Pediatrics

Yenidoğanlarda trombositopeni nedenleri ve izlemi

Yaşamla bağdaşan herhangi bir gestasyonel haftada doğan tüm yenidoğanlarda trombosit sayısının <150.000/mm³ olması trombositopeni olarak tanımlanmaktadır. Trombositopeni yenidoğan döneminde en sık görülen hematolojik bozukluklardan biridir. Yapılan çalışmalarda tüm yenidoğanlarda trombositopeni prevalansı %1-5 olarak bildirilmektedir. Yenidoğan yoğun bakım ünitelerindeki yenidoğanların ise %22-35'ini etkilemektedir. Trombosit tüketiminin artması, yapımın azalması, sekestrasyonun artması veya bunlardan herhangi birinin kombinasyonu sonucu gelişebilen trombositopenide erken dönemde tanı konularak trombositopeniye yol açan faktörün ortadan kaldırılması, komplikasyonların ve mortalite riskinin azaltılması açısından önem taşımaktadır.Yenidoğan servisinde ve yenidoğan yoğun bakımda yatmış olan yenidoğanlarda trombositopeni nedenlerini belirleyerek önlenebilecek etkenlerin ortadan kaldırılmasıyla trombositopeni sıklığının azaltılması ve trombositopenik yenidoğanlarda tedavi ve klinik izlem sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanan bu çalışma retrospektif olarak düzenlenmiştir. İncelenen 3515 yenidoğanda trombositopeni prevalansı tüm yenidoğanlarda % 3,8 ( term bebeklerde %1,3, premature bebeklerde %12 ) yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatan hastalarda ise % 12 bulunmuş olup sepsis ve İUGR başlıca trombositopeni nedenleri olarak tespit edilmiştir.Yıllara göre yenidoğanlarda trombositopeninin dağılımına bakıldığında 2008'de % 5,3 ile en sık görüldüğü, 2011'e doğru azaldığı ve 2011'de % 2,4'e gerilediği saptanmıştır. Trombositopeni nedenlerinin dağılımı incelendiğinde ise 2007 - 2009 yılları arasında sepsis en sık nedeni oluştururken 2010 yılında IUGR'a, 2011 yılında ise metabolik hastalıklara, ilaca ve asfiksiye bağlı trombositopeninin ön plana çıktığı gözlenmiştir.Trombositopeninin ortanca ilk saptanma günü 1. gün, nadir trombosit sayısı 3. gün, düzelme zamanı ise 10. gün olarak bulunmuştur. Ortanca trombosit sayısı 52.000/mm³ tür. Ağır trombositopeni ( 50.000/mm³ ) yenidoğanların %26'sında izlenmiş, trombositopenik yenidoğanların %11'inde patolojik kanama gelişmiştir. İntrakranial kanama oranı % 5,9 idi ve tümünün premature bebeklerde olduğu görüldü. Trombositopeninin ağırlığı ile patolojik kanamalar anlamlı olarak artmıştı. Mekanik ventilasyondaki hastalarda ağır trombositopeni oranı anlamlı yüksekti. Yenidoğanların % 33'üne trombosit suspansiyonu verilmişti. Trombosit süspansiyonu verilenlerde mortalite oranı daha fazlaydı. Hastaların %93'ünde trombositopeni düzelmiş, % 4'ünde devam etmiş, % 3 olgu ise kaybedilmişti. Hiçbir olguda trombositopeni nedeniyle ölüm görülmedi.Sonuç olarak yenidoğan servisimizde ve yenidoğan yoğun bakım ünitemizde yatan yenidoğanlarda yıllara göre trombositopeni sıklığının azaldığı ve trombositopeni nedenlerinin dağılımının değiştiği görülmüştür. Bu çalışma önlenebilir nedenlerin azaltılmasıyla trombositopeni sıklığının düşürülebileceğini ve buna bağlı olarak trombositopeniye ve trombosit suspansiyonu kullanımına bağlı gelişebilecek komplikasyon ve risklerin azaltılabileceğini göstermiştir.Anahtar kelimeler: Yenidoğan, trombositopeni.

Uzun süreli sağkalım gösteren çocukluk çağı lösemi olgularında tedavinin nöropsikiyatrik geç etkilerinin değerlendirilmesi

Amaç: Lösemi çocukluk çağında en sık görülen kanser olup, tedavilerdeki gelişmeler sayesinde günümüzde sağkalım belirgin artmıştır. Yaşayan hastalar arttıkça tedaviye bağlı komplikasyonlar da dikkati çekmeye başlamıştır. Yan etki olarak kullanılan kemoterapotik ajanlara ve radyoterapiye bağlı büyüme ve gelişme geriliği, kardiyak toksisite, endokrinolojik, gastrointestinal, renal, solunumsal problemler, puberte bozuklukları, infertilite, osteopeni/osteoporoz, kemiklerde kırıkların yanısıra kognitif fonksiyonlarda bozukluk, nörolojik, duysal ve motor fonksiyonlarda bozukluk, psikiyatrik etkilenmeler, görme ve işitme bozuklukları, ve ikincil neoplazmların görülmektedir. Ayrıca gelişebilecek nöropsikiyatrik geç yan etkiler yaşam kalitesini olumsuz etkileyebilir. Biz bu çalışmada gelişen nöropsikiyatrik geç yan etkilerin sıklığını, ortaya çıkmasında katkısı olan faktörleri araştırmayı amaçladık.Hastalar ve yöntem: Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı'nda tedavi edilmiş olan hastalardan tanı tarihinden itibaren en az beş yıl süre geçen, Berlin?Frankfurt-Münster (BFM) protokollerine göre tedavi alan ve relaps gelişmemiş, kür olan olgular çalışmaya alındı. Olguların demografik özellikleri kaydedildi, nörolojik ve göz muayeneleri yapıldı. Kraniyal görüntülemeleri ve işitme testleri yapıldı. Psikolojik gelişim testleri ile nörokognitif fonksiyonları değerlendirildi. Bu parametre için olguların yaşına en yakın kardeşi kontrol grubu olarak alındı. Yaşam kalitesini etkileyen yakınmalar anket ile sorgulandı. İstatiksel veriler SPSS 15.0 programı ile değerlendirildi. Ki-kare test, Mann-Whitney U test ve Pearson korelasyon testleri uygulandı. İstatiksel anlamlılığı yansıtan değer olarak p<0.05 seçildi.Bulgular: Çalışmada 8-31 yaş (ortalama 16.4±6.4 yaş), 21'i (%47.7) kız, 23'ü (%52.3) erkek, tedavi kesiminden itibaren 2-18 yıl (ortalama 7.5 yıl±4.4 yıl) süre geçen, beşi (%11.4) AML, 39'u (%88.6) ALL tanılı toplam 44 olgu değerlendirildi. Otuziki (%80) olguda fizik muayene, nörolojik tetkikler ve psikolojik testler ile belirlenebilen en az bir geç yan etkinin olduğu, anket verilerine göre de olguların 28'inde (%63.6) en az bir yaşam kalitesini etkileyen yakınmasının olduğu belirlendi. Göz muayenesi ile dört (%9.1) olguda göz ve görme ilişkili problem saptanırken, kraniyal görüntüleme ile sekiz (%18.2) olguda, işitme testleri ile dört (%9.1) olguda, EEG ile de dört (%9.1) olguda patolojik bulgu olduğu görüldü. On üç (%29.5) olgunun toplam zeka puanları 80'nin altında iken, nörokognitif testler ile 28 (%70) olguda en az bir geç etki saptandı. Kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, mörokognitif testler basamağında aralarında istatiksel anlamlı fak yoktu. Anket verilerine göre en sık yakınmayı 19 (%43) olgu baş ağrısı olarak nitelendirdi. Okulda yaşanan problemlerden en sık karşılaşılanı, beş (%11.4) olgunun belirttiği konsantrasyon güçlüğü idi. Olguların yedisi (%15.9) psikolojik sorun yaşadığını belirtti.Sonuçlar: Çalışmamızda olguların çoğunda en az bir geç etki olduğu görüldü. Tanı anında merkezi sinir sistemi tutulumu olan olgularda istatiksel açıdan anlamlı olarak daha yüksek oranda fizik muayene ve nörolojik tetkikler ile saptanabilen geç etkilerin olduğu belirlendi. BFM protokolü risk kriterlerine göre yüksek risk grubunda olan olgularda katarakt görülme sıklığı daha fazla idi. Çalışma yapıldığı dönemde yaşı büyük olan, tanı anında 6 yaşından büyük olan, tanısı akut miyeloid lösemi (AML) olan ve 18 Gray (Gy) yüksek doz radyoterapi alan olgularda daha yüksek oranda 80 ve altı zeka puanları saptandı. Aynı şekilde nörokognitif disfonksiyonların, çalışmaya alındıkları esnada ileri yaş grubunda olan olgularda daha sık olduğu belirlendi. Bu da yaş ilerledikçe nöropsikiyatrik etkilenmenin giderek belirginleşmeye başladığını düşündürdü. Bu nedenlerle iyileşen lösemili çocukların uzun süreli takip edilmesi ve ortaya çıkan yan etkiler açısından erken tanı ve tedavileri zorunlu olmalıdır.

Deneysel kronik astım modelinde farklı dozlarda verilen inhale steroidin akciğer histopatolojisi üzerine etkisi

AMAÇ:İnhale kortikosteroidler persistan astımın tüm basamaklarında ilk tedavi seçeneği olarak kullanılır. Uzun dönemde, özellikle çocuklarda tedavi düzeninin günde iki kez olması tedaviye uyumu azaltır. Astımlı hastalarda inhale steroid tedavi düzeninin toplam doz aynı olacak şekilde günde iki kez, günde bir kez veya günaşırı olmasının etkinlik ve olası yan etki açısından karşılaştırmasını gösteren bir çalışma bulunmamaktadır.MATERYAL VE METOD:Çalışmada, 6-8 haftalık, 20-25 gr ağırlığındaki patojen içermeyen dişi BALB/C fareler Dokuz Eylül Tıp Fakültesi Hayvan Araştırmaları Laboratuvarı'ndan temin edildi. Hijyenik makrolen kafeslerde barındırılan ve ad libitum beslenen hayvanlar havalandırmalı ve 12 saatlik karanlık ve aydınlık ortamda muhafaza edildi. Tüm deneysel işlemler öncesinde Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hayvan Deneyleri Yerel Etik Kurulu'ndan onay alındı.Otuz beş adet BALB/C fare her birinde 7 fare olmak üzere kontrol grubu (grup 1), 2, 3, 4 ve 5'e ayrıldı. Kontrol grubu dışındaki çalışma grubundaki fareler, kronik astım modelinin oluşturulabilmesi için 0. ve 14. günlerde tavuk yumurtası albumini (ovalbumin, grade V, ? 98% pure; Sigma, St. Louis, MO, USA) ve alimunyum ile intraperitoneal olarak duyarlaştırıldı. Çalışmanın 21. gününden sonra kontrol grubu hariç diğer fareler 8 hafta süresince aerolize ovalbumine maruz bırakıldılar. Duyarlaşma dönemi boyunca kontrol grubundakilere salin nebulizasyonu uygulandı.Duyarlaşma döneminden sonra, grup 2'deki fareler günde iki kez salin ile, grup 3'teki fareler 250 mcg budezonid ile, grup 4'teki fareler 500 mcg budezonid ile, grup 5'teki fareler 1000 mcg budezonid ile duyarlaşma döneminin son 14 gününde tedavi edildiler. Hayvanlar sakrifiye edilerek akciğer örnekleri epitel kalınlığı, goblet ve mast hücre sayısı ve subepitel düz kas kalınlığı farklı dozlardaki inhale steroidlerin akciğer histolojisi üzerindeki etkilerini değerlendirmek üzere incelendi. Proksimal tibiadan elde edilen kemik dokuları 6 ay süren dekalsifikasyon döneminden sonra inhale steroidlerin trabekular kemik ve osteoid matriks üzerindeki yan etkielrinin araştırılması amacı ile incelendi.BULGULAR:Akciğer dokusunun tüm histolojik parametreleri placebo grubunda (grup 2) kontrol grubuna (grup 1) göre artmıştır. Bu sonuçlar, kronik astım modelinin başarı ile oluştuğunu göstermektedir. Akciğerin histolojik bulguları açısından grup 2'yi diğer gruplar ile karşılaştırdığımızda grup 3'te goblet hücre sayısı hariç diğer parametreler; grup 4'te bazal membran kalınlığı (p=0.000), subepitel düz kas kalınlığı (p=0.000), epitel yüksekliği (p=0.024); grup 5'te de tüm parametreler istatistiksel anlamlı olarak düşük bulunmuştur. Akciğer histolojisinin parametrelerinin sonuçları grup 3 ile 4 arasında karşılaştırıldığında bazal membran kalınlığı grup 4'te daha azalmış olarak saptanmıştır (p=0.003). Grup 5'te grup 3 ve 4'ün her biri ile karşılaştırıldığında subepitel düz kas kalınlığı (p=0.008, p=0.008, sırasıyla) belirgin olarak azalmıştır.Proksimal tibianın kemik dokusunun histolojik parametreleri grup 2 ile grup 3, 4 veya 5 ile karşılaştırıldığında osteoid kemik kalınlığı haricindeki tüm parametreler grup 2'de daha yüksek bulunmuştur (p<0.05). Grup 3, 4 ve 5 arasında tarabeküler sayı, tarbeküler kalınlık ve korteks kalınlığı açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmadı (p>0.05).SONUÇ:İnhale kortikosteroid verilen tüm gruplarda plasebo grubuna göre akciğer bulguları daha iyi saptanmıştır. İnhale kortikosteroid verilen tüm gruplarda plasebo grubuna göre akciğer bulguları daha iyi saptanmıştır. Günaşırı 1000 mcg budezonid alan grupta diğer gruplara göre kronik astım bulgularındaki düzelme daha fazladır. Gruplar arasında budezonidin kemikler üzerindeki yan etkilerini karşılaştırdığımızda, placebo grubu (grup 2) hariç diğer tüm gruplarda, belirgin bir trabekular kemik ve osteoid matriks kaybı gösterilmiştir. Fakat, grup 3, 4 ve 5 arasında ölçülen trabekular kemik ve osteoid matriks parametreleri açısından belirgin bir fark saptanmamıştır.

