (H. pylori) enfeksiyonu olup, H. pylori tanısında en güvenilir yöntem endoskopik gastrik biyopsilerde mikroorganizmanın gösterilmesidir. Fekal kalprotektin, barsak mukozasında oluşan inflamasyonu yansıtan objektif ve invazif olmayan bir belirteçtir. Özellikle inflamatuvar barsak hastalıkların tanısında ve takibinde, endoskopi ihtiyacını belirlemek ve hastalık şiddetini göstermek amacıyla yaygın olarak kullanılmaktadır. Fekal kalprotektinin üst gastrointestinal sistem hastalıklarıyla ilişkisini gösteren yeterli sayıda çalışma bulunmamaktadır. Kasım 2013 ve Mayıs 2014 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Bilimdalı ve Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Gastroenterolojisi Bölümlerine üst gastrointestinal sisteme ait olabilecek yakınmalarla başvuran ve endoskopi kararı verilmiş olan 89 hastaya fekal kalprotektin düzeyi tayini yapılmıştır. Hastalardan endoskopi sırasında alınmış olan gastrik biyopsiler değerlendirilmiş, H. pylori pozitifliği saptanan 51 hastanın (%57) fekal kalprotektin düzeyleri, negatif olan grupla karşılaştırılmıştır. H. pylori pozitifliği saptanan grupta fekal kalprotektin ortalaması 74.8 µg/g, negatif grupta 52.7 µg/g olup aradaki fark istatistiksel olarak anlamlıdır (p=0.039). Gastritlerin derecelendirilmesinde kullanılan Güncellenmiş Sydney sınıflamasına göre aktivite ve inflamasyon şiddetleriyle fekal kalprotektin düzeyi arasında ilişki kurulamamıştır (p>0.05). H. pylori pozitifliği olan grupta ortalama fekal kalprotektin değerleri daha yüksek bulunmuştur; ancak H. pylori pozitifliğini tespit etmede testin sensitivitesi ve spesifisitesi düşük olup, H. pylori gastriti tanısında fekal kalprotektin düzeyi ölçümü rutin olarak önerilemez. Anahtar kelimeler: H. pylori, fekal kalprotektin, gastrit

Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde preterm ve term bebeklerde genişlemiş spektrumlu beta-laktamaz salgılayan gram negatif mikroorganizma enfeksiyonları

ÖZET Dr. Özgür ÖZÇEREZCİ. Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde preterm ve term bebeklerde genişlemiş spektrumlu beta-laktamaz salgılayan Gram negatif mikroorganizma enfeksiyonları AMAÇ; Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde preterm ve term yenidoğanlarda GSBL (+) mikroorganizmaların neden olduğu enfeksiyonların sıklığı, enfeksiyon lokalizasyonlarının belirlenmesi, gebelik haftası ve doğum ağırlığı ile ilişkisinin belirlenmesi, mortalite oranının ve üreyen mikroorganizmaların antibiyotik duyarlılık paternlerinin saptanmasıdır. GEREÇ YÖNTEM: Çalışmaya Haziran 2005-Haziran 2013 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde yatan 75 yenidoğan dahil edildi. Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde en az iki gün takip edilmiş olması ve kültürde GSBL (+) mikroorganizma üremiş olması çalışmaya alınma kriterleri olarak belirlendi. BULGULAR: Bakteriyemi (%33,0), idrar yolu enfeksiyonu (%32,2) ve pnömoni (%27,8) en sık saptanan ilk üç enfeksiyon idi. K. pneumoniae, E. coli, K. oxytoca'nın cinsiyete göre dağılımında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmadı. Kültürde gerçekleşen üremenin %93,ü (n=107) doğumu takiben ilk 7 günden sonra idi. Amoksisilin-klavulonat, ampisilin ve ampisilin-sulbaktam antibiyotiklerine duyarlılığı bakılan bakterilerin tamamının bu antibiyotiklere karşı "dirençli", karbapenem grubu antibiyotiklere karşı ise tamamının "duyarlı" olduğu tespit edildi. GSBL (+) bakteri enfeksiyonundan önce antibiyotik kullanımı hastaların %76'sında (n=57) vardı. GSBL (+) bakteri enfeksiyonundan önce hastaların % 56' sında (n=32) en az iki antibiyotik kullanılmış olduğu saptandı. Eşlik eden hastalık ve kateter kullanılması ile klinik sonuç arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptandı (p = 0,001 ve 0,009). 2010 yılı ve öncesinde en sık izole edilen GSBL (+) bakteri K. pneumoniae iken, 2010 yılından sonra E. coli'nin en sık etken olarak karşımıza çıktığı saptandı. Sonuç olarak; Geniş spektrumlu antibiyotiklerin dikkatli kullanılmaması nedeni ile tedavisi pahalı ve güç hastane enfeksiyonlarına neden olan GSBL (+) bakteri enfeksiyonlarının sıklığı artmaktadır. Bu enfeksiyonlarda risk faktörlerinin saptanması için geniş çaplı çalışmalara ihtiyaç vardır. Yenidoğan Yoğun Bakım Ünite'sinde GSBL (+) microorganizmalar ile enfekte hastalar izole edilmeli ve ayrıntılı sürveyans çalışmaları yapılmalıdır. Anahtar kelimeler: GSBL, yenidoğan, risk faktörleri, antibiyogram

Preterm bebeklerde postnatal 1. günde el ve el başparmak postür analizi

Büyümenin hızlı olduğu geç intrauterin ve erken postnatal periyod, preterm bebeklerde nörogelişim açısından önemlidir. Bebeklerde postür özellikleri, kas iskelet sistemi ve nörolojik sistemin gelişimi ve koordinasyonu ile ilişkilidir; bu nedenle nörogelişimi gösteren bulgulardan biridir. Preterm bebeklerde el ve el başparmak postürü, normal dağılımı, gelişimi ve değişimi ile ilgili yeterli çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmada preterm bebeklerde postnatal 1. günde el duruşlarının değerlendirilmesi, gebelik haftalarına göre el ve başparmak duruş özelliklerinin tanımlanması amaçlanmıştır. Çalışmamızda, 37 hafta altında doğan 190 preterm bebeğin postnatal ilk 24 saat içinde anne sütü veya formula ile herhangi bir beslenmeden 30-60 dakika sonra uykuda ve moro refleksi ile uyarıldıktan sonra uyanık halde el ve başparmak fotoğrafları çekildi. Fotoğraflar birbirinden bağımsız iki kişi tarafından değerlendirildi. El ve başparmak duruşları sınıflandırıldı. Her iki elde de açık el pozisyonu olan bebeklerin gebelik haftası daha küçük, kısmi ve tam yumruklama duruşu olan bebeklerin gebelik haftaları daha büyük bulundu. Başparmak el parmakları yanında duruşu olan bebeklerde, gebelik haftası küçük olup bu fark sağda anlamlı bulundu. Gebelik haftalarına göre gruplandırdığımızda gebelik haftası 29 hafta altında olan bebeklerde her iki eldeki simetrik duruşun daha fazla olduğu görüldü. Bu sonuçlar bize değişik gestasyonel haftalarda doğan bebeklerin farklı nörogelişim evrelerine göre farklı el postür özelliklerine sahip olduğunu gösterdi. El ve başparmak duruşunun gözlemlenmesi ve fizik incelemenin önemli bir bulgusu olarak kaydedilmesinin gerekli olduğunu düşünmekteyiz. Anahtar kelimeler: Preterm yenidoğan, el postürü, başparmak postürü, nörogelişim, gebelik haftası

