Pediatrics

Tam düzeltme ameliyatı yapılmış fallot tetralojili hastaların orta dönem sonuçlarının araştırılması ve reoperasyonu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi

Tam Düzeltme Ameliyatı Yapılmış Fallot Tetralojili Hastaların Orta Dönem Sonuçlarının Araştırılması ve Reoperasyonu Etkileyen Faktörlerin Değerlendirilmesi Amaç: Fallot tetralojisi nedeniyle tam düzeltme cerrahisi yapılmış hastalarda klinik ve laboratuar bulgularının incelenerek orta dönem prognozlarının saptanması; reoperasyon gereken alt grupta operasyon kararını etkileyen faktörlerin ortaya konması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Ocak 1992 ve Kasım 2014 yılları arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalında Fallot Tetralojisi tanısı ile opere olan hastalar retrospektif olarak taranmıştır. Bu hastalardan postoperatif dönemde en az bir poliklinik kontrolü ve ekokardiyografisi olanlar çalışmaya alınmıştır. Çalışmaya alınan hastaların klinik ve laboratuvar (EKG, EKO, MRI, anjiografi)bulguları hasta dosyalarından retrospektif olarak elde edilmiştir. Preoperatif ve postoperatif bulgular karşılaştırılmıştır. Bulgular: Ocak 1992-Kasım 2014 tarihleri arasında toplam 190 hastaya cerrahi uygulanmıştır. Seksendört tanesi çalışmaya alınmıştır. Ortalama hasta yaşı 15,6±7,8, ortalama tanı yaşı ise 3,5±1,5 yaştır. Ameliyat sonrası ortalama izlem süresi 6,4±5,06 yıldır. McGoon oranı 12 hastada <1,2 sekiz hastada 1,2-1,8 arasında, 64 hastada >1,8 saptandı. McGoon oranı <1,2 olan 12 hastaya MBT şant uygulandığı saptanmıştır. Hastalarımızda izlem sırasında mortalite ile karşılaşılmamıştır. Reoperasyon 24 hastada (%28) gerekmiştir. Reoperasyonu etkileyen faktrlerin 10 hasta (%11,9) rezidü VSD, bir hastada (%1,2) RVOT revizyonu, bir hastada(%1,2) rezidü VSD ve RVOT revizyonu, 7 hastaya (%8,3) pulmoner yetersizlik, bir hastaya (%1,2) pulmoner yetersizlik ve RVOT revizyonu, iki hastaya (%2,4) pulmoner ve triküspit yetersizliği, bir hastaya (%1,2) triküspit yetersizliği ve rezidü VSD nedeni ile ikinci kez opere edilmiştir. Değerlerin ortalamalarına bakıldığında pulmoner yetmezliğin regürjitasyon fraksiyonu 57,17±30,7 ml/m2; sağ ventrikül end sistolik volümü 91± 23,55 ml/m2; sağ ventrikül EF %40 ±5,0; sağ ventrikül end diastolik volümü 149,5±48 ml/m2 olarak saptandı. Pulmoner kapak replasmanını etkileyen faktörler incelendiğinde RVOT anevrizması, triküspit yetmezliği, Triküspitin Anüler Planda Sistolik Hareketi (TAPSE)<16 olması, cinsiyet anlamlı risk etkeni olmadığı; sadece ağır pulmoner yetmezliğin anlamlı risk etkeni olduğu saptandı (p=0,01). Ağır pulmoner yetmezliği riski 18 kat arttırdığı, TAPSE<16 olmasının riski 16 kat arttırdığı saptandı ancak anlamlılık saptanmadı (p=0,065). Ortalama QRS süresi 138,67±24,38 milisaniye(msn) idi. Operasyon sonrası QRS süresinin anlamlı yüksek olduğu saptandı (p<0,01). Hastaların dördünde atrial flatter saptandı, iki hastaya elektrofizyolojik çalışma yapıldı. Bir hastada tam AV blok, bir hastada da ventriküler taşikardi nedeni ile intrakardiyak defibrilatör (ICD) implante edildi. Sonuç: Tam düzeltme sonrası FT'de poliklinik izlemimizde mortalite saptanmamıştır. Reoperasyonu etkileyen faktörler geniş rezidü VSD, ağır pulmoner yetmezlik,ağır triküspit yetmezliği, RVOT anevrizmasıdır. Tartışmalı noktalar konusunda daha oturmuş görüş birliğinin olabilmesi için daha uzun süreli takip sürelerine ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi, ameliyat sonrası izlem, reoperasyon

Epigenetik regülasyonun ailesel akdeniz ateşi'nde fenotipik ekspresivite üzerine etkileri

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) ataklar halinde gelen ateş ve ona eşlik eden seröz zarların inflamasyonu, "peritonit", "artrit", "plörit" ve "erizipel benzeri eritem" ile karakterize otozomal resesif geçişli herediter bir hastalıktır. MEFV geni mutasyonları saptanan hastalar geniş bir fenotipik yelpazede karşımıza çıkmakta ve farklı bulgu ve şiddette AAA tanısı almaktadırlar. Bu çalışmada mutasyonlarının AAA'ne neden olduğu MEFV geninin, transkripsiyon ve translasyon ürünlerinin kantitatif ölçülmesi ve metilasyon durumunun incelenmesi, bu verilerin fenotip üzerine etkilerinin saptanması amaçlandı. Bu amaç doğrultusunda MEFV geninin gen ekspresyonu mRNA ve protein düzeyinde ölçüldü ve metilasyon oranları belirlendi. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji polikliniğine başvuran 40 FMF hastası ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı polikliniklerine kontrol amaçlı başvuran 32 sağlıklı kontrol çalışmaya dahil edildi. Hasta ve kontrol grubu MEFV mRNA seviyeleri karşılaştırıldığında, hasta grubunda ekspresyon seviyesinin istatiksel olarak anlamlı (p= 0.049) oranda azaldığı gösterildi. Bu sonuçla uyumlu olarak hasta grubunda pyrin seviyesinin de istatiksel olarak anlamlı (p:0.037) oranda azaldığı görüldü. Hasta grubu ve kontrol grubu metilasyon oranları karşılaştırıldığında hasta grubunda metilasyonun daha yüksek olduğu ancak bu farkın istatiksel olarak anlamlı (p:0.376) olmadığı saptandı. Çalışmaya katılan hastalar öncelikle MEFV geninde iki ya da daha çok mutasyon taşıyan (grup A1) ya da MEFV geninde sadece 1 mutasyon taşıyan hastalar (grup A2) olmak üzere iki gruba ayrıldı. Gruplar hastalık başlangıç yaşı, atak sıklığı, tedavi yanıtı, ateş yüksekliği, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem ağrısı ve erizipel benzeri eritem gibi bulguların varlığı açısından karşılaştırıldı. İki grup arasında yalnızca tedaviye yanıt açısından istatiksel olarak anlamlı düzeyde fark saptandı (p= 0.021). Ek olarak, literatürde Türk toplumunda en sık görülen mutasyon M694V olması ve AAA kliniğinin ağırlığıyla ilişkili bulunması nedeniyle grup 1'deki hastalar M694V homozigot olanlar ve olmayanlar olarak 2'ye ayrılarak klinik ve laboratuar sonuçları karşılaştırıldı. M694V homozigot olan grupta metilasyon oranı hafif (p= 0,07) düzeyde düşük olup bu oran istatiksel olarak anlamlı değildi. Ekspresyon ve pyrin düzeyleri arasında da istatiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Hastalar AAA'deki ağır fenotip ile ilişkili olduğunu bildiğimiz M694V mutasyonu ve hafif klinikle ilişkili olduğu gösterilmiş olan R202Q mutasyonu varlığına göre sınıflandığında da, klinik şiddet, mRNA, pyrin düzeyi ve metilasyon oranları arasında farklılıklar saptanmasına rağmen hiçbiri istatistiksel olarak anlamlı değildi. Ancak bu sonuçlar yorumlanırken hasta sayımızın kısıtlılığı ve mutasyon dağılımının genişliğinin de göz önünde bulundurulması uygun olacaktır.

Çocuklarda kardiyopulmoner resüsitasyon sonucunu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi

Amaç: Kardiyopulmoner resüsitasyonda başarıyı sağlamak yaş, altta yatan hastalık, kardiyopulmoner arrest ile kardiyopulmoner resüsitasyona (KPR) başlama zamanı, resüsitasyon ekiplerinin hazır ve uygun olma durumları gibi birçok faktöre bağlıdır. Çocuklarda kardiyopulmoner arrestin nedenlerini, risk faktörlerini ve sonuçlarını araştıran yeterli sayıda çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmada çocuk acil serviste uygulanan kardiyopulmoner resüsitasyon sonucunu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu geriye yönelik çalışma Ocak 2009 ile Temmuz 2013 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Acil Servisi'nde yapılmıştır. Çocuk acil serviste kardiyopulmoner resüsitasyon uygulanan 18 yaşın altındaki tüm olgular çalışmaya dahil edilmiştir. Hastane bilgisayar sistemi ve hasta dosyalarından elde edilen yaş, cinsiyet, başvuru zamanı, travma varlığı, altta yatan hastalık, resüsitasyon süresi, başlangıçtaki kalp ritmi, uygulanan adrenalin ve bikarbonat doz sayısı, kan şekeri, kan gazında pH, laktat ve bikarbonat değerleri kaydedilmiştir ve kardiyopulmoner resüsitrasyon sonucunu etkileyen faktörler araştırılmıştır. Bulgular: Kardiyopulmoner resüsitasyon uygulanan 107 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Erkek / kız oranı 1.3 ve ortanca yaş 42 aydır (1 gün-209 ay). Solunum durması olan 63 hasta (%59) ve kalp-solunum durması olan 44 hasta (%41) mevcuttur. Taburculukta sağkalım oranı %36.4'tür. Travma ilişkili olmayan solunum ve kalp durmasında (n=75) altta yatan neden sırasıyla solunumsal, nörolojik ve kardiyovasküler hastalıklardır. Travmatik solunum-kalp durmasında (n=32) ise en sık neden motorlu araç kazalarıdır. Solunum durmasında sağ kalım oranı kalp-solunum durmasına göre daha yüksektir (p<0,05). Başlangıç ritimlerine göre en yüksek sağkalım oranı sinus ritmi olanlarda görülmüştür (p<0,01). Kardiyopulmoner resüsitasyonun süresi ve kan gazındaki laktat düzeyi sağkalımla negatif korelasyon göstermektedir. Sonuç: Bu çalışmada çocuk acil serviste kardiyopulmoner resüsistasyon ugulanan olgularda sağkalım ile taburculuk oranı %36,4 bulunmuştur. Resüsitasyon süresi, başlangıç kalp ritmi, kan gazında asidoz varlığı ve laktat seviyesi sağkalım ile ilişkili faktörlerdir.

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığında 'huzursuz bacak sendromu' ve 'büyüme ağrısı' sıklığının araştırılması

Giriş: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) tekrarlayan ateş ve serozitle giden bir otoinflamatuvar hastalıktır. Bu hastaların önemli bir kısmı hastalığın minör tanı ölçütleri arasında sayılan egzersizle indüklenen bacak ağrılarından yakınırlar. Huzursuz bacak sendromu (HBS); bacaklarda rahatsız edici hisler ve dinlenme sırasında bu hislerin giderilmesi için kontrol edilemeyen bacakları hareket ettirme dürtüsü ile karakterize bir bozukluktur. Büyüme ağrıları erken çocukluk döneminin sık görülen ağrı sendromlarından biridir. Büyüme ağrısı küçük çocuklarda genellikle akşamları veya gece görülen, aralıklı, eklemlerde olmayan ve bilateral olan bacak ağrılarıdır. Çalışmalar büyüme ağrıları ile huzursuz bacak sendromu arasında sıkı bir ilişki olduğunu göstermiştir. AAA hastalarında "huzursuz bacak sendromu" ve "büyüme ağrısı" bulgularının araştırıldığı bir çalışma yoktur. Amaç: Huzursuz bacak sendromu ve büyüme ağrısı çocukluk çağında görülen bacak ağrılarına yol açan iki önemli sebeptir. Bu çalışmanın amacı AAA tanısıyla izlenen çocuklarda "huzursuz bacak sendromu" sıklığının ve ''büyüme ağrısı'' sıklığının ve varsa bu ağrı sendromlarının hastanın yaşam ve uyku kalitesi üzerindeki etkilerinin araştırılmasıdır. Hastalar ve Yöntem: Bu kesitsel çalışmaya bölümümüzce AAA tanısı ile izlenen 60 hasta ardışık olarak dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, ailede AAA öyküsü varlığı, hastalık belirtilerinin başlangıç yaşı, hastalığın izlem süresi, bacak ağrıları dahil AAA semptom ve bulguları, MEFV geni mutasyon analizi, kolşisin dozu ve kullanım süresi, hastanın tedaviye uyumu, hastalık ciddiyet skoru, serum CRP düzeyi, hemoglobin, ferritin, serum demir bağlama kapasitesi, serum demir düzeyi kaydedildi. Huzursuz bacak sendromu ve büyüme ağrısı kriterleri oluşturulan bir form ile sorgulandı ve yaş grubuna uygun uyku ve yaşam kalitesi anketleri uygulandı. Kontrol grubu olarak Sağlam Çocuk Polikliniği'mize başvuran, herhangi bir kronik hastalığı olmayan 70 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edildi. Kontrol grubunda da huzursuz bacak sendromu ve büyüme ağrısı tanı ölçütlerinin sorgulandığı bir form ile uyku kalitesi anketleri uygulandı. Bulgular: Ailevi Akdeniz ateşi hastaları ve sağlıklı çocuklardan oluşan kontrol grubu arasında büyüme ağrısı ölçütlerini doldurma açısından anlamlı fark yoktu (p=0.44). Her iki grup arasında huzursuz bacak sendromu tanı ölçütlerini karşılama açısından da anlamlı fark saptanmadı (p=0.23). Total uyku skoru hasta grubunda 48.1 ± 8 iken kontrol grubunda 45.3 ±7 bulundu. Hasta ve kontrol grubu arasında total uyku skorları açısından anlamlı fark vardı (p=0.03). Hem hasta grubunda hem de kontrol grubunda büyüme ağrısı olan ve olmayan hastaların uyku skorları arasında anlamlı fark saptanmadı (sırasıyla, p=0.18 ve p=0.29). Benzer şekilde hasta ve kontrol gruplarında HBS'si olan ve olmayan hastaların uyku skorları arasında da anlamlı fark saptanmadı (sırasıyla, p=0.86 ve p=0.65). Ayrıca hasta grubunda EİBA (egzersizle indüklenen bacak ağrısı) yakınması olan ve olmayan hastaların uyku skorları arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0.22). Hasta grubunda EİBA ile BA (büyüme ağrısı) arasında anlamlı ilişki bulundu. EİBA olan toplam 27 hastanın sekizi BA ölçütlerini karşılarken, EİBA olmayan 33 hastanın ikisi BA ölçütlerini karşılıyordu (p=0.015). Hastaların 22'si altı yaşından küçük olduğu için yaşam kalitesi anketleri ebeveynleri tarafından dolduruldu. Geri kalan 38 hastanın hem kendisi hem de ebeveyni tarafından bu anketler dolduruldu. Hasta ve ebeveyni tarafından doldurulan anketlerin total skorunun korelasyonu anlamlı şekilde güçlü bulundu (r=0.89, p<0.01). Hasta grubunda total uyku skoru ile yaşam kalitesi total ebeveyn skoru arasında anlamlı ters korelasyon bulundu (r=0.45, p<0.01). Yaşam kalitesi total ebeveyn skoru, hastanın yaşı, kullanmakta olduğu kolşisin dozu ve hastalık ciddiyet skoru ile anlamlı şekilde ters korele bulundu. Sonuç: AAA hastaları ve sağlıklı çocuklar arasında huzursuz bacak sendromu ve büyüme ağrısı tanı ölçütlerini doldurma açısından anlamlı fark saptanmadı. Bununla birlikte, EİBA yakınması olan hastalarda büyüme ağrısı ölçütlerini doldurma oranının bu yakınması olmayan çocuklara göre anlamlı şekilde yüksek olduğu bulundu. Egzersizle indüklenen bacak ağrısı ile HBS arasında ise anlamlı ilişki saptanmadı. Bildiğimiz kadarı ile bu çalışma literatürde AAA hastalarında büyüme ağrısı ve HBS sıklığının araştırıldığı ilk çalışma olma özelliğini taşımaktadır. Anahtar kelimeler: AAA, egzersiz ilişkili bacak ağrısı, büyüme ağrısı, huzursuz bacak sendromu

Çocuklarda görülen kalp hastalıklarında epidemiyolojik risk faktörlerinin belirlenmesi: tek merkez sonuçlarımız

Amaç: Bu uzmanlık tezinin amacı Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi (DEUTF) Çocuk Kardiyoloji Polikliniğine başvuran hastalarda kalp hastalıklarına neden olan epidemiyolojik risk faktörlerinin belirlenmesi için betimsel istatistiklerin hesaplanmasıdır. Kalp hastalığı olan ve olmayan çocuklar iki ayrı grup halinde kıyaslanarak elde edilen veriler ki kare analizi ile incelenmiştir. Hastalar ve Yöntem: Bu çalışma bir kesitsel, olgu-kontrol çalışmasıdır. Çalışmaya alınacak hasta sayısı belirlenen üç aylık sürede(01.12.2014 ile 28.02.2015 tarihleri arasında) Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Polikliniğine başvuran, hastalardan oluşturulmuştur. Bu çalışma belirlenen bu süre içinde başvuran 626 hasta içinden 393 sayıda hasta çocuğun ve kardiyolojik hastalığı olmadığı anlaşılan 233 sayıda çocuğun annelerine uygulanan anket sonuçlarının değerlendirmesini içermektedir. Bulgular: Belirlenmiş risk faktörlerine göre hastanın cinsiyeti (p: 0.007), akraba evliliği (p = 0,000), annenin gebelikte geçirdiği tiroid (p: 0.008) ve şeker hastalığı (p: 0,043) ile annenin sigara kullanımı (p = 0,023) arasında anlamlı bağımlılık ilişkisi bulunmuştur. Sonuç: Bu çalışmada doğumsal kalp hastalığı oluşmasını etkileyen maternal ve ailesel nedenler ortaya konulmuştur. Daha yüksek sayıda hastanın incelendiği çalışmalar için yol gösterici özellik taşımaktadır. Anahtar Kelimeler: Doğumsal Kalp Hastalıkları, epidemiyoloji, çocuk

Hasta çocuk ve ergenlerin semptomlarının bakım verenler ve hekimler tarafından nasıl algılandığının değerlendirilmesi

Kronik, yaşamı tehdit eden veya sınırlayan hastalığı olan hastalarda iyi semptom kontrolünün yaşam kalitesini arttırdığı bilinmektedir. İyi semptom kontrolü için anahtar basamak semptomların doğru tanımlanmasıdır. Bu çalışma, refakatçiler ve doktorların 10 – 18 yaş hastaların semptomları hakkındaki farkındalıklarını değerlendiren kesitsel ve tanımlayıcı bir çalışmadır. Araştırmaya Aralık 2014 – Mayıs 2015 tarihlerinde Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesinde yatırılarak en az yedi gün izlenen, 10 – 18 yaş arası çocuk hasta, refakatçileri ve hastayı takip eden kıdemsiz ve kıdemli ikişer pediatri asistanı alınmıştır. Veriler demografik ve medikal veri toplama formlarının, Memorial Semptom Değerlendirme Ölçeği'nin (10-18) ve ebeveynler/doktorlar için MSDÖ'nün uyarlanmış halinin hastalar, refakatçileri ve doktorlarla yüz yüze görüşülerek doldurulmasıyla toplanmıştır. Kriterlere uyan 121 hasta-refakatçi çiftinden 17'si çalışmaya katılmamış, çalışmaya toplam 104 hasta – refakatçileri – kıdemsiz ve kıdemli hekimleri dörtlüsü alınmıştır. Hastaların en sık bildirdikleri semptomlar sinirlilik, ağrı, halsizlik, üzgün hissetme ve bulantıdır. Kızların bildirdiği semptom yükü erkeklerden fazladır. Refakatçiler hastalardan yüksek, doktorlarsa hastalardan düşük puanlar bildirmişlerdir. Hastalar refakatçilerle tüm alt ölçeklerde ve semptomlarda korelasyon göstermişlerdir. Kıdemsiz hekimlerin hastalar ve refakatçileriyle gösterdiği korelasyon ilişkisi, kıdemli hekimlerle yapılan analizde saptanamamıştır. Kıdemli ve kıdemsiz hekimlerin verdikleri MSDÖ alt ölçek puanları benzerdir. 104 hastanın 32'sini oluşturan kanserli hastalar en sık sinirlilik, iştahsızlık, halsizlik, ağrı, bulantı ve üzgün hissetme semptomlarını bildirmiş olup ağrı, en yüksek puan verilen ilk beş semptom arasında değildir. Hastaların semptom puanları, iki hasta grubunda farklılık göstermezken kıdemsiz hekimler kanserli hastalarda daha düşük puanlar bildirmişlerdir. Çalışmamız, pediatri asistanlarının semptom algılarının yetersiz olduğu saptayarak, bu durumun sebeplerini inceleyen kapsamlı araştırmalara ve sorunun çözümüne yönelik programlara duyulan ihtiyacı göstermiştir.