Migren tanısı ile izlenmekte olan olgularımızın yaşam kalitelerinin pedMIDAS skoru kullanarak değerlendirilmesi

Amaç: Bu çalışmanın amacı, migren tanısı ile izlenmekte olan olgularımızın yaşam kalitelerinin ve uygulanan profilaktik tedavi etkinliklerinin PedMIDAS skoru kullanılarak değerlendirilmesidir.Gereç ve yöntem: Eylül 2010 - Mart 2012 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nörolojisi Bilim Dalına tekrarlayan başağrısı yakınması nedeniyle başvuran ve çalışmaya katılmayı kabul eden 6-17 yaş arasındaki hastalar için çalışma anketi dolduruldu. IHS 2004 kriterlerine göre olgular alt gruplara ayrıldı. Migren tanısı alan hastalar takip ve tedaviye alındı ve en az 6 ay boyunca izlendi. PedMIDAS anketi 0, 3, 6. aylarda olmak üzere hastalara toplam üç kez uygulandı.Bulgular: Yaşları ortalama 12,01±3,34 yıl olan 106'sı (% 62) kız, 65'i (%38) erkek toplam 171 olgu çalışmaya alındı. Başağrısı ile başvuran olguların 149'unun (%71,35) birincil başağrısı olduğu ve aurasız migren başağrısının (%41,5) en sık saptanan primer başağrısı nedeni olduğu belirlendi. Son üç aylık dönemdeki tam gün okul kaybı aurasız migren başağrısı olan olgularda ortalama 1,24±1,73 gün, auralı migreni bulunan olgularda 3,25±6,29 gün, gerilim tipi başağrısı ile izlenen olgularda ortalama 0,94±2,13 gün saptandı. Auralı migreni bulunan olguların başağrısı ile ilişkili olarak tam gün okul kaybının, aurasız migren ve gerilim tipi başağrısı bulunanlara göre anlamlı olarak yüksek olduğu saptandı (p=0.03, p=0.02). Auralı ve aurasız migreni bulunan olguların başvuru PedMIDAS skorunun gerilim başağrısı bulunan olgulara göre anlamlı olarak yüksek olduğu belirlendi. Profilaktik tedavi alan migrenli olguların 0-3.ay, 0-6.ay ve 3-6.ay PedMIDAS skorlarındaki değişim profilaktik tedavi almayan olgulara göre anlamlı olarak yüksek saptandı. Başvuru(0.) ile 3. ay PedMIDAS skorları arasındaki fark topiramat grubunda ortalama 21,11±14,68, flunarizin grubunda 9,00±9,30, propranolol grubunda 26,80±11,89 saptandı. Topiramat ile propranolol grubunun 0 ile 3. ay PedMIDAS skorları arasındaki değişim, flunarizin tedavi grubuna göre anlamlı olarak yüksek belirlendi (p<0.05).Sonuç: Çalışmamızın sonucunda çocukluk çağı migren tedavisinde profilaktik amaçla kullanılan farmakolojik ajanların etkinliğinin değerlendirilmesinde PedMIDAS skorlamasının yararlı olduğu gözlenmiştir. Çalışmamızda topiramat ve propranolol tedavilerinin PedMIDAS skorlarını flunarizin tedavisine göre daha iyi azalttığı ve böylece hayat kalitesinin artırılmasında daha etkili olduğu saptanmıştır.

Astım modeli oluşturulan aferelerde atorvastatinin akciğer histolojisi üzerine etkinliğinin değerlendirilmesi

Giriş: Atorvastatin serum kolesterol seviyesini düşüren ve bu nedenle hiperkolesterolemi tedavisinde kullanılan statin grubu bir ilaçtır. Statinlerin kolestrol düşürücü özelliklerinden bağımsız olarak immünmodülatuar ve antiinflamatuar etkileri de mevcuttur. Bu amaçla birçok hastalıkta kullanılmaktadır. Bu çalışmada, kronik astım modeli oluşturulmuş BALB/c farelerde atorvastatin'in akciğerdeki histolojik değişiklikler üzerine etkisinin araştırılması amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Yirmisekiz BALB/c fare Grup I, II, III ve IV olmak üzere dört gruba ayrıldı. Kontrol grubu (Grup I) dışındaki tüm fareler ovalbumin ile duyarlılaştırıldı. Grup II'ye (Plasebo) salin, Grup III'e 10 mg/kg dozunda atorvastatin ve Grup IV'e 1 mg/kg dozunda dexametazon intraperitoneal yolu ile beş ardışık gün boyunca verildi. Fareler ilaçların son uygulamasından 24 saat sonra sakrifiye edildi. Bütün gruplardan elde edilen akciğer örneklerinin histolojik özellikleri ışık ve elektron mikroskopisi kullanılarak değerlendirildi. Ayrıca akciğer dokusunda IL-4 ve IL-5 düzeyleri ölçüldü.Bulgular: Atorvastatin uygulanan grup (Grup III) ile plasebo uygulanan grup (Grup II) karşılaştırıldığında; Grup III de bazal membran ve subepitelyal düz kas kalınlığı, epitel yüksekliği, mast ve goblet hücre sayılarında istatistiksel olarak anlamlı düzelme gözlenmiştir. Atorvastatin (Grup IV) ve deksametazon grupları (Grup III) karşılaştırıldığında ise, tüm bu parametrelerdeki düzelmenin benzer olduğu bulunmuştur. Ayrıca atorvastatin uygulanan grupta (Grup III), plasebo uygulanan gruba göre akciğer dokusunda IL-4 ve IL-5 düzeyi anlamlı olarak düşük saptanmıştır.Sonuç: Bu çalışmada, astım modeli oluşturulan farelerde atorvastatinin akciğer histolojisi üzerine olumlu etkileri gösterilmiştir. Atorvastatin'in akciğerde inflamasyon ve yeniden yapılanma üzerine etkilerini değerlendirecek ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Prematüre bebeklerde total parenteral beslenmeden tam enteral beslenmeye farklı geçiş yöntemlerinin klinik sonuçlara etkileri

GİRİŞ: Prematüre bebeklerin, özellikle çok düşük doğum ağırlıklı (VLBW) infantların hayatın erken dönemlerinde beslenmeleri total parenteral nutrisyon (TPN) desteğine bağımlıdır. TPN?nin ne zaman, nasıl başlanacağı ve nasıl arttırılacağı ile ilgili son yıllarda çok fazla sayıda çalışma yapılmış ve bu çalışmaların sonucunda yaygın kabul görmüş öneriler oluşturulmuştur. Ancak gerek çalışmalarda gerekse otorite önerilerinde TPN?nin nasıl kesileceği ve tam enteral beslenmeye nasıl geçileceği yeterince açık değildir. AMAÇ: Bu çalışma ile gestasyon yaşı 32 haftanın altında doğan prematüre infantlarda TPN desteğinden ayrılma aşamasında gereksinimleri olan düzeyde protein, yağ ve enerji oranlarının tümüyle sağlanmasına yönelik uygulanan yeni TPN?den ayırma protokolünün önceki uygulamaya göre biyokimyasal parametreler, büyüme ölçümleri, prematürite sorunları, hastanede yatış süreleri ve ekstrauterin büyüme geriliği (EUBG) üzerine etkilerinin araştırılması amaçlanmıştır. GEREÇ VE YÖNTEM: Ünitemizde Mayıs 2012-Mayıs 2013 tarihleri arasında yatarak takip edilen ?32. gestasyonel haftada doğan 50 prematüre infant çalışmaya dahil edildi. İlk 6 ay uygulanan mevcut protokolün ardından ikinci 6 ayda yeni protokol uygulanarak çalışma tamamlandı. Çalışmaya alınan hastaların demografik özellikleri, majör morbiditeleri, uygulanan tedavi ve laboratuar verileri ile ayrıntılı antropometrik özellikleri ve uygulanan beslenme protokolüne ait veriler kaydedildi. Taburculuk ve doğum ağırlığı z-skoru farkı ve taburculukta belirlenen büyüme hızları hesaplandı. BULGULAR: Çalışmaya dahil edilen 50 infantın ilk antropometrik değerlendirmesinde SGA oranı kontrol grubunda %12 (n=3), çalışma grubunda % 8 (n=2) olarak bulundu. Maternal, perinatal ve klinik özellikleri değerlendirildiğinde iki grup arasında fark saptanmadı. Hastaların ortalama doğum ağırlığı (DA), DA persentili ve DA z skoru, doğum boyu (DB), DB persentili ve DB z skoru, doğum başçevresi (DBç), DBç persentili ve DBç z skoru benzer olarak saptanırken, taburculuk sırasında yapılan antropometrik değerlendirmelerde ulaşılan VA z skoru ve VA persentili ölçümlerinin çalışma grubunda istatiksel olarak anlamlı düzeyde farklı olduğu bulundu (sırasıyla p=0,03, p=0,02). Doğum tartısına ulaşma zamanı benzer olan iki grupta postkonsepsiyonel 36. hafta ve taburculuk sırasında bakılan büyüme hızları ve z skoru değişimleri arasında fark olmadığı görülürken, EUBG gelişme oranı kontrol grubunda anlamlı olarak daha yüksek saptandı (p=0,009). Ölçümle elde edilen nütrisyonel özellikler değerlendirildiğinde enteral beslenmeye başlanma günü, total enteral beslenmeye geçiş günü ve parenteral beslenme gün sayısı açısından her iki grup arasında fark yoktu. Postnatal birinci haftada sağlanan total protein, lipid ve kalori miktarları için her iki grup arasında fark bulunmaz iken, enteral beslenmenin artışıyla başlayan TPN?den ayrılma döneminin ilk haftasında, çalışma grubunda bu oranların anlamlı olarak daha yüksek olarak sağlandığı saptandı (sırasıyla p<0.001, p<0.001 ve p<0.001). Bu dönemde sağlanan total protein, lipid ve kalori alımları günlük olarak değerlendirildiğinde istatiksel olarak anlamlı farkın devam ettiği görüldü(sırasıyla p<0.001, p<0.001 ve p<0.001) TPN?den ayrılma döneminin 2 haftasında da benzer şekilde haftalık ve günlük olarak protein ve enerji alımlarının çalışma grubunda daha yüksek olduğu saptandı. Protein alımı kontrol grubunda ortalama 2,5 gr/kg/gün iken, çalışma grubunda bu oran 3,6 gr/kg/gün olarak bulundu. TPN?den ayrılma döneminde 3. haftaya gelindiğinde günlük ve haftalık protein alımları arasındaki fark istatiksel olarak anlamlı idi (p=0,00). Hastaların izlemleri sırasında değerlendirilen hemogram ve biyokimyasal parametreleri postnatal 1.haftada her iki grup arasında benzer iken, postnatal 4.haftada değerlendirilen laboratuar testlerinden BUN ve total protein düzeylerinin çalışma grubunda anlamlı olarak daha yüksek olduğu saptandı. SONUÇ: Benzer maternal ve perinatal özelliklere sahip ?32. gestasyonel haftada doğan infantlara uygulanan iki farklı TPN?dan ayrılma protokolünden; belli bir oranda sabit protein, lipid ve dolayısıyla enerji alımlarını hedefleyen uygulama ile, bu bebeklerde taburculukta daha iyi VA persentili ve z skoru değerlerine ulaşılmış ve EUBG oranları anlamlı derecede azaltılmıştır. Ek morbiditelerde bir artışa neden olmadan, antropometrik ölçümlerde iyileşmeye ek olarak daha iyi biyokimyasal veriler sağlayan bu yeni uygulama çok düşük doğum ağırlıklı infantlarda daha iyi bir nörogelişimi destekleyebilir. ANAHTAR KELİMELER: Preterm bebek, nutrisyon

Çocukluk çağı ailesel akdeniz ateşi hastalarında kardiyovasküler otonom disfonksiyon varlığının araştırılması

Çocukluk çağı Ailesel Akdeniz Ateşi Hastalarında Kardiyovasküler Otonom Disfonksiyonunun Araştırılması Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) rekürren ateş atakları ve seröz zarların inflamasyonu (peritonit, plevrit, perikardit, artrit gibi) ile karakterize, otozomal resesif kalıtılan otoinflamatuar bir hastalıktır. Kardiyovasküler tutulum, AAA hastalarında önemli mortalite ve morbidite nedenlerinden biridir. Erişkin dönem AAA hastalarında, kardiyovasküler otonom fonksiyonların etkilenmesine dair çalışmalar mevcuttur. Bu çalışmada farklı otonom testler kullanılarak, çocukluk çağı AAA hastalarında kardiyak otonom fonksiyonların değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya amiloidoz geliştirmemiş AAA tanısı ile izlenen 6-17 yaş arasındaki 35 hasta alındı. Hastalarla yaş ve cinsiyet açısından uyumlu 35 sağlıklı çocuk, kontrol grubu olarak kabul edildi. Tüm çalışma grubuna; elektrokardiyografi, ekokardiyografi, epikardiyal yağ dokusu kalınlığı ölçümü, egzersiz sonrası ilk 5 dakika boyunca kalp hızı toparlanma (HRR1-5) indeksi ölçümü, 24 saatlik Holter EKG ile kalp hızı değişkenliği (HRV) parametreleri (SDNN, SDNNi, SDANN, RMSSD, mean RR) ölçümü, QTc / QTd analizi ve Tilt-table testi yapıldı. Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların (18 erkek, 17 kız) yaş ortalaması; 11.6±3.5 yıl idi. Tilt-testi süresince ölçülen diyastolik tansiyon değerleri fraktal boyut analizinde, kontrole göre anlamlı düşüklük saptandı (p: 0.01). Kalp hızı değişkenliği parametrelerinden mean RR değerinin kontrole göre anlamlı olarak azalmış olduğu bulundu (p: 0.02). Hastalık atak sayısı arttıkça, RMSSD değerinde azalma (r:-0.342, p:0.04) ve QTC? de uzama (r:0.360, p:0.03) saptandı. Kalp hızı toparlanma ölçümleri ile hastalık süresi, atak sayısı ve hastalık ciddiyeti ve kolşisin dozu arasında negatif korelasyon olduğu görüldü. Hastalık atak sayısı ve ciddiyeti arttıkça egzersiz testine kronotropik yanıtta anlamlı azalma olduğu bulundu. Epikardiyal yağ dokusu kalınlığı artıkça, egzersiz sonrası kalp hızı toparlanma indekslerinin ve kalp hızı değişkenlik parametrelerinden RMSSD?de anlamlı azalmanın olduğu saptandı. Hastalık süresi, ciddiyeti ve kolşisin tedavisi ile vazovagal reaksiyon arasında korelasyon yoktu, ancak egzersizle uyarılabilen bacak ağrısı olan hastalarda daha çok vazovagal reaksiyon geliştiği görüldü (p:0.01). Sonuç: Çocukluk çağı AAA hastalarında, yapılan bazı otonom testler sonucunda kardiyak otonom etkilenmenin başladığı saptandı. Kardiyovasküler otonom disfonksiyon varlığının; hastalık süresi, ciddiyeti, atak sıklığı ve kolşisin kullanımı gibi bazı faktörlerle ilişkili olduğu bulundu.