Obez çocuklarda alt üriner sistem disfonksiyonunun değerlendirilmesi

Obezite günümüzün en sık hastalıkları listesinde giderek üst sıralara yükselmekte ve Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından çocukluk çağının en sık görülen kronik hastalıkları arasında yer almaktadır. Yarattığı sonuçlar nedeniyle ileri yaşlar için ciddi bir sağlık sorunu olan obezite erişkinler kadar çocukları da tehdit etmektedir. Obezitenin erken yaşta önlenmesi erişkin dönemde gelişebilecek komplikasyonlardan korunma açısından önemlidir. Alt üriner sistem disfonksiyonu çocukluk çağında en sık görülen işeme problemidir. İşeme disfonksiyonu üriner sistemde belirgin yapısal hasar oluşturma riski nedeniyle önemlidir. Alt üriner sistem disfonksiyonu ve çocukluk çağı obezitesi arasındaki ilişkiyi inceleyen çok net çalışmalar bulunmamaktadır. Bu çalışmada obez çocuklarda üroflovmetre verileri ve disfonksiyonel işeme semptom skoru birlikte değerlendirilerek alt üriner sistem disfonksiyonu sıklığı araştırılmıştır. 5-18 yaş arası yaş-cinsiyete göre VKİ 85-95 persentil arası olan 52 fazla kilolu çocuk, VKİ 95 persentil üzeri olan 151 obez çocuk ve VKİ normal sınırlarda olan 118 çocuk ise kontrol grubu olarak çalışmaya dahil edilmiştir. Çalışmaya dahil edilen hastalara disfonksiyonel işeme semptom skorlaması (DİSS) ve üroflowmetri yapıldı. Tüm üroflovmetri eğrileri normal (çan) veya anormal (kule, 'staccato' , 'interrupted', plato) olarak sınıflandı. Hastalar üroflovmetrideki işeme hacmine göre mesane volümü açısından değerlendirildi. Üroflowmetri işeme paterni değerlendirildiğinde obez ve fazla kilolu grupta kontrol grubuna göre anormal işeme paternleri daha sık (sırasıyla %51, % 44,2 ve % 23,7) saptanmıştır. Kontrol grubunun %33,9'unda, fazla kilolu grubun %34,6'sında ve obez grubun %53,2'sinde konstipasyon varlığı saptandı. Disfonksiyonel işeme semptom skoru için kesim değeri %71,9 sensitivite, %67,8 spesifite ile 7,5 olduğu saptandı. Bu çalışmada obez çocuklarda üroflowmetri verileri ve disfonksiyonel işeme semptom skorlaması bilgileri kombine edilmiştir. Alt üriner sistem disfonksiyonu başlangıç değerlendirmesi her zaman semptom skoru ve klinik bulgulara göre yapılmalıdır. Semptom skoru ve üroflowmetri sonuçlarına göre alt üriner sistem disfonksiyonu olduğu düşünülen ve üroterapiye cevap vermeyen hastalara ürodinamik çalışma gibi ileri incelemeler yapılmalıdır.

Ailevi Akdeniz ateşi tanısı ile takip edilen hastaların genotip, fenotip ve laboratuvar bulgularının karşılaştırılması

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) en yaygın kalıtsal tekrarlayan ateş sendromudur. Patogenez açısından, AAA otoinflamatuvar hastalıklar grubuna aittir ve inflamasyon aktivasyonu, ana mekanizma olarak öne sürülmüştür. Hastalık, kendini sınırlayan, tekrarlayıcı ataklarla seyreden, ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, artrit/artralji ve erizipel benzeri döküntülerin eşlik ettiği klinik tablo ile karakterizedir .Bu çalışmada, merkezimizde AAA tanısı ile izlenen hastaların genotip, fenotip ve laboratuvar bulgularının karşılaştırılması amaçlanmıştır.Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Ankara Hastanesi Çocuk Nefroloji Polikliniği'nde en az bir alelde MEFV gen mutasyonu gösterilen ve Tel Hashomer kriterlerine göre AAA tanısı almış olup, düzenli aralıklarla izlenen 137 hasta çalışmaya alındı (K/E oranı yaklaşık 1/1). Hastaların başvuru anındaki demografik özellikleri ve laboratuvar değerleri retrospektif olarak değerlendirildi.Hastalar PRAS ve arkadaşlarının geliştirdiği hastalık şiddeti skorlamasında göre hafif, orta ve ağır olarak gruplandırıldı .Hastalar şikayet başlama yaşına göre ≤ 10 yaş (Grup 1)ve >10 yaş (Grup 2) olmak üzere 2 gruba ayrılarak genotip, fenotip ve laboratuvar bulguları karşılaştırıldı.Çalışmaya alınan hastaların ilk şikayet başlama ortanca yaşı 4 (min-max: 2,75-17,9) yıl, tanı alma ortanca yaşı 6,6 (min-max: 0,6-17,5) yıl, şikayet başlangıcından tanı alıncaya kadar geçen ortanca süre 2 (min-max: 0,16-16,5 ) yıl olarak tespit edildi. Hastaların %75'inde en az bir alelde, M694V mutasyonu tesbit edildi. İlk başvuru şikayeti olarak ateşin % 82,5, karın ağrısının %75,2 ve artrit/artraljinin %24,1 sıklıkta olduğu görüldü. Hastalarımızda amiloidoz görülme sıklığı %2 olarak bulundu. Tüm hastalara bakıldığında hastalık şiddetinin hafif, orta ve ağır olması ile mutasyon tipi arasında ilişki gösterilemedi. En az bir alelinde M694V mutasyonu taşıyan hastaların ortalama PRAS hastalık şiddet skorları M694V mutasyonu taşımayan hastalardan anlamlı şekilde yüksek bulundu (sırasıyla; 6,45±1,48, 5,68±1,87, p=0,016). M694V homozigot hastalar, M694V mutasyonu taşımayan homozigot hastalara göre daha yüksek ortalama PRAS hastalık şiddet skoruna sahipti (sırasıyla; 6,86±1,43, 5,00±1,22, p=0,011). Grup 1(≤ 10 yaş)'de, ilk başvuru şikayeti olarak yüksek ateş görülme oranı Grup 2 (>10 yaş)'ye göre anlamlı olarak yüksekti. Göğüs ağrısı görülme oranı ise Grup 2'de anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Hastalar laboratuvar bulguları açısından karşılaştırıldığında, Grup 1'de, atak anında beyaz küre, CRP ve ESR düzeyleri, anlamlı olarak daha yüksekti (p<0,05). Grup 1'de PRAS hastalık şiddeti skoru, Grup 2'ye göre anlamlı olarak daha yüksekti (sırasıyla; 6 (min-max:4-10), 4 (min-max:3-7), p=0,021). Çalışmamızda, AAA'lı hastalarımızda en sık görülen mutasyonun M694V olduğu ve M694V mutasyonu taşıyan hastaların ve ilk 10 yaşta klinik bulgu veren hastaların daha ağır seyir gösterdiği sonucuna varıldı Bu konuda, literatürdeki çelişkili sonuçlar nedeniyle çocuklarda hastalık şiddet skorunun daha net ve objektif olarak değerlendirilebileceği çocuklara özgü yeni hastalık şiddet skorlarının geliştirilmesine gereksinim olduğu düşünüldü.