Respiratuar sinsityal virus ile Respiratuar sinsityal virus dışı bronşiyolit geçiren çocuklarda tekrarlayan hışıltı, atopi riski ve serum interlökin-4, interlökin-13, interferon-gama düzeylerinin karşılaştırılması

AMAÇ: Akut bronşiyolit (AB), özellikle iki yaş altı çocuklarda alt solunum yollarının en sık görülen hastalığıdır. Bir yaş altı çocuklarda en sık hastaneye yatış nedenlerinden biridir. Vakalarının %50-90'ından respiratuar sinsityal virüs (RSV) sorumludur. Yapılan çalışmalarda hayatın erken döneminde RSV enfeksiyonu geçiren infantlarda tekrarlayan hışıltı ataklarının görülebildiği ve astım gelişme riskinin arttığı gösterilmiştir. Bu çalışmanın amacı; RSV enfeksiyonu geçiren çocuklarda tekrarlayan hışıltı atakları ile atopi ve serum sitokin [ interlökin-4 (IL-4), IL-13, interferon-gama (IFN-gama)] düzeyleri arasındaki ilişkinin saptanması, RSV dışı viral bronşiyolit geçiren hastalarla bu hastaların kıyaslanması ve tekrarlayan hışıltı patogenezinde sitokinlerin rolünün tartışılmasıdır.HASTALAR VE YÖNTEM: Çalışma Ocak 2006 ile Kasım 2008 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı'nda gerçekleştirildi. Solunum ve Allerji polikliniği, Acil Servis ve yataklı servisde görülerek ilk kez AB tanısı alan, nazofarengeal yıkama sıvısında RSV antijeni çalışılan (PCR ile) 0-36 ay arası çocuklar çalışmaya alındı. Hastalar altı ayda bir aynı hekim tarafından değerlendirildi. Hastaların cinsiyeti, doğum haftası, doğum ağırlığı, sigara teması, anne sütü alma süresi, annenin eğitim durumu, ailenin gelir durumu, kardeş sayısı, yaşadıkları evin özellikleri, evde tüylü hayvan beslenmesi, ailede astım, allerjik rinit ve atopi öyküsü, ilk bronşiyolit geçirdiği yaş, çocukta allerjik rinit, atopi ve tekrarlayan hışıltı atakları izlem sırasında kaydedildi. Hastalar en az bir yıl izlendikten sonra bir kereye mahsus olmak üzere kan örneği alındı. Total eozinofil sayısı, serum immunglobulin E (IgE), IL-4, IL-13 ve IFN-gama düzeyleri çalışıldı. Atopinin değerlendirilmesi amacıyla her hastaya deri prick test yapıldı.BULGULAR: 70 hasta çalışmaya alındı. Bu hastaların 40'ı (%57,1) RSV pozitif, 30'u (%42,9) RSV negatif grupta yer almaktadır. Çalışmaya katılan hastaların 29'u (%41,4) kız, 41'i (%58,6) erkektir. Prematüre doğum öyküsü olan hastalar çalışmaya dahil edilmemiştir. Her iki grup arasında doğum şekli, prenatal ve postnatal sigara teması, annelerin eğitim durumu, ailenin ortalama aylık geliri, yaşadıkları evin özellikleri, kreşe gitme, ailede allerjik hastalık öyküsü benzerdir. Respiratuar sinsityal virüs negatif grupta doğum ağırlığı daha düşük saptanmıştır (p=0,015). Respiratuar sinsityal virüs pozitif grupta hastaneye başvuru yaşı ortalama 6,4 ay (1-33 ay), RSV negatif grupta 9,5 ay (1-30 ay) olup; RSV negatif grupta başvuru yaşı daha düşük bulunmuştur (p=0,031). Respiratuar sinsityal virüs pozitif grupta %35 hastada, RSV negatif grupta %53,3 hastada tekrar hışıltı atağı gözlenmiştir. Her iki grup arasında tekrarlayan hışıltı açısından anlamlı fark saptanmamıştır (p=0,064). Total eozinofil sayısı ve serum IgE düzeyi her iki grupta benzerdir. Serum IL-4 düzeyi RSV pozitif grupta ortalama 20,43 pg/mL, RSV negatif grupta 40,77 pg/mL saptanmış olup RSV negatif grupta anlamlı olarak daha yüksek bulunmuştur (p=0,002). Serum IL-13 düzeyi RSV pozitif grupta 22,61 pg/mL, RSV negatif grupta 63,68 pg/mL'dir. Her iki grup arasında serum IL-13 düzeyleri benzer saptanmıştır (p=0,565). Serum IFN-gama düzeyi ise RSV pozitif grupta ortalama 90,12 pg/mL, RSV negatif grupta 162,57 pg/mL olup RSV negatif grupta daha yüksek saptanmıştır (p=0,003). Total eozinofil sayısı, serum IgE, IL-4, IL-13 ve IFN-gama düzeyleri ile tekrarlayan hışıltı atakları açısından anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. Her iki grupta birer hastada deri prick test pozitifliği saptanmış ve atopi gelişimi açısından değerlendirme yapılamamıştır. Doğum ağırlığı, doğum şekli, prenatal ve postnatal sigara teması, annenin eğitim durumu, ailenin ortalama aylık geliri, ailede allerji öyküsü, yaşadıkları evin özellikleri, kreşe gitme ile tekrarlayan hışıltı arasında korelasyon saptanmamıştır.SONUÇ: Respiratuar sinsityal virüs bronşiyoliti ile RSV dışı bronşiyolit arasında tekrarlayan hışıltı atakları açısından bir fark saptanmamıştır. Total eozinofil sayısı, IL-13 ve IgE düzeyleri her iki grupta benzerdir ve tekrarlayan hışıltı atakları bu parametrelerle tek başına anlamlı bulunmamıştır. Serum IL-4 ve IFN-gama düzeyleri RSV negatif grupta daha yüksek bulunmuştur ancak tekrarlayan hışıltı atakları ile anlamlı korelasyon saptanmamıştır. Hışıltı ve astım patogenezi multifaktöriyeldir. Respiratuar sinsityal virüs dışındaki viral enfeksiyonlar da tekrarlayan hışıltıya neden olabilir. Patogenezin daha iyi anlaşılması ve hangi viral etkenin hışıltı patogenezinde daha fazla sorumlu olduğunun bulunması için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.

Santral tiroid hormon direnci saptanan olgularda tiroid hormon reseptör gen analizi ve periferik direnç eşliğinin araştırılması

Amaç: Bu çalışmada, hipofizer tiroid hormon (TH) direnci düşünülen ve klinik bulguların ayırdettirici olmadığı çocuk olgularda periferik direnç eşliğinin değerlendirilmesi ve TRβ mutasyon sıklığının "araştırma grubunda" belirlenmesi amaçlanmıştır. Olgular-yöntem: Hipofizer TH direnci tanısı ile izlenen ve yeterli dozda L-T4 tedavisi almalarına rağmen izlem süreçlerinde TSH düzeyleri baskılanamayan, 13'ünde tiroid bezi disgenezisi bulunan 20 olgu (13 kız, ort yaş 7.03±2.72 yıl,) çalışmaya alınmıştır. TH periferik etkileri, suprafizyolojik doz L-T3 uygulaması öncesi ve sonrası sT3, sT4, TSH, SHBG, total kolesterol, ALP, osteokalsin, ACE düzeyleri ve CPK, M-mod ve Doppler EKO tetkikleri ile değerlendirilmiş ve TH β reseptörü (TRβ) gen analizleri yapılmıştır. Bulgular: Olguların L-T3 öncesi ve sonrası biyokimyasal ölçütleri karşılaştırıldığında SHBG, osteokalsin, ACE düzeylerinde anlamlı artış, total kolesterol ve CPK düzeylerinde ise anlamlı ölçüde azalma olduğu gözlenmiştir (p<0.001). ALP ve kardiyak parametrelerde farklılık görülmemiştir. TRβ gen analizinde, olguların ikisinde homozigot, dördünde heterozigot rs3752874 ve iki hastada homozigot, 7 hastada heterozigot IVS8 -110 G>A değişimi saptanmıştır. Sonuç: Olgularımızda suprafizyolojik L-T3 konsantrasyonlarına değişik derecelerde periferik doku yanıtının gözlenmesi, yüksek T3 düzeylerine yanıtın korunduğunun göstergesidir ve en yüksek yanıtın oluştuğu SHBG ve CPK değişimleri yol gösterici olabilir. TRβ gen analizinde saptanan iki değişimin direnç patogenezinde rolü olmadığı düşünülmüştür. Olgu sayısı yetersiz olmakla birlikte çalışma grubumuz benzeri hastalarda, TRβ gen mutasyonunun sık olmadığı söylenebilir. Ancak bu durum tüm TH etki mekanizmalarının fonksiyonel olduğu anlamını taşımamaktadır. Yeterli tedavi kriterleri taşımalarına rağmen TSH düzeyleri ısrarlı yüksek seyreden doğumsal hipotiroid olgularda genetik bir anomali eşliğinden çok, hipotalamus-hipofiz-tiroid ekseninin intrauterin dönem olgunlaşma sürecindeki fonksiyonel bir hatanın sorumlu olduğu düşünülebilir.

İntraperitoneal lipopolisakkarit uygulanan gebe ratlarda, immünglobulin tedavisinin fetal beyinde gelişen inflamasyon üzerine etkileri

İntrauterin infeksiyon/inflamasyon preterm doğuma neden olduğu bilinen önemli etkenlerin başında gelmektedir. İnfeksiyon/inflamasyona fetal maruziyet, fetal beyin gelişimine hasar veren uzamış nöroinflamatuvar cevap ile sonuçlanmaktadır. Aslında koruyucu bir mekanizma olarak gelişen FIRS, proinflamatuvar sitokinlerin salınışı ile birlikte organ hasarına neden olmaktadır. İVİG'in sitokinler üzerinden etki ederek, inflamatuvar süreçleri engellediği bilinmektedir. Çalışmamızda, gebe ratlara intraperitoneal yoldan verilen LPS'nin beyinde gelişen inflamasyon üzerine olan etkilerinin, intravenöz immünglobulin ile engellenip engellenemediğinin sitokin ve kaspaz düzeyinde araştırılması amaçlanmıştır. Çalışmamıza 180 yavru rat dahil edildi ve her grup 30 yavru rattan oluşmak üzere 6 gruba ayrıldı. Grup 1 ve Grup 4'ü oluşturacak ratların annelerine gestasyonlarının 19. gününde 0. saatte intraperitoneal yoldan LPS hacmine eşdeğer miktarda SF verildi. Grup 2, 3, 5 ve 6'yı oluşturacak ratların annelerine ise gestasyonların 19. gününde 0. saatte intraperitoneal LPS uygulandı. Grup 1, 3, 4 ve 6'nın annelerine 2. saatte intravenöz SF, Grup 2 ve 5'inkilere İVİG verildi. Grup 1, 2 ve 3'ün annelerine 4. saatte, Grup 4, 5 ve 6'nın annelerine ise 24. saatte histerektomi uygulanarak yavrular doğurtuldu ve beyinler sakrifiye edilerek çıkarıldı. 4. saatte ölçülen TNF-α düzeylerinin gruplararası değerlendirilmesinde, Grup 2 (4.saat LPS+İVİG)'nin TNF-α düzeyleri Grup 1 (4.saat SF+SF) (p=0.023) ve Grup 3 e (4.saat LPS+SF) (p=0.002) kıyasla anlamlı derecede düşük bulundu. Grup 1 (4.saat SF+SF)'in düzeyinin de Grup 3 (4.saat LPS+SF)'e kıyasla anlamlı derecede düşük olduğu tespit edildi (p=0.003) [Grup 2 (LPS+İVİG) < Grup 1 (SF+SF) < Grup 3 (LPS+SF)]. 4. saatte ölçülen IL-1β düzeylerinin gruplararası karşılaştırılmasında ise, benzer şekilde, Grup 2 (4.saat LPS+İVİG)'nin IL-1β düzeylerinin Grup 1 (4.saat SF+SF) (p<0.001) ve Grup 3 (4.saat LPS+SF) (p<0.001)'e kıyasla anlamlı derecede düşük olduğu tespit edildi. Grup 1 (4.saat SF+SF)'e ait düzey de Grup 3 (4.saat LPS+SF)'e kıyasla anlamlı olarak düşük bulundu (p<0.001) [Grup 2 (LPS+İVİG) < Grup 1 (SF+SF )< Grup 3 (LPS+SF)]. 24. saat gruplarında TNF-α düzeyleri ile ilgili anlamlı bir yorum elde edilemedi. IL-1β düzeyleri karşılaştırıldığında, Grup 4 (24.saat SF+SF) ve 5 (24.saat LPS+İVİG) arasında anlamlı farklılık tespit edilmedi. Ancak hem Grup 4 (24.saat SF+SF) hem de Grup 5 (24.saat LPS+İVİG)'in düzeyleri Grup 6 (24.saat LPS+SF)'a kıyasla anlamlı olarak düşük bulundu (Grup 4 ve Grup 6 için p:0.041; Grup 5 ve Grup 6 için p<0.001) [(Grup 4 (24.saat SF+SF) ≠ Grup 5 (24.saat LPS+İVİG) < Grup 6 (24.saat LPS+SF)]. Kaspaz 3 aktivitesinin gruplararası değerlendirilmesinde Grup 4 (24.saat SF+SF) ve Grup 5 (24.saat LPS+İVİG) arasında anlamlı fark bulunmazken (p=0.47), Grup 6 (24.saat LPS+SF)'da kaspaz 3 aktivitesinin Grup 4 (24.saat SF+SF)'e (p=0.031) ve Grup 5'e (24.saat LPS+İVİG) (p=0.013) kıyasla anlamlı derecede artmış olduğu saptandı [Grup 4 (24.saat SF+SF) ≠ Grup 5 (24.saat LPS+İVİG) < Grup 6 (24.saat LPS+SF)]. Bulgularımız, İVİG'in; beyinde IL-1β düzeylerini ve kaspaz aktivitesini düşürerek inflamasyonun indüklediği santral sinir sistemi hasarının önlenmesinde yararlı olabileceğini düşündürmektedir.

Adriamisin ile nefrotik sendrom oluşturulan ratlarda siklosporin a ve mikofenolat mofetil kombinasyon tedavisi

Nefrotik sendrom çocuklarda sık görülen ve kronik böbrek yetmezliği nedenleri arasında ilk sıralarda yer alan nefrolojik hastalıklardan birisidir. Steroid dirençli nefrotik sendrom tedavisinde çeşitli tedaviler ve çok sayıda ilaç kullanılmasına rağmen halen etkin ve kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Ayrıca kullanılmakta olan ilaçların ciddi yan etkilerinin olması da yeni tedavi arayışlarına neden olmaktadır. Siklosporin A nefrotik sendrom tedavisinde kullanılan etkin bir immünsupresif ilaç olmasına rağmen çeşitli yan etkileri ve tedavinin kesiminden sonra sık relaps görülmesi kullanımını kısıtlamaktadır. En önemli yan etkisi nefrotoksisitedir ve kullanımını sınırlayan en önemli faktördür. Mikofenololat mofetil son yıllarda yapılan çalışmalarda proteinüriyi azaltmada kısmen etkili bulunmuş, sınırlı sayıda ve daha az önemli yan etki bildirilmiştir. Steroid dirençli nefrotik sendromun halen etkin bir tedavisinin olmaması yeni tedavi arayışlarına neden olmuş ve kombine tedaviler gündeme gelmiştir. Bizim çalışmamızda siklosporin A'nın dozunu azaltarak yan etkilerini azaltmak ve MMF ekleyerek etkinliğini arttırmayı amaçladık. Bu amaçla adriamisin ile nefrotik sendrom oluşturulan ratlarda, siklosporin A, MMF, düşük doz siklosporin A ve kombine tedavi (düşük doz CsA ve MMF) gruplarında etkinlik ve yan etkilerini biyokimyasal ve patolojik olarak değerlendirdik. Çalışmaya Wistar albino cinsi, erkek, erişkin her grupta 10'ar rat olmak üzere 50 adet rat alındı. Çalışma grupları; Grup A: Adriamisin ile nefrotik sendrom oluşturulup tedavi verilmeyen grup. Grup B: Adriamisin ile nefrotik sendrom oluşturulduktan sonra 25mg/kg dozunda siklosporin A ile tedavi uygulanan grup Grup C: Adriamisin ile nefrotik sendrom oluşturulduktan sonra 20 mg/kg/gün mikofenolat mofetil ile tedavi uygulanan grup Grup D: Adriamisin ile nefrotik sendrom oluşturulduktan sonra düşük doz siklosporin A tedavisi uygulanan grup (10 mg/kg/g). Grup E: Adriamisin ile nefrotik sendrom oluşturulduktan sonra düşük doz siklosporin A tedavisine mikofenolat mofetil tedavisi eklenen grup (kombine tedavi grubu). Tüm ratlara 2. doz adriamisin enjeksiyonu sonrasında ilaç tedavileri 22. gün başlandı. Tüm ratların haftada bir kez ağırlıkları, ayda 1 kez hafif eter anestezisi altında kan basınçları ölçüldü. Kan ve 24 saatlik idrar örnekleri; adriamisin öncesi 0. hafta ve sonrasında da 4. ve 8. haftalarda alındı. Alınan serum ve idrar örnekleri -70 derecede çalışmanın sonuna kadar saklandı. Kan örneklerinden serum total protein, albumin, kreatinin, total kolesterol, trigliserit, total oksidan seviye (TOS) ve total antioksidan status (TAS) çalışıldı. 24 saatlik idrar örneklerinden ise total protein ve kreatinin çalışıldı. Elde edilen veriler ile kreatinin klirensi, idrar protein/ kreatinin oranı, 24 saatlik idrar proteini ve oksidatif stres indeksi hesaplandı. Çalışma sonunda tüm ratlar sakrifiye edilerek böbrekleri çıkarıldı ve tartıldı. Patoloji örneklerinde hematoksilen eozin, masson-trikrom, TGF-Beta, osteopontin boyamaları yapıldıktan sonra; GSİ (glomerulosklerotik indeks), İFS (interstisyel fibrozis skoru) skorları hesaplandı. TGF-β boyanmaları için intestisyum, OPN (osteopontin) boyanması için tubulüsler değerlendirildi. Çalışma 16 hafta olarak planlanmıştı ancak rat kayıplarının fazla olması nedeni ile 9. haftada sonlandırıldı. CsA ve kombine tedavi gruplarında 5 er rat ve düşük doz CsA grubunda 2 rat olmak üzere toplam 12 rat ex oldu. Çalışmanın 4. haftasında hipoalbuminemi ve hipoproteninemi ile birlikte hiperlipidemi gösterildi. Ancak 4. haftada proteinüride artış gösterilemedi. Sekizinci haftada; idrar protein/ kreatinin değerlerinin MMF ve düşük doz CsA gruplarında 4.haftaya göre anlamlı olarak azaldığı saptandı. Serum total protein ve albumin değerleri kombine tedavi grubunda diğer gruplara göre daha iyi korundu. Ayrıca hiperlipidemi kontrolünde de kombine tedavi grubunda daha iyi sonuçlar bulundu. Oksidatif hasar için en iyi sonuçlar, düşük doz CsA ve kombine tedavi gruplarında bulundu. Serum kreatinin klirensleri arasında gruplar arasında anlamlı fark saptanmadı. Serum kreatini CsA grubunda diğer gruplardan yüksek saptandı. Histopatolojik değerlendirmede, CsA grubunda GSİ ve THS diğer tüm gruplara göre anlamlı yüksek saptadı. İFS, MMF grubunda kombine tedavi grubuna göre anlamlı yüksek bulundu. TGF beta, MMF grubunda CsA grubuna göre anlamlı yüksek saptandı. OPN, CsA grubunda diğer tedavi gruplarından anlamlı düşük saptandı. Sonuç olarak; serum proteinini ve kreatinini korumada MMF ve düşük doz CsA benzer başarılı etkiyi gösterirken, düşük doz CsA kullanımı ile oksidatif stres daha düşük tutulabileceği ve kombine tedavi ile hiperlipideminin daha başarılı baskılanabileceği söylenebilir. Ayrıca bu çalışmada daha önce yapılmış olan çalışmalardan farklı olarak CsA'nın, OPN ve TGF β salınımını arttırmadan glomeruloskleroz ve renal hasar oluşumuna neden olduğu gösterilmiştir. Ayrıca sistolik ve diastolik tansiyonu korumada düşük doz CsA ve kombine tedavi daha etkili bulunmuştur.