Çocuklarda gastrointestinal endoskopide sedasyon uygulamaları ve sonuçları sonuçları

AMAÇ: Bu çalışmada gastrointestinal sistem (GİS) endoskopisi yapılan çocuk olgulara, sedasyon anestezisi uygulama sıklığı, kullanılan ilaçlar, işleme ve sedasyon anestezisine bağlı komplikasyonlar ve bu komplikasyonların işleme olan etkileri araştırılmıştır.HASTALAR VE YÖNTEM: Haziran 2006-Temmuz 2011 tarihleri arasında bölümümüzde GİS endoskopisi yapılan, yaşları 1ay-18yıl arasında değişen olgular çalışmaya alınmıştır. Retrospektif olarak hastaların dosyaları ve anestezi arşiv kayıtları incelenerek, yaş ve cinsiyetleri, GİS endoskopik girişim endikasyonları, eşlik eden hastalık varlığı, olgunun girişim öncesi Amerikan Anesteziyoloji Birliği (ASA) skoru değerlendirmesi, endoskopik bulgular, biyopsi bulguları, sedasyon anestezisinde kullanılan ilaçlar, anestezi ile ilişkili ve ilişkili olmayan komplikasyonlar ve işlemin tamamlanıp tamamlanamadığı belirlenmiştir.BULGULAR: Beş yüz yetmiş beş olguya 703 gastrointestinal sistem endoskopik girişim uygulanmıştı. Olguların yaşı ortalama 10.3±4.6 yıl ve 291'i (%50.6) kız, 284'ü (%49.4) erkek idi. İşlemlerin 519'unun (%73.8) üst GİS endoskopisi, 108'inin (%15.4) alt GİS endoskopisi, 49'unun (%7) alt ve üst GİS endoskopisinin birlikte olduğu, 17'sinde (%2.4) PEG açıldığı/değiştirildiği, 7'sinde (%1) rektosigmoidoskopi, birinde (%0.1) kolonoskopi ve çift balon enteroskopi, ve 2'sinde de (%0.3) çift balon enteroskopi yapıldığı görüldü. GİS endoskopik işlemlerin2%95.1'inde hastalarımızın ASA skoru I ve II idi. 35 (%5) işlem tedavi amacı ile yapılırken geri kalan işlemler tanı amaçlı yapılmıştı. 325 işlem (%46.2) karın ağrısı nedeniyle yapılırken, 116 (%16.5) işlem GİS kanaması, 111 işlem (%15.8) çölyak şüphesi, 50 işlem (%7.1) özofagus varis kontrolü, 39 işlem (%5.5) kronik ve/veya kanlı ishal, 23 işlem inflamatuvar bağırsak hastalığı şüphesi, 17 işlem (%2.4) PEG açılma veya değiştirilmesi ve 22 işlem de (%3.1) diğer nedenlerle yapılmıştır.Toplam 703 işlemin 6'sına sedasyon uygulanmadan GİS endoskopisi yapılırken geri kalan işlemlerin ikisi dışında tümüne anestezist tarafından intravenöz sedasyon uygulanmıştır (%98.9). Olgulara en sık propofol bazlı sedasyon verilmiştir. En sık kullanılan kombinasyonlar %83.2 işlemde propofol-midazolam-fentanil, %13.8 işlemde ise propofol-midazolamdır. 17 (%2.4) işlem tamamlanamazken geri kalan tüm (n=686; %97.6) işlemler uygun şekilde tamamlanmıştır.Biri perforasyon ve ikisi kanama olmak üzere 3 (%0.4) işlemde işleme bağlı komplikasyon gelişmiştir. 24 (%3.4) işlemde ise sedasyon anestezisine bağlı komplikasyon görülmüştür. Bunların 11'inde (%1.6) hipoksi, 4'ünde (%0.6) bulantı/kusma, 1'inde (%0.1) döküntü, 8'inde (%1.1) enjeksiyon ağrısı saptanmıştır. Tüm komplikasyonlar göz önüne alındığında ASA skoru yükseldikçe komplikasyon sıklığının arttığı görülmüştür (p<0.05; r=0.136).SONUÇ: Hastanemizde çocuk olgularda GİS endoskopik girişimleri %98.9 oranında ameliyathane dışında anestezist eşliğinde sedasyon anestezi ile gerçekleştirilmiştir. En sık propofol bazlı intravenöz sedasyon uygulandığı, anestezi (%3.4) ve işlem (%0.4) komplikasyonu oranlarının düşük olduğu, literatüre benzer olarak, ASA skoru yükseldikçe komplikasyon görülme sıklığının arttığı belirlenmiştir.Sonuç olarak ameliyathane dışında anestezist desteği ile sedasyon anestezisi uygulaması çocuklarda GİS endoskopik girişimlerinin güvenle ve uygun şekilde yapılmasına olanak sağlamaktadır.Anahtar kelimeler: Çocuk, endoskopi, anestezi, sedasyon, komplikasyon

35 hafta ve altındaki yenidoğanlarda sarılığın sefalokaudal progresyonu ve etki eden klinik ve laboratuar faktörler

Sarılık, kandaki bilirubin düzeyinin artması sonucu deri, göz ve mukozaların sarı renk alması halidir. Yenidoğanın en sık problemlerinden biri olan sarılık, hayatın ilk iki haftasında hastaneye başvurmanın en sık nedenidir. Term ve terme yakın bebeklerin % 60?ında, prematüre bebeklerin ise % 80?inde hayatın ilk haftasında sarılık görülür. Tedavi gerektiren düzeyde sarılık ise bebeklerin % 5 - 6? sında görülmektedir. Bu prospektif kesitsel analitik olgu çalışması Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Hastalıkları ve Sağlığı Prematüre Yoğun Bakım Ünitesinde ve Kadın Hastalıkları ve Doğum Servisinde yapılmıştır. Çalışmada DEÜ yenidoğan prematüre yoğun bakımda ve kadın doğum servisinde takip edilen 35 haftanın altı bebeklerde oluşan sarılığın sefalokaudal progresyonu ve klinik ve laboratuar faktörlerin sarılığın sefalokaudal progresyonuna etkisi araştırılmıştır. Bu araştırmaya katılan 88 yenidoğanın 53?ü erkek (% 60,2), 35?i kızdır (% 39,8). Çalışmamızda doğum kilo ortalaması 1617,9 ± 672,2 olup en düşük doğum kilosu 506 gram, en yüksek doğum kilosu ise 3384 gram bulunmuştur. Prematürite ve düşük doğum ağırlığı hiperbilirubinemi ile çok sıkı ilişki göstermektedir. Çalışmamızda ilk on gün boyunca altı bölgeden (Alın, göğüs, sırt, karın, diz, ayak sırtı) transkutan bilirubinometre ile sarılık ölçümü yapıp eş zamanlı alınan laboratuar değerleri ve klinik özellikleri inceledik. Transkutan - kapiller bilirubin ölçümleri arasında anlamlı istatiksel korelasyon saptanmıştır. Bu sonuç TcB ölçümünün serum bilirubini ölçümü gerekliliğini saptamada bir tarama aracı olarak kullanılmasının term bebekler yanında preterm bebekler açısından da güvenilir olduğunu kanıtlamıştır. Elde ettiğimiz bu sonuçlar; toplumumuzda 35 haftanın altındaki bebeklerde TcB ölçümlerinin güvenli bir şekilde kullanılabileceğini göstermektedir. Yenidoğan bilirubin taramasında prematürelerde de ilk yöntem olarak TcB ölçümleri kullanılabilir. Araştırmamızda ilk on gün boyunca transkutan bilirubin ölçümleri 35 haftanın altındaki pretermlerde birinci gün sırtta, dördüncü gün alında,diğer günlerde göğüste daha yüksek saptanmıştır. Çalışmamız termlerden farklı olarak 35 haftanın altındaki pretermlerde transkutan bilirubin ölçümlerinde göğüs bölgesinde en anlamlı yüksekliğin olduğunu, TcB ölçümlerinin göğüs bölgesinden yapılması gerektiğini ve sefalokaudal progresyonun term bebeklerde olduğu gibi baştan ayağa doğru değil, farklı bir yayılım izlediğini göstermektedir. Ayrıca sefalokaudal progresyon ve fark ortalamalarının bilirubin düzeyi ile doğru orantılı olduğunu da saptamaktadır. Preterm yenidoğanlardaki kendilerine özgü sefalokaudal progresyonun varlığını, izlenen laboratuar verileri ve anne - bebeğe ait faktörler ile ilişkili saptamadık. Sefalokaudal gradient bilirubin ensefalopatisi için bir risk faktörü olabilir. Net kanıtlanmamış olsa bile beyindeki bilirubine bağlı hasar fosfolipid membranlarda biriken bilirubin asid miktarı ile ilişkili olabilir.

Helicobacter pylori pozitif ve negatif gastritli çocuklarda invaziv olmayan aktivite belirteçlerinin histopatolojik bulgularla ilişkisinin incelenmesi

AMAÇ: Bu çalışmanın amacı, dispeptik yakınmalarla başvuran ve endoskopi yapılan çocuk hastaların mide biyopsilerindeki histopatolojik bulgular ile neopterin (NP), nötrofil jelatinaz ilişkili lipokalin (NGAL) ve diğer akut faz reaktanlarının serum seviyeleri arasındaki ilişkinin incelenmesi ve bu düzeyler üzerine Helicobacter pylori (H. pylori)'nin etkisinin araştırılmasıdır.HASTALAR VE YÖNTEM: Çalışmaya Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Beslenme ve Metabolizma Ünitesi'nde Nisan 2012 ile Haziran 2012 tarihleri arasında dispepsi endikasyonu ile üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapılan, endoskopik ve histolojik olarak gastrit tanısı alan hastalar (n:36) ve sağlıklı kontroller (n:37) alındı. Olgular histopatolojik inceleme ile Sydney Sınıflaması'na göre sınıflandırılarak gastrit şiddetine ve H. pylori varlığına göre gruplara ayrıldı. Enflamasyon olmayan grupta 7 hasta, hafif gastrit grubunda 15 hasta, orta şiddette gastrit grubunda 5, ciddi gastrit grubunda ise 9 hasta vardı. Hasta grubunda 7 hastada H. pylori saptandı. Hastaların fizik muayeneleri yapıldı ve tümünün vücut ağırlığı, vücut boyu, boya göre ağırlığı kaydedildi. Olguların serum NP düzeyi; yüksek performans sıvı kromatografisi (HPLC) ile; plazma NGAL düzeyi fluoresans immün ölçüm prensibiyle çalışan Biosite Triage Meter Pro cihazı ile çalışıldı. Gruplar histopatolojik bulgular ve H. pylori varlığı ile NP, NGAL, C-reaktif protein serum seviyeleri, eritrosit sedimentasyon hızı, trombosit sayısı, lökosit sayısı ve ortalama trombosit hacmi arasındaki ilişkinin incelenmesi için karşılaştırıldı.BULGULAR: Gastriti olan çocuklar ile kontrol grubu arasında neopterin (neopterin düzeyleri sırasıyla, 3.58 ± 1.13 nmol/L ve 3.47 ± 1.13 nmol/L) ve NGAL (NGAL düzeyleri sırasıyla, 102.41 ± 47.65 ng/mL ve 83.32 ± 28.35 ng/mL) seviyeleri açısından farklılık saptanmadı. Helicobacter pylori varlığının ve gastrit şiddetinin neopterin düzeyi üzerine etkisi olmadığı görüldü. NGAL düzeyleri, H. pylori pozitif olan hasta grubunda (146.71 ± 62.23 ng/mL) hem H. pylori negatif hasta grubundan (91.72 ± 37.40 ng/mL, p= 0.012) hem de sağlıklı kontrollerden (83.32 ± 28.35 ng/mL, p= 0.004) anlamlı olarak yüksek bulundu. Orta ve ciddi şiddette gastrit grubunda NGAL düzeyleri hem kontrol grubundan hem de inflamasyonu olmayan hasta grubundan anlamlı olarak yüksekti. İnflamasyonu olmayan vakalara göre histopatolojik olarak hafif, orta, ciddi derecede gastriti olan hastalarda trombosit sayıları anlamlı olarak yüksek saptandı (trombosit sayıları sırasıyla: 248.14 ± 62.11, 265.06 ± 58.71, 374.20 ± 67.24, 290.77 ± 50.79 x10³/µL). Gastrit şiddeti ile NGAL düzeyi ve trombosit sayısı arasında anlamlı pozitif korelasyon saptandı.SONUÇ: Serum NP ve NGAL düzeyleri gastritli çocuklarla sağlıklı kontroller arasında farklılık göstermemektedir. Ancak H. pylori varlığı ve gastrit şiddeti serum NGAL düzeylerini artırmaktadır. Midenin inflamasyonunun sistemik inflamatuvar belirteçler üzerine etkisini araştıran ve mekanizmayı aydınlatacak daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.Anahtar Kelimeler: Gastrit, çocuk, H. pylori, trombosit, neopterin, nötrofil jelatinaz ilişkili lipokalin (NGAL)

Korpus kallozum anormalliği saptanan olgularda kranial manyetik rezonans bulguları ile klinik özelliklerin karşılaştırılması

