Nefrotik sendrom tanısı ile izlenen çocuk hastalarda uzun dönem izlem sonuçlarının değerlendirilmesi

Giriş: Nefrotik sendrom glomerüler filtrasyon bariyerindeki bir hasar sonucu ortaya çıkan; proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem üçlüsü ile karakterize olan çocukluk çağının en önemli ve en sık görülen glomerüler hastalıklarından biridir. İnsidansı her 100.000 çocukta 1,15-16,9 arasında değişmektedir. Nefrotik sendrom sistemik bir hastalık olmaksızın glomerüler hastalık ile ilişkili görülebildiği gibi sistemik bir hastalıkla birlikte de görülebilmektedir. Çocukluk çağında görülen nefrotik sendromun yaklaşık %90'ı idiyopatiktir. Nefrotik sendromun tedavisini esas olarak kortikosteroidler oluşturmaktadır. Hastaların yaklaşık %90'ı steroid tedavisine yanıt verirken %10'luk kısım ise steroid tedavisine direnç göstermektedir. Steroid dirençli nefrotik sendromlu hastaların yaklaşık %50'sinde ise 5 yıl içinde son dönem böbrek yetmezliği gelişmektedir. Steroid bağımlı nefrotik sendrom, sık tekrarlayan nefrotik sendrom ve steroid dirençli nefrotik sendrom tedavisinde ikinci basamak steroid koruyucu tedavilerin kullanılması gerekmektedir. Nefrotik sendromlu hastalarda ödem, enfeksiyonlar, akut böbrek yetmezliği (ABY), tromboemboliler ve büyüme gelişme geriliği gibi ciddi komplikasyonlar da görülebilmektedir. Yöntem ve Gereçler: Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesinde Mayıs 2011-Mart 2023 yılları arasında Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji kliniğinde nefrotik sendrom tanısı olan hastalar geriye dönük olarak incelendi. Hastaların dosyalarından geriye dönük olarak demografik özellikleri, laboratuvar parametreleri, biyopsi bulguları ve uygulanan tedavi protokolleri değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamızda izlenen hastaların %57,67'si erkek, %42,33'ü kız olup erkek/kız oranı 1,36 bulundu. Hastaların tanı anındaki ortalama yaşları 83±54 ay (0-215 ay) olup, cinsiyetlere göre hastaların ortalama tanı yaşları incelendiğinde erkek hastaların kız hastalardan daha erken tanı aldığı tespit edildi. Nefrotik sendrom tanısı ile izlenen hastaların %29'unu fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS), %27,35'ini minimal değişiklik hastalığının (MDH) oluşturduğu görüldü. Böbrek biyopsisi yapılan hastalarda ise en sık fokal segmental glomerüloskleroz, sistemik lupus eritematozus (SLE) ve IgA nefropatisine ait bulgular saptandı. Takip sürecinde hastaların %6,13'ü yaşamını yitirdi. İzlemde kaybedilen hastaların 9'u nefrotik sendroma sekonder bir komplikasyon olan sepsis nedeni ile kaybedildi. Başlangıç ve son takipteki spot idrar protein/kreatinin oranları karşılaştırıldığında hastaların spot idrarda protein/kreatinin oranının takip sürecinde gerilediği görüldü. Son dönem böbrek hastalığı gelişimi ile başlangıçtaki serum kreatinin değeri arasındaki ilişki incelendiğinde hastaların başvurudaki serum kreatinin değerleri ile takipte son dönem böbrek hastalığı gelişimi arasında anlamlı bir ilişki olduğu gözlemlendi. Hastaların takip sürecindeki relaps durumları incelendiğinde toplamda 32 hastanın en az 1 kez relapsa girdiği görüldü. Hastalarda relapsı tetikleyebilecek nedenler incelendiğinde relapslar 15 hastada enfeksiyon öyküsü ile ilişkiliydi. Relapsı en çok üst solunum yolu enfeksiyonunun tetiklediği görüldü. FSGS nedeni ile izlenen hastalarda remisyonun en çok tedaviye siklosporin A'nın (CsA) eklenmesi ile sağlandığı tespit edildi. Siklosporin A tedaviye eklendikten sonra remisyon sağlanan hastalarda kanda bakılan ortalama 0. saat CsA değeri 115,30±118,87 µg/l, ortanca değer ise 81,05 µg/l (28,3-512) olarak hesaplandı. Sonuçlar: Çalışmamızda nefrotik sendrom nedeni ile takip edilen hastaların demografik, klinik ve laboratuvar bulguları, histopatolojik özellikleri ve uygulanan tedavi protokolleri incelendi. Hastaların başvurudaki bulgularının ve histopatolojik özelliklerinin etkin tedaviyi belirlemede önem gösterdiği ortaya konuldu. Hastalarda remisyonu en iyi sağlayan tedaviyi belirlemek için daha fazla prospektif ve daha fazla vaka sayısı içeren çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar kelimeler: çocuk, nefrotik sendrom, relaps, remisyon