Transfüzyon almayan orak hücre anemisi, hemoglobin H, hemoglobin D ve talasemi intermedia hastalarında eritrosit mekaniğinin değerlendirilmesi

Hemoglobinopatiler, farklı fizyopatolojik mekanizmalar ile eritrositin işlevini bozarlar. Talasemi intermedia, orak hücre anemisi, alfa talasemi ve hemoglobin D farklı hemoglobinopatilerdir. Bu çalışmanın amacı hemoglobin H, talasemi intermedia, orak hücre anemisi ve hemoglobin D olgularında eritrositlerin mekanik özelliklerini değerlendirmektir. Çalışmamızda 2 hemoglobin H, 4 talasemi intermedia, 3 orak hücre anemisi, 5 hemoglobin D taşıyıcısı, 1 hemoglobin D hastası ve 17 kişilik kontrol grubu kullanıldı. Hemoglobin H, talasemi intermedia ve Hb S olgularının sayısı istatistiksel değerlendirme açısından yetersiz olduğu için, HIS adı altında bir grupta toplandı. Hemoglobin D hastası ve hemoglobin D taşıyıcısı olan olgular da, hemoglobin D adı altında toplandı. Her bir olgunun hemogram parametreleri değerlendirildi. Hemoglobin H olgularında hemoglobin H tanısını doğrulamak amacı ile hemoglobin H boyaması yapılarak eritrositler mikroskop altında incelendi. Eritrosit mekaniğinin değerlendirilmesi için LORCA ektasitometre cihazı kullanıldı. Hasta gruplarının kendi eritrositleri ile çalışabilmek için, transfüzyon tedavisi almıyor olmalarına dikkat edildi. Kan örnekleri 100 cp' luk viskoziye sahip PVPs ile süspanse haline getirilerek, ektasitometre cihazında iki cam silindir arasına yerleştirildi. Eritrositlere üç aşamada farklı tip ve sürelerde kayma kuvvetleri uygulandı. Birinci aşamada 0,3-50 Pa arasında 9 kayma kuvveti 117 saniyede uygulandı. Meydana gelen elongasyon indeksleri ölçüldü. İkinci aşamada yüksek stres koşularında eritrositlerin elongasyon indekslerini ölçebilmek için 79,65-80,65 Pa arasında 24 farklı stres modeli 102 saniyede uygulandı. Üçüncü aşamada da yüksek stres modeli sonrasında elongasyon indeksleri, 0,3-50 Pa değerleri 9 kayma kuvveti 117 saniyede uygulandı. Eritrositlerin deformabiliteleri, elongasyon indeksi değerleri ile değerlendirildi.Bulgularımızda HIS grubunun stres öncesinde elongasyon indeksi değerleri, hemoglobin D ve kontrol grubu arasında, istatistiksel olarak anlamlı biçimde, düşük olarak saptanmıştır (p<0,05). Stres modelinde HIS grubu elongasyon indeksleri, hemoglobin D ve kontrol grubu arasında, istatistiksel olarak anlamlı biçimde, düşük bulunmuştur (p<0,05). Stres sonrasında HIS grubu elongasyon indeksi değerleri hemoglobin D ve kontrol gruplarının elongasyon indeksi değerlerinden istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur (p<0,05).Eritrosit deformabilitesinin talasemi intermedia, orak hücre ve hemoglobin H hasta gruplarında, hemoglobin D grubuna göre azaldığı saptandı.Anahtar Kelimeler: Hemoreoloji, Eritrosit deformabilitesi, Hemoglobinopati, Hemoglobin D

Muz allerjilerinde çift kör plasebo kontrollü besin yükleme testi

Besin alerjisi, besin proteinlerine karşı gelişen anormal ya da abartılı immün yanıt olarak tanımlanmaktadır. Genetik nedenler dışında çevresel etkenlerin de rolü olduğu kompleks bir hastalık grubudur. İmmünolojik besin alerjisi IgE aracılı ya da IgE'den bağımsız mekanizmalarla ortaya çıkabilir. Besin alımından sonra reaksiyon görülmesi nedeniyle öykü, IgE aracılı besin alerjilerinde tanı için önemlidir. Ancak bazı durumlarda besinler ve polenler arasında çapraz reaksiyonlar rol oynayabilir. Şüpheli besinin diyetten çıkarılması sonrasında semptomlarda gerileme olması tanıda önemlidir. Eğer eliminasyon diyeti başarılı ise besinle karşılaşım testi ile tanının doğrulanması gereklidir. Oral besin karşılaştırma testi spesifik besini tanımlamada anahtar rol oynar. En kesin tanı yöntemi çift kör plasebo kontrollü besin karşılaştırma testidir (ÇKPKBKT). Biz çalışmamızda muz ile reaksiyon tarifleyen ve spesifik IgE pozitifliği olan olgularımıza ÇKPKBKT yapmayı amaçladık. ÇKPKBKT yapılan olguların %13'ünde reaksiyon saptandı. Muz spesifik Ig E'nin cut-off değeri 0.66 saptanırken testin sensitivitesi %83, spesifitesi %51 bulundu. Spesifik IgE için pozitif prediktif değeri %20 iken negatif prediktif değeri %96 saptandı. Muz P+P için sensitivite %33, spesifite ise %93 saptandı. Pozitif prediktif değer %40 iken, negatif prediktif değer %91 saptandı. Bu çalışma Türkiye'de muz alerjisi tanısında ÇKPKBKT testinin kullanımına ait en geniş seriyi oluşturmaktadır. Bugüne kadar muz spesifik IgE için pozitif prediktif değer henüz tanımlanmamıştır. Çalışmamız spesifik IgE değeri ya da deri testlerinin tek başına anlamlı olmadığını mutlaka besin karşılaşım testleri ile semptomların doğrulanması gerektiğini göstermiştir. Subjektif semptomların besinle ilişkisini ortaya koymak ve çapraz reaksiyonların saptanabilmesi için çift kör besin yükleme testi ile tanının doğrulanması gerektiği kanaatindeyiz

Pediatrik renal transplant alıcılarında endotel hasarının değerlendirilmesi

Dolaşımdaki endotel hücrelerinin (DEH) kardiyovaskuler hastalıklarda endotel hasarını değerlendirmek için kullanılmasının değerli olduğu bildirilmiştir. Amacımız, en önemli morbidite ve mortalite nedeni kardiyovaskuler hastalık olan pediatrik renal transplant hasta grubunda endotel hasarını değerlendirmek ve D vitamini düzeyleri ile endotel hasarı arasındaki ilişkiyi değerlendirmektir.Elli pediatrik renal transplant alıcısı ve 20 sağlıklı kontrol grubunda anti-CD146 ve anti-CD45 monoklonal antikorları kullanılarak akış-sitometri yöntemi ile DEH çalışıldı. DEH'i, CD146(+)CD45(-) hücreler olarak tanımlandı. Hastaların demografik bilgileri dosyadan kaydedildi. Böbrek fonksiyon testleri, kan şekeri, serum kolesterol ve trigliserid ve 25(OH)D3 vitamin düzeyleri çalışıldı. Hastaların glomerül filtrasyon hızları (GFH) Schwartz formülüne göre hesaplandı. Hasta grubunda 25(OH)D3 vitamin düzeylerine göre eksiklik ve yetersizlik olan hastalar ve D vitamini düzeyi normal olan hastalar olmak üzere iki gruba ayrıldı. Gruplar arasında DEH sayıları karşılaştırıldı.Hasta grubunun 27'si erkek (%54), ortalama yaşları 14.7±3.7 yıldı. Kontrol grubunun ise 9'u erkek(%45) ve ortalama yaşları 13.1±3.4 yıldı. Renal transplant alıcılarında DEH sayısı sağlıklı kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha yüksek bulundu (128 ± 89 hücre/ml ( 42-468 hücre/ml), 82±33 hücre / ml (32-137 hücre/ml), p=0.024). DEH sayısı ile GFH arasında istatistiksel olarak anlamlı negatif korelasyon saptandı(r =-0.300, p=0.012). DEH sayısı ile transplant süresi ve siklosporin sıfırıncı saat kan düzeyi arasında istatistiksel olarak anlamlı pozitif korelasyon saptandı (sırasıyla; r=0.397, p=0.004 ve r= 0,714, p=0,004). Takrolimus ve siklosporin kullanan hastaların DEH sayıları benzer bulundu(p=0.716). Donor tipi, akut rejeksiyon öyküsü, hipertansiyon varlığı, hipertrigliseridemi ve hiperkolesterolemi özelliklerine göre hastalar değerlendirildiğinde DEH sayılarında istatistiksel olarak farklılık saptanmadı DEH sayısı ile serum kalsiyum, fosfor, ürik asit, trigliserid, total kolesterol, açlık kan şekeri, CRP, sedimentasyon değerleri arasında korelasyon saptanmadı. Hasta grubunda; beş hastada D vitamini düzeyi normal , 14 hastada ise D vitamini düzeyi yetersiz ve 31 hastada D vitamini düzeyi eksik olarak saptandı. DEH sayısı ile D vitamini düzeyleri arasında korelasyon yoktu ( p=0,867).Pediatrik renal transplant alıcılarında endotel hasarı sağlam kontrol grubuna göre daha yüksektir. Transplantasyon sonrası süre ve siklosporin sıfırıncı saat kan düzeyi endotel hasarını arttırıcı risk faktörleri olarak dikkat çekmektedir. Pediatrik renal tranplant alıcılarında D vitamini eksikliği ve yetersizliği yüksek oranda bulundu. D vitamini düzeyi ile endotel hasarı arasında ilişki saptanmadı.

Tip 1 diyabetes mellituslu çocuklarda endotel disfonksiyonu ve arteriyel elastikiyet özelliklerinin araştırılması

Tip 1 diyabetes mellitus sık görülen bir hastalık olup önemli morbidite ve mortalite nedenidir. Sıklığı giderek artmaktadır. Erken ve geç dönem komplikasyonları vardır. Geç dönem komplikasyonları nefropati, retinopati, nöropati ve koroner arter hastalığıdır. Bu komplikasyonların oluşumunda endotel disfonksiyonu ve arteriyel elastikiyet özelliğinin bozulması önemli rol oynar. Bu nedenle pratik uygulamada endotel disfonksiyonunu ve bozulmuş arteriyel elastikiyetin ortaya çıkarılması diyabetik komplikasyonların önlenmesi açısından son derecede önemlidir.Bu çalışma Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Pediatrik Kardiyoloji ve Pediatrik Endokrinoloji Polikliniğinde izlenen 42 tip 1 diyabetes mellituslu hasta ve 42 sağlıklı kontrol grubunda yapılmıştır. En az 5 yıldır tip 1 DM tanısı ile izlenen, 7-18 yaş aralığında olan diyabetik komplikasyonları (nöropati, nefropati, retinopati, koroner arter hastalığı) saptanmayan hastalar çalışmaya alındı. Bu çalışmada tip 1 DM'li hastalarda endotel disfonksiyonu, arteriyel sertlik, karotis intima media kalınlığı, kardiyak sistolik ve diyastolik fonksiyonları araştırıldı.Yaş ortalaması diyabetik grupta 13,21±2.64 yıl iken, kontrol grubunda 13,70±2.80 yıl olarak bulundu. Diyabetik grupta ortalama hastalık süresi 6.95±1.79, ortalama HbA1c değeri 9.00 ±1.40 olarak bulundu. Diyabetik hastalarda aortik strain ve aortik distensibilite değerleri azalmış olarak bulundu (p<0,001). Brakiyal arter bazal çapı, brakiyal arter 1.dakika çapı değerleri açısından anlamlı bir farklılık saptanmadı (p>0.05). Diyabetik hastalarda FMD azalmış (p<0,001), KİMK artmış olarak saptandı (p<0.05).Doku doppler incelemesinde diyabetik grupta sol ventrikül lateral E' dalgası hızı kontrol grubuna göre istatistiksel olarak önemli derecede azalmış (p=0,009), İVRT ve MPİ önemli derecede artmış (p<0,001) olarak bulundu. Diyabetik grupta sol ventrikül septum E' dalgası hızı kontrol grubuna göre istatistiksel olarak önemli derecede azalmış (p<0,001), İVRT önemli derecede artmış (p<0,001) olarak saptandı. Diyabetik grupta sağ ventrikül lateral duvar E' zirve dalgası kontrol grubuna göre istatistiksel olarak önemli derecede azalmış (p<0,001) İVRT ve MPİ önemli derecede artmış (p<0,001) olarak saptandı.Korelasyon incelemesinde DM süresi ile KİMK (r=0,585 p<0,001) ve İVCT (ms) (r=0,356 p=0,02) arasında pozitif, DM süresi ile aortik strain (r=-0,483 p=0,001) ve aortik distensibilite (r=-0,358 p=0,02) arasında negatif korelasyon bulundu. FMD(%) ile aortik strain (r=0,496 p<0,001), aortik distensibilite (r=0,523 p<0,001) arasında pozitif korelasyon bulunurken, FMD (%) ile İVRT (ms) (r=-0,347 p=0,001) ve MPİ (r=-0,264 p=0,015) arasında negatif korelasyon saptandı. Strain ile KİMK (r=-0,323 p=0,003), İVRT (ms) (r=-0,483 p<0,001) ve MPİ (r=-0,535 p<0,001) arasında negatif korelasyon bulunurken, Strain ile aortik distensibilite (r=0,954 p<0,001) arasında pozitif korelasyon bulundu.Sonuç olarak çalışmamızda diyabetik komplikasyonları henüz oluşmamış tip 1 diyabetik hastalarda endotel disfonksiyonu ve arteriyel elastikiyet özelliklerinde (KİMK, arteriyel sertlik ve diyastolik disfonksiyon) bozulma saptandı. Diyabetik komplikasyonları henüz oluşmamış, sistolik fonksiyonları korunmuş tip 1 DM'li hastalarda endotel disfonksiyonu ve arteriyel elastikiyet özelliklerinde bozulma gelecekte oluşabilecek komplikasyonlar ve ateroskleroz için öngörü belirtecidir. Yoğun diyabet tedavisi ve glisemik kontrolde iyileşme ile endotel fonksiyonu ve arteriyel elastikiyetin korunması ve/veya endotel disfonksiyonunun erken dönemde tedavisi ile diyabetik hastalarda oluşabilecek komplikasyonlar engellenebilir.

Kronik granülamatoz hastalık'ta interferon gamma tedavisinin fagositik hücreler üzerine etkisi

7. ÖZETKronik Granulamatöz Hastalık (KGH), fagositik hücrelerin solunum patlaması ve süperoksit yapımı için gerekli olan NADPH oksidaz sistemindeki defektlere bağlı olarak gelişen bazı bakteri ve mantarlarla tekrarlayan ve hayati tehdit eden enfeksiyonlara, artmış enflamatuar cevaba bağlı granülom oluşumu ile karakterize heterojen, kalıtsal primer bir immun yetmezlik hastalığıdır.IFN-?; doğal ve kazanılmış bağışıklık cevapta rol oynayan oldukça önemli bir sitokindir. KGH tedavisinde doksanlı yıllardan beri kullanılmasına ve etkinliği ile ilgili birçok çalışmaya rağmen tedavideki yeri ve etkinliği hala tartışılmaktadır. KGH'lı hastalar ile ilgili farklı merkezlerdeki INF-? kullanımı ile ilgili deneyimlere bakıldığında genellikle ya tanı anında anti-mikrobiyal tedavinin yanında başlanmakta ya da klinik izlemde enfeksiyon ve diğer komplikasyon sıklığında artma ve şiddetlenme durumuna göre IFN-? tedaviye eklendiği görülmektedir.Çalışmamızda, 14 farklı merkezden toplam 57 hasta ve 21 kontrol olmak üzere 78 olgunun fagositik hücrelerin oksidatif patlama yapma kapasitelerinin DHR -123 testi ile ölçülerek stimulasyon indeksleri (Sİ) hesaplanarak bu aktiviteye interferon gamma' nın etkisin in-vitro olarak değerlendirildi. Ayrıca merkezlerdeki hastalara ait enfeksiyöz ve diğer komplikasyonlar ve interferon gamma kullanımının bunlar üzerindeki etkisini içeren anket formları incelendi. Elde edilen demografik ve klinik verilerin, laboratuar verileriyle ilişkisini incelendi.Hastaların nötrofillerin in-vitro INF- gamma sonrası SI'lerinde özellikle 1. saatten sonra artışa geçtiği ve 24.saatte de devam ettiği görülmesine rağmen monositlerde ise in-vitro INF- gamma sonrası SI'lerinde anlamlı bir değişiklik olmadığı gözlendi.Hastaların KGH alt tiplerine göre nötrofillerin ve monositlerin in-vitro INF- gamma öncesi 0. saat ve INF- gamma verildikten sonra 1.ve 24.saatlerindeki stimulasyon indeksleri ortanca değerleri karşılaştırıldığında; Gp91 phox alt grubunda ve P67 phox alt grubunun nötrofillerin 1.-24.saatlerinde Sİ'lerinde yükselmenin olduğu görüldü.Demografik veriler incelendiğinde; INF- gamma alanlarda, almayanlara göre ciddi enfeksiyon, pnömoni, yumuşak doku enfeksiyonu ve lenfadenit gibi enfeksiyöz komplikasyonların sayısının belirgin şekilde daha az olduğu görüldü.INF-gamma alan ve almayanlar komplikasyonlar açısından karşılaştırıldığında; INF-gamma alanlarda, almayanlara göre, Aspergillozis enfeksiyonu, organ absesi, granülomatoz reaksiyon sıklığının daha az olduğu saptandı .Hastaların KGH alt tiplerine göre yıllık ciddi enfeksiyon sayısı, pnömoni sıklığı, yumuşak doku enfeksiyonu sıklığı ve lenfadenit sıklığı gibi enfeksiyöz değişkenlerin ortanca değerleri karşılaştırıldığında; Gp91 phox alt tipinde INF-gamma alan grupta belirgin olarak enfeksiyöz komplikasyonların daha az oranda görüldüğü saptandı.KGH alt grupları kendi aralarında logistik regresyon modelleri ile kıyaslandığında INF-gamma tedavisi başlama kararında en etkisi tekli değişkenin 91 phox mutasyon olduğu görüldü.Sonuç olarak çalışmamız, ülkemizde KGH ile yapılmış demografik ve laboratuar dataları içeren çok merkezli ilk çalışma örneğidir. KGH tedavisinde INF-gamma tedavisinin yeri ve etkinliği ile ilgili tartışmanın devam edeceği düşünülmekle birlikte çalışmamız litaratürü destekler şekilde belli alt gruplarında (gp91 phox ) süperoksit yapımını artırabileceğini göstermiştir. Demografik verilere bakıldığında da özellikle bu alt grupta enfeksiyöz ve granülamatoz reaksiyonları azaltabildiği görülmüştür.Önerimiz, tanı anında tüm KGH'li olgulara DHR testi ile INF- ?'nın in-vitro etkisinin ölçülmesi, bu verinin hastanın genotipik verileri ile ilişkisi konusunda daha geniş serilerde önebakış araştırma ve klinik gözlem bilgilerinin artırılmasının oldukça pahalı bir tedavi seçeneği olan INF-gamma tedavisine başlanırken hastaya özgü karar verilmesi konusunda klinisyenlere yararlı olacağı kanısındayız.Anahtar kelimeler: Kronik Granulamatöz Hastalık, İnterferon gamma, DHR-123 stimulasyon indeksi, enfeksiyöz komplikasyonlar