Amaç: Çalışmamızın amacı, korpus kallozum gelişim anormalliği tespit edilen olgularda klinik bulgular ile kranial manyetik rezonans bulgularının ilişkisinin değerlendirilmesidir.Gereç ve yöntem: Eylül 2010- Mart 2012 tarihleri arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi Çocuk Nöroloji Bölümünde korpus kallozum gelişim anormalliği saptanan olgular çalışmaya dahil edildi. Hastalar korpus kallozum gelişim anormalliği tipine göre total agenezi, parsiyel agenezi ve hipoplazi olarak klasifiye edildi. Gruplara göre eşlik eden radyolojik anormallikler ve klinik bulgular arasındaki ilişki değerlendirildi.Bulgular: Ortalama tanı yaşı 18.0±32.1 ay olan, 32'si kız (%51.6), 30'u (%48.4) erkek toplam 62 olgu çalışmaya dahil edildi. Olguların 20'sinde (%32.3) korpus kallozum total agenezisi, 9'unda (%14.5) parsiyel agenezisi ve 33'ünde (%53.2) hipoplazisi mevcuttu. 17/62 (%27.4) olguda korpus kallozum gelişim anormalliğine eşlik eden spesifik bir hastalık saptandı (3 olguda Charge sendromu, 2 olguda Aicardi sendromu, 2 olguda nonketotik hiperglisinemi, 1'er olguda da Wolf Hirschhorn sendromu, Marden Walker sendromu, PHACE sendromu, Fasio-kardio-renal sendrom, Di George sendromu, West sendromu, Joubert sendromu, 2-ketoglutarat DH eksikliği, Tay Sachs hastalığı ve Osteodisplastik premordial dwarfizm). Olguların 35'inde (%56.7) fizik muayene anormalliği, 47'sinde (%75.8) nörolojik muayene anormalliği, 42'sinde (%67.7) psikomotor gerilik ve 50'sinde (%80.6) gelişme geriliği öyküsü saptandı. Fizik muayene anormalliği, gelişme geriliği öyküsü, psikomotor gerilik, nöbet varlığı ya da mikrosefali açısından bakıldığında gruplar arasında anlamlı bir farklılık saptanmadı. Nörolojik muayene anormalliğinin hipoplazi olan grupta daha sık görüldüğü belirlendi. Total agenezi grubunda 13/20 (%65), parsiyel agenezi grubunda 7/9 (%77.8) ve hipoplazi grubunda 27/33 (%81.8) olguda eşlik eden radyolojik anormallik saptandı. Nöbet, gelişme geriliği öyküsü ve nörolojik muayene anormalliği varlığı, eşlik eden diğer radyolojik anormalliği bulunan olgularda anlamlı olarak daha sıktı. Korpus kallozum kalınlığı ile klinik bulguların ilişkisi incelendiğinde nöbeti olan ve olmayan olgular arasında anlamlı bir farklılık saptanmadı. Psikomotor geriliği ve/veya gelişme geriliği öyküsü bulunan olgularda korpus kallozum posterior kesiminin anlamlı olarak daha ince olduğu belirlendi. Fizik muayene anormalliği olanlarda korpus kallozum anterior bölgesinin daha ince olduğu saptandı. Nörolojik muayene anormalliği olanlarda her üç korpus kallozum bölümünün de daha ince olduğu belirlendi. Olguların 33/62'sinde (%53.2) izlemde nöbet geliştiği belirlendi. Total agenezisi olan hastaların, parsiyel agenezi veya hipoplazisi olan hastalara göre daha erken yaşta nöbet geçirmeye eğilimli oldukları tespit edildi. Gruplar arasında nöbet tipi, nöbet sıklığı, antiepileptik tedaviye yanıt ve elektroensefalografi bulguları açısından anlamlı farklılık saptanmadı.Sonuç: Korpus kallozum gelişimsel anormalliği bulunan olgularda eşlik eden nöroradyolojik anormallikler ve nörogenetik bir sendrom araştırılmalıdır. Eşlik eden nöroradyolojik anormalliği bulunan olgularda nörolojik prognoz daha kötüdür. Tanıda, korpus kallozumun farklı kesimlerinden yapılan kalınlık ölçümleri, psikomotor gerilik ve anormal fizik muayene bulgularının varlığı açısından önemli ipuçları sağlayabilir. Korpus kallozum total agenezisi bulunan olgular nöbetlerin erken gelişimi açısından takip edilmelidirler.

Dikkat eksikliği/hiperaktivite bozukluğu olan çocuklarda video-polisomnografi ile uyku bozukluklarının değerlendirilmesi

Amaç: Dikkat eksikliği/hiperaktivite bozukluğu (DEHB) tanısı almış çocuklarda uyku ile ilişkili yakınmalar günlük pratikte nadir değildir. Bu çalışmada DEHB'li çocuklarda uyku makro yapısının, uyku sorunlarının ve gün içi uykululuğunun değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve yöntem: Yeni tanı almış ilaç kullanmayan 30 DEHB'li çocuk (22 erkek, 8 kız, ortanca yaş: 9.93; 9 dikkat eksikliği, 21 hiperaktif veya kombine DEHB alt tipi) ve yaş ve cinsiyet uyumlu 15 sağlıklı kontrol (9 erkek, 6 kız, ortanca yaş: 11.33) çalışmaya dahil edildi. Yapılandırılmış uyku anketleri, Pittsburgh uyku kalitesi anketi, Epworth uyku ölçeği ve gece boyu video-polisomnografi (PSG) uygulandı.Bulgular: DEHB grubunda çocuklar/ebeveynler kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı oranda daha sık olarak sorunlu ve/veya bölünmüş uyku tanımladı. Yakınmalar uykuda konuşma (%60 vs. %6.7, p=0.001), kronik uykuya başlama insomnisi (%56.7 vs. %0.0, p<0.001), konfüzyonel uyanma (%26.7 vs. %0.0, p=0.038) ve huzursuz bacak sendromu (HBS) ile ilişkili bacaklarda rahatsızlık hissi (%33.3 vs. %6.7, p=0.05) olarak belirlendi. DEHB'li çocuklarda gün içi uykululuk ve kötü uyku kalitesi ile korele olan Epworth uyku skoru (p=0.011) ve Pittsburgh uyku kalitesi indeksi (p=0.001) daha yüksekti. PSG verilerinin analizi sonucunda DEHB grubunda azalmış REM yüzdesi ve artmış REM latansı saptandı (sırasıyla p=0.017 ve p=0.046). İki grup arasında apne-hipopne indeksi (AHİ) yönünden anlamlı bir farklılık gösterememiş olmamıza karşın Epworth uyku skoru ile AHİ arasında pozitif bir korelasyon saptandı (r=0.32, p=0.032).Sonuç: DEHB'li çocuklarda ilaç kullanımından bağımsız olarak kontrol grubuna göre bozulmuş uyku yapısı ve kötü uyku kalitesi mevcuttur. Artmış HBS, gün içi uykululuk ve kötü uyku kalitesi bazı DEHB semptomlarından sorumlu olabilir ve bu bulgular ortak bir patofizyolojiyi paylaşıyor olabilir. DEHB'li çocuklarda saptanmış olan REM yüzdesi ve latansındaki değişimler nörodavranışsal yakınmalar ile ilişkili olabilir. Uyku ile ilişkili sorunların tanınması ve tedavisi nörodavranışsal yakınmaları hafifletebileceği gibi DEHB'li çocuklarda ve ailelerinde yaşam kalitesini arttırabilir.

Onkolojik tedavide sisplatin ve/veya karboplatin almış kanserli çocuk hastalarda ototoksisitenin değerlendirilmesi

Amaç: Kanserli çocuk hastalarda sisplatin, karboplatin ototoksisitenin değerlendirilmesi.Yöntem: 1988 ? 2012 tarihlerinde merkezimizde lenfoma, maliyn solid tümör tanılarıyla tedavi edilen 784 hastanın dosyaları sisplatin, karboplatin kullanımı açısından retrospektif değerlendirildi. Platinyum uygulanmış hastaların karekteristikleri, platinyum tedavisi ayrıntıları, diğer ototoksik ilaçlarla tedavileri, baş/boyun radyoterapisi uygulaması, takip odyolojik kayıtları incelendi Odyolojik değerlendirme yapılmamış ise hastalar çağırılarak değerlendirildi. İşitsel testler sinüs biçimli ses tonu odyometrisi, geçici oto-akustik yayılmalar, işitsel beyinsapı tepkisiydi. Ototoksisite Brock kriterlerine göre derecelendirildi.Sonuçlar: Sisplatin ve/veya karboplatin alan 221 (%28) hasta vardı. Bazal odyolojik değerlendirme 39 hastada (%17.6) mevcuttu. Takip odyolojik değerlendirme hastaların %26'sında (n:58) vardı, hastalar davet edilerek bu oran %45'e (n:100) çıkarıldı. Çalışmaya alınan 97 hastanın ortanca tanı yaşı 6.3yaş (1ay?19y), E:K oranı 0,99. Grup 1'de (sisplatin) 57 (%59), grup 2'de (sisplatin+karboplatin) 21 (%21.5) ve grup 3'de (karboplatin) 19 (%19.5) hasta vardı. Grup1'in %65'inde, grup 2'nin %48'inde sisplatin bölünmüş dozda verilmişti; Grup 2 ve 3'de karboplatin tek dozda uygulanmıştı. Takip odyolojik değerlendirme zamanı kemoterapi bitiminden sonra ortanca 20 aydı (1ay?16 y). Takipte hastaların %30'unda yüksek frekanslı işitme kaybı saptandı. Brock derecelendirmesine göre 16'sı (%55) derece 1, 8'i (%27.6) derece 2, üçü (%10.3) derece 3, ikisi (%6.9) derece 4 idi. Brock derece1-4 ototoksisite grup1'de %33 (n:19), grup2'de %43 (n:9), grup3'de %5 (n:1) oranlarında gelişti. Ototoksisite gelişen (n:29) ve gelişmeyen (n:68) hastaların yaş ortalaması arası fark anlamlı bulundu (p:0.003). Ototoksisite gelişen hastaların %83'ü beş yaşından büyüktü. Ototoksisite gelişmesi cinsiyete göre farklılık göstermedi. Grup 1 ve 2 arasında; sisplatin kümülatif dozu 400mg/m2'den düşük ve yüksek gruplar arasında; sisplatin tek veya bölünmüş dozda uygulanan gruplar arasında ototoksisite gelişmesi anlamlı farklılık göstermedi. Ototoksisite gelişen ve gelişmeyen hastaların ortalama sisplatin ve karboplatin dozları gruplar arası anlamlı farklı bulunmadı. Sisplatin almış hastalarda baş-boyun radyoterapisi uygulanan ve uygulanmayanlar arasında; aminoglikozid verilen ve verilmeyenler arasında ototoksisite gelişimi anlamlı farklı bulundu (sırasıyla p:0.003, p:0.001). Bleomisin uygulaması ototoksisitede anlamlı fark yaratmadı. Ototoksisite gelişenlerin ortanca tedavi yaşı 11yaş (0-19) olup, 20'sine (%69) aminoglikozid, 12'sine (%41) baş-boyun radyoterapisi. Derece 2-4 ototoksisite gelişen hastaların %77'si (10/13) kız ve bunların %60'ı pubertal/postpubertal kızlardı. Derece 2-4 ototoksisite gelişen hastaların %62'sinde baş-boyun radyoterapisi uygulanmıştı ve radyoterapi gerektiren tanılar intrakraniyal tümör (n:5), nazofarinks karsinomu (n:2), Hodgkin lenfomaydı (n:1).Yorum: Ototoksisite sisplatin ve karboplatin tedavisinin potansiyel yan etkisidir. Beş yaşından büyük çocuklar ve adölesanlar da platinyum ilişkili ototoksisiteye yatkınlık göstermektedir. Pubertal/postpubertal kızlarda ciddi ototoksisite gelişebilmektedir. Baş boyun radyoterapisi ve aminoglikozid kullanımı ototoksisite gelişme riskini sisplatin alan grupta arttırmaktadır. Beyin tümörleri (medulloblastom veya intrakraniyal germ hücreli tümör), nazofarinks karsinomu varlığında uygulanan platinyum ve radyoterapi ile ilişkili olarak ototoksisiteye yatkınlık gelişmektedir. Germ hücreli tümörde yerleşim yeri ototoksisite riski açısından önemlidir. Klinik takipte odyolojik değerlendirmeler önemsenmelidir. Ototoksisitenin erken tanınması, tedavinin yönlendirilmesi ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesi açısından önemlidir. Ototoksisite riski, platinyum tedavisinin odyoloji ünitesiyle birlikte planlanacak yakın takibini gerektirmektedir.

Akut lenfoblastik lösemi hücre hattında FoxM1 gen ekspresyon seviyesinin belirlenmesi ve FoxM1'in deksametazon ve FoxM1 inhibitörü siomisin A kullanılarak hedeflenmesi

Giriş ve Amaç: FoxM1 hücre döngüsünün düzenlenmesinde rol alan ve hücre çoğalmasını arttıran bir transkripsiyon faktörüdür. Son yıllarda yapılan çalışmalarda akciğer kanseri, glioblastom, prostat kanseri, bazal hücre karsinomu, hepatosellüler karsinom, meme kanseri ve pankreas kanserinde FoxM1 sinyal ağının bozulduğu ve gen ekspresyonunun yüksek oranda arttığı gösterilmiştir. Bir tiazol antibiyotiği olan siomisin A, FoxM1 transkripsiyonel aktivasyonunu önleyen önemli bir inhibitördür. Deksametazon, akut lenfoblastik lösemi (ALL) tedavisinde çok önemli yere sahip ve T-hücreli ALL'de diğer steroidlere göre daha etkin olduğu bilinen bir glukokortikoiddir. Bu çalışmamızda, Jurkat hücrelerinde (T-ALLhücre hattı) FoxM1 gen ekspresyon düzeyinin belirlenmesi ve FoxM1'in siomisin A ve deksametazon kullanarak hedeflenmesi ile bu ekspresyondaki değişikliklerin ve hücre çoğalması üzerindeki etkilerin incelenmesi amaçlanmıştır.Gereçler ve Yöntem: FoxM1 geninin ekspresyon düzeyleri Ters Transkriptaz Polimeraz Zincir Reaksiyonu (RT-PCR) ile gösterilmiştir. Siomisin A ve deksametazon'un Jurkat hücreleri üzerindeki hücre çoğalmasını engelleyici etkileri MTT hücre çoğalma testi ile saptanmıştır. Deksametazonun, siomisin A ile kombinasyonlarının olası sinerjistik, additif, nötral veya antagonistik etkilerinin belirlenmesi amacı ile izobologram analizi yapılmıştır. Bu ajanların apoptotik etkileri ise kaspaz-3 aktivitesindeki ve mitokondri zar potansiyelindeki bozulmalar ve fosfatidilserinin hücre zarındaki lokalizasyonu ile belirlenmiştir. Bu amaçla, sırasıyla, kaspaz-3 kolorimetrik kiti, JC-1 mitokondriyal membran potansiyeli kiti ve Anneksin V-FITC apoptoz ölçüm kiti kullanılmıştır. Siomisin A ve deksametazon'un hücre döngüsü üzerindeki etkilerinin araştırılması amacıyla, siomisin A ve deksametazon ile ayrı ayrı ve kombine şekilde muamele edilen hücreler propidyum iyodür ile boyanarak akım sitometrisinde analiz edilmiştir.Bulgular: T-ALL hücre hattında FoxM1 gen ekspresyon seviyesinin belirgin derecede artmış olduğu ve siomisin A ve deksametazon uygulanan Jurkat hücrelerinde FoxM1 gen ekspresyon seviyelerinin her bir ilacın dozuna bağımlı olarak azaldığı gösterilmiştir. Bir ve 10 µM deksametazona 72 saat boyunca maruz bırakılan Jurkat hücrelerinin çoğalması kontrol grubuna göre %8 ve %13 azalırken, aynı dozlarda deksametazonun, siomisin A ile kombine uygulanan hücrelerin çoğalmasını %74 ve %75 oranında baskıladığı izlenmiştir. Yapılan izobologram analizinde deksametazon ve siomisin A'nın çok kuvvetli sinerji gösterdikleri ortaya koyulmuştur. Gerçekleştirilen apoptotik testler, siomisin A ve deksametazon kombinasyonunun Jurkat hücreleri üzerinde apoptotik etkisi olmadığını göstermiştir. Hücre döngüsü analizinde, siomisin A ve deksametazon kombinasyonu ile FoxM1'in belirgin baskılandığı Jurkat hücrelerinin, G1 fazında durdurulduğu ve bölünmelerinin anlamlı derecede azaldığı gösterilmiştir. Sonuç: FoxM1 ekspresyonunun T-ALL hücre hattında belirgin olarak artmış olduğu, bir FoxM1 inhibitörü olan siomisin A'nın ve deksametazonun lösemik hücre çoğalmasını hücre döngüsünü G1 fazında baskılayarak önemli oranda azalttığı gösterilmiştir. Tüm bu bulgular, FoxM1'in T- ALL patogenezinde olası bir rolü olduğunu ve FoxM1'in T-ALL tedavisinde önemli bir hedef olabileceğini göstermektedir.Anahtar kelimeler: FoxM1, akut lenfoblastik lösemi, siomisin ASUMMARY