İnhale flutikazon propiyonat alan astımlı çocukların vücut kompozisyonlarının değerlendirilmesi

Astım havayollarının kronik inflamatuvar bir hastalığı olup, değişik uyaranlara karşı artmış hava yolu duyarlılığı ve hava yolu daralması ile karakterizedir. İnhale kortikosteroid tedavisi astım semptomlarını kontrol eder, atak sıklığını ve acil başvurusunu azaltır, yaşam kalitesini, solunum fonksiyon testlerini, bronş aşırı duyarlılığını düzeltir. Uzun süreli düşük doz inhale kortikosteroid kullanımının çocuklarda gelişme ve büyüme hızını etkilemediğini gösteren çalışmalar olmasına karşın vücut yağ oranı, kas miktarı gibi vücut kompozisyonu ile ilgili bilgiler oldukça kısıtlıdır. Bu çalışmanın amacı, puberte öncesi dönemdeki astım tanılı çocuklarda inhale kortikosteroid tedavisinin vücut kompozisyonuna (vücut kitle indeksi, vücut yağ oranı, obezite oranı, bazal metabolik hız, vücut yağ ve kas miktarı) etkisinin olup olmadığını değerlendirmektir. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Ankara Hastanesi Pediatrik Alerji Polikliniği'ne Şubat 2014- Mayıs 2015 tarihleri arasında başvuran, 4 - 9 yaşları arasında olan ve son bir yıl içinde sistemik kortikosteroid tedavisini 10 günden daha uzun süre almamış, en az 6 aydır, 250 mcg/gün inhale flutikazon propiyonat alan 45 astımlı ve 45 sağlıklı çocuk değerlendirildi. Hastaların 19' unda son bir yıl içindeki atak sayısı birden fazla iken 26 hasta bir atak geçirmişti. Yine bu hastalardan 29' unda atopi vardı. Çocukların 31' i hafif, 14' ü orta persistan astım grubunda idi. Astımlı çocuklarda solunum fonksiyon testleri yapıldı. InBody 230-MW-160 cihazı ile hasta ve kontrol grubundaki çocukların vücut kitle indeksi (BMI), vücut yağ oranı (PBF), obezite oranı (OD), bazal metabolik hız (BMR) , vücut yağ ve kas miktarı bakıldı ve bel ve kalça çevreleri ölçüldü. Her iki gruba da televizyon- bilgisayar başında geçirilen süre, haftalık abur cubur tüketimleri, haftalık spor aktiviteleri bir anket yardımıyla soruldu. En az 6 aydır inhale flutikazon propiyonat alan astımlı çocuklar sağlıklı çocuklarla karşılaştırıldığında vücut kompozisyonu parametreleri, bel ve kalça çevresi ölçümleri arasında anlamlı bir fark olmadığı saptandı. İnhale kortikosteroid kullanım süresi ile PBF, kas miktarı, yağ miktarı ve kalça çevrelerinin her biri arasında pozitif korelasyon görüldü. Astımlı ve sağlıklı çocuklar karşılaştırıldığında TV-bilgisayar başında geçirilen günlük süre ve abur-cubur tüketimi astımlı çocuklarda fazla, haftalık spor aktivitesi süresi daha az bulundu. Sonuç olarak inhale flutikazon propiyonat alan astımlı çocuklarla sağlıklı çocuklar karşılaştırıldığında vücut yağ oranında farklılık olmadığını saptadık. Ancak astımlı çocuklarda ilaç kullanım süresi arttıkça vücut yağ oranı artmıştır. İleride yapılacak daha geniş popülasyonlu ve daha uzun süreli çalışmaların, inhale kortikosteroid kullanımının vücut kompozisyonu üzerindeki etkilerini daha belirleyici şekilde ortaya koyabileceğini düşünmekteyiz. Anahtar kelimeler: bazal metabolik hız (BMR), biyoelektrik impedans analizi (BİA), çocukluk çağı astımı, InBody, inhale kortikosteroid, obezite oranı (OD), vücut kitle indeksi (BMI), vücut kompozisyonları, vücut yağ oranı (PBF), vücut kas miktarı, vücut yağ miktarı.

Ailevi akdeniz ateşi hastalarında solunum fonksiyon testi ve değerlendirmesi

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), ataklar halinde gelen ateş ve ona eşlik eden periton, plevra, sinovyum ve nadiren de perikardın inflamasyonu ile karakterize, otozomal resesif geçişli, kronik otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA, sıklıkla Akdeniz çevresinde yaşayan Türk, Arap, Ermeni ve Yahudi toplumlarında görülür. AAA'da atak esnasında plevranın inflamasyonu, karın ağrısı ve artritten sonra üçüncü sıklıkta görülen bir bulgudur. Akciğer tutulumunun uzun dönemde sekelleri ile ilgili yeterli literatür bilgisi bulunmamaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşinde ataksız dönemde inflamasyonun devam ettiği ile ilgili yayınlar bulunmaktadır. Bu çalışmada, AAA tanısı olan çocuklarda kronik inflamasyonun bir sonucu olarak, ataksız dönemde pulmoner etkilenme olup olmadığını solunum fonsiyon testi ile değerlendirmeyi amaçladık. Çalışmaya, Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefrolojisi polikliğinde AAA tanısıyla takip edilen 5-18 yaş arası 72 çocuk ile Genel Pediatri polikliniğine başvuran, bilinen kronik hastalığı ve solunum problemi olmayan, fiziksel, mental ve ruhsal açıdan solunum fonksiyon testi yapmasına engel olabilecek herhangi bir durumu olmayan, 5-18 yaş arası kontrole gelmiş 69 sağlıklı çocuk alındı. Hasta ve kontrol grubu arasında yaş, boy ve vücut ağırlığı açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark yoktu (p>0,05). Hasta grubunun ortalama FEV1 değeri 104,2±16 (72-159), FVC değeri 101 ±14,7 (70- 159), FEV1/FVC değeri 88,7±7,2 (72-100), TLC değeri 111,9±22,2 (79-198), DLCO değeri 108,5±32,6 (45-187), DLCO/VA değeri 99±31,1(55-161) olarak saptandı. Kontrol grubunun ise FEV1 değeri 101±11,6 (81-138), FVC değeri 93,9±9,7 (79-127), FEV1/FVC değeri 91,6±6,4 (77-100), TLC değeri 105,4±14,7 (82-155), DLCO değeri 104,5±30,2 (49-187), DLCO/VA değeri 96,3±23,3 (48-159) olarak saptandı. Çalışmamızda AAA hastalarında spirometri ile elde edilen solunum fonksiyon testi ölçümlerinde anlamlı bir obstrüktif veya restriktif bozukluk saptamadık. Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı, kronik pulmoner etkilenme, solunum fonksiyon testi.

Konjenital kalp hastalığı nedeni ile ameliyat edilen yenidoğanlarda erken enteral beslenme

Yenidoğan döneminde konjenital kalp hastalığı nedeniyle ameliyat edilen hastaların uygun şekilde beslenme desteği alabilmeleri morbidite ve büyümeyi olumlu şekilde etkiler. Bu çalışmada amacımız, postoperatif dönemde, enteral beslenme karakteristiklerinin belirlenmesi, oral beslenmedeki güçlükler ve engellerin belirlenmesi ve buradan elde edilen verilerle beslenme kılavuzunun oluşturulmasıdır. Ocak 2012 ve Aralık 2014 yılları arasında, yenidoğan döneminde ameliyat edilen; 85'i büyük arter transpozisyonu ve 2'si aort koarktasyonu tanısı almış toplam 87 hasta geriye dönük olarak incelendi. Olguların yaş ortalaması 9.37±5.73 gün (3-30 gün); 60'ı erkek (%69), 27'si kız (%31) idi. Hastaların preoperatif, operatif ve postoperatif parametreleri kaydedildi. Yoğun bakım izlemi sırasında tam enteral beslenmeye geçiş zamanını uzatan ya da beslenmenin kesintiye uğramasına neden olan faktörler belirlendi. İlk 24 saatte tüm hastalarda enteral beslenmeye başlanabildi. Tam olarak enteral beslenmeye ortalama 3.3 günde geçilebildi. Gastrik rezidü % 63.2 hastada görüldü ve beslenmenin atlanmasına neden olan önemli faktörler arasındaydı. Gastrik rezidüsü olan hastalarda tam enteral beslenmeye geçiş uzadı, beslenmenin atlanması ve beslenmeye ara verilme sıklığı arttı. Beslenmeye ara verilmek zorunda kalınan hastalarda tam enteral beslenmeye geçiş süresinin daha uzun olduğu görüldü. Doğum kilosu, cinsiyet ve ameliyat yaşı beslenmeyle ilişkilendirilemedi. Rezidüel kardiyak defekt, böbrek fonksiyon bozukluğu, elektrolit dengesizlikleri ve kan şekeri regülasyonu gibi metabolik faktörlerin beslenmeye etkileri olmadığını saptadık. Cerrahi sonrası erken enteral beslenmeye başlamanın, hastanede yatış süresinin kısalmasına, yardımcı beslenme tekniklerine lüzum olmaksızın taburculuğun sağlanabilmesine, taburculuk sonrası evde bakım sırasında beslenme güçlüklerinin azalmasına katkıda bulunduğuna inanmaktayız.