Subklinik hipotiroid çocuklarda levotiroksin (l-t4) tedavisinin kemik döngüsü üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi

SUBKLİNİK HİPOTİROİD ÇOCUKLARDA LEVOTİROKSİN (L-T4) TEDAVİSİNİN KEMİK DÖNGÜSÜ ÜZERİNDEKİ ETKİSİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ Amaç: Çalışmanın amacı, tedavileri konusunda halen bir uzlaşı sağlanamamış olan subklinik hipotiroid çocuklarda 6 ay süreli L-T4 tedavisinin metabolik kemik ölçütleri üzerindeki etkisini denetlemektir. Olgular ve metod: Ortalama 6.19 yıl yaşında 28 prepubertal olgudan (10 kız) oluşan çalışma grubunda, oksolojik veriler, kemik ilişkin biyokimyasal ölçütler (sT3, sT4, TSH, serum Cr, Ca, P, BALP, Mg, PTH, 25-OH vitamin D3, idrar Cr, Ca, P), kemik döngü belirteçleri (OC, PINP, NTx, DPyr) ve kemik mineral yoğunlukları tedavi önce ve sonrasında değerlendirilerek karşılaştırıldı. Bulgular: Altı aylık L-T4 tedavisi sonrasında erkek olgularda KY-TY farkında anlamlı ölçüde düzelme saptandı. TSH ve sT3 düzeyleri normal sınırlar içinde anlamlı ölçüde azalırken, sT4 düzeylerinde anlamlı artış gözlendi. Serum fosfor ve Mg düzeylerinin ve idrar P atımının anlamlı ölçüde azaldığı görüldü. PINP düzeyleri anlamlı ölçüde artmış, NTx/Cr düzeyleri anlamlı ölçüde azalmış bulundu. Lumbal ve femoral BMD Z-skorlarında fark gözlenmedi. Tartışma: Olgularda tedavi sonunda ortalama KY/TY oranının <1 kalması, fizyolojik L-T4 tedavi dozunun, KY üzerinde olumsuz bir etki yaratmadığını, aksine erkek çocuklarda gözlendiği gibi somatik gelişim üzerinde iyileştirici etkide olduğunu göstermiştir. sT3 düzeylerinde gözlenen düşüş, organizmanın ötiroid metabolizmaya geçişinin kanıtıdır. Ayrıca tedavi izlemi boyunca ölçülen tüm tiroid hormon değerlerinin fizyolojik sınırlar içerisinde kalması uygulanan L-T4 tedavisinin yerinde ve doğru olduğunu göstermektedir. Serum ve idrar fosfor değişiklikleri, fosforun kemik formasyonunda kullanıldığını ve tiroid hormonlarının fosfor dengesi üzerinde doğrudan etkili olduğunu, serum Mg düzeylerindeki düşüş ötiroidizmin sağlanması ile renal Mg retansiyonunun düzeldiğini düşündürmüştür. PINP düzeylerinde artış, osteoblastik aktivite artışına, NTx/Cr oranında azalma osteoklastik aktivitenin azaldığına işaret etmektedir. BMD Z-skoru değerlerinde değişiklik gözlenmemesi, subklinik hipotiroid olgularda fizyolojik dozda L-T4 tedavisinin kemik mineral yoğunluğu üzerinde olumsuz bir etki oluşturmadığının kanıtıdır. Anahtar kelimeler : subklinik hipotiroidizm, kemik, kemik döngü belirteçleri, kemik mineral yoğunluğu

Adenoidektomi veya adenotonsillektomi sonrası obezite gelişiminde leptin ve ghrelinin rolü

Obezite çağımızın en önemli sağlık sorunlarından biridir. Sıklığı giderek artmaktadır. Adenoidektomi/adenotonsillektomi sonrasında kilo alımının ve obezite sıklığının arttığı bildirilmektedir. Operasyon sonrasında kilo artımı patogenezinde rolü olabilecek IGF-1, IGFBP-3, insülin direnci, leptin ve ghrelin düzeyleri ve bunun kilo artışına etkisi araştırıldı. Kulak, Burun ve Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı tarafından, Şubat–Ağustos 2010 tarihleri arasında, adenoid/adenotonsiller hipertrofi nedeniyle opere edilen 2-10 yaş arası 38 hasta çalışmaya alındı. Çalışmaya klinik olarak obstrüksiyon bulguları mevcut olan, Brodsky sınıflamasına ve endoskopik bulgulara göre 3. ve 4. derece adenotonsiller hipertrofili çocuklar alındı. Olguların operasyon öncesinde boy ve kilo değerleri ölçülerek, glukoz, insülin, IGF-1, IGF-BP3, ghrelin ve leptin seviyeleri için kan örnekler alındı. Olgular bir yıl sonrasında çağırılarak, boy ve kilo değerleri ve aynı parametreler tekrar çalışıldı. Olgular kendi yaş grubuna uygun 28 sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırıldı. Kontrol grubunun da boy, kilo ölçümleri alındı; glukoz, insülin, IGF-1, IGFBP-3, leptin ve ghrelin seviyeleri çalışıldı. Operasyon öncesi çalışma ve kontrol grubu arasında boy, kilo, BMI değerlerinde fark yoktu. Çalışma grubunun bir yıl sonraki kontrolünde boy (p=0,001), kilo (p=0,004) SDS'lerinde artış saptanırken, BMI SDS'lerinde fark bulunmadı. Hem çalışma grubunda hem de kontrol grubunda insülin direnci yoktu. Postoperatif birinci yılda IGF-1 (p=0,01), IGFBP-3 (p=0,001) düzeylerinde artış, ghrelin (p<0,001) düzeyinde ise azalma saptandı. Leptin düzeyi preoperatif dönemde kontrol grubuna göre yüksek bulundu (p=0,002). Birinci yıl kontrolünde leptin yüksekliğinin giderek arttığı gösterildi (p=0,036). Sonuç olarak; adenoid veya adenotonsiller hipertrofisi olan olgularda büyüme ve gelişme normal bulundu. Operasyon sonrasında IGF-1, IGFBP-3 düzeylerinde artma ghrelin düzeyinde azalma saptandı. Uyku düzeni düzelmesi ile büyüme hormonu salınımın düzeldiğini ve bu bulguların düzelen büyüme hormonun etkilerinden kaynaklandığını düşünmekteyiz. Operasyon öncesinde leptin seviyeleri kontrollere göre anlamlı derecede yüksek bulundu. OSAS'lı olgulardaki leptin yüksekliğinin, obstrüksiyonun ortadan kaldırılması ile normal seviyelere indiği birçok çalışmada bildirilmiştir. Bizim çalışmamızda literatürden farklı olarak birinci yılın sonunda hastalarda obstrüksiyon bulguları olmamasına rağmen, leptin yüksekliği devam etmekteydi. Bu hastalarda leptin direnci olduğunu varsaymak için, hastaların uzun süreli takiplerinde leptin seviyeleri ölçülmelidir. Bizim olgularımızda operasyon sonrası birinci yılda BMI SDS'lerinde fark bulunmadı, daha uzun süreli takipler sonunda obez olan olgulardaki leptin yüksekliği, direnç olarak yorumlanabilir. Bunun için daha çok sayıda olgunun, daha uzun süreli takip edildiği çalışmalara ihtiyaç vardır.

Obez ve fazla tartılı nonalkolik karaciğer yağlanması olan çocuklarda adiponektin ve adiponektin reseptörleri

Obezite ve yağlı karaciğer hastalığı (NAYKH) ülkemizin sıklığı giderek artan önemli sağlık sorunlarından biridir. Obezite, insülin direnci ve NAYKH patogenezinde adiponektin ve adiponektin reseptörlerinin rolünü anlamaya yönelik çalışmalar yayınlanmıştır. Solübl adiponektin reseptör düzeyinin durumunu açıklayan çalışma bulunmamaktadır. Bu araştırma, NAYKH olan çocuklarda adiponektin ve adiponektin reseptörlerini incelemeyi amaçlamaktadır. Hastanemiz çocuk sağlığı polikliniğine başvuran batın ultrasonografisinde karaciğer yağlanması saptanan çocuklar, boy ve kilo ölçümleri ile insülin direnci, lipit profili ve karaciğer enzimleri açısından yeniden değerlendirildi. Bu çocuklar, obez olup olmamalarına ve karaciğer enzimlerine göre gruplara ayrıştırıldı. Karaciğer enzim düzeyleri yüksek olanlar steatohepatit (NASH) olarak değerlendirildi. Çalışmamızda toplam 51 hastanın ultrasonografisinde yağlanma saptandı. Kontrol grubu olarak, sağlıklı, yağlanması olmayan 10 obez çocuk ile sağlıklı yağlanması olmayan fazla kilolu 10 çocuk alındı. Yaş ve antropometrik ölçümler açısından hasta grup ile kontrol grubu arasında anlamlı fark yoktu. Hem basit yağlanması (15/25) hem steatohepatiti (5/6) olan hastalara bakıldığında çoğunda insülin direnci pozitif bulundu. Daha önceki bilgiler ışığında insülin direnci yağlanma patogenezinde en önemli basamaktır. Yağlanması olan hastalar ile kontrol grubu adiponektin düzeyi için karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Ancak her iki grupta da normal değerin altında bulundu. Gruplar arasında fark olmamasının nedeni adiponektinin henüz karaciğer yağlanmasının çok erken evresinde, hatta yağlanma olmadan kilo alımının başladığı evrede düşmeye başlamasıdır. Kontrol grubu olarak aldığımız hastalarda her ne kadar ultrasonografide yağlanması saptanmasa da obez ve aşırı kilolu olduklarından doku düzeyinde yağlanma başlamış olabilir. Adiponektin reseptör 2, özellikle karaciğerde eksprese edilen ve yağlanmada önemli olan bir moleküldür. Obez olup karaciğer yağlanması olmayan olgular ile obez karaciğer yağlanması olan olguların adipoR2 düzeyleri karşılaştırıldığında yağlanması olan grupta anlamlı yüksek bulundu (p<0,001). Yağlanmanın erken evrelerinde adipoR2, azalan adiponektin düzeyini kompanse etmek üzere artmaktadır. Literatür eşliğinde değerlendirildiğinde karaciğer infiltrasyonu ve fibrozis gelişen erişkin çalışmalarında, doku adiponektin reseptör 2 düzeyi normalden az saptanmıştır. Öyleyse adipoR2 yağlanmanın erken evresinde azalan adiponektini kompanse etmek için artarken, ileri evrelerde fibrozis ile duyarsızlaşma gelişir ve adiponektin ile beraber adipoR2 düzeyi de azalır. Sonuç olarak; çocuklarda adiponektin reseptör 2 düzeyinin karaciğer yağlanmasında inflamasyon ve fibrozise gidişi belirlemede, biyopsiye alternatif, noninvaziv bir parametre olarak kullanılabileceğini düşünmekteyiz. Gelecekte NAYKH tedavi seçeneklerinden biri adiponektin düzeylerini veya adiponektin reseptör 2 aracılığıyla duyarlılığını arttırmak olacaktır.

Tip 1 diyabetes mellituslu hastalarda speckle- tracking görüntüleme ile atriyal ve ventriküler disfonksiyonun değerlendirilmesi; p dispersiyonu, nt-probnp (n-terminal probrain natriüretik peptid) düzeyleri ile arasındaki ilişki

Diyabetes Mellitus insülinin yetersiz salınması ve/ veya yetersiz etkisi sonucu hiperglisemi ile seyreden sistemik bir hastalıktır. Çocukluk ve adölesan dönemde en sık görülen endokrin metabolik hastalık grubunu oluşturmaktadır. Tip 1 DM?li hastalarda kardiyovasküler sistem hastalıkları en önemli morbidite ve mortalite sebeplerindendir. Amacımız henüz mikro ve makrovasküler komplikasyon gelişmemiş en az 3, en fazla 10 yıldır Tip 1 Diyabetes Mellitus tanısı ile takipli çocuk hastalarda Speckle Tracking ekokardiyografik inceleme, P dispersiyonu ve NT-Pro BNP düzeylerinin ölçümü ile kardiyak disfonksiyonun değerlendirilmesi ve bunun; hastalığın süresi, hiperglisemi kontrolü ile ilişkisinin araştırılmasıdır. Çalışmamıza Pediatrik Endokrinoloji Polikliniğinde Tip 1 DM tanısı ile takipli 63 hasta kabul edildi. Hastalar izlem süresine göre 2 gruba ayrıldı. 5 yaş üzeri 3?5 yıldır Tip 1 DM tanısı ile takipli hastalar (Grup 1), 6-10 yıldır Tip 1 DM tanısı ile takipli hastalar (Grup 2). Kontrol grubu üfürüm nedeniyle refere edilen ekokardiyografik incelemesi normal, akut veya kronik bir hastalığı olmayan 36 hastadan oluşturuldu. Kontrol grubu yaş, cinsiyet ve VKİ açısından hasta grubu ile uyumluydu. Tüm hastalara konvansiyonel transtorasik ekokardiyografi, sol ventrikül ve sol atriyal Speckle Tracking ekokardiyografik inceleme yapıldı. 12 kanallı elektrokardiyogram çekilerek hasta grubundan NT- proBNP çalışılmak üzere kan alındı. Hasta ve kontrol gruplarında konvansiyonel ekokardiyografik inceleme sonuçlarında tüm gruplar arasında sistolik fonksiyonlar açısından farklılık görülmedi. Grup 1 ve Grup 2 hasta grubunda mitral kapak A dalga velositesi kontrol grubuna göre yüksek (sırası ile 0,59±0,16 / 0,57±0,12 / 0,50±0,11), E/A dalga oranı grup 1 ve grup 2 hasta grubunda kontrol grubuna göre düşük olarak bulundu (sırası ile 1,77±0,42 / 1,76±0,31/ 2,11±0,34) .Sol atriyum volümleri gruplar arasında anlamlı farklılık göstermedi. Strain ekokardiyografik değerlendirmede; Hasta ve kontrol gruplarında sırası ile Atriyal peak S (39,91±9,08 / 45,88±8,85), Strain A; (13,43±4,68 / 15,82±5,02), Strain E; (26,86±7,54 / 29,77±7,65) idi. Hasta gruplarında Peak S ve Strain A istatistiksel olarak anlamlı düşüktü. Sol ventrikül global longitudinal strain (-17,28±2,24/ -19,49±2,22), global radial strain (36,74±16,75/ 42,86±13,31) global sirkumferensiyal strain (-12,86±3,19/-17,71±4,62) hasta gruplarında kontrol grubuna göre düşük olarak bulundu. P maximum ve P dispersiyon değerleri hasta grubunda yüksek olarak bulundu. Hasta grupları arasında NT-ProBNP düzeyleri arasında anlamlı farklılık görülmedi. İzlem süresine göre 2 gruba ayrılan hasta grupları arasında metabolik kontrol açısından HgbA1C düzeyleri arasında anlamlı farklılık yoktu. HgbA1c düzeyi ile Pmax, Pdis, A dalga velositesi pozitif korelasyon, Strain E ve E/A arasında negatif korelasyon bulundu. İzlem süresi ile atriyal ve ventriküler strain arasında korelasyon bulunmadı. Sonuç olarak Tip 1 Diyabetes Mellituslu hastalarda konvansiyonel ekokardiyografik incelemeler erken dönemde kardiyak disfonksiyonu göstermekte yetersiz kalabilmektedir. Bizim çalışmamızda Tip 1 diyabetli hastalarda konvansiyonel ekokardiyografik incelemeler normal sınırlarda iken sol ventrikül sistolik fonksiyonlarında bozulma, sol atriyal fonksiyonlarda bozulma olduğunu speckle tracking ekokardiyografik yöntem ile belirledik. Aynı zamanda bu hastalarda atriyal heterojenitenin arttığını gösterdik. Diyabetin erken evrelerinde geç komplikasyonların geliştiği hedef organlarda etkilenmelerin erken tespit edilmesi geri dönüşsüz hasar gelişimini engelleyebilir. Komplikasyonların erken saptanması ve koruyucu önlemlerin alınması morbidite ve mortalitenin önlenmesi yaşam kalitesinin artırılması açısından önemlidir

Orak hücre anemisinde hemolizin plazma oksidasyonuna ve nitrik oksit metabolizmasına etkileri

Nitrik oksit?in (NO) reaktif oksijen metabolitleriyle ve serbest plazma hemoglobiniyle reaksiyona girmesi, fizyolojik NO sinyal iletisinde bozulma meydana getirerek endotelyal disfonksiyona neden olur. Bu sebepten dolayı OHA olan hastalardan ve kontrol grubundan alınan tam kanda hemoliz varlığı değerlendirilerek, plazma lipid oksidasyonu, protein oksidasyonu, protein nitrasyonu ve nitrik oksit metabolitleri çalışılmıştır. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi ve Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalına başvuran 25 homozigot HbSS hastası ve bu hastalarla yaş ve cinsiyet uyumlu 15 sağlıklı kontrol çalışmaya alınmıştır. Hastaların klinik durumları stabildi ve son 3 ay içinde transfüzyon almamışlardı. Orak hücre anemisi tanısı klinik, ailesel ve laboratuar bulguları değerlendirilerek konulmuştur. Laboratuar bulgularından özellikle Hb türlerinin belirlenmesi ve HbF seviyeleri HbSS tanısında değerlidir. Plazmada hemoliz varlığını değerlendirmek için hasta ve kontrol gruplarından elde edilen kanda hemogram, retikülosit sayımı, plazma haptoglobin düzeyi, plazma indirekt bilirubin düzeyi, plazma laktat dehidrogenaz (LDH) aktivitesi ve LDH izoenzimlerine bakılmıştır. Bu parametrelerin haricinde plazma protein karbonil seviyeleri, plazma lipid oksidasyonu ve plazma nitrik oksit metabolitleri ölçülmüştür. Orak hücre anemisi grubunda hemolize bağlı olarak tam kanda hemoglobin ve plazmada haptoglobin düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak azalmışken, MCV, MCH, retikülosit, plazma LDH, total ve direkt bilirubin düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek saptanmıştır. Plazma nitrik oksit metabolitleri, protein ve lipid oksidasyon ürünleri de orak hücre anemisi grubunda kontrol grubuna göre anlamlı olarak yükselmiştir. Plazma protein oksidasyonu ve nitrasyonu serbest plazma hemoglobin düzeyleri ile anlamlı olarak korelasyon göstermiştir. Bu çalışmadan elde edilen veriler, orak hücre anemisi olan grupta hemoliz olduğunu ve hemolize bağlı olarak da plazma protein oksidasyonunun ve nitrasyonunun arttığını göstermiştir.