Hastanede yatan çocuklarda antibiyotik ilişkili ishal sıklığı ve risk faktörleri

Amaç: Antibiyotik ilişkili ishal (Aİİ) antibiyotik kullanımı sırasında ya da sonrasında ortaya çıkan ishaldir. Antibiyotik uygulamasından sonraki 1-2 saat içinde ortaya çıkabildiği gibi ilacı kestikten sonraki birkaç hafta içinde de ortaya çıkabilir. Tanı için diğer ishal yapan nedenlerin dışlanması ya da Clostridium difficile ile ilişkisinin gösterilmesi gerekmektedir. Çocuklarda Aİİ'nin prevalansı; tanı için kullanılan kriterlere bağlı olarak değişim göstermektedir ve ayaktan takip edilen hastalarda %5 ile %30 arasında olduğu tahmin edilmektedir. Antibiyotik tedavileri gastrointestinal florayı bozarak en önemlisi ishal olmak üzere birçok semptoma sebep olmaktadır. Klinik prezentasyon; hafif ishalden fulminan psödomembranöz kolite kadar değişmektedir. Aİİ'in yatan hastalardaki sıklığı ve risk faktörü ile ilgili veriler kısıtlıdır. Sıklıkla hangi antibiyotiklerin ishale sebep olduğu belirsiz kalmaya devam etmektedir. Bu çalışma ile Aİİ sıklığı hesaplanarak Aİİ'nin risk faktörlerini belirleme ve elde edilen verilerin, hastanede yatan çocuklarda antibiyotik tedavisi başlanırken dikkate alınıp, gerekli olgularda koruyucu önlemler alınarak morbidite ve mortalitenin azalacağını düşünmekteyiz. Hastalar ve yöntem: Ekim 2018-Ekim 2019 yılları arasında 1 ay-18 yaş arası, Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi pediatri adelosan, süt çocuğu ve enfeksiyon servislerinde yatan, yatışında antibiyotik tedavisi alan ve çalışmaya dahil edilme kriterlerine sahip hastalar çalışmaya alındı. İshal saptanan olgulardan dışkı örnekleri alınarak adenovirus, rotavirus, norovirus, Salmonella spp., Shigella spp., Campylobacter spp., Clostridium difficile toksin A ve B bakıldı, gaita ve Clostridium difficile kültürü yapıldı. Clostridium difficile pozitif veya dışkı örneklerinde herhangi bir etken bulunamayan olgular Aİİ olarak kabul edildi. Bulgular: Çalışma süresince 1042 hasta takip edildi ve 451 hasta antibiyotik tedavisi aldı. Bu hastaların 358'i çalışma kriterlerini karşıladı. 358 hastanın 179'u (%50) erkekti, ortanca yaşı 36 aydı ve takibinde 32'sinde ishal gelişti. İshal gelişen 1 olguda adenovirus, 6 olguda rotavirus, 3 olguda norovirus saptandı. Clostridium difficile toksin B pozitif olan 1 olgu ile ishal etkeni bulunamayan 21, toplamda 22 (%6.14) olgu, Aİİ olarak kabul edildi. Hastaların erkek cinsiyette ve 3 yaşın altında olmasının (%77.3'e %48.2, p=0.008) ve karbapenem grubu antibiyotik kullanılmasının (%13.6'ya %3.9, p=0.032), tedaviye ibuprofen eklenmesinin (%10.8'e %89.2, p=0.014), yatışından 24 saat sonra antibiyotik başlanmasının (%33.7'ye %4.7, p<0.001), Aİİ riskini arttırdığını gördük. Sonunda bu risk faktörlerini lojistik regresyon analizi ile karşılaştırdık ve erkek cinsiyetin, 3 yaşın altında olmanın, hastaneye yatışından 24 saat sonra antibiyotik tedavisi başlanmanın ve ibuprofen kullanımının Aİİ ile ilişkili olduğunu tespit ettik. Sonuç: Antibiyotik ilişkili ishal, antibiyotik kullanımına bağlı olarak görülen bir yan etkidir ve gastrointestinal floranın harabiyeti ile olumsuz sonuçlar görülebilmektedir. Aİİ ile ilgili sonuçlarımız diğer ülkelerde yapılan çalışmaların sonuçları ile benzerlik göstermektedir. Hastanede antibiyotik tedavisine 24 saat sonra başlanan, tedavilerine ibuprofen eklenen 3 yaş altındaki erkek çocukları, Aİİ açısından daha dikkatli gözlemlemek gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Antibiyotik ilişkili ishal, sıklık, yatan hasta

Gestasyonel yaşı 35 haftanın üzerinde olan izoimmun hemolitik hastalık dışında neonatal indirekt hiperbilirubinemisi olan vakaların retrospektif olarak incelenmesi

Amaç: Bu çalışmada Karadeniz Teknik Üniversitesi Farabi Hastanesi'nde 2008–2018 yılları arasında takip edilen, gestasyonel hafta (GH)'sı 35 hafta ve üzerinde, nonimmun nonhemolitik indirekt hiperbilirubinemi (HB)'si olan yenidoğanların etiyolojik nedenlerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Metod: Çalışmaya alınan tüm annelerin ve bebeklerinin demografik özellikleri ve kan grupları, maternal ilaç kullanım öyküsü, bebeklerin probiyotik kullanımı, hemogram, direkt Coombs, retikülosit, total-direkt bilirubin seviyesi, akut faz reaktan düzeyi, tam idrar tahlili, idrar kültürü, idrarda redüktan maddesi, Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) ve Piruvat kinaz (PK) düzeyi, serbest tiroksin (sT4) ve tiroid stimülan hormon (TSH) düzeyi, gönderilmişse metabolik taramaları, uygulanan tedavilerine ait [fototerapi (FT), kan değişimi] veriler tarandı ve elektronik ortama aktarıldı. Bulgular: Çalışmaya alınma kriterlerini sağlayan 364 yenidoğanın, izoimmun hemolitik hastalık dışındaki etiyolojisi saptanabilen patolojik sarılık nedenlerinin sırasıyla anne sütü sarılığı, dehidratasyon, idrar yolu enfeksiyonu (İYE), konjenital hipotiroidi, sepsis, kapalı ortam kanamaları, eritrosit enzim eksikliği olduğu belirlendi. Sonuç: Yenidoğanların doğum sonrası değerlendirilmesinde neonatal HB açısından takiplerinin dikkatli yapılması, Bhutani normogramlarına göre patolojik düzeyde bilirubin değeri olan hastalarda anne sütü sarılığının yanı sıra dehidratasyon, İYE, konjenital hipotiroidi, sepsis, kapalı ortam kanamaları, eritrosit enzim eksikliği ve metabolik hastalıklar açısından değerlendirilmeleri önem arz etmektedir.

Asetil l-karnitinin, deneysel doksorubisin kardiyotoksisitesi üzerine etkilerinin araştırılması

Amaç: Antrasiklinler birçok çocukluk çağı kanserinde kullanılan kemoteropatiklerden birisidir. Yüksek etkinliklerine karşın kardiyotoksik yan tesirleri bulunması doz kısıtlanmarını gerektirmektedir. Bu çalışmada akut doksorubisin toksisitesi geliştirilmiş ratlarda ekokardiografi (EKO) ve ultrastruktürel çalışmalar yapılarak, oksidatif stres ve reaktif oksijen radikalleri oluşum mekanizmalarını hedef aldığı bilinen ALCAR (asetil-L-karnitin)?ın doksorubisin kardiyotoksisitesi üzerine etkisi değerlendirilmiştir..Materyal ve Metot: Çalışmada 180-220 g ağırlığında wistar albino tip 28 adet erkek sıçan dört gruba ayrıldı. Birinci gruba 1-10 gün serum fizyolojik, ikinci gruba 5. gün tek doz doksorubisin (15mg/kg/doz), 1-10 gün serum fizyolojik, üçüncü gruba 1-10 gün ALCAR (300mg/kg/doz), dördüncü gruba 1-10 gün ALCAR (300mg/kg/doz), çalışmanın 5. günü tek doz doksorubisin (15mg/kg/doz) uygulandı. Kardiyak fonksiyonları değerlendirmek amacı ile Doksorubisin uygulama öncesi ve sonrası ekokardiyografi ölçümleri yapılarak ejeksiyon fraksiyon (EF)?ları değerlendirildi. Yapısal düzeyde olan değişiklikleri ortaya koymak için H&E (hematoksilen ve eozin) ve masson trikrom boyamaları veelektron mikroskobik incelemeler yapıldı. Apopitozu irdelemek amacıyla TUNEL ve kaspaz-3 immünohistokimyasal boyamaları yapıldı. Bulgular: Ekokardiyografi sonuçları incelendiğinde Doksorubisin uygulamasının EF değerlerini istatistiksel olarak anlamlı şekilde düşürdüğü, tek başına ALCAR uygulamasının ise tam tersine EF değerlerini yükselttiği gözlenmiştir. Doksorubisin öncesinde ve sonrasında ALCAR uygulamasının ise Doksorubisinin meydana getirdiği kardiyak hasar ve EF düşüşünü önleyerek EF değerlerini başlangıç EF düzeylerinde tuttuğu saptanmıştır. Yapılan histopatolojik ve elektron mikroskobik incelemeler doksorubisin uygulamasının sadece fonksiyonel değil yapısal anlamda da kardiyak hasar meydana getirdiğini, Doksorubisin öncesinde ve sonrasında ALCAR uygulamasının bu hasarın da önüne geçtiğini göstermektedir. Doksorubisin kardiyotoksisitesinin önemli mekanizmalarından biri olarak gösterilen apopitoz, TUNEL ve kaspaz-3 immünohistokimyasal boyamaları ile değerlendirilmiştir. TUNEL ve kaspaz-3 boyamalarında doksorubisinin anlamlı 2şekilde apopitozisi indüklediği ve kardiyak hücre ölümüne yol açtığı, Doksorubisin ile birlikte ALCAR uygulanmasının bu indüklemeyi istatistiksel olarak anlamlı şekilde azalttığı görülmüştür. ALCAR uygulaması doksorubisinin yol açmış olduğu apopitozisi azaltmış olsa da kontrol grubu seviyelerine geri döndürememiştir. Sonuç: Doksorubisinin meydana getirmiş olduğu kardiyotoksisite halen pediatrik onkoloji pratiğinde karşılaşılan önemli problemlerden biridir. Sonuçlar Doksorubisin öncesinde ve sonrasında ALCAR uygulamasının Doksorubisinin meydana getirdiği kardiyak hasarı hem yapısal hem de fonksiyonel düzeyde önleyerek doksorubisinin yan etkilerini azaltabileceğini ya da ortadan kaldırabileceğini göstermektedir.

0-6 aylık infantlarda inek sütü protein alerjisi sıklığı

Amaç: İnek sütü protein alerjisi (İSPA), inek sütü proteinlerine karşı immünolojik mekanizmalar ile tekrarlayabilen bir şekilde oluşan bağışıklık yanıtıdır. Sıklığı konağın özelliklerine ve tanı için kullanılan yönteme bağlı olarak %0.5-3 ile %1.9-4.9 arasında değişmektedir. İSPA öngörüsünde kullanılmak üzere inek sütü ilişkili semptom skoru (COMiSS) geliştirilmiştir. Bu çalışmada COMiSS skorunun Türk çocuklarında kullanılabilirliğini, en uygun kesme değeri belirlemek ve 0-6 aylık infantlarda İSPA sıklığını bulmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: COMiSS skorlama sisteminin Türkçe versiyonu daha öncesinde kesin İSPA tanısı almış olgulara ve kontrol grubuna uygulanarak en uygun kesme değeri belirlendi. 01 Ağustos 2019-31 Mart 2020 tarihleri arasında hastanemizde doğmuş sağlıklı yeni doğanlar, 6 aylık olana kadar aylık İSPA ile ilgili şikâyetler açısından sorgulandı. Şikâyeti olan bebeklerin ayrıntılı anemnezleri alınarak fizik muayenesi yapıldı. Olgulara COMiSS skoru uygulandı. COMiSS skoru kesme değerin üstünde olan ve kanlı gaytası olan olguların hemogram, total İgE, süt ve yumurta spesifik İgE ve deri prick testi tetkikleri yapıldı. Eliminasyon ve yükleme diyeti ile İSPA tanısı kesinleştirildi. Bulgular: Çalışmaya daha önce İSPA tanısı almış 38 olgu ve kontrol grubu olarak 38 sağlıklı olgu alındı. İSPA grubu ve kontrol grubunun yaş ve cinsiyet özellikleri benzerdi. İSPA ve kontrol grubunun COMiSS skoru ortalama değerleri sırasıyla 13.52±2.64 (13.5) ve 6.71±2.80 (7.0) (p<0.001) idi. COMiSS skoru için kesme 10 alındığında duyarlılığı %89.47 (%95 CI %75.2-97.1) ve özgüllüğü %84.21 (%95 CI %67.7-94.0) olarak tespit edildi. Çalışmada toplam 12 (%2.9) olguya İSPA tanısı konuldu. Başvuru anındaki ve eliminasyon diyeti sonrasında COMiSS skoru ortalama±SS sırasıyla 13.33±1.23 ve 6.50±1.50 (p<0.001) idi. Ailede alerjik hastalık öyküsünün olmasının (%58.3 ve %15.5, p=0.001) İSPA riskini arttırdığı saptandı. Sonuç: 0-6 aylık infantlarda İSPA sıklığı %2.9 olarak bulundu. COMiSS skoru İSPA öngörüsünde oldukça faydalı bir araçtır. İSPA düşündüren semptomları olan, ailesinde alerjik hastalık öyküsü olan ve COMiSS skoru 10 üstünde olan olgularda İSPA akla gelmelidir. Anahtar kelimeler: İSPA, COMiSS