Levatiresetam monoterapisi alan epileptik çocuk ve ergenlerde tam kan sayımı, lenfosit alt grupları ve immunglobulin seviyelerinin incelenmesi

Epilepsi çocuk ve ergenlerde sık görülen ciddi nörolojik problemlerden biri olup, toplumun %1-3'ünü etkilemektedir. Levetirasetam geniş spektrumlu, yeni jenerasyon, etkinliği ve tolerabilitesi çocuk ve ergenlerde gösterilmiş antiepileptik bir ilaçtır. Levatiresetam kullanan hastalarda üst solunum yolu enfeksiyonu sıklığının arttığı ve artmış enfeksiyon riskinin lenfopeni, lökopeni, hümoral ve hücresel immünitede ki değişiklikler ile açıklanabileceğine dair sınırlı sayıda çalışma bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı epilepsi tanılı çocuk ve ergenlerde levatiresetam monoterapisinin interiktal dönemde tam kan sayımı parametreleri, immünglobulin seviyeleri ve lenfosit alt grupları üzerine etkisini araştırmaktır. Çalışmaya toplam 31 epilepsi tanılı çocuk ve ergen (23'ü jeneralize, 8'i fokal nöbet; yaş aralığı 4-16 yaş; ortalama 8,82 ± 3,92 yaş) ile yaş ve cinsiyet olarak eşleştirilmiş 43 kontrol dahil edilmiştir. Hasta ve kontrol grubu son bir ay ile bir yıl içinde geçirmiş olduğu enfeksiyon sıklığı ve çeşidi açısından sorgulanmıştır. Hasta ve kontrol grubunda tam kan sayımı parametreleri (hemoglobin, lenfosit, lökosit, nötrofil ve trombosit), lenfosit alt grupları (CD3+, CD4+, CD8+, CD4/CD8 oranı, CD19+, CD56+, NKT hücreleri ve T regülatuar hücreleri) ve immunglobulin seviyeleri (IgA, IgG, IgM ve IgE) ölçülmüştür. Hasta ve kontrol grubu arasında son bir ay ile son bir yıl içinde geçirilmiş enfeksiyon sıklığı ve çeşidi açısından fark gözlenmemiştir. Her iki grupta da tam kan sayımı parametreleri, lenfosit alt grupları ve immunglobulin seviyeleri arasında anlamlı fark saptanmamıştır. Epilepsi grubunda fokal ve jeneralize nöbetleri olan hastaların tam kan sayımı ve immünglobulin seviyeleri arasında fark bulunmazken, lenfosit alt grupları arasında CD4/CD8 oranının fokal nöbetleri olan hastalarda anlamlı düşük olduğu tespit edilmiştir (p=0,006). Sonuç olarak bu çalışma epileptik çocuk ve ergenlerde levatiresetam monoterapisinin interiktal dönemde tam kan sayımı, hümoral ve hücresel immünite üzerine etkisinin birlikte incelendiği ilk çalışmadır. Bu çalışmada epileptik çocuk ve ergenlerde levatiresetam monoterapisinin interiktal dönemde enfeksiyon sıklığını arttırmadığı, hümoral ve hücresel immün sistem üzerine belirgin bir etkisinin olmadığı gözlenmiştir.

Solid organ transplantasyonu sonrası gebeliklerden doğan bebeklerdeki neonatal morbidite ve mortalitenin değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Bu çalışmada, Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Ankara Hastanesinde 1993-2016 yılları arasında organ transplantasyonu yapılan ve sonrasında gebelik nedeniyle izlenen annelerin bebeklerinin prenatal, natal ve postnatal izlem sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmada 1993-2016 yılları arasında hastanemizde organ transplantasyonu yapılan ve organ transplantasyonu sonrasında takip edilen reproduktif yaştaki (15-49) 440 kadın hastanın dosyası incelenmiştir. Organ transplantasyonu sonrası takip edilen 28 gebe çalışmaya dahil edilmiştir. Maternal (Tranplantasyon etyolojisi, yaşı, tranplantasyon yaşı ve gebelik yaşı arasındaki süre, gebelik yaşı, zamanı ve türü, yardımcı üreme tekniği varlığı, gebelik süresince kullanılan ilaçlar ve dozları) ve neonatal (Gebelik haftası, doğum ağırlığı, doğum salonu verileri, bebek antropometrik değerleri ile gebelik haftasına göre düşük (SGA), gebelik haftasına göre normal (AGA), gebelik haftasına göre fazla doğum ağırlıklı (LGA) bebek özellikleri ve doğum sonrası yenidoğan yoğun bakım-anne yanı izlem durumu değerlendirilmiştir. İstatistiksel analizler SPSS paket programı kullanılarak yapılmıştır. Sürekli değişkenler ortalama ± standart sapma (SD) verilmiştir. Kategorik değişkenler sıklık ve yüzdeler ile ifade edilmiştir. Araştırma için etik kurul izni alınmıştır. Bulgular: Toplam 28 kadın hastaya ait organ transplantasyonunun %71,4'ü (20/28) Renal, %28,6'sı (8/28) karaciğer transplantıdır. Transplantasyonların %60,7'si (17/28) canlı, %39,3'ü (11/28) kadavradan nakildir. En sık görülen transplant etyolojisi %21,9 ile glomerulonefrit olmuştur. Gebeliklerin %78,6'sı (22/28) canlı doğum, % 21,4'ü (6/28) abortus ile sonuçlanmıştır. Bir kişide akut, iki kişide kronik rejeksiyon gözlenmiştir ve gebelik ve transplantasyon arası geçen süre ortalama 84,852,5 haftadır. En sık kullanılan tedavi protokolü %42,9 ile siklosporin+ prednizolon+ azatiopurin şeklindedir. Bebeklerin %40,9'u term bebek, %40,9'u SGA'dır. Bebeklerin %63.9'u 1500 gr ve altında, %59'i 366/7hafta ve altında bulunmuştur. Bebeklerin 4'ünde (%18,1) RDS, 3'ünde (%13,6) prematüre retinopatisi (ROP), 1'inde (%4,5) NEK tespit edilmiştir. Bebeklerin %18,2'sinde resüsitasyon ihtiyacı olmuş, %50,0'si doğum sonrası anne yanına verilmiştir. İki bebek (%9,1) sadece anne sütü, 10 bebek (%45,5) formula mama ve 10 bebek (%45,5) karışık beslenirken %54,5'inde (12/22) yoğun bakım ihtiyacı olmuştur. Toplam 3 bebekte konjenital kalp hastalığı saptanmıştır. Sonuç: Çalışmada elde edilen veriler ülkemizdeki böbrek ve karaciğer transplantasyonu olmuş gebeliklerden dünyaya gelen çocukların takibinde ortaya çıkan perinatal ve neonatal morbidite ve mortaliteye ait sonuçları irdelemesi açısından değerlidir. Anahtar Kelimeler: Transplantasyon, Gebelik, Yenidoğan izlem.

Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen geç preterm bebeklerin maternal risk faktörlerine bağlı morbiditelerinin değerlendirilmesi

ÖZET Prematüre bebek tanımı , 37. gebelik haftasını tamamlamadan doğan yenidoğanları kapsar. Prematüre bebekler, yaşayabilirlik sınırı olan 220/6 haftadan, 366/7 haftaya kadar uzanan, heterojen bir gruptur. Bu bebeklerin yaklaşık % 75.0'ını 34 0/7- 36 6/7gestasyon haftalarında doğan geç prematüre yenidoğanlar oluşturur. Geç prematüreler çoğunlukla fonksiyonel ve gelişimsel olarak matür olarak düşünülür ve term bebekler gibi ele alınır, bu nedenle sorunları gözden kaçabilir. Bu çalışmaya; hastanemiz Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Perinatoloji Bilim Dalı tarafından 01/01/2012-30/06/2015 tarihleri arasında izlenen ve annenin son adet tarihi ve ultrasona göre 34 0/7- 36 6/7 gestasyon haftasında normal vaginal yolla veya sezaryenle 34, 35 ve 36. gebelik haftalarında doğan, sırasıyla 74, 89 ve 79, toplam 242 bebek dahil edilmiştir. Çalışmamızda maternal risk faktörlerine göre bu bebeklerde oluşan neonatal morbidite ve mortalite değerlendirilmiştir. Multipl konjenital anomalisi, kromozomal bozukluğu olan bebekler ve dış merkezde doğup hastanemize yatırılan geç prematüre yenidoğanlar çalışmanın dışlanma kriterleri içinde sayılmıştır. Çalışmamız sonucunda en sık görülen morbiditeler; beslenme intoleransı (% 70.2), hiperbilirübinemi (% 43.0 ), yenidoğanın geçici takipnesi (% 40.0), hipoglisemi (% 16.9), respiratuar distres sendromu (% 15.7) ve sepsis (% 13.7) olarak saptandı. Hastalara yenidoğan yoğun bakım yatışı sırasında yapılan en sık tedaviler: intravenöz sıvı (% 88.4), hood içi oksijen desteği (% 54.5) ve antibiyotik tedavisi (% 31.8) olarak bulundu. Ablasyo plasentalı annelerin bebeklerinde respiratuar distres sendromunun (RDS), oligohidramniyozlu annelerin bebeklerinde yenidoğanın geçici takipnesinin (YGT) , gestasyonel diyabetes mellitusu (GDM) olan annelerin bebeklerinde polisiteminin ve plasenta previası olan annelerin bebeklerinde ise hipogliseminin istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek görüldüğü belirlendi. Geç prematüre bebeklerin gebelik haftalarını (34.,35. ve 36. haftalar) aralarında karşılaştırdığımızda; yenidoğan yoğun bakım ünitesi'ndeki yatış süreleri, toplam morbidite sayısı, solunum sıkıntısı, beslenme intoleransı ve verilen tedavi sayıları en yüksek oranda 34.gebelik haftasında doğanlarda saptandı. Bu çalışmanın amaçları; 1) Yenidoğan yoğun bakım ünitemizde yatırılarak izlenen geç prematüre bebeklerin annelerinin antenatal risklerinin belirlenmesi ve respiratuar, metabolik, enfeksiyöz, hematolojik, nörolojik ve gastrointestinal sisteme ait morbiditelerinin değerlendirilmesi 2) Maternal risk faktörlerinin, geç prematüre bebeklerin morbiditesine etkisinin saptanması 3) Çalışma sonucunda elde edilen veriler ışığında kadın hastalıkları ve doğum ile pediatri/yenidoğan uzmanlarına geç prematüre bebeklerin olası komplikasyonlarına ait bilgi verilmesi mümkün olacaktır. Ayrıca yine sonuçlarımızın, bu bebeklerin doğumunun zamanlaması ile ilgili kararların alınmasında ve gelişebilecek sorunların erken farkedilmesinde yol gösterici olması da amaçlanmıştır. Sonuç olarak ; çalışmamızda 34.gestasyon haftasında doğan bebeklerde, geç preterm grubunun diğer gebelik haftalarına göre daha çok morbidite saptanmıştır. Annede; preeklampsi, plasenta previa ve ablasyo plasenta gibi plasentaya ait problemler, GDM olmasının morbiditeyi artırdığı belirlenmiştir. Bu nedenle maternal risk faktörü olan bebeklerin hangi morbiditelerle daha sık karşılabileceği önceden bilinmesi erken dönemde önlemlerin alınmasını, gerekli izlem ve tedavinin yapılmasını kolaylaştıracaktır.

Karaciğer nakli olan çocuklarda 25(OH) vitamin D düzeyleri ve etkileri

Amaç: D vitamininin kemik metabolizmasındaki etkileri yanısıra immün sistem üzerinde de işlevleri olduğu gösterilmiştir. Organ nakillerinde D vitamininin etkileri araştırılmaktadır, ancak çocuklar üzerindeki araştırmalar kısıtlıdır. Çalışmamızda karaciğer nakli yapılmış çocukların nakil öncesi ve sonrası D vitamini düzeylerini saptamayı, karaciğer yetmezliğinin ağırlığı ile D vitamini düzeyi arasında ilişkiyi incelemeyi ve bu düzeylerin rejeksiyon üzerindeki etkilerini araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: BÜTF Hastanesi'nde 2003-2015 yılları arasında karaciğer nakli olmuş 212 çocuğun 138'i çalışmaya alındı. Hastalar; kolestaz, siroz, metabolik ve akut karaciğer hastalıkları olmak üzere 4 ana tanı grubuna ayrıldı. Hastaların sağkalımları, biyopsi ile kanıtlanmış rejeksiyonları ve RAİ skorları, nakil öncesi veya sonrası bakılan tüm D vitamin düzeyleri ve alındıkları mevsim, bu düzeylerle eş zamanlı bakılan karaciğer fonksiyon testleri kaydedildi. Kolestaz ve siroz grubunda PELD ve Child-Pugh skorları hesaplandı. Bulgular: D vitamini, nakil öncesinde bakılan 90 hastanın %36,6'sında eksik; %23,3'ünde yetersiz; %40'ında normal düzeylerde bulundu. Nakil sonrasında ise, bakılan 109 hastanın %27,5 'unda eksik; %13,7'sinde yetersiz; %58,7'sinde normal düzeylerde idi. Hem nakil öncesi hem de sonrası D vitamini düzeyi bakılan 61 olgu incelendiğinde, nakil sonrası dönemde, D vitamini normal olanların oranında artış olduğu görüldü (p=0,01). Kolestaz olan hastaların nakil öncesi D vitamini değerleri, diğer tanı gruplarına kıyasla daha düşük saptandı (ortalamalar sırayla 22,7±19,3 ve 28,8±22,7 ng/mL) (p=0,04). Nakil sonrası bu farkın kaybolduğu izlendi. Kolestaz ve siroz grubundaki hastalar değerlendirildiğinde, D vitamini düzeyi ile total ve direkt bilirubin arasında negatif korelasyon (sırasıyla p=0,01, r:0,29 ve p=0,007 r:0,30) izlendi. Tüm hasta grubunda D vitamini ile serum albümin düzeyi arasında pozitif korelasyon saptandı (p=0,05 r=0,20). D vitamininin PELD değerleri, RAİ skorları, nakil sonrası ölüm ve düzeylerin alındığı mevsim ile ilişkisi saptanmadı. Sonuç: Çalışmamızda karaciğer alıcısı çocuklarda D vitamininin, rejeksiyon ve sağkalım ile ilişkisi gösterilemedi. Ancak D vitamini düşüklüğü ile karaciğer fonksiyonlarındaki bozukluğun paralel olduğunu izlendi. Nakil sonrası D vitamini düzeylerinin artma eğiliminde olduğu görüldü. Karaciğer alıcı adaylarında, özellikle de kolestazın eşlik ettiği durumlarda oral destek tedavisine rağmen düşük D vitamini düzeyi olduğu ve bu hasta grubunda yakın izlem ve ek dozlar yapılması gerektiğini düşünmekteyiz. Anahtar Sözcükler: 25(OH)D, D Vitamini, Karaciğer Nakli, Rejeksiyon, Kolestaz