24 saatlik holter EKG monitorizasyonu sonuçlarinin retrospektif kesitsel değerlendirilmesi

Çocukluk çağında disritmilerin çoğunlukla aralıklı olarak ortaya çıkması nedeniyle, başvuru sırasında tespit edilmesi mümkün olmayabilir. İstirahatte çekilen elektrokardiyografi, kardiyak ritmin kısa bir dönemi için bilgi vermekte ve birçok ritm bozukluğu atlanabilmektedir. Bu nedenle HM disritmi tanısında en önemli tanı yöntemlerinden biridir. Ekim 2010 - Ekim 2012 tarihleri arasında Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalında Holter monitorizasyon ile değerlendirilen 1446 hastaya ait 1821 kayıt geriye dönük incelendi. Hastaların yaşları 6 gün ile 56 yaş arasında değişmekteydi ve median 11 yaş olarak bulundu. Hastaların 736?sı kız, 710?u erkek idi. En sık başvuru yakınmaları göğüs ağrısı (%47.55), çarpıntı (%41.52) ve senkop/presenkop (%15.50) idi. Hastalar herhangi bir semptomla ilk kez başvuran hastalar; yakınma ve semptomu olmayıp başka bir hekim tarafından fizik muayene ya da EKG?de disritmi saptanarak tarafımıza yönlendirilmiş hastalar; disritmi nedeniyle daha önceden bölümümüzce takip edilen kontrol nedeniyle başvuran hastalar; talasemi major nedeniyle tetkik edilen hastalar ve düzeltilmiş KKH nedeniyle rutin kontrol yapılan hastalar şeklinde gruplara ayrılarak değerlendirildi. Kayıtların %41.56?sı normal saptandı. Anormal saptananların ise en sık SVE (%32.78), VES (%12.17), aşağı atrial ritm (%3.59) ve SVT (%3.66) saptandı. Hastaların ekokardiyografik inceleme yapılanların 67?sinde romatizmal kalp hastalığı, 359?unda KKH, 64?ünde kardiyomiyopati saptandı. HM sonucuna göre 166 hastaya ilaç tedavisi başlandı. 8 hastaya kalıcı kalp pili implantasyonu yapıldı. Semptomatik çocuklarda HM esnasında genellikle belirti olmaması nedeniyle disritmiyi saptamak güç olmaktadır. Ancak özellikle altta yatan KKH olanlar başta olmak üzere, olgularda tedavi gerektirecek bulguların saptanmış olması nedeniyle, disritmi şüphesi olan durumlarda uygulanması kolay ve invazif olmayan HM?un önemli bir tanı aracı olduğu ve bu disritmisi olan vakaların izlem ve tedavisinin planlanmasında da HM son derece yararlı olduğu çalışmamızca desteklenmiştir

Çocuklarda çölyak hastalığı tanısı ve izleminde iskemi modifiye albumin, total oksidan durum ve total antioksidan kapasitenin değerlendirilmesi

Çalışmamızda çölyak hastalığı (ÇH) patojenezinde önemli bir basamak olan oksidatif stress göstergelerini araştırmayı amaçladık. Bunun için ÇH?nda daha önce değerlendirilmemiş olan oksidan ve antioksidan belirteçler olan iskemi modifiye albümin (İMA), total oksidan durum (TOD), total antioksidan kapasite (TAK), sülfidril (SH) ve ilerlemiş protein oksidasyon ürünlerinin (AOPP) düzeylerini tanı sırasında ve glutensiz diyet sonrasında değerlendirdik. İleriye dönük olarak planlanan çalışmamıza Mart 2011 ? Mart 2013 tarihleri arasında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Polikliniği?nde ÇH tanısı konulan 37 olgu ile kontrol grubunu oluşturan 29 sağlıklı çocuk dahil edildi. Çölyak hastalığı olan çocuklarda oksidan belirteçler olan İMA, TOD, AOPP düzeyleri kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksek iken antioksidan belirteçlerden TAK ve SH düzeyleri ise kontrol grubuna kıyasla anlamlı derecede düşük olarak saptadık. Ayrıca Marsh-Oberhuber histopatolojik evresi ile dTG IgA?nın yüksek (r=0.761, p=0.001) ve İMA?nın orta düzeyde pozitif korelasyon (r=0.647, p=0.001) gösterdiğini saptadık. Glutensiz diyet sonrasında İMA, TOD, AOPP düzeylerinin diyet öncesi düzeylerine göre anlamlı derecede düşük, TAK ve SH düzeylerinin ise diyet öncesi düzeylere kıyasla anlamlı derecede yüksek olduğunu saptadık. Sonuç olarak, çalışmamızda oksidatif stresin ÇH patojenezinde rol aldığını, oksidatif stres belirteçleri ile bunun değerlendirilebileceğini ve glutensiz diyet sonrası oksidatif stresin gerileyeceğini saptadık. Ayrıca İMA?nın histopatolojik evre ile orta düzeyde pozitif korelasyon gösteren bir belirteç olduğunu saptadık

Adolesan çocuklarda nutrisyonel anemi nedenleri

GİRİŞ VE AMAÇ: Anemi çocukluk döneminde en sık 6 ay–2 yaş ile adolesan dönemde görülmektedir. Dünya Sağlık Örgütü verilerine göre anemi özellikle gebelerde ve çocuklarda mortalite ve morbidite artışına yol açan yaygın bir halk sağlığı sorunudur. Adolesan yaş grubunda anemi en sık hızlı büyüme ve diyet ile yetersiz alım nedeni ile gelişmekte olup, beslenme ile ilişkili anemi toplumumuzda sık görülmektedir. Sosyoekonomik koşulların yarattığı problemler de buna katkıda bulunmaktadır. Çalışmamızda adolesan yaş grubunda nutrisyonel aneminin nedenlerini saptamayı amaçladık. GEREÇ VE YÖNTEM: Retrospektif olarak yapılan araştırmaya, Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı polikliniklerine 01.01.2014 - 01.07.2015 tarihleri arasında başvuran ve 10-18 yaşları arasında nutrisyonel anemi tanısı alan 90 çocuk dahil edildi. Hasta bilgilerine hastane ve ilgili bölümlerin hasta dosyalarından ulaşıldı. Tüm olguların hastane ve bilim dalı arşiv dosyaları taranarak yaş, cinsiyet, boy, ağırlık, boya göre ağırlık (W/H) ölçümleri hasta veri kayıt formlarına kaydedildi. Ayrıca tanı sonrası olgulara eğitim durumu, anne ve babalarının eğitim durumu, semptomları ve muayene bulguları, vejeteryanlık öyküleri, kırmızı et, tavuk, balık, meyve, kuru baklagil, yumurta, yeşil yapraklı sebze gibi besinleri tüketim sıklığını içeren bir anket doldurtuldu. Anemi etiyolojisinde yer alan diğer sebepler (çay, kahve tüketimi, kronik hastalık ve ilaç kullanım öyküsü), kız çocuklarında adet kanaması öyküsü ve sosyoekonomik değerlendirme ile ilgili sorular da anket içerisinde hasta ve hasta yakınlarına yöneltildi. Veriler uygun istatistik testler kullanılarak değerlendirildi. BULGULAR: Çalışmaya 10-18 yaşları arasında 90 olgu dahil edildi. Çalışmaya katılan olguların 87' sinde demir eksikliği anemisi, 3'ünde izole B12 vitamini eksikliğine bağlı anemi saptandı. İzole folat eksikliğine bağlı anemi tanısı alan olgu yoktu. Olguların en sık başvuru yakınmaları solukluk (%90), halsizlik (%85), dikkat eksikliği (%75,8) olup; fizik inceleme bulguları konjunktiva/avuç içi/tırnak yatağı solukluğu (%90), papiller atrofi (%27,8), taşikardi (%23,3) olarak saptandı. Demir eksikliği anemisi tanısı alan 27 olguda (%31) eş zamanlı B12 Vitamini eksikliği, 24 olguda (%27,5) folat eksikliği saptandı. Olguların %67'si(58 olgu) izole demir eksikliği anemisi tanısı almış olup, %33'ünde (29 olguda) eş zamanlı B12 vitamini eksikliği ve/veya folat eksikliği saptandı. DEA tanısı alan 5 olguda (%6) eş zamanlı B12 Vitamini eksikliği ve folat eksikliği saptandı. Demir eksikliği anemisi tanısı alan hastaların laboratuvar incelemesinde ortalama değer ve değer aralığı sırasıyla; eritrosit sayısı 4,45±0,72 milyon (2,10-6,3 milyon), hemoglobin düzeyi 10,4±0,2 g/dL (4,8-12,9 g/dL), hematokrit düzeyi % 32,2±0,55 (% 16-40), OEH 72,5±1,1 fL (16-89 fL) RDW % 17,5±0,4 (%12,3–32,8), demir düzeyi 30,8±2,6 µg/dL (5-134 µg/dL), ferritin düzeyi 9,6 ± 1,4 ng/mL (1-88 ng/mL), transferrin saturasyonu % 7,9±0,73 (%1,4-40), serum demir bağlama kapasitesi 381,6±7,75 µg/dL (145-550 µg/dL), B12 vitamini düzeyi 289±31 pg/mL (25-1471 pg/mL), folat düzeyi 9,7±0,68 ng/mL (3,1-24,6 ng/mL), olarak saptandı. B12 eksikliği anemisi tanısı alan 3 olgunun laboratuvar incelenmesinde ortalama değer ve değer aralığı sırasıyla; eritrosit sayısı 2,97±0,2 milyon (2,1-3,5 milyon), hemoglobin 8,6±0,3 g/dL (7,4-10,9 g/dL), hematokrit %25±0,3 ( %21-30), OEH 100±0,3 fL (100–103 fL), RDW % 18,5±0,03 (%15,8-22,5 ), B12 vitamini pg/ml 50±0,3 pg/mL (25-76 pg/mL) olarak saptandı. Hastaların demirden zengin gıdaları yeterli almadığı özellikle %91'inin kırmızı eti yetersiz aldığı saptandı. On dört olgu vejeteryan (%15,6) olduğunu belirtmiş olup, vejeteryanlık ile hemoglobin, transferrin, ferritin değerleri arasında anemi derinliği açısından yapılan analizde istatistiksel anlamlılık saptanmadı. Üç olgu ailesinde de vejeteryanlık olduğunu belirtti. Olguların %12,2'sine (11 olgu) anemi tanısı aldıktan sonra kan transfüzyonu yapıldı. Anne eğitim düzeyi değerlendirildiğinde; annelerin %62,2'sinin liseye kadar, %37,8' inin lise ve üzeri eğitim aldığı saptandı. Baba eğitim düzeyi değerlendirildiğinde, babaların %47,7' sinin liseye kadar, %52,3'sinin lise ve üzeri eğitim aldığı saptandı. Olguların anne ve babalarının eğitim durumu anemi derinliği arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Aylık ekonomik gelir ile hemoglobin ve demir parametreleri arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Ancak olguların %75'i orta-kötü sosyoekonomik düzeye sahipti. Kızların adet süresi ile anemi derinliği arasında anlamlı ilişki saptanmadı. SONUÇLAR: Sonuç olarak adolesanlarda büyüme nedeniyle artan ihtiyaç, sosyoekonomik faktörler, uygun olmayan beslenme alışkanlıkları ve yanlış diyetler nedeniyle başta demir eksikliği anemisi olmak üzere nutrisyonel anemiler görülebilmektedir. Adolesanların izlemde mutlaka nutrisyonel anemi riski açısından değerlendirilmesi gerektiği ve koruyucu hekimlik uygulamalarına da yer verilmesi gerektiği düşünülmüştür.

Akut lenfoblastik lösemi nedeniyle tedavi almış hastalarda genel yaşam kalitesinin değerlendirilmesi

TÜRKÇE ÖZET Amaç: Çocukluk çağında akut lenfoblastik lösemide (ALL) tedavi başarısının yüksekliği ve çocukların önünde beklenen yaşam süresinin uzunluğu erken ve etkin tedaviyi, en iyi hizmete erişimi, yaşam kalitesini, psikososyal yaklaşımı daha da önemli hale getirmektedir. Tedavisi biten ve kür sağlanan ALL'li çocuklarda yaşam kalitesinin olumsuz etkilendiği bildirilmektedir. Çalışmamızda, ülkemizde akut lösemili hastaların yaşam kalitelerini, yaşam kalitelerine etki eden sosyal, duygusal, fiziksel, ailesel, fonksiyonel faktörlerin araştırarak iyi bir yaşam için neyin gerekli olduğunu bulmayı ve verilecek destekle daha iyi yaşam kalitesi sağlamayı amaçladık. Yöntem: Dokuz Eylül Üniversitesi ve Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dallarında ALL nedeniyle ALL-BFM 95 kemoterapi protokolü ile tedavisi tamamlanmış, tedavi bitiminin üzerinden en az 2 yıl geçmiş, 4 yaş üzeri hastalar ve onların yaş ve cinsiyet olarak en yakın kardeşi çalışmaya alındı. Sosyodemografik verileri hastane dosyalarından kaydedildi. Hastalara ve kardeşlerine KINDL yaşam kalitesi ölçeği katılımcının yaş grubuna göre 4-7 yaş grubuna Kiddy-KINDL Türkçe versiyon, 8-11 yaş grubuna Kid- KINDL Türkçe versiyon, 12-17 yaş grubuna Kiddo- KINDL Türkçe versiyon ve 17 yaş üzerine SF-36 yaşam kalitesi ölçeği uygulandı. Ayrıca 18 yaş altı hastaların ailelerine de çocuğunun yaş grubuna göre 3-6 yaş grubuna Kiddy- KINDL aile formu, 7-17 yaş grubundaki çocukların ailelerine de Kid-&Kiddo- KINDL aile formu uygulandı. Uygulanan anketler sonucunda ALL tedavisi gören hastalar ve aynı sosyodemografik çevreyi paylaşan kardeşleri yaşam kalitesi açısından karşılaştırıldı. Çocuklarının yaşam kalitesi algısının anne yada babası tarafından da değerlendirilmesi istendi ve çocukların cevabı ile ailenin çocukları için verdiği cevap karşılaştırıldı. Bulgular: On yedi yaş üzerinde ve yedi yaş altında olan hastalar sayıca az olduğu için verileri değerlendirilmedi. 7-17 yaş arası hastaların yaşam kalitesi total skorlarının cinsiyet, tedavi şekli, risk grubu, tedavi bitiminden sonra geçen zaman, gelir durumu, kronik hastalık varlığı, relaps öyküsü, tedavi merkezini içeren değişkenlerden etkilenmediği görüldü. Hastaların ortalama yaşam kalitesi puanları değerlendirildiğinde bedensel iyilik 75.27±19.9, duygusal iyilik 76.77±16, sosyal ilişkiler 79.21±18, aile değerlendirmesi 82.74±19.7, öz saygı 60.73±24.4, okul değerlendirmesi 63.99±19.3 puan olarak saptandı. Kardeşlerin (7-17 yaş arası) ortalama yaşam kalitesi puanları değerlendirildiğinde bedensel iyilik 61.36±20.12, duygusal iyilik 85.22±11.27, sosyal ilişkiler 86.36±15, aile değerlendirmesi 79.54±27.96, öz saygı 69.88±24.97, okul değerlendirmesi 64.20±14.54 puan olarak bulundu. Toplam yaşam kalitesi ortalama puanı hastalarda 73.12±13.4, kardeşlerde 74.43±11.28 idi. Aileler hasta çocuklarını değerlendirdiğinde ortalama puanlar bedensel iyilikte 78.06±20.80, duygusal iyilikte 77.13±15.76, sosyal ilişkilerde 81.38±14.64, ailede 82.74±15.74, öz saygıda 71.28±19.44, okul değerlendirmesinde 63.70±14.60 puan olarak saptandı ve toplam yaşam kalitesi ortalama puanı 75.51±11.60 olarak bulundu. Hastalar ve ailelerin anket değerlendirmeleri incelendiğinde hasta grubunda öz saygı puanları ailenin çocuğunu değerlendirmesine göre daha düşük bulundu (p=0.037); okul alt grubunda hasta ve ailenin çocuğunu değerlendirmesi arasında korelasyon olmadığı (p=0.673, r= -0.650); bedensel iyilik (p=<0.001, r=0.716), duygusal iyilik (p=<0.001, r=0.510) ve sosyal ilişkilerde (p=<0.001, r=0.501) iyi derecede pozitif yönde korelasyon olduğu; öz saygı (p=0.003, r=0.438), aile alt grubu (p=0.003, r=0.438) ve toplam yaşam kalitesinde ise (p=0.001, r=0.474) orta derecede pozitif yönde korelasyon olduğu saptandı. Hastalar ve kardeşlerin sonuçları karşılaştırıldığında, kardeşlerde ortalama bedensel iyilik puanı daha düşük bulundu (p=0.049). Diğer alt gruplar olan duygusal iyilik, öz saygı, aile, sosyal ilişkiler, okul ve toplam yaşam kalitesi arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Sonuç: Bu çalışmada ALL tedavisi görmüş 7-17 yaş arası çocuklarda yaşam kalitesi puanlarının cinsiyet, tedavi şekli, risk grubu, tedavi bitiminden sonra geçen zaman, gelir durumu, kronik hastalık varlığı, relaps öyküsü, tedavi merkezi değişkenlerinden etkilenmediğini saptadık. Hastaları kardeşler ile kıyasladığımızda çocukların bedensel puanının kardeşlere göre daha yüksek olduğunu bulduk. Ailenin çocuğun öz saygısını ve okul başarısını farklı değerlendirdiğini gördük ve ailelerin öz saygı gelişimi ve okul durumu açısından hasta çocuklarını daha iyi izlemelerinin uygun olacağını düşündük. Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, KINDL yaşam kalitesi ölçeği, pediatrik, yaşam kalitesi

Çocukluk dönemi gastritlerinde nöropeptit ve nötral endopeptidaz düzeyindeki değişiklikler

Gastrit mide mukozasının enflamasyonu olarak tanımlanan çocukluk dönemi kronik karın ağrısının önemli nedenlerinden biridir. Mide mukozasının koruyucu ve agresif faktörleri arasındaki dengenin bozulması sonucu gastrit oluştuğu bilinmektedir. Ancak mide mukozasının koruma mekanizmaları ve gastrit patogenezi henüz tam olarak bilinmemektedir. Gastrointestinal sistem lamina propriası, geniş bir sinir ağı ile birlikte Vazoaktif intestinal peptit (VIP), Substans P (SP), kalsitonin gen ilişkili peptit (CGRP) gibi çeşitli nöropeptidler içerir. SP?nin enflamatuar süreçte rol oynadığı, VIP'in ve CGRP?in anti-inflamatuar etkileri mevcuttur. Nötral endopeptidaz (NEP) SP'yi hidroliz eder ve SP'nin biyolojik etkisi sona erdirir. Bununla birlikte gastrik mukozada SP, VIP ve CGRP?nin rolü detaylıca araştırılmamıştır. Bu çalışmada nöronal ve non-nöronal kaynaklı peptitlerin kronik gastrit patogenezindeki rollerinin araştırılması amaçlanmıştır. Çalışmamızda SP düzeylerini, lezyonlu bölgelerin birinci (nöronal kaynaklı SP) ve ikinci ekstraksiyonlarında (non-nöronal SP) hem hafif lezyonlu bölgeye göre hem de kontrol grubundaki sağlık dokuya göre Hp?den bağımsız olarak yüksek saptandı. Bu sonuç SP?nin gastrik mukozada inflamatuar etkilerinin olduğu anlamına gelir. VIP düzeyleri sağlıklı mide doku örneklerinde gastritli dokuya göre ve gastritli hastaların lezyonlu bölgelerinde hafif lezyonlu bölgelere göre yüksek saptandı. Bu sonuç VIP?in anti-inflamatuar etkisinin bir göstergesi olarak değerlendirilebilir. CGRP düzeyleri gastritli hastaların hafif lezyonlu ve lezyonlu bölgelerinde sağlıklı kontrol grubuna göre ve her iki ekstraksiyonda gastritli hastaların lezyonlu bölgesinde hafif lezyonlu bölgeye göre azalmış bulundu. Bu sonuç CGRP?nin VIP gibi gastrik mukozanın koruyucu nöropeptitlerinden biri olduğunu göstermektedir. Gastritli dokuda lenfoplazmositer hücrelerde belirgin derecede diffüz NEP boyaması izlendi. NEP pozitif lenfoplazmositer hücrelerin inflamasyonlu bölgelerde daha fazla saptanması inflamasyonun başlaması veya ağırlaşmasında rolü olabileceğini düşündürmektedir. NEP?in SP?nin etkilerinin sona ermesinde rolü olduğu da bilinmektedir. Çalışmamızda lezyonlu bölgelerde SP?nin yüksek, NEP pozitif hücrelerin artmış saptanması reaktif bir sonuç olarak yorumlanabilir. Ayrıca gastriti olmayan hastaların duodenal mukozasında gastriti olanlarla karşılaştırıldığında daha belirgin diffüz NEP boyanma paterni gözlendi. Bu çalışma inflamasyonlu gastrik mukozada NEP düzeylerinin değerlendirildiği ilk çalışmadır