Ağır hemofili A hastalarında eklem bulguları ile serum anjiogenik ve inflamayuvar faktör düzeylerinin ilişkisinin araştırılması

Ağır hemofili A hastalarında erken yaşta başlanan profilaktik Faktör VIII konsantresi replasmanına rağmen eklem içi kanamalar tam olarak önlenememekte, kalıcı eklem hasarları oluşmaya devam etmektedir. Kalıcı eklem hasarlarının azaltılması için kanamanın erken teşhis ve tedavisi önemlidir. Günümüzde, klinik bulgular ve mevcut laboratuvar ve radyolojik görüntüleme yöntemleri ile eklem içi kanamayı ilk başladığında saptamak henüz mümkün değildir. Son dönemde yapılan çalışmalarda hemofili hastalarında tekrarlayan eklem içi kanamalar sonrası sinovit gelişiminde neoanjiyogenezisin önemli rol oynadığı, hemofilik artropatide sinovyada saptanan histolojik anormalliklerin ve neoanjiyogenezisin diğer eklem hastalıklarındakilerle benzer olduğu gösterilmiştir. Bu çalışmada ağır hemofili A hastalarında eklem bulguları ile plazma anjiogenik ve inflamatuvar faktör düzeyleri arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır.Çalışmaya hemofili takibi yapılan dört merkezden inhibitörü negatif olan, ağır hemofili A'lı olgular alındı. Akut eklem içine kanama ile gelen ve eklem hasarı olan 10 ağır Hemofili A hastası, akut eklem kanaması olmayan (mevcut eklem hasarı olan veya olmayan) 25 ağır hemofili A hastası ve kontrol grubu olarak da 22 sağlıklı erkek çocuk alındı. Hastalar eklem hasarı olanlar ve ileri eklem hasarı olanlar olmak üzere 2 alt gruba ayrıldı. Tüm hastalardan ve kontrol grubundan periferik kandan tam kan sayımı, C-reaktif protein (CRP), serum ferritin, laktik asit ve ELISA yöntemiyle vasküler endotelyal büyüme faktörü ( VEGF),intersellüler adezyon molekülü, trombomodulin (TM), makrofaj migrasyon inhibitör faktör (MIF) ve endostatin bakıldı. Hemofili hastalarının eklem bulguları klinik olarak Hemofilik eklem sağlığı skoru, radyolojik olarak Petterson radyolojik skorlaması ve Denver manyetik rezonans görüntüleme skorlaması ile değerlendirildi.Hemofili hastalarında serum ferritin, CRP ve laktik asit düzeylerinin sağlıklı kontrollere göre yüksek olduğu, eklem hasarı olan hemofili hastalarında ise CRP'nin eklem hasarı olmayanlara göre daha yüksek olduğu bulundu. Sadece akut eklem kanaması sırasında CRP ve MIF düzeylerinin belirgin arttığı saptandı. Serum TM ile VEGF ve MIF değerleri atasında pozitif korelasyon saptandı. Çalışmamız sonuçlarına göre serum CRP ve MIF düzeylerinin akut kanama sırasında yüksek olarak bulunması eklem hasarının derecesine bağlı olmadan kanama varlığını desteklemektedir. Mevcut bulgular, bu anjiyogenik faktörlerin düzeylerinin daha fazla sayıda akut eklem kanamalı ağır Hemofili A hastasında incelenmesinin erken eklem hasarı konusunda bilgi verebileceğini düşündürmektedir.Anahtar kelimeler: Anjiyogenezis, hemartroz, hemofili

Konjenital kalp hastalıklarının prenatal tanısı: 2010-2019 yılları arasında uygulanan fetal ekokardiyografilerin retrospektif değerlendirilmesi

Amaç: Konjenital kalp hastalıklarının antenatal tanısı için merkezimize yönlendirilen gebelerin risk faktörlerinin tanımlaması, prenatal ve postnatal ekokardiyografi sonuçları geriye dönük incelenerek konjenital kalp hastalığı açısından düşük ve yüksek riskli gebeliklerdeki fetal kardiyak anomalilerinin sıklığı, dağılımı ve fetal ekokardiyografi yönteminin duyarlılık ve özgüllüğünün değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve yöntemler: Bu çalışmada Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında, Ocak 2010 ile Aralık 2019 yılları arasında yapılan fetal ekokardiyografik inceleme geriye dönük olarak değelendirildi. Gebeler, başvuru endikasyonlarına göre fetal kalp anomalileri için yüksek/orta riskli (grup 1) ve düşük riskli (grup 2) olarak iki gruba ayrıldı. Antenatal ve postnatal veriler karşılaştırılarak duyarlılık ve özgüllük analizi yapıldı. Bulgular: Çalışmamızda 2010-2019 yılları arasında 4077 fetüse ekokardiyografi yapıldı. Hastane kayıtlarından ve telefonla yapılan görüşmelerle fetal ekokardiyografi yapılan 4067 fetüsten 3677'sinin (%90,4) bilgilerine ulaşıldı. İlk fetal ekokardiyografi sırasında fetüslerin gestasyonel yaşı 15-39 hafta (23±4,5) aralığındaydı. Fetal ekokardiyografinin en çok uygulanan yıl 2019 (n:789, %19,4), en çok anormal kardiyak bulguların görüldüğü yıl ise 2017 (n:158 %18,4) idi. Fetal ekokardiyografi yapılan fetüslerin %10,3'ünde (n:419) konjenital kalp hastalığı saptandı. Fetüslerde en sık saptadığımız konjenital kalp anomalileri, ventriküler septal defekt (n:67, %16), hipoplastik sol kalp sendromu (n:57, %13,6) ve komplet atriyoventriküler septal defekt (n: 38, %8,9) idi. Grup1'de bulunan 3074 fetüsün 386'ünde (%12,6); grup 2'de bulunan 603 fetüsün 33'sinde (%5,5) konjenital kalp hastalığı tespit edildi. Fetal ekokardiyografide konjenital kalp hastalığı saptanmış olan 419 fetüsün cinsiyetleri 204'ünde (%48,7) kız, 215'inde (%51,3) erkek idi. Kliniğimize en sık ilk üç başvuru nedeni; kardiyak anomali şüphesi (n:1431, %36,4), gebede diyabetes mellitus (n:369, %9,4) ve obstetrik ultrasonografide kalp dışı organ ve sistemlerde anormal bulgular (n:342, %8,7) olmasıydı. Prenatal ve postnatal sonuçların uyumu %97,2 idi. Çalışmamızda fetal ekokardiyografi duyarlılık %94,9 ve özgüllük ise %97,6 bulunmuştur. Sonuç: Çalışmamızda yüksek riskli gebeliklerin fetüslerinde yüksek oranda konjenital kalp hastalığı saptadık. Ancak düşük riskli gebelerde de azımsanmayacak kadar konjenital kalp hastalığı tespit edilmiş olması nedeniyle eğer pediatrik kardiyoloji kliniğinin personel sayısı ve ekipmanı uygunsa yönlendirilen tüm gebelere fetal ekokardiyografi yapılmalıdır. Fetal ekokardiyografinin özellikle erken dönemde yapılması ve fetüste konjenital kalp hastalığı tanısı konulması; ailenin doğum öncesi psikolojik olarak hazırlanmasında, ailenin gebeliğe devam etme kararında, fetüsün antenatal takibi ve kardiyak cerrahi girişimi gerekliliğinde, kardiyak cerrahi merkezinde veya yakınında doğumun planlanmasında etkilidir.

Yenidoğan yoğunbakım ünitesinde izlenen neonatal kandidemi vakalarının retrospektif değerlendirilmesi ve risk faktörlerinin belirlenmesi

Yenidoğan Yoğunbakım Ünitesinde İzlenen Neonatal Kandidemi Vakalarının Retrospektif Değerlendirilmesi ve Risk Faktörlerinin Belirlenmesi Giriş: Yenidoğan yoğunbakım alanında yaşanan gelişmeler sayesinde özellikle ciddi prematüre ve doğum ağırlığı <1500 gram olan bebeklerin yaşam sürelerinin artması, mantar sepsisi görülme sıklığında artırışa yol açmıştır. Bu çalışma; neonatal mantar sepsisi vakalarının retrospektif olarak değerlendirilmesi ve risk faktörlerinin belirlenmesi amacı ile gerçekleştirilmiştir. Materyal metod: Çalışma 2003-2016 yılları arasında KTÜ Farabi Hastanesi Yenidoğan Yoğunbakım Ünitesi'nde yatırılarak tedavi edilen 79'u mantar sepsisli (çalışma grubu) ve 80'i kanıtlanmış bakteriyel sepsisli (kontrol grubu) olan toplam 159 hastanın dosya verilerinin retrospektif olarak incelenmesi ile gerçekleştirildi. Sonuçlar: Ciddi prematüre, doğum ağırlığı <1000 gram, SGA, APGAR skoru düşük ve canlandırma gereksinimi olan, solunum uyarıcısı, intravenöz steroid, mide koruyucusu ve geniş spektrumlu antibiyotik kullanan, surfaktan verilen ve uzun süre invaziv mekanik ventilasyon uygulanan, geç enteral beslenmek zorunda kalınan ve uzun süre total parenteral beslenme (TPB) uygulanan bebeklerde mantar sepsisi daha sık gözlendi (p<0.05). Kandida sepsisli vakaların klinik seyirlerinin bakteriyel sepsislere göre daha sinsi seyirli olduğu, ciddi trombositopeni ve normal beyaz küre sayısı görülme oranlarının daha yüksek olduğu tespit edildi (p<0.05). Hastaların kan kültüründe en sık olarak üreyenmantar türleri sırası ile C. guilliermondii (%41.7) ve C. parapisilosis (%24) idi. Yapılan lojistik regresyon analizinde beş günün üzerinde uygulanan mekanik ventilasyonun (OR3.062), karbapenem+vankomisin kullanımının (OR 3.565) ve mide koruyucu kullanımının(OR 2.738) fungal enfeksiyon gelişimini anlamlı derecede artırdığı saptandı. İnvazivkandida enfeksiyonlu hastalarda mortalite oranı %16.5 olarak belirlendi. Öneriler: Prematüre doğumların önlenmesi, prematüre eyleme girip endikasyonu olan gebelere antenatal steroid uygulanması, riskli gebelerin ileri düzey canlandırma ve yoğunbakım hizmeti yapılabilecek merkezlerde doğurtulması, erken enteral beslenme başlanılarak en kısa sürede tam enteral beslenmeye geçilmesinin hedeflenmesi, steroid, mide koruyucu ve uzun süreli geniş spektrumlu antibiyotik kullanımından mümkün olduğunca kaçınılması mantar sepsis riskini azaltabilir. Anahtar kelimeler: Neonatal kandidemi, Candida, yenidoğan

İdiyopatik epilepside interlökinlerin yeri

Amaç: Epilepsiler en son Uluslararası Epilepsi ile Savaş Derneği (ILAE) 2017'ye göre fokal, jeneralize ve bilinmeyen olarak üç ana başlıkta sınıflandırılmıştır. Etiyolojide ise metabolik, immün, yapısal, genetik, enfeksiyöz ve bilinmeyen nedenler bulunmaktadır. Epileptogenez hala tam olarak aydınlatılamamıştır. Patofizyolojide voltaj kapılı iyon kanalları, glutamat gibi eksitatör maddelerin salınımının artışının etkili olduğu belirtilmiştir. Son zamanlarda kan beyin bariyerinin (KBB) bozulmasının, glutamat salınımının artışının hem sistemik inflamasyon hem de nöroinflamasyon ile tetiklendiği öne sürülmektedir. Bu çalışma ile İnterlökin 17A (IL-17A), İnterlökin 23 (IL-23), İnterlökin 6 (IL-6) ve interferon gamma (IFN-γ) düzeyleri ölçülerek epilepsi ve inflamasyon ilişkisinin aydınlatılması hedeflenmiştir. Hastalar ve Yöntem: Ekim 2018- Haziran 2020 tarihleri arasında Pediatri Nöroloji polikliniğine başvuran 0-18 yaş aralığında 27 hasta dahil edildi. Epileptik ensefalopatili, epileptik statusu olan, bilişsel ve motor becerileri yaşıtlarına göre geri olan olgular dahil edilmedi. Yaş grupları ve cinsiyetleri benzer 28 kişi kontrol grubu olarak belirlendi. IL-17A, IL-23, IL-6 ve IFN-γ düzeylerine bakıldı. Ulusal hastane nöbet ciddiyet skalası skorları (NHS3) hesaplandı. Eş zamanlı elektroensefalografi (EEG) ve kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) çekildi. Bulgular: Çalışma sürecinde 53 hasta idiyopatik epilepsi tanısı aldı. Bu hastaların 27'si çalışma kriterlerini karşıladı. Hastaların tanı anındaki ve 6. aydaki IL-17A ve IL-6 düzeyleri karşılaştırıldığında 6. ay değerleri daha yüksekti (IL-17A için p=0,001, IL-6 için p=0,020). Öte yandan, hasta grubu ile kontrol grubu karşılaştırıldığında IL-17A düzeyi kontrol grubunda tanı anında daha yüksekti (p=0,043). NHS3 skorları ile sitokin düzeyleri arasında korelasyon bulunamadı. Olgularımızın NHS3 skorları ortalama 5,67olup düşüktü (En düşük 2 puan- en yüksek 12 puan). Sonuç: Komplike olmayan çocukluk çağı epilepsi grubunda, kontrol grubuna göre başlangıçta inflamatuar belirteçler (IL-17A, IL-6) arasında fark yok iken, altı aylık III izlem sonunda ilaç tedavisine rağmen IL17-A ve IL-6 düzeylerinin yüksek olduğu saptandı. Bu da, devam eden epileptogenezin sekonder inflamasyona neden olabileceğini gösterebilir.