Maliyn tümör tanısı alan hastaların epidemiyolojik özellikleri ve sağkalımlarının değerlendirilmesi

Kanser hastalığı, çocukluk çağı hastalıklarının içinde enfeksiyon ve kazalardan sonra, ülkelere göre değişen sırada önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir. Amacımız; hastanemizde takip edilen hastaların epidemiyolojik özelliklerini ve sağkalım hızlarını analiz etmektir. Çalışmamızda; 2007-2014 yılları arasında Başkent Üniversitesi Adana Dr. Turgut Noyan Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Onkoloji Bölümü'ne başvuran 599 kayıtlı çocukluk çağı kanseri olan hasta ve bu hastalardan bir aydan uzun süre merkezimizde takip edilmiş 440 hasta retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Veriler özel istatistik programları ile analiz edilmiştir. Sınıflandırmada; Uluslararası Çocukluk Çağı Kanserleri Sınıflandırması (ICCC) kullanılmıştır. Çalışmamız sonucunda, bir aydan uzun takipli hastaların ortanca yaş ve cinsiyete göre dağılımı sırası ile 6,6 yıl ve E/K:1 saptandı. Yaş gruplarına göre dağılıma bakıldığında sıklığın; 0-4 yaş %41,4; 5-9 yaş %25,2; 10-14 yaş %22,5; 15-19 yaş %10,9 olduğu görüldü. Vakaların %90'nın histopatolojik olarak, geriye kalan %10'unun klinik ve radyolojik yöntemlerle tanı aldığı belirlendi. Tümör tanı alt gruplara göre görülme sıklığı tanı ortanca yaşı ve erkek/kız (E/K) oranı olacak şekilde sırası ile verilmiştir. Hastaların %9'u lösemi [5,1 yıl, E/K:1,4]; %21,8'i lenfoma [8,7 yıl, E/K:2]; %20,9'u SSS tümörleri [6,4 yıl, E/K:0,8]; %10,9'u sempatik sistem tümörleri [1,5 yıl, E/K:1]; %9'u gonad ve germ hücreli tümörler [6,8 yıl, E/K:0,4 ]; %8,2'si yumuşak doku sarkomları [8 yıl, E/K:1,2]; %6,3'ü kemik tümörleri [11,8 yıl, E/K:1,1]; %5,9'u böbrek tümörleri [3,8 yıl, E/K:0,8]; %3,6'sı karsinom ve diğer epitelyal tümörler [12,7 yıl, E/K:0,8]; %2,7'si karaciğer tümörleri [4,9 yıl, E/K:0.7]; %1,1'i nadir maliyn tümörler ve %0,5'i retinoblastomdu. Beş yıllık olaysız sağkalım hızı %66,9, genel sağkalım hızı %75,3 saptandı. Hastalarımızın epidemiyolojik özellikleri lösemi görülme sıklığı dışında diğer epidemiyolojik çalışmalardaki sonuçlara benzer şekilde saptanmıştır. Merkezimizde lösemi hastaları 2010 yılından itibaren izlenmeye başlanmıştır. Genel olarak hastalarımızın genel ve olaysız sağkalım hızları literatür ile karşılaştırabilir düzeyde bulunmuştur. Pediatrik onkoloji hastalarında yüksek sağkalım hızları multidisipliner tedavi protokolerinin ve profesyonel ekibin önemini göstermektedir. Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı kanserleri, epidemiyoloji, sağkalım

Demir eksikliğinde görülen trombozun patogenezine yaklaşım: Koagulasyonun tromboelastografi ile değerlendirilmesi

ÖZET GİRİŞ: Demir eksikliği (DE), dünyadaki en yaygın nutrisyonel eksikliktir. Literatürde DEAzemininde tromboz gelişmiş olan birçok çocuk ve erişkin olgu sunumu ve ayrıca trombozluhastalarda DEA sıklığının normal popülasyondan fazla olduğunu gösteren insidans çalışmalarıbulunmaktadır. Ancak, DEA'nde tromboz eğilimi olduğunu kanıtlayan ve bununmekanizmasını sorgulayan herhangi bir prospektif ve karşılaştırmalı klinik çalışmayarastlanmamıştır. AMAÇ: Çalışmamızda koagulasyonun primer ve sekonder hemostaz ve fibrinolitik sistembölümlerini bütün olarak değerlendiren bir cihaz olan tromboelastografi cihazı kullanılarak,Virshow triadında ifade edilen temel üç faktörden biri olan kan bileşenlerindeki değişikliklerile DEA'nin ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır. x YÖNTEM: Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri polikliniğine başvurup DEA tanısınıalan, yaşları 0-18 arasında olan 40 hasta ile 40 sağlıklı çocuktan alınan kan örnekleritromboelastografi cihazı (TEG ® 5000 Thromboelastograph ® Hemostasis Analyzer) ile 'düzkap testi' kullanılarak çalışıldı. Her iki grupta tromboelastografi parametreleri olan reaksiyon(R) zamanı, pıhtılaşma (K) zamanı, alfa (α) açısı ve maksimum amplitüd (MA),30.dakikadaki maksimum lizis (LY30) ve koagulasyon indeksi (CI) hesaplandı. BULGULAR: Tromboelastografi ölçüm sonuçları, anemi ve kontrol grubunda sırasıylareaksiyon zamanı (R) 3.9 ± 1,41 ve 4.1 ±1,4 dk (p: 0,569); pıhtı oluşum zamanı (K) 1.45 ±0,64 ve 1.8 ± 1,07 dk (p: 0,025); alfa açısı (α) 52.7 ± 8,34 º ve 52.7 ± 9,5 º (p: 0,876);maksimum amplitude (MA) 70.3 ± 5,41 ve 66.8 ± 8,2 (p 0,045); koagulasyon indeksi (CI)0.96 ±1.47 ve 0.26 ± 2,14 (p: 0,12), 30.dakikadaki maksimum lizis (LY 30) 3.29±1.47 ve2.02 ± 2.14 (p: 0,328) olarak saptandı. Tromboelastografi ve laboratuvar parametreleriarasındaki ilişkiler değerlendirildiğinde hemoglobin değeri azaldıkça, K zamanın kısalıpMA'nın arttığı, hematokrit değeri azaldıkça ve trombosit sayısı arttıkça K zamanının kısaldığı,eritrosit dağılım genişliği (RDW) değerleri azaldıkça K zamanının kısaldığı, MA ve CI değerlerinin arttığı görüldü. SONUÇ: Bu bulgular, DEA'nde hiperkoagulasyona eğilim olduğunu ve DEA'nin şiddetiarttıkça (Hb ve Hct düşüşü, RDW artışı, trombosit artışı), hiperkoagulasyon eğiliminin dearttığını göstermektedir. Elde edilen TEG verisi, bu hiperkoagulasyonun, trombositfonksiyonlarındaki artışa ve/veya fibrinojen yüksekliğine bağlı olduğuna, DEA grubundafibrinojen, FXIII ve diğer faktör eksikliklerinin bulunmadığına, trombositopeni, trombositfonksiyon yetersizliği, hiperfibrinoliz bulunmadığına işaret etmektedir. Böylece DEA'nintromboz oluşumu için hazırlayıcı bir neden olduğu laboratuvar bulguları ile kanıtlanmıştır.Patogenezde rol alan diğer mekanizmaların da belirlenebilmesi için ileri çalışmalara gerekvardır.

