Fontan ameliyatı yapılmış hastaların sistemik ventrikül fonksiyonlarının kardiyopulmoner egzersiz testi ve doku doppler çalışması ile değerlendirilmesi ve nt-prob-tipi natriüretik peptid düzeyleri ile olan ilişkisi

Tek ventrikül fizyolojisi gösteren veya biventriküler tamiri mümkün olmayan kompleks doğumsal kalp hastalıklarında ilk defa 1971 yılında Fontan tarafından Fontan dolaşımı adı verilen palyatif ameliyat tanımlanmıştır. Bu ameliyat tekniğiyle pulmoner ve sistemik venöz dönüş birbirinden ayrılır. Bu sayede fonksiyonel tek ventrikülün maruz kaldığı volüm yükü azalır ve erken dönemde ventrikül fonksiyon kaybı önlenir. Fontan ameliyatı hastaların yaşam kalitesini ve hayatta kalım oranlarını artırmıştır. Hastaların hayatta kalım oranı arttıkça uzun dönemde hayat kalitesini ve yaşamı tehdit eden problemlerin ortaya çıktığı görülmüştür. Bu sonuç, ortaya çıkan sorunlara etki eden faktörlerin saptanmasına yönelik araştırmalara hız kazandırmıştır. Çalışmamızda, Fontan ameliyatı yapılmış hastaların fonksiyonel durumları, hayat kaliteleri, sistemik ventrikülün durumu konvansiyonel ekokardiyografi, Doku Doppler görüntüleme (DTI) ve PW Doppler ölçümleri ile değerlendirilerek elde edilen verilerle egzersiz kapasitesi, dissenkroni, NT-pro BNP düzeyi ile arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahis Bölümünde Ocak 1991 - Aralık 2008 yılları arasında Fontan ameliyatı yapılan, nöropsikomotor gelişme bozukluğu ve kalıcı pili olmayan, egzersiz yapabilecek 28 hasta çalışmaya alındı. Kontrol grubu olarak kardiyak üfürüm duyulması ve göğüs ağrısı şikayetleri ile başvuran ve telekardiografi (TELE), elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiografi (EKO) bulguları normal olan 27 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların ayrıntılı fizik muayenesi, EKO, EKG, TELE ve 24 saatlik holter monitorizasyonu incelemesi yapıldı ve kan tetkiki alındı. Bu incelemelerden sonra bisiklet ergometre yöntemi kullanılarak kardiyopulmoner egzersiz testi uygulandı. Değerlendirme sırasında 11'i kız, 17'si erkek olan hastaların ameliyat yaşı 1.9-14 yaş (ortalama 5.6 ± 3.06 yıl, ortanca 5.35 yıl), izlem süresi 1.8 ± 14.8 yıl (ortalama 6.85 ± 3.67 yıl, ortanca 5.75 yıl) bulundu. Hastaların yaşı ortalama 12.8 ± 4.36 yıl (aralık; 7.5-25 yaş, ortanca 12.7 yıl), kontrol grubunun yaşı ortalama 12.5 ± 3.76 yıl (aralık; 8-25.3 yaş, ortanca 11.9 yıl) idi. Hastaların boy, kilo ve BMI z skoru ile kontrol grubu ölçümleri arasında anlamlı fark vardı (p<0.05). Kardiyak debi (CO), atım hacmi (SV), PW ile ölçülen sistemik kapak E, E/A oranı, doku sistolik miyakardiyal hız (Em), doku erken diyastol miyokardiyal hız (Sm), fonksiyonel vital kapasite (FVC), 1. sn zorlu ekspiratuar volüm (FEV1), maksimum istemli ventilasyon (MVV), maksimum iş yükü, anaerobik eşikte iş yükü, maksimum kalp hızı, kronotropik indeks, maksimum oksijen kullanımı, maksimum karbondioksit üretimi hastalarda kontrol grubuna göre düşük bulundu (p<0.05). Sol ventrikül miyokardiyal performans indeksi (MPI), septum MPI, sağ ventikül MPI, sistemik kapak PW MPI, dissenkroni ölçümleri, NT-pro BNP düzeyleri kontrol grubuna göre hastalarda belirgin yüksekti (p<0.05). PW sistemik kapak izovolemik relaksasyon zamanı (IRT), DTI ile ölçülen IRT ve izovolemik kontraksiyon zamanı (ICT) hasta grubunda belirgin uzundu (p<0.05). Dissenkroni ölçümleri ile kitle/volüm oranı, PW ile hesaplanan MPI, TDI ile hesaplanan MPI, NT-pro-BNP ile arasında (+) yönde, kronotropik indeks, maksimum kalp hızı, bazal- maksimum oksijen satürasyonu, maksimum iş yükü ölçümleri ile (-) yönde korelasyon olduğu belirlendi. NT-pro-BNP ile FVC, FEV1, MVV, maksimum iş yükü, maksimum kalp hızı, solunum rezervi, kronotropik indeks, SV, CO ile (-) yönde, TDI MPI, PW MPI, kitle/volüm oranı arasında (+) yönde, solunum rezervi ile SV, CO arasında pozitif korelasyon olduğu saptandı. Hastalarımızla kontrol grubu arasında NT-pro-BNP'nin cuttoff değeri değeri 90 pg/ml (sensitivite %89.3, spesifite % 81.5) hesaplandı. NT-pro-BNP düzeyi ≥ 90 pg/ml olanlarda boy, kilo ve BMI z skoru, bazal ve maksimum O2 değeri, TDI ile hesaplanan MPI değeri, miyokardiyal doku hızları, kitle/volüm, sol atriyum volüm, E/A oranı, dissenkroni ölçümleri, solunum fonksiyon testleri, kronotropik indeks arasında belirgin fark bulundu (p<0.05). Sonuç olarak hastaların klinik ve fonksiyonel durumunu değerlendirilmesinde egzersiz kapasitesi, NT-proBNP, dissenkroni ve DTI ölçümleri arasında üstünlük bulunamamıştır. Bu metodlar ile konvansiyonel ekokardiografik inceleme karşılaştırıldığında hastaları değerlendirmede dissenkroni ve DTI ölçümlerinin üstünlüğünün tartışılmaz olduğu görülmüştür. NT-proBNP, dissenkroni ve DTI ölçümleri ile egzersiz kapasitesi arasındaki ters ilişki olması nedeniyle bu ölçümlerin Fontan hastalarında daha detaylı araştırılması gerektiğini göstermiştir. Bu nedenle hastaların ameliyat öncesi ve sonrası takiplerinde NT-proBNP, dissenkroni ve DTI ölçümlerinin seri yapılıp ve cutoff değerler oluşturularak klinik ve fonksiyonel durumla ilişkisinin araştırılması gerekmektedir.