Konjenital hipotiroidi nedeni ile kliniğimize sevk edilen ve konjenital hipotiroidi tanısı alan olguların geriye dönük değerlendirilmesi

Giriş-Amaç: Konjenital hipotiroidi (KH), yenidoğan döneminde karşılaşılan en sık endokrinolojik sorunlardan birisidir ve erken tanı konulup tedavi edilmediği takdirde kalıcı zeka geriliğine neden olabilir. Bu çalışmada, KH tanısı ile takip edilen term ve preterm olguların etiyolojik dağılımını, antropometrik özelliklerini, tanı ve tedavi başlama yaşlarını, başvuru semptomlarını, tanı ve izlem sırasındaki tiroid fonksiyonlarının seyrini, ötiroidiyi sağlayan optimal oral sodyum-levotiroksin (LT4) doz düzeyini ve süresini yaş gruplarına göre belirlemek, başlangıç ve izlemdeki LT4 dozlarının klinik ve antropometrik parametrelere etkilerini değerlendirmek, kalıcı ve geçici KH ile primer KH diğer gruplarını kıyaslamak, tanıda TRH (tirotropin salgılatıcı hormon) testinin yerini değerlendirmek böylece bölgemize ait verileri ilk kez dökümente etmek amaçlanmıştır. Materyal-Metod: Bu çalışma Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı Polikliniği'ne KH ön tanısı ile sevk edilen, kliniğimizde KH tanısı alarak tedavi edilen ve 2006-2018 tarihleri arasında doğan 956 olgunun dosyaları geriye dönük olarak incelenerek yapıldı. Primer KH tanısı alan term ve preterm toplam 669 olgu çalışmaya dahil edildi. Bu olgularımızın antropometrik, demografik, klinik, laboratuvar bulguları ve görüntüleme yöntemleri değerlendirildi. Bulgular: Term-KH'li 575 olgumuzun %72'si kalıcı KH ve %28'i geçici KH idi. 94 preterm-KH'li olgumuz mevcuttu ve bunların %64'ü kalıcı, %36'sı geçici KH idi. Term-kalıcı KH'li 412 olgumuzun %21'inde tiroid disgenezi mevcut idi. Disgenezi olanların %63'ünde tiroid hipoplazisi, %4'ünde hemiagenezi, %17'sinde tiroid ektopisi (14 olguda sublingual yerleşimli ve bir olguda lingual yerleşimli ektopik tiroid dokusu saptandı), %16'sında tiroid agenezisi mevcut idi. Geri kalan kalıcı KH'li olgularımız (n=326, %79) dishormonogenez olarak kabul edildi. Cinsiyetle ilişkili kıyaslamalarda sadece term tiroid disgenezi grubunda kızların oranı (%63) erkeklere göre (%37) anlamlı derecede yüksek idi (p <0.005). Preterm-kalıcı KH'li olgularımızın 11'inde (%12) tiroid disgenezisi saptandı ve bunların 9'u tiroid hipoplazisi, 1'i agenezi ve 1'i hemiagenezi idi. Term olgularımızda en sık başvuru nedeni topuk kanında TSH yüksekliği, daha sonra rutin kontrolde saptanan TSH yüksekliği, uzamış sarılık ve kabızlıktı. Term-KH'li olgularımızın ebeveynlerinde akrabalık oranı %35 (%65'i kalıcı ve %35'i geçici KH'li grupta) idi ve kalıcı grupta akrabalık oranı anlamlı olarak daha yüksekti (p <0.05). Ebeveynlerinde akrabalık olan term-kalıcı KH'li olguların %76'sı dishormonogenez ve %24'ü tiroid disgenezisi idi (p <0.05). Term-KH'li olgularımızın ortanca tanı yaşı 26 gün, kalıcı KH'de 27 gün; tiroid disgenezisinde 22 gün, dishormonogenezde 30 gün ve geçici KH'de 25 gün idi (p >0.05). Kalıcı-geçici KH'li ve disgenezi-dishormonogenezli olgularımızın tanı yaşları farklı bulunmadı (p >0.05). Tiroid agenezi grubundaki olgularımızın tanı yaşı; dishormonogenez, hipoplazi ve geçici KH'li olgularımızdan daha küçüktü (p <0.05). Preterm-kalıcı KH'li olgularımızın ortanca tanı alma yaşı 35 gün iken preterm-geçici KH'li olgularımızın ise 41 gün idi (p >0.05). Term-kalıcı ile preterm-kalıcı ve term-geçici ile preterm-geçici grupları kıyaslandığında; preterm olgularımızın tanı alma yaşı term olgularımıza göre daha geçti (p <0.05). Term ve preterm KH'li olgularımızın izlemde ağırlık, boy ve baş çevresi SDS'leri normal sınırlar içinde idi ve kalıcı-geçici gruplar arasında fark saptanmadı (p >0.05). Tanı anında; term ve preterm-kalıcı KH'li olgularımızda geçici KH'li gruba göre sT4 düzeyi anlamlı derecede düşük iken TSH düzeyi anlamlı derecede yüksek idi (p <0.05). Tiroid disgenezili term-KH'li olgularımızın tiroglobulin (Tg) değeri dishormonogenezli olgularımıza göre daha düşüktü (p <0.05). Term-KH'li olgularımızın %21'ine TRH uyarı testi yapıldı. Term-KH'li kalıcı-geçici ve tiroid disgenezi-dishormonogenez grupları TRH test sonuçları kıyaslandığında anlamlı fark saptanmadı (p >0.05). Term-geçici KH'li olgularımızın tiroid ultrasonografi (US) volümleri yaş grubuna göre normal aralıkta idi ve kalıcı gruba göre tiroid volümleri anlamlı olarak daha yüksek idi (p =0.005). Term-kalıcı ve preterm-kalıcı KH'lilerde geçici gruba göre başlangıç dozları (sırasıyla 4.49±3.64 mcg/kg/gün, 3.61±3.43 mcg/kg/gün) hariç tüm kontrollerde belirlenen LT4 dozları daha yüksekti (p <0.05). Term-disgenezili olgularımızda başlangıç LT4 dozu ile; tanı yaşı, tanıda serum sT4 düzeyi, tiroid volümleri arasında negatif korelasyon (p <0.05) ve tanıda serum TSH, doğum ağırlığı, doğum ağırlığı-SDS, tüm kontrollerdeki ağırlık, ağırlık-SDS'leri ile pozitif korelasyon saptandı (p <0.05). Term-dishormonogenezli ve geçici grupta ise tanıda ve tüm kontrollerdeki; LT4 dozları ile ağırlık-SDS ve boy-SDS'leri arası anlamlı korelasyon yoktu (p >0.05). Term-KH'li olgularımızdan tanı anında uygun dozda tedaviye rağmen 15. gün kontrolünde biyokimyasal hipertiroidi saptananların oranı %29 idi. Sonuçlar: Bu çalışma ile KH'li olguların bölgemize ait verileri ilk kez dökümente edilmiştir. KH'nin doğru şekilde sınıflandırılması gereksiz yere uzun süreli ilaç kullanımını önlemek açısından önemlidir. Tanı anındaki serum sT4, TSH, tiroid US ve sintigrafi sonuçları, takip sürecinde ihtiyaç duyulan LT4 dozları kalıcı-geçici KH ayrımında önemlidir. Tiroid disgenezi ve dishormonogenez ayırıcı tanısında; tanı anındaki sT4, TSH, Tg, ihtiyaç duyulan LT4 dozu yanında takip sürecinde serum TSH düzeyi ve LT4 doz düzeyleri yol gösterici olabilir. İyatrojenik hipertiroidiyi önlemek için tanı anında ve izlemde KH'li her olgunun kendi içinde klinik ve laboratuvarı değerlendirilerek ılımlı düzeylerde LT4 dozları ile ötiroidinin sağlanabilirliği ortaya konmuştur. Anahtar Kelimeler: Primer konjenital hipotiroidi, kalıcı konjenital hipotiroidi, geçici konjenital hipotiroidi, etiyoloji, sodyum-levotiroksin.

Çocukluk çağı lenfoma ve malign solid tümörlerinde tanı süreleri

AMAÇ: Çocukluk çağı kanserlerinde tanı süresi ve bunu etkileyen faktörler hakkında gelişmekte olan ülkelerde az sayıda çalışma vardır. Çalışmanın amacı ülkemizde çocukluk çağı kanserlerinde tanı süresini ve bunu etkileyen faktörleri belirlemektir. YÖNTEM: Lösemi dışında kanser tanısı almış 329 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Aile/hasta gecikmesi ve doktor gecikmesinin toplamından oluşan toplam tanı süresi, semptomların başlangıcından kesin tanı konuncaya kadar geçen zaman olarak tanımlandı. SONUÇLAR: Aile/hasta gecikmesi, doktor gecikmesi ve toplam tanı süresi ortanca süreleri sırası ile, 3, 28 ve 53 gün olarak saptandı. Doktor gecikmesi ve toplam tanı süresi 1-9 yaş grubunda, infant ve 10 yaşından büyüklere göre anlamlı olarak daha kısa bulundu. En uzun tanı süresi germ hücreli tümörlerda ve retinoblastomda, en kısa ise böbrek tümörlerindeydi. İlk başvurulan hekim pediatrist ise, özel hastane, özel ofis, eğitim hastanesi veya üniversite hastanesi ise tanı süresi kısa bulundu. İlk olarak pediatri uzmanı dışında başka branş uzmanlarına başvuran hastalarda en uzun tanı süresi saptandı. Aile/hasta gecikmesi, doktor gecikmesi ve toplam tanı süresi üzerine en belirleyici faktörler sırası ile, tanı anında metastatik hastalık, ilk başvurulan merkez ve ilk başvurulan hekim olarak belirlendi. YORUM: Lenfoma ve diğer solid tümörlerde tanı süresi hasta yaşı, tümör tipi ve yerleşimi, metastaz varlığı, ilk başvurulan hekim ve merkeze bağlı olarak değişmektedir. Özellikle pediatrist dışındaki branş uzmanları olamak üzere, çocuk yaş grubu hasta gören tüm hekimlerin çocukluk çağı kanserlerinin semptom ve bulguları hakkında daha hassas olmaları gerekmektedir.

Pediatrik optik nörit hastalarının retrospektif değerlendirmesi

Amaç: Çocukluk çağındaki optik nörit izole bir olaya sekonder olabileceği gibi demiyelinizan bir hastalığın klinik sunumu şeklinde de görülebilmektedir. Hastanemizde optik nörit tanısı ile takip edilen hastaların klinik, laboratuar ve görüntüleme özelliklerini değerlendirerek optik nörit ile başvuran hastalarda demiyelinizan hastalık açısından muhtemel risk faktörlerini belirlemek amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesinde 1 Ocak 2008 ile 1 Ocak 2018 yılları arasında optik nörit tanısı ile tedavi edilen 18 yaşından küçük hastaların tıbbi dosyaları geriye dönük olarak analiz edildi. Bulgular: Optik nörit hastalarının %60,5'inde (n=26) izole optik nörit, %20,9'unda (n=9) MS, %6,9'unda (n=3) ADEM, %4,6'sında (n=2) NMO, %2,5'inde (n=1) MOG antikor hastalığı tanısı konuldu. Hastaların %51,2' si kız, ilk atak yaşı ortalaması 12 yıl idi. Demiyelinizan hastalık grubunda kız cinsiyet izole ON grubuna göre istatistiksel olarak daha fazlaydı (p=0,047). Kız hastaların daha çok ilkbahar-yaz mevsiminde başvurdukları görüldü (p=0,003). Hastalardan ilk atak yaşı >12 yaş olanlarda demiyelinizan hastalık görülme oranı istatistiksel olarak anlamlı daha yüksek bulundu (p=0,008). Demiyelinizan grupta motor bulgular izole ON grubuna göre anlamlı daha yüksek bulundu (p=0,037). İzlemde demiyelinizan hastalık tanısı alan hastalar ile izole ON hastaları karşılaştırıldığında beyin, spinal ve orbita MRG bulgusu demiyelinizan hastalık grubunda istatistiksel olarak ileri derecede anlamlı bulunmuştur (p<0,001). Demiyelinizan hastalık açısından olasılık riski hesaplandığında ise beyin MRG bulgusu OR:28,75 olarak bulunmuştur. Optik sinir lezyonu olması durumunda OR:6,25, ilk atak yaşının >12 yıl olması durumunda OR: 5,86, kız cinsiyet durumunda OR: 4 olarak bulunmuştur. İzlemde MS tanısı alan hastalar ile izole ON grubu karşılaştırıldığında MS grubunda beyin, spinal ve orbita MRG bulgusu ve atak tekrarının istatistiksel olarak anlamlı yüksek olduğu görülmüştür (p<0,001, p<0,001, p=0,023, p=0,009). Atak tekrarı yalnızca iii demiyelinizan grupta görüldü. Bilateral tutulum 12 yaş ve altında istatistiksel olarak anlamlı olarak daha sık bulundu (p=0,001). Sonuç: Çocukluk çağında optik nörit ile başvuran hastaların başvuru sırasında beyin MRG bulgusunun olması demiyelinizan hastalık gelişimi açısından en önemli risk faktörüdür. Bununla birlikte spinal MRG bulgusunun olması, optik sinir lezyonunun olması, kız cinsiyet, atak tekrarı, unilateral tutulum olması 12 yaş üzerinde olmak da demiyelinizan hastalık riskini artırmaktadır. Anahtar kelimeler: Optik nörit, demiyelinizan hastalık, MS, ADEM, NMO, MOG, beyin MRG, bilateral

Geç preterm bebeklerde spontan motor hareketler ve erken dönem nörolojik gelişimin plasenta histopatolojisi ile ilişkisinin değerlendirilmesi