Karaciğer nakli olan çocuklarda dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu

Amaç: Karaciğer nakilli çocuk hastalarda dikkat bozuklukları daha önce yapılan çalışmalarda saptanmış olsa da, Dikkat Eksikliği ve Hiperaktivite Bozukluğu ile Karaciğer Nakli ilişkisini araştıran çalışma literatürde sınırlı sayıdadır. Çalışmamızda karaciğer nakli yapılmış çocuklarda DEHB sıklığını ve bu bozukluğa neden olabilecek etkenleri araştırmayı planladık. Gereç ve Yöntem: BÜTF Hastanesi'nde 2003 – 2015 yılları arasında karaciğer nakli yapılmış, 6-18 yaşlar arasında 62 çocuk çalışmaya katıldı. Hastaların primer tanıları, nakil yaşı, nakil öncesi hastalık süreleri, nakil öncesi ve sonrası servis ve yoğun bakımda izlem süreleri, Child Pugh ve PELD skorları, verici tipi, prematürite, düşük doğum ağırlığı, konvülziyon ve ailede epilepsi öyküsü ile annede hamilelik süresince sigara kullanımı olup olmadığı kaydedildi. Çocuk ve Ergen ruh sağlığı uzmanı olan klinik görüşmeci tarafından tüm çocuklar ve ebeveynlerine K-SADS (Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School Aged Children–Kiddie-SADS-Present and Lifetime Version / Okul Çağı Çocukları için Duygulanım Bozuklukları ve Şizofreni Görüşme Çizelgesi – Şimdi ve Yaşam Boyu Versiyonu ) yapılarak mevcut DSM IV Eksen 1 tanıları belirlendi. Sonrasında Conners Anababa ve Öğretmen Derecelendirme Ölçekleri (CPRS-CTRS) (Conners' Parent-Teacher Rating Scale) ile hastalar değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya katılan 62 hastanın 6 sı (%9,7) DEHB tanısı aldı. Bu hastalardan ikisi Alagille sendromu, ikisi ailevi hiperkolesterolemi, biri biliyer atrezi, bir hasta tirozinemi tanılı idi. Örneklemdeki kızların (1/25) % 4'ü; erkeklerin (5/37) % 13,5'u DEHB tanısı aldı. Dikkatsizliğin baskın olduğu tipte DEHB tanısı alan tek hasta kız iken, diğer beş hasta erkekti. Dört hastada bileşik tip DEHB, bir hastada hiperaktivitenin baskın olduğu tipte DEHB saptandı. Hastaların primer tanıları, nakil yaşı, nakil öncesi hastalık süreleri, nakil öncesi ve sonrası servis ve yoğun bakımda izlem süreleri, Child Pugh ve PELD skorları, verici tipi, prematürite, düşük doğum ağırlığı, konvülziyon, ailede epilepsi öyküsü ve annede hamilelik süresince sigara kullanımı ile DEHB arasında ilişki saptanmadı. Nakil sonrasında serviste kalış süresi ve sonraki yıllarda toplam hastaneye yatış süresi arttıkça öğretmenlere yapılan Conners testinde hiperaktivite puanlarının arttığı tespit edilmiştir. (r:0,273 p:0,046 ) Sonuç: Çalışmamızda bulduğumuz DEHB oranı, toplum temelli çalışmaların oranına göre hafif yüksek, karaciğer nakilli çocuklarda yapılmış çalışmalara göre daha düşüktür. Bu durum karaciğer naklinin bilişsel fonksiyonlar ve dikkat üzerine etkilerine işaret eder. Bu çalışma ülkemizde karaciğer nakilli çocuklarda DEHB araştıran ilk çalışma olma özelliğini taşımaktadır. Organ nakilli hastalarda bedensel sağlık ile ruhsal sağlığın eş zamanlı önemsenmesi, problemlere zamanında müdahale edilmesi gereklidir.

Leuprolide asetat tedavisi alan santral puberte prekoks tanılı kız hastalarda uzun dönem sonuçlar

Amaç: Santral puberte prekoks (SPP), hipotalamo-hipofizer-gonadal (HHG) aksın erken aktivasyonuna bağlı olarak sekonder seks karakterlerinin kızlarda 8, erkeklerde 9 yaşından önce görülmesidir. Bu çalışmada amaç; SPP tanısıyla leuprolide asetat tedavisi alan kız olguların tedavi bitiminden sonraki uzun dönem pubertal verilerini ve boy kazanımlarını araştırmaktır. Gereç ve Yöntem: Aralık 2002 – Haziran 2013 tarihleri arasında periferik veya organik nedenli puberte prekoksu (PP), akut ya da kronik hastalığı ya da ilaç kullanım öyküsü olan hastalar dışlanarak santral PP nedeniyle izlenen ve tedavi edilen toplam 70 kız olgu çalışmaya dahil edildi. Olguların dosya bilgilerinden anamnez, fizik muayene bulguları, anne-baba boyları, laboratuar ve radyolojik tetkikleri, tedavi öncesi ve tedavi bitimindeki boy, kilo, vücut kitle indeksi (VKİ), hedef boy (MPH=midparenteral height) kaydedildi. Tedavinin başlangıcında ki tahmini erişkin boy (TEB) hesaplandı. Tedavinin kesilmesinden sonra olgular yeniden değerlendirildiğinde adet başlama yaşı ve düzeni, final boyları, VKİ kaydedildi. Bulgular: SPP tanısı konan ve ortalama 21,73±8,45 ay leuprolide asetat tedavisi gören 70 hastada TEB 157,7±7,4 cm, MPH 158,3±4,5 cm, final boy 161,3±6,7 cm bulundu. Final boy standart deviasyon skoru (SDS) değeri , -2SD (standart deviasyon) gerisinde kalan 3 hasta saptandı. Hastaların final boy uzunlukları ile başvuru anındaki boy yaşı, MPH değeri, başvuru anındaki ve tedavi bitimindeki boy uzunluğu arasında pozitif yönde, orta düzeyde istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulundu (sırasıyla r=0,443, p<0,001, r=0,502, p<0,001, r=0,462, p<0,001 r=0,610, p<0,001). Hastaların tedavi sonrası adet yaşları ortalama 11,7±0,5 yıl saptandı. Hastaların %97,1'inin (n=68) adeti düzenliyken %2,9'unun (n=2) düzensiz bulundu. Bu 2 olgu polikistik over sendromu (PKOS) tanısı aldı. Adet düzensizliği zemininde PKOS saptandı. Olguların tedavi öncesi ve tedavi sonrası relatif VKİ'ları arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunmadı (p=0,328). Sonuç: Leuprolide asetat tedavisinin HHG aksının baskılanması, pubertal bulguların ilerlemesinin durdurulması, menarşın geciktirilmesi ve final boyun korunmasında etkili olduğu gösterildi. Tedavinin adet düzensizliği, obeziteyi arttırıcı yönde yan etkilerinin olmadığı saptandı. Anahtar Sözcükler: Puberte Prekoks, Leuprolide Asetat, Final Boy, Adet Düzeni, Obezite

