ANCA ilişkili vaskülitlerin klinik bulgularının retrospektif değerlendirilmesi

ANCA ilişkili vaskülitler üç alt tipe ayrılır: Mikroskopik Polianjitis (MPA), Granülomatöz Polianjitis (GPA) ve Eozinofilik Granülomatöz Polianjitis (EGPA). ANCA ilişkili vaskülitlerin tanısında: klinik bulgulara, görüntüleme yöntemlerine, temel/nonspesifik laboratuvar testlerine, ANCA gibi daha spesifik testlere ve etkilenen organdan yapılan biyopsiye ihtiyaç duyulabilir. ANCA ilişkili vaskülitlerde hastalık aktivitesi (BVAS), prognoz tayini (R-FFS), hastalığın vücuttaki yaygınlığı (DEI), hastalığın yaptığı hasar derecesi (VDI) skorlama indeksleri ile belirtilmektedir. Bu çalışmanın amacı 1990 ACR sınıflama kriterlerine göre ANCA ilişkili vaskülit (AAV) tanısı alan hastaların günümüzde kabul gören skorlama sistemleri ve tedavi seçimleri ile geniş kapsamlı olarak değerlendirilmesidir. Çalışmamız 2001-2023 yılları arasında AAV tanısı ile takip edilen hastaların dosyalarının retrospektif olarak incelenmesiyle yapıldı. Dosya taraması sonucunda en az altı aylık takibi olan; 33 GPA, 10 EGPA, 8 MPA olmak üzere toplamda 51 AAV hastası saptandı. AAV'lerin erkeklerde daha fazla görüldüğü ve tanı yaşının 5.dekatta olduğu görüldü. C-ANCA pozitifliği GPA hastalarında, p-ANCA pozitifliği ise MPA hastalarında daha sık görüldü. AAV hastalarında ve AAV alt tiplerinde en sık öksürük semptomu olduğu, en sık tutulan sistemin alt solunum yolları olduğu görüldü. AAV hastalarında kullanılan hastalık ölçekleri değerlendirildi. Tanı anında ve relapsta remisyon indüksiyonu olarak rituksimab tedavisi alan hastaların hastalık ölçekleri ve hastalık tutulumları ayrı olarak incelendi. AAV'ler multisistemik tutulum gösteren ve ciddi seyredebilen hastalık grubudur. Bu hastalıkların iyi tanınması ve ayrıcı tanıda akılda tutulması önemlidir. Hastaların tedavisinin erken verilmesi mortalite ve morbiditenin önlenmesinde önemlidir. Anahtar Kelimeler: Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülit (AAV), Birmingham Vaskülit Aktivite Skorları (BVAS), Revize Beş Faktör Skoru (R-FFS), Hastalık yaygınlık indeksi (DEI), Vaskülit hasar indeksi (VDI).