Pediatrik migren baş ağrısı hastalarında otonomik disfonksiyonun araştırılması

Çocukluk çağında baş ağrısı sık karşılaşılan bir yakınmadır. Çocukluk çağı primer baş ağrılarından en sık karşılaşılanı migren tipi baş ağrısıdır. Migren baş ağrısının patofizyolojik mekanizmaları tam olarak aydınlatılamamıştır. Son yıllarda migrende otonom sinir sistemi fonksiyonunun etkilendiğini gösteren erişkin çalışmaları mevcut olmasına karşın çocukluk çağında bu alanda yapılmış çalışma sayısı kısıtlıdır. Bu çalışmanın amacı migrenli çocuklarda otonomik disfonksiyonun araştırılmasıdır. Materyal-Metod: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nörolojisi Polikliniği'ne Haziran 2013- Haziran 2015 yılları arasında başvuran ve Uluslararası Baş Ağrısı Cemiyeti tarafından 2004 yılında yayınlanan ICHD-II (The International Classification of Headache Disorders Second Edition) tanı kriterlerine göre migren tanısı alan, altta yatan kronik hastalığı olmayan, normal fizik ve nörolojik bakı bulgularına sahip ve çalışmaya katılmayı kabul eden 30 hasta ve 20 kontrol grubu çalışmaya dâhil edilmiştir. Hastaların ilk başvuru sırasında demografik, antropometrik verileri alınmış ve baş ağrısının yaşam kalitesi üzerindeki etkisini değerlendirmek için PedMIDAS (Pediatric Migraine Disability Assessment Score) anketi kullanılmıştır. Çalışmanın bir sonraki basamağında ise otonom disfonksiyonu değerlendirmek için başağrısız dönemde elektrofizyolojik değerlendirme yapılmıştır. Bu değerlendirmede hastalarda 'ortostatik test, 30/15 oranı, buz testi, derin ve normal solunumda RR aralık değişkenliği, valsalva oranı, göz kırpma refleksi, sempatik deri yanıtları' değerlendirilmiştir. Kontrol grubundaki çocuklar ise başağrısı veya herhangi bir hastalık öyküsü olmayan sağlıklı bireylerden seçilmiştir. Bulgular: Migren grubunda 20 kız (%66,7), 10 erkek (%33,3); kontrol grubunda 14 kız (%70), altı erkek (%30) birey mevcuttu. Çalışmaya katılan migren grubundaki bireylerin yaş ortalaması 13,2±2,6 yıl (8-17 yaş) iken, kontrol grubundaki bireylerin yaş ortalaması 12,7±3,5 yıl (7-17 yaş) olarak bulundu. Migren grubundaki 19 (%66,3) hastanın ailesinde en az bireyde migren tanısı vardı. Migren ve kontrol grubunda buz testi, sempatik deri yanıtları, göz kırpma refleksi, derin ve normal solunumda RR aralık değişkenliği, 30:15 oranı arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Migren grubunda sempatik hipofonksiyonu gösterecek şekilde daha sık ortostatik hipotansiyon (p=0,019), ortalama hastalık süresi ile ortostatik test sırasında ayağa kalkmadan önce ve beşinci dakikada ölçülen sistolik kan basıncı arasında negatif korelasyon (sırasıyla p=0,013; p=0,029), migren atağı süresi ile ortostatik test sırasında ölçülen onuncu dakika sistolik ve diastolik kan basınçları arasında negatif korelasyon (sırasıyla p=0,047; p=0,03), migren atağı süresi ile buz testi öncesi ölçülen sistolik, diastolik kan basıncı ve buz testi sonrası diastolik kan basıncı, kalp atım hızı arasında negatif korelasyon (sırasıyla p=0,004; p=0,038; p=0,031; p=0,04) ve PedMIDAS skoru ile buz testi öncesi sistolik kan basıncı, buz testi öncesi kalp atım hızı ve buz testi sonrası kalp atım hızı arasında negatif korelasyon saptandı (sırasıyla p=0,029; p=0,029; p=0,031). Parasempatik hiperfonksiyonu destekleyecek şekilde valsalva oranı migren grubunda daha yüksek saptanırken (p=0,035), baş ağrısı sıklığı ile derin ve normal solunum RR aralık analizi arasında negatif korelasyon saptanması (sırasıyla p=0,055; p=0,003) ve analjezik kullanım sıklığı ile normal solunum RR aralık değişkenliği arasında negatif korelasyon bulunması (p=0,041) ağrı sıklığı ve şiddeti arttıkça parasempatik hipofonksiyon ortaya çıktığını düşündürmüştür. Ortalama hastalık süresi ile göz kırpma refleksi R2 ve R2' latansı arasında pozitif korelasyon saptanmıştır (sırasıyla p=0,028; p=0,027). Sonuç: Çalışmamızda pediatrik migrende otonom sinir sistemi fonksiyonlarının etkilendiği, sempatik ve parasempatik sinir sistemi arasındaki dengenin bozulduğu saptanmıştır. Trigeminovasküler yolak fonksiyonlarını değerlendirmeye yarayan göz kırpma refleksi sonuçlarına göre R1 latansının normal olması oligosinaptik arkın korunduğunu gösterirken; R2, R2' latansının hastalık süresi uzadıkça artması migrenli bireylerde beyin sapı internöron kısmının baskılandığı ve R2 yanıtını oluşturan polisinaptik yolağın etkilendiğini göstermektedir.

Kompanse hipotiroidizm tanılı süt çocuklarında levotiroksin tedavisinin kardiyak fonksiyonlar üzerine etkisi

Tiroid hastalıklarının kardiyovasküler sistem üzerine etkileri, uzun zamandan beri bilinmektedir. Tiroid hormonlarının pozitif kronotropik etkileri vardır. Kalbin ardyükü de, önyükte olduğu gibi, diyastol sonu hacmin belirlenmesinde ve miyokard performansı üzerinde oldukça etkilidir. Ardyük, atım hacminin önemli belirleyicisidir. Ardyük, normal organizmada arteriyel basınç ile düzenlenir. Ventrikül boyut ve geometrisindeki değişiklikler ardyükü etkileyebilir. Tiroid hormonları, doğrudan arteriyel düz kas gevşemesine yol açarak akut ve kronik olarak sistemik vasküler direnci azaltırlar. Kompanse hipotiroidizm miyokard kasında bozulma diyastolik disfonksiyon videodansitometrik analizde miyokardiyal yapıda anormallik, egzersizde maksimum aortik akım hızı azalır, kardiyak indeks azalır, vital kapasite azalır, oksijen uptake?i azalır. Bu hastalarda erişkin yaş grubunda yapılan, hastalara levotiroksin verilerek tedavi öncesi ve sonrası kardiyak fonksiyonların karşılaştırıldığı çalışmalarda kardiyak fonksiyonlarda belirgin iyileşme saptanmıştır. Ancak bu konuda çocukluk yaş grubunda yeterli çalışma bulunmamaktadır. Biz de bu hasta grubunda kardiyak fonksiyonları değerlendirmek ve bu hastalarda levotiroksin tedavisinin kardiyak fonksiyonlar üzerine etkisini göstermeyi amaçlayarak bu çalışmayı yaptık. Çalışmaya Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrin Polikliniği?ne TSH yüksekliği ile başvuran 31 hasta, sağlıklı yaş ve beden kitle indeksi hasta grubu ile uyumlu 20 bebek kontrol grubu olarak alındı. Kompanse hipotiroidizm tanılı ve tedavi alan, kompanse hipotiroidizm tanılı tedavi almayan, dekompanse hipotiroidizm tanılı ve kontrol grubu olarak 4 grup belirlendi. Bu grupların PWD ile sistolik fonksiyonlar açısından EF, FS; IVS, LVIDd, LVIDs değerleri ve diyastolik fonksiyonlar açısından E, A, E/A değerleri karşılaştırıldı. PWDD ile E?, A?, E?/A? değerleri ve kardiyak zaman intervalleri olarak IVCT, IVRT, DT, ET ve MPI değerleri karşılaştırıldı. Sonuç olarak tedavisiz izlenen kompanse hipotiroid olguların başlangıçta sağlıklı kontrol grubuna göre anlamlı ölçüde farklı bulunan kardiyak parametrelerinde 3 aylık izlem sonrası olumlu değişiklik olmaması, tedavi verilen kompanse hipotiroid olguların tedavinin 3. ayında diyastolik fonksiyonlarda iyileşme gözlenmesi, tedavi alan kompanse hipotiroid olguların sistolik ve diyastolik fonksiyonlarının almayan gruba göre daha iyi bulunması, diğer iki gruba göre hipotiroidizmin daha ağır olduğu dekompanse hipotiroid olgularda başlangıçta saptanan sistolik ve diyastolik disfonksiyon olarak yorumlanabilecek değişikliklerin 3 aylık L-T4 tedavisi ile düzelmesi, hipotiroidizmin yelpazesinin değişik noktalarında bulunan olgularda şiddeti değişken kardiyak etkilenmenin varlığına işaret etmekte ve L-T4 tedavisinin kardiyak parametreler üzerindeki iyileştirici etkisine dikkat çekmektedir. Bu konuda daha çok prospektif, randomize kontrollü çalışmaya ihtiyaç vardır

Tip 1 diyabetli hastalarda sosyodemografik özellikler ve enfeksiyon sıklığı

Tip 1 DM, çocukluk ve adolesan döneminin, en sık görülen endokrin-metabolik bozukluğudur. Bu çalışmada Tip 1 DM?li çocukların sosyodemografik özellikleri ve enfeksiyon sıklığının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmaya 184 Tip 1 DM?lu çocuk ve adölesan hasta alındı. Hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi ve hastaların, sosyodemografik özellikleri, tanı mevsimi, tedavi ve takip bilgileri, son bir yıl içinde diyabetik ketoasidoz, hastane yatışı ve enfeksiyon öyküsünü içeren bir anket uygulandı. Olguların %53,3?ü kız, %46,7?si erkekti. Ortalama yaşı 12,73±0,31, ortalama tanı yaşı 7,71±0,29 ve ortalama HbA1c değeri 8,45±1,78 idi. Hasta yaşı arttıkça HbA1c değerinin arttığı görüldü (r: 0,30, p değeri: 0,0001). Olgular en sık kış mevsiminde tanı almıştı. Ailede diabet öyküsü ve birey sayısı, yaşadığı yer, aylık geliri ile ortalama HbA1c değeri arasında anlamlı ilişki bulunmadı. Düzenli poliklinik kontrolüne gelen hastaların ortalama HbA1c değeri düşüktü (p:0,001). Tanıda DKA, %52,2?sinde mevcut olup tekrarlayan DKA atağı oranı ise %2,1?di. Hastaların VKİ, başlangıca göre anlamlı artış gösterdi. Final boyuna ulaşmış 29 hastanın hedef boyunu geçtiği görüldü. HbA1c ortalaması arttıkça, mikroalbuminüri ve nöropatinin arttığı görüldü. Diyabet yaşı ile mikroalbuminüri artmasına karşın, nöropati ile diyabet yaşı arasında anlamlı ilişki bulunmadı. Antikor bakılabilen 68 olgunun %89,5?inde Anti-GAD, 123 olgunun %52,8?inde Anti-insulin antikor, 44 olgunun %59,1?inde islet cell antikoru pozitif saptandı. Hastaların 16?sında (%8,6) hipotiroidi mevcut olup, 19?unda (%10,3) tiroid otoantikorları pozitif olarak saptandı. Bir olguda (%0,54) ise çölyak hastalığı eşlik ediyordu. Ağır ve hastaneye yatış gerektiren enfeksiyon yoktu. Yıllık ortalama enfeksiyon 2,3 olup, enfeksiyon artışı gözlenmedi. Sonuç olarak; çalışmamızda Tip1 DM?lü hastalarda, diyabet süresi ve yaşının artması, puberte, sosyoekonomik durum, diyete uymama ve poliklinik kontrolüne gelmeme, kötü metabolik kontrol için risk faktörü olarak saptanmıştır. İyi metabolik kontrol ile hastaların hedef boyunu yakaladıkları saptanmıştır. Hastaların VKİ?lerinin artması dikkati çekmiştir. İyi metabolik kontrol için suprafizyolojik dozlarda insülin uygulanması veya hastaların insülin dozlarını hekim kontrolü dışında yükseltmeleri neden olmuş olabilir. Hastalarımızda enfeksiyon artışı ve hastaneye yatmayı gerektirecek ağır enfeksiyon gözlenmemiştir

Kanser tedavisi almış çocukların yaşam kalitesinin değerlendirilmesi

Amaç: Bu çalışmanın amacı, kanser tanısı alarak tedavi edilmiş, tedavisinden en az 5 yıl geçmiş ve şu anda hastalıksız yaşamlarına devam eden olguların, hastalık geçirmemiş genel sağlıklı popülasyonla yaşam kalitelerini (YK) karşılaştırmaktır. Hastalar ve Yöntem: Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji Bilim Dalı?nda kanser tanısı alarak tedavi edilmiş ve tedavisi en az 5 yıl önce kesilmiş 76 olgu ile bu olgularla yaş, cinsiyet ve sosyoekonomik durum açısından denkleştirilmiş 138 kontrol olgu çalışmaya alındı. Bu olgulardan (hasta ve kontrol) 8-18 yaş grubunun ebeveynleri de çalışmaya dahil edildi. Yaşam kalitelerinin değerlendirilmesinde, 8-18 yaş grubu için, PedsQL 4.0 Genel Çekirdek Ölçeği anketi, 18 yaş üstü hastalara ise DSÖ´nün erişkinlerde sağlıkla ilgili yaşam kalitesi ölçüm çalışmalarında kullanılmasını önerdiği WHOQL-BREF anketi kullanıldı. Bulgular: Çalışmamıza alınan 214 olgunun 106´i kız, 108?i erkekti. 8-18 yaş grubunda 27?si kız 29?u erkek 56 hasta, >18 yaş grubunda 6?sı kız 14?u erkek olan 20 hasta bulunmaktaydı. 8-18 yaş hasta grubunun YK ortalama puanları kontrol grubuna göre daha düşük bulundu (p=0.04) ama bu fark ebeveynleri arasında gösterilemedi. Erişkin yaş grubunda ise hasta ve kontrol arasında YK puanları açısından fark saptanamadı. Çalışmaya katılan tüm hasta grubunda solid tümörlü hastaların YK puanları, hematolojik malignite tanılı olan hastalardan anlamlı olarak daha düşüktü (p=0.02). Cinsiyet farkının ve kanser tedavisi yaklaşımının YK üzerine etkisi gösterilemedi. 8-18 yaş grubundaki hastaların bedensel, duygusal, toplumsal ve okul ilişkili sorulara verdikleri yanıtlar ayrı gruplar halinde değerlendirildiğinde, kanser tedavisi almış çocuklarda beden ve sosyal soru grubunun YK ortalama puanlarının kontrol grubuna göre anlamlı olarak düşük olduğu saptandı (p=0.02 ve p<0.01). Ebeveynleri arasında fark saptanmadı. On sekiz yaş üzeri hasta ve kontrol grubu arasında, yaşam kalitesi ve sağlık grubu sorular arasında fark saptanamadı. Yine bu grupta, YK ortalama puanları arasında anlamlı fark olmamakla beraber, kanser tedavisi almış olanların dikkatlerini toplamada (p=0,03) ve iş yapabilme kapasitelerinden memnuniyet açısından (p=0.01) sorun yaşadıkları ama kontrol grubuna göre olumsuz duygulara daha az kapıldıkları (p=0.05) gözlendi. Sonuç: Kanser tedavisi uzun bir süre önce kesilmiş Türk çocuklarını içeren bu çalışma, hem çocuklar hem de ebeveynler açısından yaşam kalitesini ortaya koymaktadır. Hasta grubunda bazı parametrelerde kontrol grubuna göre daha düşük yaşam kalitesi puanları gözlemlense de, kanserin ve tedavisinin tüm olumsuz etkilerine karşın, kanser tedavisi sonlanmış hastaların yaşam kaliteleri, sağlıklı kontrol grubuna göre çok da kötü görünmemektedir. Çalışmamızda hasta grubunda saptadığımız beden (sağlıkla ilişkili) ve toplum soru grubu puan düşüklükleri göz önüne alındığında, hastaların bu sorunlarına yönelik çözümler getirici girişimlere öncelik verilmesi, bu hasta grubunun yaşam kalitelerinin yükselmesine katkıda bulunacaktır

Bronşektazi tanılı hastalarda kardiyak doku doppler incelemesinin, efor kapasitesinin ve endotelin düzeylerinin değerlendirilmesi

Bronşektazi (BE), çocukluk yaş grubunda tekrarlayan enfeksiyonlara bağlı olarak bronşial-peribronşial dokunun inflamatuvar yıkımı ile beraber görülen ve hava yollarının geri dönüşümsüz genişlemesi ile karakterize ilerleyici bir hastalıktır. BE' de morbidite ve mortalitenin en önemli nedeni ilerleyici solunum yetmezliğidir. Etyolojiden bağımsız olarak gelişen kronik akciğer değişiklikleri kardiyak bulguların ortaya çıkmasına neden olur. Çocukluk yaş grubunda, BE tanılı hastalarda kardiyak fonksiyonlar ve efor kapasitesi ile ilgili geniş ölçekli çalışma sayısı azdır. Amacımız, BE?ye bağlı gelişen pulmoner ve kardiyak disfonksiyonun erken dönemde tespite dilmesi ve geri dönüşümsüz hasarların engellenmesidir. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji İmmünoloji Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı?nda BE tanısı ile izlenen 40 hasta ve 30 sağlıklı çocuk kontrol grubu olmak üzere toplam 70 hasta çalışmaya dahil edilmştir. Hastalar non-KF BE (n=20) ve KF-BE (n=20) olmak üzere iki grup altında değerlendirilmiş ve kontrol grubu ile karşılaştırılmıştır. Çalışmaya alınan üç grup yaş, cinsiyet ve VKİ açısından benzerdi. Hastaların SFT ve HRCT?leri dosyadan kaydedildi. Hastalara M-mode, iki boyutlu (2D), renkli 2D, Doppler, renkli Doppler ekokardiyografi ve pulse wave renkli doku Doppler (PWDD) ekokardiyografi değerlendirmeleri ve 6DYT uygulandı. ET düzeyleri için 5 cc venöz kan örneklemesi yapıldı. ET-1 düzeyleri, non-KF grubunda 5,92±2,30, KF grubunda 16,01±16,80 ve kontrol grubunda 2,74±0,80 saptandı. ET-1, ET-2 ve ET-3 düzeyleri her 3 grup arasında istatistiksel olarak anlamlı saptandı (p=0.001). Ortalama yürüme mesafesi non KF-BE grubunda 616,00±67,00 m, KF-BE grubunda 602,00±75,00 m, kontrol grubunda ise 593,00±71,00 m?dir ve gruplar arası istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır. Hastaların HRCT'leri değerlendirildiğinde tutulan ortalama akciğer lobu sayısı non KF-BE grubunda 1,70 ± 1,00 ; KF grubunda 1,50 ± 1,00 dir. Gruplar arasında istatistiksel fark saptanmamıştır. Konvansiyonel ekokardiyografik incelemede sol ventrikül sistolik fonksiyonları değerlerinde istatistiksel açıdan anlamlı fark gözlenmedi. Diastolik fonksiyonlarında sadece E (p=0.020) ve A (p=0.010) dalga velositesinde istatistiksel olarak anlamlı fark görüldü. PA çapları non- KF grubunda 1.65±0.10, KF 1.71±0.20 ve kontrol grubunda 1.54±0.20 olarak saptandı ve istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0.040). TAPSE değeri non KF grubunda 2,11±0,10, KF grubunda 2,11±0,10 ve kontrol grubunda 2,11±0,10 olarak saptandı ve istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0.05). Sağ ventrikül PWDD ile yapılan değerlendirmesinde gruplar arası IVCT ve ET değerindeki değişiklik istatistiksel anlamlı olarak bulundu (p=0.010, p=0.010). Non KF ve KF gruplarının kendi arasında yapılan değerlendirmede her iki grubun RV-MPI?nin istatistiksel anlamlı olarak uzun olduğu görüldü (p=0.010). Sağ ventrikül bulgularına benzer şekilde sol ventrikül PWDD değerlendirmede sadece IVCT ve ET değerlendirme istatistiksel olarak anlamlı olarak değerlendirildi (p=0.030, p= 0.020). KF grubunun kontrol grubu ile yapılan karşılaştırmasında LVMPI 'nin istatistiksel anlamlı olarak uzun olduğu görüldü (0.35±0.01). Sonuç olarak, BE tanılı hastalarda konvansiyonel ekokardiyografik değerlendirmeler erken dönemde kardiyak disfonksiyonu göstermede yetersiz kalabilmektedir. Daha ileri düzeyde değerlendirebilmek için ileri tekniklere ihtiyaç duyulmaktadır. PWDD ekokardiyografik görüntüleme de bu tekniklerdendir. Bizim çalışmamızda hastanemizde takipli henüz BE?ye ait kardiyak komplikasyon konvansiyonel yöntemlerle saptanmamış BE hastalarında sağ ventrikül sistolik ve diastolik fonksiyonlarında subklinik bozulma olduğunu PWDD ekokardiyografik yöntem ile belirledik. Komplikasyonların erken saptanması ve koruyucu önlemlerin alınması morbidite ve mortalitenin önlenmesi yaşam kalitesinin artırılması açısından önemlidir. BE, multidisipliner yönetilmesi gereken bir hastalıktır. Hastaların takibinde düzenli aralıklarla çocuk kardiyoloji bölümü tarafından görülmeleri mutlaka gerekmektedir. Hastaların izleminde, başlangıç evresindeki subklinik sistolik ve diastolik disfonksiyonun değerlendirilmesi amacıyla PWRDD görüntüleme ekokardiyografik tetkikin içinde yer almalıdır. 6DYT, kardiyak değerlendirmenin bir parçası olmalıdır. 6DYM?sinin çocuklardaki normallerinin saptanması için çok merkezli, yüksek hasta sayısına sahip çalışmalara ihtiyaç vardır