Ailevi Akdeniz ateşi hastalarında hıgh mobılıty group box 1 proteininin inflamasyon belirteci olarak değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç; Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) sıklıkla ateş, periton, plevra, sinovium ve nadir de olsa perikart inflamasyonuyla giden otoinflamatuar bir hastalıktır. Son yıllarda AAA hastalarında atak olmayan dönemlerde de inflamasyonun devam ettiğine yönelik çalışmalar mevcuttur. Son yıllarda inflamasyon ile ilgili elde edilen yeni bilgilerde DAMPs olarak adlandırılan proteinlerin hücre zedelenmesi durumunda hücre dışına çıkarak inflamatuar yanıtta aldığı görev ve kronik inflamatuar hastalıklardaki önemi ortaya konmuştur. Hasar ilişkili moleküler patern (DAMPs) olarak adlandırılan bu proteinler gün içerisinde fizyolojik faaliyetleri gerçekleştirirken hücre zedelenmesi gibi durumlarda hücre dışına geçerek güçlü bir inflamasyon yanıtı oluşmasında görev almaktadırlar. Biz bu çalışmada son yıllarda özellikle kronik inflamatuar hastalıklarda üzerinde çok sayıda çalışma bulunan ve birçok hastalıkta tanısal ve prognostik önemi kanıtlamış bir DAMPs molekülü olan HMGB1'in AAA hastalığındaki rolünü ortaya çıkarmayı amaçladık. Hastalar ve Yöntem; Ocak-Kasım 2016 tarihleri arasında Hastanemiz Çocuk Nefrolojisi bölümünce takip edilmekte olan 60 AAA hastası çalışmaya dahil edildi. Kontrol grubu olarak 60 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların ve ailelerinin demografik verileri ve genetik sonuçları kayıt edildi, hasta ve gönüllü sağlıklı bireylerden HMGB1 analizi için kan örneği alındı. Hasta grubundan CRP, Sedimentasyon, tam kan sayımı, fibrinojen, kreatin kinaz, AST, ALT, kreatinin ve idrar örneklerinde mikroalbümin değerleri de çalışıldı. Bulgular; Çalışmaya AAA hastası olan 57 çocuk (27 kız / 32 erkek) ile sağlıklı 60 (30 kız / 30 Erkek) çocuk dahil edildi. Çalışmaya katılan tüm bireylerin ortanca yaşı 123 (min-maks; 20-220) aydı. AAA hastalarının 33'ünde (%57,9) aile hikayesi varken 6'sında ise (%10,5) ise ailede akraba evliliği mevcuttu. Hasta grubunun %65'i batı Karadeniz ile batı ve orta Anadolu kökenliydi. Hastalarımızın AAA tanısıyla ortanca takip süresi 5 (min-maks 1-12) yıldı. Hastalarımızda en sık görülen mutasyon M694V idi (%78). Tüm hastalar kolşisin tedavisi alıyordu ve ortanca kolşisin düzeyi 1mg/gün'dü (0.5-1.5). Kontrol grubu ile AAA hastalarının yaş, cinsiyet ve vücut ağırlığı benzer bulundu. AAA hastalarında HMGB1 düzeyi kontrol grubuna göre anlamlı ölçüde daha yüksekti (p=0.001). AAA hastalarında HMGB1 düzeyi diğer kan parametreleri ile karşılaştırıldığında Nötrofil / Lenfosit oranı ve RDW ile arasında anlamlı pozitif korelasyon tespit edildi (Sırasıyla; r=0.350, r=0.285, p<0.05). Hastaların HMGB1 düzeyi ile mutasyonları arasında ise anlamlı bir ilişki bulunamadı. Atak ve atak dışı dönemdeki hastaların HMGB1 düzeyleri arasında anlamlı fark yoktu. Sonuç; Çalışmamız AAA hastalarında serum HMGB1 düzeyinin sağlıklı bireylere göre anlamlı düzeyde yüksek bulunduğunu ve HMGB1'in atak ve ataksız dönemde benzer olduğunu, kolşisin dozundan etkilenmediğini göstermektedir. Bu sonuçlar AAA hastalarında subklinik inflamasyonun devam ettiğini düşündürmektedir. Bu konuda daha fazla hasta sayısı içeren daha kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.

Term infantlarda plasental transfüzyonun hemodinamik etkileri

Doğum sonrası göbek bağının bağlanmasında en uygun zamanlama ile ilgili öneriler ilk çağlardan itibaren farklılıklar göstermiştir. Erken kord klempleme (EKK) işlemi modern tıpta doğumun üçüncü evresinin yönetiminde bir rutin haline gelmiştir ancak bu durumun fizyolojik bir temelinin olmadığı düşünülmektedir. EKK hızlı resüsitasyona olanak sağlarken plasental transfüzyon yöntemleri de özellikle prematüre bebeklerde morbidite ve mortaliteyi azaltabilecek olumlu hemodinamik katkılar sağlamaktadır. Yenidoğanlarda kardiyak output ve damar akımlarının değerlendirilmesinde Doppler ultrason güvenilir bir yöntemdir. Ancak özellikle doğum sonrası erken adaptasyon döneminde fetal yolaklar açık olduğundan geleneksel yöntemlerle hemodinamik değerlendirme yapabilmek mümkün gözükmemektedir. Üst gövde venöz sisteminin drenajını (%80'i beyin kaynaklı) sağlayan superior vena cava (SVC) akımının ölçümü serebral perfüzyonun iyi bir göstergesi olarak kabul edilmektedir. Fetal şantlardan etkilenmemesi doğum sonrası erken adaptasyon döneminde kullanımını değerli kılmaktadır. Bu çalışmada plasental transfüzyon yöntemlerinden olan umbilikal kord sıvazlamanın (UKS) term bebeklerin hemodinamisi üzerine olan etkilerini değerlendirdik. Çalışma grubumuz 150 term bebekten (74 erkek, 76 kız) oluştu. UKS işlemi göbek bağı klemplenmeden 20 cm'lik kısmın yaklaşık 10 cm/sn hızla en az 3 kez (3-5 kez) anneden bebeğe doğru sıvazlanması şeklinde uygulanırken, UKS uygulanmayacak grupta (EKK) klempleme işlemi doğumdan sonra ilk 10 saniye içerisinde yapıldı. SVC akımı ölçümleri ile ilgili görüntüler doğum sonrası ilk 6 saat içerisinde randomizasyondan bilgisi olmayan deneyimli bir çocuk kardiyoloğu tarafından kayıt altına alındı ve daha sonra yapılan ölçümler de bu görüntüler üzerinden aynı araştırmacı tarafından yapıldı. Çalışmaya alınan hastaların maternal ve neonatal demografik özellikleri benzerdi. SVC akımı UKS grubunda 132,47±37,04 ml/kg/dk iken, EKK grubunda 126,62±34,35 ml/kg/dk idi. Beklentimiz doğrultusunda çalışma grubunda SVC akımı istatiksel olarak anlamlı düzeyde olmasa da daha yüksek çıktı. Çalışmamıza katılan obstetrisyenlerin UKS konusundaki deneyimlerinin benzer düzeyde olmamasının istatiksel anlamlılık açısından olumsuz etkide bulunmuş olabileceğini düşünüyoruz ve daha geniş populasyonlu çalışmaların istatiksel anlamlılık ortaya koyabileceğini öngörmekteyiz. Bununla birlikteprematüre bebeklerin aksine term bebeklerde plasental transfüzyon ile elde edilen kan hacmi artışı kompanze edilmiş olabilir ve serebral kan akımı otoregülasyonu ile birlikte SVC akımında anlamlı bir artış oluşması engellenmiş olabilir. Sonuç olarak bu çalışmamızla sağlıklı term bebeklerde ilk altı saat içerisindeki SVC akım normatif değerlerini ortaya koymuş ve plasental transfüzyon yöntemlerinin bu bebeklerin SVC akımında anlamlı düzeyde olmasa da yükselme sağladığını göstermiş olduk.