Akut lösemi ve myelodisplastik sendrom nedeni ile allojenik kök hücre nakli yapılmış hastalarda vücut demir yükünün nakil komplikasyonları ile ilişkisi

Malign hastalıklarda, hastalığa ve verilen yoğun kemoterapiye bağlı inefektif hematopoez, demirin intestinal emiliminin artması, kan transfüzyonları ve verilen sitotoksik kemoterapi ve radyoterapinin etkisi ile demir birikimi olmaktadır. HKHN malign hematolojik hastalıkların tedavisinde küratif bir tedavi seçeneğidir. Demir yüklenmesi kök hücre nakli yapılan olgularda oldukça sık olup demirin toksik etkisi kısa ve uzun dönem relaps dışı morbitide ve mortaliteyi etkiler. Merkezimizde nakil yapılan akut lösemi ve MDS tanılı olgularda, demir yükünün nakil sürecinde ve nakil sonrası dönemde sağkalım ve komplikasyonlar üzerine etkilerinin değerlendirilmesini amaçlayan bu çalışma ile olguların nakil öncesi demir yükünü düşürmeye yönelik tedavi ihtiyaçlarının saptanmasına katkıda bulunmak hedeflenmektedir. Çalışmaya Akdeniz Üniversitesi Pediatrik Kemik İliği Nakil Ünitesinde, 2000-2012 yılları arasında nakil yapılmış 60 olgu dahil edildi. Veriler geriye dönük olarak incelendi. Vücut demir yükünün göstergesi olarak olguların nakil öncesi ferritin değerleri kaydedildi. Ferritin ortanca değeri 1299 ng/mL olarak hesaplandı ve olgular bu değere göre iki gruba ayrıldı. Çalışmaya katılan olguların 42 (%70)'si erkekti. Düşük ferritin grubunda olguların yaş ortalaması 85,43 (±9,42) ay iken, yüksek ferritin grubunda 118,56 (±10,04) ay olarak hesaplandı. Olguların 32 (%53,3)'üne ALL, 25 (%38,4)'üne AML, 5 (%8,3)'üne MDS nedeni ile nakil yapılmıştır. Demografik verilerde cinsiyet, tanı, hastalığın kaçıncı tam remisyonda olduğu, kök hücre kaynağı, verici tipi, HLA doku grubu uyumu ve hazırlayıcı rejimde TBI, GVHH profilaksisinde ATG tedavisi alması özelliklerine bakıldı. Bu parametrelerin hiçbirinin ferritin ile anlamlı ilişkisi saptanamadı. Nakil komplikasyonlarının ferritin ile ilişkisini inceleyebilmek için; akut deri, karaciğer, GİS GVHH durumları irdelendi. Ferritini yüksek olan grupta anlamlı olarak akut karaciğer GVHH daha yüksek bulundu (p <0,011). Engraftman sendromu, VOH, erken ve geç enfeksiyon görülmesi ve BOOP oluşma sıklığı ile ferritin düzeyi arasında anlamlı bir ilişki belirlenemedi. Relasp yapma durumu ve ferritin ilişkisi değerlendirildiğinde anlamlı bir ilişki bulunamadı. Nakil yapılan olguların 30 (%50)'u yaşamına devam ediyordu. Nakil ilişkili mortalite %40 olarak hesaplandı. Olguların 3 yıllık genel sağkalımı %50,6 ± 6,6, 3 yıllık hastalıksız sağkalım oranı %71,7 ± 6,5 olarak hesaplandı. Ferritinin genel sağkalım ve hastalıksız sağkalım üzerine etkisinin olmadığı gösterildi. Hematojen malignite tedavisi için HKHN yapılacak olan olgularda nakil öncesi demir düzeyini düşürmeye yönelik şelasyon tedavisi çok gerekli gibi görülmemektedir. HKHN sonrası dönemde karaciğer fonksiyon testlerini yükseltebilecek pek çok neden vardır, özellikle ferritin düzeyi yüksek olan olgularda karaciğer aGVHH´yi daha erken düşünerek immünsupresif tedavinin düzenlenmesi açısından daha dikkatli olunmalıdır. Ferritin maliyet etkin, noninvaziv yaygın bir tetkik olmasına rağmen nonspesifiktir. Vücut demir yükünün değerlendirilmesinde T2* MRG kullanılarak düzenlenmiş prospektif çalışmalar ile literatürde bu konuyla ilgili olarak yer alan çelişkili sonuçların daha netlik kazanacağını düşünmekteyiz.

Çocuk yoğun bakım hastalarında kalp hızı değişkenliği'nin prognostik önemi

Amaç: Bu çalışmada, Çocuk Yoğun Bakım Ünite'sine (ÇYBÜ) yatırılarak takip edilen hastaların sepsis, ÇOYS(Çoğul Organ Yetmezliği Sendromu) ve exitus durumlarına göre KHD'nin (Kalp Hızı Değişkenliği) tanısal ve prognostik değerinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Ağustos 2011- Eylül 2012 döneminde AÜTF ÇYBÜ'ye yatan 232 hastadan 111 tanesi alınmıştır. Hastaların demografik verileri, vital bulguları, laboratuvar değerleri, PELOD, (Pediatric Logistic Organ Dysfunction), PIM-2 (Pediatric Index of Mortality 2), PRISM-3 (Pediatric Risk of Mortality) skorları kaydedildi. ÇYBÜ'ye yatış ve takiplerde SIRS, sepsis ve ağır sepsis, septik şok, çoğul organ yetmezliği gelişen ve exitus olan hastalar gruplandırıldı. Bulgular: Kontrol X grubuyla Çalışma S grubu karşılaştırıldığında, bakılan tüm KHD parametrelerinde istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptandı (p<0,01). Çalışma grubu S-1, S-2 ve Kontrol grubu S arasında parasempatik disfonksiyonu gösteren zaman alanlı parametrelerden RMSSD, NN50 ve pNN50 ile frekans alanlı parametrelerden HF ile nHF; total fonksiyon bozukluğunu gösteren SDNN, Ti ve Li ile frekans alanlı parametrelerden LF ve nLF'de istatistiksel olarak anlamlı düşüklük saptandı. Başvuru anında Çalışma S olarak değerlendirilenlerle, Kontrol S olarak takip edilen hastaların 3.günkü KHD parametreleri karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. ÇOYS gelişen ve exitus olan hastalarda kontrol grubuna göre KHD parametrelerinde farklılıklar gözlendi. Sonuçlar: KHD, sepsisin erken döneminde tanı ve takip amaçlı kullanılabilen bir parametre olarak umut vericidir. 3. gün bulgularına göre KHD parametreleri sepsisten çıkan hastalarda normal değerlere dönmektedir. ÇOYS ve mortaliteyi öngörmede istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanan KHD parametrelerinin daha fazla araştırılmasına ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Kalp Hızı Değişkenliği, Sepsis, Çoğul Organ Yetmezliği Sendromu, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, Mortalite

Talasemi majorlu hastalarda kullanılan oral şelatörlerin yan etkileri

Talasemi major (TM) β-globin zincirinin az veya hiç sentezlenememesine bağlı olarak gelişen kalıtsal bir hemolitik anemidir. Hastalar anemiyi düzeltmek için kan transfüzyonuna gereksinim duyarlar. Bu tekrarlanan kan transfüzyonları hastaların dokularında demir birikimine yol açar bu nedenle demir birikimini azaltmak için demir şelasyon tedavileri kullanılmalıdır. Demir şelasyon tedavileri talasemi major hastalarında mortalite ve morbiditeyi etkileyen en önemli parametrelerden olmasına rağmen bu şelatörler bazı yan etkilere neden olabilirler. Bu çalışmada, Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı'nda takip edilen talasemi majorlu hastalarda deferiprone ve deferasiroks oral şelatörlerin kullanımına bağlı olarak ortaya çıkan yan etkilerin araştırılmasını amaçladık. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı'nda talasemi major tanısıyla takip edilen olgular retrospektif olarak değerlendirildi. Mayıs 2004 - Aralık 2013 tarihleri takip edilen deferiprone (n:100) ve deferasiroks (n:97) kullanan toplam 197 olgu (102 kız, 95 erkek) çalışmaya dahil edildi. Toplam 59 olguda (35 DFP ve 24 DFS) yan etki saptandı. Olguların yaşları 4 ile 39 arasında olup ortalama yaş 16,88 idi. Deferiprone kullanımına bağlı yan etki görülme oranı; nötropeni %14, gastrointestinal sistem yan etkileri %13, artrit/artralji %5, transaminazlarda artış %2 ve baş ağrısı %1. Nötropeni yan etkisinin DFP kullanan hastalarda DFS kullananlara göre istatistiksel olarak daha fazla oluştuğu gözlendi (p<0,05). DFP kullananlarda yan etkilerin görüldüğü ilaç dozları 23 mg/kg/gün ile 105 mg/kg/gün arasında değişmekte olup ortalama doz 65,6 mg/kg/gün'dür. Ayrıca DFP kullanımına bağlı yan etki saptanan olguların 10'unda subterapotik dozda (75 mg/kg/gün altındaki doz) yan etki saptanmıştır. Tümü içinde gastrointestinal sistem yan etkisi diğer yan etkilere göre daha düşük subterapotik dozlarda ortaya çıkmış olup kısa sürede tolerans gelişmiştir. Deferasiroks kullanımına bağlı yan etki görülme oranı; proteinüri %5,15, cilt döküntüsü %4,12, katarakt %4,12, GİS yan etki %4,12, transaminazlarda artış %3,09, nötropeni %1,03, baş ağrısı %1,03, hiperglisemi %1,03, işitme kaybı %1,03 oranında saptandı. Çalışmamızda DFS kullananlarda proteinüri, döküntü ve katarakt yan etkilerinin DFP kullananlara göre istatistiksel olarak daha fazla oluştuğu gösterildi (p<0,05). Deferasiroks kullananlarda yan etkilerin görüldüğü ilaç dozları 10 mg/kg/gün ile 40 mg/kg/gün arasında değişmekte olup, ortalama doz 27,9 mg/kg/gün'dür. Deferasiroks kullanan sadece bir olguda subterapotik dozda (20 mg/kg/gün altındaki doz) yan etki saptanmıştır. Bu yan etki 10 mg/kg/gün dozda ortaya çıkan katarakttır. Çalışmamızda deferiprone kullananlarda nötropeni sıklığı literatürde belirtilen oranlardan daha yüksek saptandı. Çalışmamızdaki hastalarda görülen GIS yan etkileri oranı literatürde bildirilen oranlarla benzer bulundu. Gastrointestinal sistem yan etkilerinin ilaç düşük dozda kullanılsa bile ortaya çıkabileceği buna rağmen kısa sürede tolerabilite gelişebileceği gözlendi. Çalışmadaki artrit /artralji görülme sıklığı literatürde bildirilen sıklığa göre daha az oranda idi ve zamanla doz azaltımı ile birlikte şikayetlerde azalma saptandı. Ayrıca, bu çalışmada talus kemiğinde avasküler nekroz, kemik iliği ödemi ve yumuşak dokuda ödem gözlendi ve tarayabildiğimiz kadarıyla henüz literatürde bu bulgulara rastlanmadı. Deferasiroks kullanan talasemi majorlu hastalarda katarakt görülme oranı literatürde belirtilen oranlardan daha fazla saptandı. Proteinüri, GIS yan etkileri, transaminazlarda artış, ciltte döküntü, nötropeni, hiperglisemi, işitme kaybı ve baş ağrısı görülme oranları literatür oranları ile benzerdi. Sonuç olarak şelasyon tedavisi altındaki hastaların yan etki yönünden düzenli ve multidisipliner izlemi önemlidir ve böylece hastaların yakın izlemi onları yan etkilerin vücuda verebileceği komplikasyonlardan koruyabilir

Yenidoğanlarda skrotal pigmentasyonun hekim gözü yanı sıra spektrometre ile değerlendirilmesi ve sonuçların 17-hidroksiprogesteron kan düzeyi ile korelasyonunun incelenmesi

Erkek bebeklerde hekimi uyaracak kuşkulu genital yapı bulunmadığı için KAH tanısında gecikmeler olmakta ve ancak ciddi adrenal yetmezlik geliştiğinde tanı konulabilmektedir. Bu nedenle pek çok ülkede 21-hidroksilaz eksikliğinde artan bir ara metabolit olan 17-OHP düzeyine topuk kanından bakılarak hastalık yenidoğan döneminde taranmaktadır. Çalışmamızın amacı, yenidoğanda KAH taraması yapılamayan ülkemizde bebeklerin genital bölgesindeki melanin pigment yoğunluğunu ölçebilecek nesnel, noninvazif bir yöntem olan spektrometreyi geliştirmek ve spektrometre değerleri ile hekim gözünün uyumu değerlendirilerek her iki düzey erkek bebeklerin 17-OHP kan düzeylerini karşılaştırmaktır. Çalışmaya hekimler tarafından skrotal hiperpigmentasyonu olduğu düşünülen 22 olgu ile sağlam çocuk polikliniğinde uzamış sarılık nedeniyle değerlendirilen normal skrotal pigmentasyona sahip 18 olgu olmak üzere toplam 40 bebek dahil edildi. Olguların yaşı, gestasyon haftası, doğum ağırlığı, anne yaşı, skrotum rengi kayıt altına alındı. Tüm olguların skrotal pigmentasyon derecesini nesnel bir ölçüm haline getirmek amacıyla spektrometre cihazı ile ölçümler alındı. Kan 17-OHP düzeyleri ise RIA (DIAsource 17OH-RIA-CT Kit, DIAsource ImmunoAssays S.A, Belgium) yöntemiyle ölçüldü. Hekim gözüyle skrotal hiperpigmentasyonu saptanan ve saptanmayan grup arasında anne yaşı, olgu yaşı, gestasyon haftası, doğum ağrılığı, 17 OHP düzeyi ve spektrometri değeri arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. Çalışmamızda fizik muayeneyle skrotal hiperpigmentasyon var veya yok dediğimiz olguların 17-OHP düzeyleri arasında anlamlı bir fark saptamadık (p=0,807) fakat her iki grupta 17-OHP düzeyi ile spektrometri değeri arasında pozitif yönlü kuvvetli bir ilişki saptadık. Sonuç olarak çalışmamız, literatürde spektrometre değerleriyle skrotal pigmentasyonun nesnel bir ölçüt hale getirildiği, 17-OHP ile ilişkisinin incelendiği, gelecekte erkek bebeklerde KAH taramasına dolaylı yoldan yardımcı olabileceğini düşündüğümüz ilk çalışmadır

2-5 yaş arası çocuk annelerinin çocuklarının ağırlıkları ile ilgili görüşleri ve kendi beden algıları ile ilişkisi

Çocukların ağırlıklarının anneleri tarafından düşük ya da fazla algılanması yanlış beslenme alışkanlıklarına ve sağlık sorunlarına neden olabilir. Bu çalışmanın amacı annelerin hem çocuklarının hem de kendilerinin ağırlıklarını nasıl algıladıklarını anlamak ve bu algıyı etkileyebilecek sosyodemografik etmenleri ve çocuk beslenmesi ile ilgili görüşlerini belirlemektir. Bu amaçla çalışmaya 170 anne - çocuk çifti alındı. Anne ve çocukların boy ve ağırlıkları ölçülüp kaydedildi ve annelere anket formları uygulandı. Çocuğun beslenmesi ile ilgili konuların en sık danışıldığı kişinin aile hekimi, ikinci kişinin ise çocuk hekimi olduğu görüldü. Çocuğun beslenmesi ile ilgili son kararı veren genellikle anne idi, annelerin %16'sı çocuğun da fikrini alıyordu. Annelerin 1/3'ünün, çevresindeki kişilerin çocuğunun ağırlığı hakkındaki görüşlerine dayanarak çocuğunu daha çok beslediği; 2/3'ünün de çocuğunun kilosunun daha iyi olması için besin takviye ürünlerini kullandığı saptandı. En sık karşılaşılan yanlış davranış çocukların ağırlığının daha iyi olması için gıda takviyelerinin kullanılmasıydı. Annesinin, hakkında fazla yediğini düşündüğü çocukların kilolu olma oranı diğerlerine göre anlamlı derecede yüksekti. Çocuğu için "zayıf" ya da "çok zayıf" diyen annelerin yarıdan fazlasının çocuğu gerçekte normal ya da fazla tartılı idi. Sözel ölçekte annelerin %27'si, görsel ölçekte ise %38,8'i çocuğunu mevcut durumundan daha zayıf algılamaktaydı. Sözel ölçekte annelerin %10,6'sı, görsel ölçekte ise %8,3'ü çocuğunu mevcut durumundan daha kilolu algılamaktaydı. Çocuğun boya göre ağırlık persentili arttıkça, annenin sözel ve görsel olarak çocuğu mevcut durumundan düşük ağırlıkta algılama oranının arttığı saptandı. Annenin beden kitle indeksi, eğitimi, çalışma durumu, evde yaşayan birey sayısı ve ailenin geliri ile çocuğunun ağırlığı hakkındaki algısı arasında ilişki saptanmadı. Fazla tartılı annelerin, kendini sözel ve görsel değerlendirme başarıları diğerlerine göre düşük saptandı. Annelerin kendi ağırlıkları ile ilgili algıları ile çocuklarının ağırlığı ile ilgili algıları arasında anlamlı ilişki saptanmadı

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi hastanesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 2009 - 2013 tarihleri arasında yatan 1500 GR ve altı preterm yenidoğanların klinik seyri ve mortalitesi

Son yıllarda medikal bakımdaki gelişmelerle, ileri derecede preterm (GH < 32 hafta) ve çok düşük doğum ağırlıklı pretermlerin (DA ≤ 1500 gr) yaşamlarında önemli bir artış sağlanmıştır. Çalışmada 5 yıllık süreçte; 501 – 1500 gr arasında doğan pretermlerin doğum ağırlıkları, gebelik haftaları ve cinsiyetlerine göre mortalite ve morbidite oranları incelendi. Hastanemizde 01.01.2009 - 31.12.2013 tarihleri arasında yatarak tedavi alan çok düşük doğum ağırlıklı prematüreler çalışmaya alındı. Bu çalışmada, kriterlere uyan 306 olgu incelendi ve çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde mortalite oranı %27,5 olarak saptandı. Çalışmamıza dahil ettiğimiz hastalar doğum ağırlıklarına göre 4 gruba ayrıldı; ≤750 gr olanlar grup 1, 751-1000 gr arasında olanlar grup 2, 1001-1250 gr arasında olanlar grup 3 ve 1251-1500 gr olan hastalar ise grup 4 olarak tanımlandı. Bu gruplar arasındaki morbidite ve mortalite oranları karşılaştırıldı. Mortalite oranı grup 1'de %75; grup 2'de %40; grup 3'te %15,6; grup 4'te ise %1 olarak saptandı. Doğum ağırlığı arttıkça mortalite oranı azalmakta olup bu fark istatistiksel açıdan anlamlı saptandı (p<0.05). Kaybedilen olgularda ortalama gebelik haftası 26,2 olarak bulunurken, yaşayanlarda 29,3 hafta olarak bulundu. Gebelik haftalarına göre mortalite oranlarımız, 22-24, 25-26, 27-28, 29-30, 31-32 ve 33-36 gebelik haftalarına göre sırasıyla %85,1; %53,8; %26,1; %9,1; %6,8 ve %3,4 olarak saptandı. Gruplar arasındaki ortalama gebelik haftaları arasındaki farklılık istatistiksel olarak anlamlı saptandı (p<0,05). Olgularımızdan 143'ü (%46,7) erkek, 163'ü (%53,3) ise kız cinsiyete sahipti. Erkek olgularda %29,4 olan mortalite oranı, kız olgularda %25,8 olarak saptandı. Yaşayan ve kaybedilen olgular cinsiyete göre karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p=0,603). Çalışmamızda kronik akciğer hastalığı (postnatal 28. günden sonra ek oksijen ihtiyacı) oranı %43 olarak saptandı. Prematüre retinopatisi (ROP) %26,7; nekrotizan enterokolit (NEK) oranı %11,4 ve intraventriküler kanama (İVK) sıklığı %22,9 olarak saptandı. Yenidoğan yoğun bakımımızdaki mortalite oranı dünyadaki diğer çalışmalarla karşılaştırıldığında; bu yenidoğanların (özellikle ADDA prematüreler) mortalite ve morbidite oranlarının azaltılması ancak prenatal, natal ve postnatal bakımdaki optimizasyon ile mümkün olabilir

Adenoid hipertrofisine bağlı üst solunum yolu tıkanıklığı nedeniyle adenoidektomi yapılan çocuklarda ameliyat öncesi ve sonrası sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi

Çocuklarda üst hava yolu tıkanıklığının en sık nedeni kronik adenotonsiller hipertrofidir. Adenoid hipertrofisi olan çocuklarda, hayatı tehdit eden pulmoner ödem, pulmoner hipertansiyon ile birlikte sağ kalp yetmezliği gibi kardiyovasküler komplikasyonların gelişme riski vardır. Bu çalışmanın amacı adenoid hipertrofisine bağlı üst solunum yolu tıkanıklığı olan çocukların sağ kalp fonksiyonlarını ameliyat öncesi ve sonrası elektrokardiyografi ve ekokardiyografi ile değerlendirmek ve bu hastaları kontrol grubu ile karşılaştırmaktır. Çalışmaya Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Kulak, Burun ve Boğaz Kliniği'nde adenoid hipertrofisine bağlı üst solunum yolu tıkanıklığı nedeniyle adenoidektomi yapılan 40 hasta dahil edildi. Kontrol grubu olarak herhangi bir sağlık problemi olmayan, benzer yaş ve cinsiyetten oluşan 20 sağlıklı çocuk alındı. Adenoidektomi yapılan hastaların operasyon öncesinde ve operasyon sonrası 3. ayda elektrokardiyografik ve aynı kardiyolog tarafından ekokardiyografik incelemeleri yapıldı. Tüm hasta yakınlarından yazılı onam alındı. Çalışmaya alınan adenoid hipertrofisi nedeni ile opere olan hasta grubunun yaş ortalaması 5.7±2.8,20 (%54.1) erkek,17 (%45.9) kız; kontrol grubunun yaş ortalaması 5.5±2.2, 11(%55) erkek, 9 (%45) kız idi. Kontrol ve hasta gruplarının elektrokardiyografik incelemelerinde pdisp değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulundu (p=0.046) (pre op:34,2±9,92; post op: 34,02±11,76; kontrol: 28,75±7,15). Konvansiyonal ekokardiyografide hasta ve kontrol grupları arasında klinik olarak anlamlı farklılık saptanmadı. Doku doppler ekokardiyografi parametrelerinden çoğunluğunda istatistiksel olarak anlamlı farklılıklar saptandı (IVS-ET; pre op:238,62±42,26 post op:258,53±23,99 p< 0,05, TL-E'; pre op: 0,16±0,025 kontrol: 0,18±0,022 p=0,009, TL-A'; pre op:0,12±0,039 kontrol: 0,13±0,026 p< 0,05, TL-E/E'; post op: 5,06±0,78* kontrol: 4,41±0,89 p=O,O38, TL-IVCT; pre op: 57,96±8,49 kontrol: 50,55±5,98 p< 0,05, TL-ET; pre op: 237,19±19,11 post op: 239,4±20,2 kontrol: 251,38±20,75 p< 0,05, TL-MPI; pre op: 0,44±0,078 kontrol: 0,39±0,065 p< 0,05, SV-E'; pre op:0,15±0,025 kontrol: 0,17±0,023 p< 0,05, SV E/E'; post op: 5,54±0,96 kontrol: 4,75±1,08 p< 0,01, SV-ET; pre op: 234,86±18,52 post op: 235,4±25,6 kontrol: 250,44±26,48 p< 0,05). Hastaların ameliyat öncesi ve sonrası strain ve strain rate parametreleri arasında anlamlı bir farklılık saptanmadı (p<0,05). Hastaların ameliyat sonrası değerleri ile kontrol grubu kıyaslandığında SR-E ve SR-S değerleri ameliyat sonrası değerlendirmede kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek saptandı (SR-E: post op: 1,52±0,59 kontrol:1,13±0,53 p< 0,05 ve SR-S; post op: 0,99±0,68 kontrol: 1,61±0,33 p< 0,05). Adenoid hipertrofisine bağlı üst solunum yolu tıkanıklığı olan çocuklarda klinik herhangi bir bulgu vermese de sağlıklı çocuklara göre kardiyak fonksiyon değişiklikleri olabilir ve bu fonksiyon değişiklikleri elektrokardiyografi ve ekokardiyografi ile tespit edilebilir. Bizim çalışmamızda da elektrokardiyografide p dalga dispersiyonunun adenoid hipertrofisi olan hastalarda artmış olduğunu tespit ettik. Doku doppler ekokardiyografide de özellikle triküspit kapak lateral duvarı parametrelerinde anlamlı farklılık olması hasta grubunda sağ ventrikül diyastolik fonksiyonlarında bozulma olduğunu gösterdi. Literatürden farklı olarak speckle tracking ekokardiyografi ile değerlendirilen hastaların ameliyat sonrası değerleri ile kontrol grubu arasında anlamlı fark saptadık. Ancak hastaların ameliyat öncesi değerleri ile kontrol grubu arasında ve hastaların ameliyat öncesi ve sonrası değerleri arasında anlamlı fark saptamadık. Bunun nedeni kontrol grubunun sayısının az olması ve hastaların ameliyat sonrası 3. ay kontrolünün kardiyak fonksiyon değişikliklerinin tespiti için erken olması olabilir. Bu durumun değerlendirilebilmesi için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Subklinik hipotiroid çocuklarda levotiroksin tedavisinin kardiyak fonksiyonlar üzerine etkisinin değerlendirilmesi

Amaç: Çalışmanın amacı, çocukluk yaş grubunda subklinik hipotiroid olgularda kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi ve fizyolojik dozda L-T4 tedavisinin bu fonksiyonlar üzerindeki etkisinin araştırılmasıdır. Olgular ve Yöntem: Ortalama 7,41 yıl yaşında prepubertal 16 olgudan oluşan çalışma grubunda, tiroid fonksiyon testleri (sT3, sT4, TSH), ekokardiyografik parametreler (kalbin sistolik fonksiyonları, kalbin diyastolik fonksiyonları ve kardiyak doku Doppler ölçütleri) tedavi önce ve sonrasında 3. ve 6. aylarda değerlendirilerek karşılaştırıldı. Bulgular: 3 aylık izlemini tamamlayan 16 olgu ve 6 aylık izlemini tamamlayan 9 olguda TSH değerinde anlamlı ölçüde azalma saptanırken, sT3 ve sT4 düzeylerinde anlamlı farklılık gözlenmedi. 3 aylık izlemi tamamlanan 16 olgunun diyastolik fonksiyonlarının karşılaştırılmasında ME/A oranında anlamlı artış saptandı. 6 aylık izlemi tamamlanan 9 olgunun diyastolik fonksiyonlarının karşılaştırılmasında anlamlı fark saptanmadı. Sistolik fonksiyonlar ve doku Doppler ölçütlerinde anlamlı fark saptanmadı. Tartışma: Çalışmanın sonuçları hipotezi destekler nitelikte bulunmuştur. Çocukluk yaş grubunda fizyolojik dozda uygulanan ve tiroid hormon profillerini ötiroid hale getiren L-T4 tedavisinin, subklinik hipotiroidizmin olası olumsuz sonuçlarını engellerken, kardiyak fonksiyonlar üzerinde olumsuz sonuçlar oluşturmaması fizyolojik doz L-T4 tedavisinin güvenilir olduğunu düşündürmektedir. Kısa dönemde diyastolik fonksiyonlarda gözlenen düzelmenin daha çok sayıdaki hasta ile daha uzun sürede değerlendirilmesi doğru olacaktır

Hematopoietik kök hücre nakli sonrası santral sinir sistemi komplikasyonları ve radyolojik bulguların sağkalım üzerine etkisinin araştırılması

Hematopoetik Kök Hücre Nakli (HKHN), çocukluk çağının birçok malign ve benign hematolojik hastalıkları, çeşitli metabolik hastalıklar, immun yetmezlikler, çeşitli genetik ve otoimmun hastalıklarının tedavisinde giderek artan sıklıkta kullanılmakta olan ve kür sağlayan bir tedavi yöntemidir. Yapılan çalışmalar HKHN sonrası %11-59 sıklıkta santral sinir sistemi komplikasyonu geliştiğini göstermektedir. Erken tanı, tedavi ve başarılı bir hasta yönetiminin sağkalım üzerine etkisi büyüktür. Erken tanıda radyolojik görüntüleme önemli role sahiptir. Merkezimizde kök hücre nakli yapılan hastalarda santral sinir sistemi komplikasyonları ve pozitif radyolojik bulguların sağ kalıma etkisinin değerlendirilmesini sağlayan bu çalışma ile erken tanı, tedavi ile nakil ile ilişkili morbidite ve mortalitenin azaltılmasına katkıda bulunması hedeflenmektedir. Çalışmaya Ağustos 1998 – Ocak 2014 yılları arasında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kemik İliği Transplantasyon Ünitesinde, HKHN yapılan 489 olgudan, nakil dönemi veya sonrasında nörolojik bulgu gelişen ve nöroradyolojik görüntüleme yapılan 91 (%18,6) olgu alındı. Veriler geriye dönük olarak incelendi. Olgular, radyolojik bulgu saptanan ve saptanmayan olmak üzere iki gruba ayrıldı. Kırk yedi (%51,6) olguda radyolojik bulgu saptanırken, 44 (%48,3)'ünde radyolojik bulgu saptanmadı. Cinsiyet, yaş, nakil öncesi nörolojik bulgu varlığı, intratekal tedavi öyküsü, SSS'ne RT öyküsü ile radyolojik bulgu varlığı açısından karşılaştırıldığında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Olguların HKHN yapıldıktan nörolojik bulgu gelişene kadar geçen ortalama süre 87,4±14,4 gün olarak hesaplandı. En kısa süre 1 gün, en uzun süre ise 912. gün idi. HKHN'den yıllar sonra da nörolojik komplikasyon gelişebileceği görüldü. Nakilde kullanılan hazırlık rejimi, greft versus host hastalığı profilaksisi, kök hücre kaynağı ve engraftman durumu ile radyolojik bulgu varlığı arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. En sık saptanan nörolojik klinik bulgu 34 (%37,4) olgu ile konvulsiyon, en sık saptanan radyolojik bulgu ise 22 (%46,8) bulgu ile beyaz cevher tutulumu idi. Bunların da 18 (%81,8)'ini PRES oluşturmakta idi. En sık saptanan nörolojik tanı 18 (%19,8) olgu ile PRES, ikinci sıklıkta ise 10 (%11) olgu ile intrakranyal kanama idi. Kaybedilen olgularda ölüm nedenlerinin SSS komplikasyonlarına bağlı olup olmadığı değerlendirildi. Radyolojik bulgusu pozitif ve negatif olgularda SSS komplikasyonlarına bağlı ölüm oranları karşılaştırıldı ve radyolojik bulgu pozitif olgularda SSS komplikasyonuna bağlı kaybedilme oranı anlamlı olarak daha fazla saptandı (p < 0,05). HKHN yapılmış ve nörolojik komplikasyon gelişmiş olguların genel sağkalım süresi ortalama 52,5±7,2 ay olarak hesaplandı. Radyolojik bulgu varlığına göre genel sağkalım süresi değerlendirildiğinde radyolojik bulgu saptanan grupta 30,5±4,5 ay, radyolojik bulgu saptanmayan grupta ise 68,6±10,1 ay olarak hesaplandı. Radyolojik bulgu varlığının sağ kalım sürelerini anlamlı olarak azaltmakta olduğu saptandı (p < 0,05). Saptanan radyolojik bulgular serebrovasküler komplikasyonlar (kanama, iskemi, enfarkt), beyaz cevher tutulumu (PRES dahil) ve enfeksiyonlar olarak 3 gruba ayrılarak incelendiğinde en düşük sağkalım sürelerinin serebrovasküler komplikasyon grubunda olduğu görüldü (p < 0,05). Sonuç olarak HKHN yapılan olgularda nörolojik komplikasyonlar nadir değildir. Bu olgularda nöroradyolojik değerlendirme mümkün olduğunca erken dönemde yapılmalıdır. Bu olguların yönetiminde radyolojik pozitif bulgu varlığının, özellikle serebrovasküler komplikasyonlara ait pozitif radyolojik bulguların sağkalımı belirgin derecede azaltabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Tek tüp osmotik fragilite testi ile beta-thalassemia trait taraması

43 ÖZ.-IT Bu çalışma 1982-1983 öğretim yılında Antalya merkezinde bulunan lise ve dengi okullardaki sağlıklı öğrenciler arasında basit örnekleme yöntemiyle seçilen 1097 öğrencide yapılmıştır. Tek tüp QFT'nin beta-thalassemia trait taramasında etkinliği yapılan çalışmalarda olumlu bulunduğundan, bu 1097 öğrenciye parmak ucundan alınan kanla tek tüp OFT uygulanmağı t ir. Tek tüp OPT negatif çıkan 1014 öğrenci ilk adımda beta-thalassemia trait yönünden elenmiş oldu8Geri kalan 83 öğrenciye HbjHktjPYjSB ölçümü ve Kb elektroforezi uygulandı» Çalışmada s 22 öğrencide beta-thalassemia trait 0a2)s29 öğrencide de mir eksikliği anemisi (%2.64)»32 öğrencide yalanca pozitiflik (%2"92) bulundu. Tün öğrencilere tek tüp OPT ile beraber aynı zamanda Kb elektroforezi uygulanamadığından testin yalancı negatif ligi hakkında bilgi veremiyoruz. Bu taramayla beta-thalassemia trait yanında, demir eksikliği anemisi tevhit etmemiş ve bu olguların tedavisiyle çalınma amacı önerilen dikkate alın malıdır, Toplum taramalarında, özellikle bizim ülke gibi gelişmekte olan ülkelerde tek tüp OPT çok basit, beta-thalassemia trait için spesifikjher yerde uygulanabilen ve pratik olan bir yöntemdir. Yaptığımız bu çalınma Türkiye çapınla, özellikle riski yüksek olan.5birey illerimizle yrygınlaştırılmalıdır. böylece Türkiye'de beta-thalassemia trait sıklığı hakkında daha sağlıklı sonuçlar elde edilmiş ve taşıyıcılar saptanarak homoigot beta-thalassemiaam c:ılenm&.5inİ9 en önemli adım atılmış olur.

Erken neonatal dönemde lökosit dinamikleri

Antalya il merkezinde oturan 0-14 yaş grubu çocukların büyüme ve gelişme durumları

Antalya`da beta talassemi taşıyıcı sıklığı

Yenidoğan dönemi sistemik bakteriyel enfeksiyonlarının skorlama sistemi ile değerlendirilmesi

Çocukluk çağı kronik ishallerinde etyolojiye yönelik araştırma

Antalya il merkezinde anormal hemoglobin prevalansı

Prenatal ultrasonun riskli bebekleri göstermedeki değeri

3-12 aylık bebeklerin uyku alışkanlığı ve uyku sorunları ile ilişkili faktörler

Bu araştırma 3-12 aylık bebeklerin uyku alışkanlıklarını ve uyku sorunlarını belirlemek, ayrıca uyku alışkanlığı ve uyku sorunları ile ilişkili faktörleri incelemek amacıyla yapılmış, tanımlayıcı ve ilişki arayıcı tipte bir çalışmadır. Araştırma Aydın İli Efeler ilçesinde yer alan Aile Sağlığı Merkezlerinde Nisan 2016 - Aralık 2017 tarihleri arasında yapılmıştır. Araştırmanın örneklemine 252 anne ve bebeği alınmıştır. Veriler Ebeveyn Bilgi Formu, Bebek Bilgi Formu ve Bebek (Kısa) Uyku Sorunları Tanılama Formu kullanılarak toplanmıştır. Araştırma verilerinin değerlendirilmesinde tanımlayıcı istatistikler, Ki-kare testi, Kolmogorov Smirnov testi, Mann-Whitney U testi, Kruskal-Wallis testi ve binary lojistik regresyon analizi kullanılmıştır. P<0,05 düzeyindeki değerler istatistiksel olarak önemli kabul edilmiştir. Araştırmanın yapıldığı kurumdan ve etik kuruldan izin alınmıştır. Araştırmaya alınan bebeklerin ortanca gece uyanma sıklığı 3 kez, gece uyanık kalma süresi 30 dakika, gündüz uyku süresi 120 dakika ve toplam uyku süresi 617,5 dakika olarak bulunmuştur. Bebeklerin %11,9'unun gecede üç kereden fazla uyandığı, %30,2'sinin gece uyanarak bir saatten fazla uyanık kaldığı, %35,7'sinin toplam uyku süresinin dokuz saatten daha az olduğu ve %52,8'inin uyku sorunu yaşadığı saptanmıştır. Diğer faktörler kontrol altına alındıktan sonra annenin okuryazar veya ilkokul mezunu olmasının (p=0,030), bebeğin sadece anne sütü ile besleniyor olmasının (p=0,001) ve sallayarak uyutulmasının (p=0,029) uyku sorununu azaltan faktörler olduğu bulunmuştur. Bu araştırmada 3-12 aylık bebeklerin yarısından fazlasında uyku sorunu görüldüğü; annenin eğitim düzeyi, bebeğin beslenme şekli ve ebeveynin uyutma davranışlarının bebeğin uyku sorunu varlığını etkilediği sonucuna varılmıştır. Bir yaşın altındaki bebeklerde uyku sorunlarına neden olan faktörlerin bilinmesi, bebeklerde uyku sorunlarının tanılanması, önlenmesi ya da azaltılmasında risk faktörlerinin belirlenmesine katkı sağlayacaktır. Bu bağlamda başta çocuk sağlığı hemşireleri olmak üzere tüm sağlık çalışanları ebeveynlere güvenli uyku, uyku ekolojisi ve uyku sorunlarının önlenmesine yönelik uygun davranışlar konusunda eğitim ve danışmanlık vermelidirler.

Akut romatizmal ateş ve romatizmal kalp hastalığında çinko ve hücresel immünite ilişkisinin araştırılması

Yenidoğanda G-CSF, GM-CSF, IL-1 Alfa, IL-1 Beta, TNF Alfa düzeyleri ve nötrofil - lenfosit çaprazlaşmasına etkileri