Geç preterm bebeklerde solunumsal problemler, hiperbilirubinemi, beslenme problemleri, hipoglisemi, polisitemi, sepsis, uzamış ve/veya tekrarlayan yatışlar, kısa ve uzun dönem nörogelişimsel sorunlar gibi neonatal morbiditeler görülebilmektedir. Plasental histopatolojideki sorunlar, preterm bebeklerde uzun dönem komplikasyonların yanında erken dönem nörolojik sonuçları da etkileyen risk faktörleri arasındadır. Özellikle nörogelişimsel sorunların erken dönemde tanınması ve bu sorunlara erken müdahale edilmesi kritik önem taşımaktadır. Bu nörogelişimsel sorunların erken dönemde tanınmasında spontan motor hareketlerin değerlendirilmesi (General movements-GMs) ve Hammersmith İnfant Nörolojik Değerlendirme (HINE) ölçeği kullanılmaktadır. Çalışmamıza, Kasım 2021-Aralık 2022 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Ankara Uygulama ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Ünitesinde izlenen, gestasyonel yaşı 340/7-366/7 hafta olan 51 geç preterm bebek cinsiyet ayrımı olmaksızın doğum tarihlerine göre sırayla dahil edildi. Doğum sırasında plasentalar Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı tarafından Patoloji Anabilim Dalı'na, ikiz bebeklerde plasentalar işaretlenerek, gönderildi. Plasental histopatolojiler 1-İnflamasyon (1a-Akut inflamasyon, 1b-Kronik inflamasyon), 2-Plasentomegali, 3-Plasental hematomlar ve perivillöz fibrin birikimi, 4-Maternal uterin malperfüzyon, 5-Fetal obliteratif vaskülopati, 6-Diğer, 7-Normal olmak üzere 7 alt kategoride değerlendirildi. Altı histopatolojik bulgudan herhangi birinin varlığında plasentalar "patolojik" kabul edildi. Çalışmada 24 geç preterm bebeğin plasentası normal, 27 geç preterm bebeğin plasentası patolojik olarak raporlandı. Çalışmada takibe alınan 51 geç preterm bebek; postnatal 1. hafta, 1. ay ve 3. ay olmak üzere toplamda 3 defa değerlendirildi. Postnatal 1. haftada yenidoğan refleksleri ve GMs, postnatal 1. ay ve 3. ayda GMs ve HINE ölçeği değerlendirildi. Plasentada patolojik bulgusu olan ve olmayan gruplar arasında nörolojik muayeneler, neonatal morbiditeler ve maternal risk faktörleri karşılaştırıldı. Plasentada patolojik bulgusu olan ve olmayan geç preterm bebekler arasında neonatal morbiditeler ve maternal risk faktörleri arasında anlamlı ilişki gözlenmedi. Nörogelişimseldeğerlendirmede, GDM olan grupta postnatal 3. ay GMs değerlendirmesinde FMs görülmemesi arasında ilişki saptandı. Gebelik haftasına göre düşük doğum ağırlıklı (SGA) bebeklerin HINE skorları gebelik haftasına göre uygun (AGA) veya yüksek (LGA) doğum ağırlığı olan bebeklere göre düşük gözlendi. Ayrıca anormal GMs görülen geç preterm bebeklerin HINE skoru daha düşük bulundu. Riskli bebeklerde erken dönemde GMs ve HINE değerlendirmesi, kısa ve uzun dönem nörogelişimsel sorunların erken dönemde belirlenmesinde faydalı olabilir. Preterm bebeklerde neonatal morbiditeler ve nörogelişimsel sorunların patogenezinde önemli rol oynayan plasental histopatolojik değerlendirme ile de olası riskler belirlenenebilir ve erken tanı konulması için yol gösterici olabilir; bu nedenle preterm doğumlarda plasenta patolojisinin gönderilmesi ve riskli gruplarda preterm bebeklerin postnatal dönemde kısa ve uzun süreli takibi önem taşımaktadır. Nörogelişimsel değerlendirmede, GDM olan grupta postnatal 3. ay GMs değerlendirmesinde FMs görülmemesi arasında ilişki saptandı. Gebelik haftasına göre düşük doğum ağırlıklı (SGA) bebeklerin HINE skorları gebelik haftasına göre uygun (AGA) veya yüksek (LGA) doğum ağırlığı olan bebeklere göre düşük gözlendi. Ayrıca anormal GMs görülen geç preterm bebeklerin HINE skoru daha düşük bulundu. Riskli bebeklerde erken dönemde GMs ve HINE değerlendirmesi, kısa ve uzun dönem nörogelişimsel sorunların erken dönemde belirlenmesinde faydalı olabilir. Preterm bebeklerde neonatal morbiditeler ve nörogelişimsel sorunların patogenezinde önemli rol oynayan plasental histopatolojik değerlendirme ile de olası riskler belirlenenebilir ve erken tanı konulması için yol gösterici olabilir; bu nedenle preterm doğumlarda plasenta patolojisinin gönderilmesi ve riskli gruplarda preterm bebeklerin postnatal dönemde kısa ve uzun süreli takibi önem taşımaktadır.

Üriner sistem taş hastalığı ile başvuran hastaların retrospektif analizi ve idrar kalsiyum sitrat oranının değerlendirilmesi

Giriş: Üriner sistem taş hastalığı böbreklerde, üreterlerde, mesanede taş oluşumu ile ortaya çıkan kalıtsal, çevresel, beslenme ve ilaçlar gibi birçok etkenin rol oynadığı bir hastalıktır. Son 20 yılda dünyada prevalansı artış göstermiş olup üriner sistem taşları önemli bir sağlık sorunudur. Çocukluk çağı üriner sistem taş hastalığı prevalansının son yıllarda %5-10 arasında olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Ancak bölgesel farklılıklar, örneklem büyüklükleri ve yaş gruplarına göre üriner sistem taşı görülme sıklığı değişkenlik gösterebilir. Çocukluk çağı üriner sistem taş hastalığının tekrarlama olasılığı yüksek olup, son dönem böbrek hastalığına neden olmasıyla önemli bir morbidite sebebidir. Taş hastalığına üriner sistem anomalisi ve metabolik anormalliğin çoğunlukla eşlik etmesi nedeniyle çocukluk çağı üriner sistem taş hastalığını erken tanımak, altta yatan metabolik faktörleri ve üriner sistem anomalilerini taramak; morbiditeyi azaltmada ve kronik böbrek hastalığına gidişi engellemede önemli yer tutar. Yöntem ve Gereçler: Ocak 2012- Aralık 2022 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi Çocuk Nefrolojisi polikliniğine başvuran ve üriner sistem taş hastalığı öntanısı şle başvuran 0- 18 yaş aralığında toplam 989 hasta retrospektif olarak incelendi. 989 hastadan spot veya 24 saatlik idrar tetkiklerinde hem kalsiyum hem de sitrat tetkikleri bulunan ve eş zamanlı üriner sistem USG'si olan 325 hasta çalışmaya dahil edildi. Çalışmaya dahil edilen 325 hasta başvuru anındaki ilk yapılan üriner sistem USG'sinde taş olup olmamasına göre 2 gruba ayrıldı. Hastaların demografik verileri, tıbbi öyküleri, laboratuvar verileri, radyolojik bulguları ve uygulanan tedaviler değerlendirildi. Spot ve 24 saatlik idrarda kalsiyum sitrat oranının üriner sistem taş hastalığında yeni bir belirteç olup olamayacağı araştırıldı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 325 hastanın %51,1'i erkekti. Hastaların tanı yaşı ortancası 29 ay olarak hesaplandı. Hastaların %57,9'unun ailesinde taş öyküsü mevcuttu. Tanı yaşı daha küçük olan çocukların ilk başvuruda sıklıkla huzursuzluk, İYE gibi nedenlerle başvurduğu daha büyük çocukların ise hematüri, kusma gibi nedenlerle başvurduğu görüldü (p<0,05). Cinsiyetler arasında idrarda ca/sit oranı açısından anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). Çalışmamızda spot idrarda ca/sit oranı, taşı olmayan hastalarda ortanca 0,18 (0,01-3,29)mg/mg, taşı olan hastalarda ise ortanca 0,31 (0,01-3,47) mg/mg olarak saptandı. Yirmi dört saatlik idrarda bakılan ca/sit oranı ise taşı olmayan hastalarda ortanca 0,23 (0,02-5,73) mg/mg, taşı olan hastalarda ortanca 0,32 (0,01-6,54) mg/mg olarak bulundu. Çalışmamızda taş hastalığı olan çocuklarda taş hastalığı olmayan çocuklara göre spot ve 24 saatlik idrarda ca/sit oranı anlamlı bir şekilde daha yüksekti(p<0.05). Spot idrarda ca/sit oranı için 0,235'ten daha yüksek değerler taş riski açısından önemli bulundu. Taş tespit edilen hastalarda taşların en sık olarak renal pelvis (%75,8) yerleşimli olduğu görüldü. Mesanede taşı olan hasta yoktu. Taş saptanan hastaların 80'inde taşlar sol yerleşimli (%40,4), 75'inde bilateral (%37,8) yerleşimliydi. Taşların %78,3'ü 5 mm den küçük boyutta idi .En sık uygulanan tedavi yönteminin taş önleyici medikal tedaviler olduğu görüldü. Yorumlar: Çalışmamızda üriner sistem taşı olan hastalarda hem spot idrarda, hem de 24 saatlik idrarda ca/sit oranı, taşı olmayan hastalara göre anlamlı olarak yüksek bulunmuştur. Bunun yanında spot idrarda 0,235'ten yüksek değerler taş riski açısından önemli görülmektedir. Taş riski olan hastalarda tarama testi olarak spot idrarda ca/sit oranının kullanımı yararlı bir belirteç olabilir. Bu konuda prospektif, randomize kontrollü, daha fazla vaka sayısı içeren yeni çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Çocuk, idrar kalsiyum sitrat oranı, üriner sistem taş hastalığı, ürolitiazis

Nefrotik sendrom tanısı ile izlenen çocuk hastalarda uzun dönem izlem sonuçlarının değerlendirilmesi

Giriş: Nefrotik sendrom glomerüler filtrasyon bariyerindeki bir hasar sonucu ortaya çıkan; proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem üçlüsü ile karakterize olan çocukluk çağının en önemli ve en sık görülen glomerüler hastalıklarından biridir. İnsidansı her 100.000 çocukta 1,15-16,9 arasında değişmektedir. Nefrotik sendrom sistemik bir hastalık olmaksızın glomerüler hastalık ile ilişkili görülebildiği gibi sistemik bir hastalıkla birlikte de görülebilmektedir. Çocukluk çağında görülen nefrotik sendromun yaklaşık %90'ı idiyopatiktir. Nefrotik sendromun tedavisini esas olarak kortikosteroidler oluşturmaktadır. Hastaların yaklaşık %90'ı steroid tedavisine yanıt verirken %10'luk kısım ise steroid tedavisine direnç göstermektedir. Steroid dirençli nefrotik sendromlu hastaların yaklaşık %50'sinde ise 5 yıl içinde son dönem böbrek yetmezliği gelişmektedir. Steroid bağımlı nefrotik sendrom, sık tekrarlayan nefrotik sendrom ve steroid dirençli nefrotik sendrom tedavisinde ikinci basamak steroid koruyucu tedavilerin kullanılması gerekmektedir. Nefrotik sendromlu hastalarda ödem, enfeksiyonlar, akut böbrek yetmezliği (ABY), tromboemboliler ve büyüme gelişme geriliği gibi ciddi komplikasyonlar da görülebilmektedir. Yöntem ve Gereçler: Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesinde Mayıs 2011-Mart 2023 yılları arasında Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji kliniğinde nefrotik sendrom tanısı olan hastalar geriye dönük olarak incelendi. Hastaların dosyalarından geriye dönük olarak demografik özellikleri, laboratuvar parametreleri, biyopsi bulguları ve uygulanan tedavi protokolleri değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamızda izlenen hastaların %57,67'si erkek, %42,33'ü kız olup erkek/kız oranı 1,36 bulundu. Hastaların tanı anındaki ortalama yaşları 83±54 ay (0-215 ay) olup, cinsiyetlere göre hastaların ortalama tanı yaşları incelendiğinde erkek hastaların kız hastalardan daha erken tanı aldığı tespit edildi. Nefrotik sendrom tanısı ile izlenen hastaların %29'unu fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS), %27,35'ini minimal değişiklik hastalığının (MDH) oluşturduğu görüldü. Böbrek biyopsisi yapılan hastalarda ise en sık fokal segmental glomerüloskleroz, sistemik lupus eritematozus (SLE) ve IgA nefropatisine ait bulgular saptandı. Takip sürecinde hastaların %6,13'ü yaşamını yitirdi. İzlemde kaybedilen hastaların 9'u nefrotik sendroma sekonder bir komplikasyon olan sepsis nedeni ile kaybedildi. Başlangıç ve son takipteki spot idrar protein/kreatinin oranları karşılaştırıldığında hastaların spot idrarda protein/kreatinin oranının takip sürecinde gerilediği görüldü. Son dönem böbrek hastalığı gelişimi ile başlangıçtaki serum kreatinin değeri arasındaki ilişki incelendiğinde hastaların başvurudaki serum kreatinin değerleri ile takipte son dönem böbrek hastalığı gelişimi arasında anlamlı bir ilişki olduğu gözlemlendi. Hastaların takip sürecindeki relaps durumları incelendiğinde toplamda 32 hastanın en az 1 kez relapsa girdiği görüldü. Hastalarda relapsı tetikleyebilecek nedenler incelendiğinde relapslar 15 hastada enfeksiyon öyküsü ile ilişkiliydi. Relapsı en çok üst solunum yolu enfeksiyonunun tetiklediği görüldü. FSGS nedeni ile izlenen hastalarda remisyonun en çok tedaviye siklosporin A'nın (CsA) eklenmesi ile sağlandığı tespit edildi. Siklosporin A tedaviye eklendikten sonra remisyon sağlanan hastalarda kanda bakılan ortalama 0. saat CsA değeri 115,30±118,87 µg/l, ortanca değer ise 81,05 µg/l (28,3-512) olarak hesaplandı. Sonuçlar: Çalışmamızda nefrotik sendrom nedeni ile takip edilen hastaların demografik, klinik ve laboratuvar bulguları, histopatolojik özellikleri ve uygulanan tedavi protokolleri incelendi. Hastaların başvurudaki bulgularının ve histopatolojik özelliklerinin etkin tedaviyi belirlemede önem gösterdiği ortaya konuldu. Hastalarda remisyonu en iyi sağlayan tedaviyi belirlemek için daha fazla prospektif ve daha fazla vaka sayısı içeren çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar kelimeler: çocuk, nefrotik sendrom, relaps, remisyon

Beyin tümörü tanılı hastalarda mental durumun değerlendirilmesi

Amaç: Beyin tümörleri çocukluk çağında en sık görülen solid tümörlerdir. Tedavi yöntemlerinde yaşanan gelişmeler hastaların nörobilişsel geleceğini ve yaşam kalitelerini sorgulamaya yönlendirmiştir. Çalışmamızda hastalara WISC-R zeka testi uygulayarak hastalık ve tedavinin etkilerini belirlemeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmayı beyin tümörü tanısı alan 6-16 yaş grubundaki 20 hasta ile yaş ve cinsiyeti uyumlu 20 sağlıklı çocuk oluşturdu. Bu iki gruba WİSC-R zeka testi uygulandı. Hasta ve kontrol grubunun zeka testi puanları ile hasta grubu içerisinde tanı ve tedavi açısından gruplandırma yapılan hastaların puanları karşılaştırıldı. Bulgular: Her iki grupta kadın ve erkek sayıları ile yaş aralıkları eşitti. Hastaların en sık başvuru semptomu baş ağrısıydı. Hastaların %10'nunda aile öyküsü vardı. En sık tanı diffüz astrositik ve oligodendroglial tümörler iken, en sık yerleşim yeri posterior fossa idi. Çalışmaya katılan hastalara ve kontrol grubuna uygulanan WİSC-R zeka testinin sözel, performans ve tüm puan sonuçları arasında anlamlı fark saptandı (sırasıyla p=0,025, p=0,001, p=0,002). Erkek hasta ve kontrol grubu arasında yapılan karşılaştırmada da anlamlı fark saptandı (sırasıyla p=0,026, p=0,002, p=0,006). Tanıdan bu yana geçen süreler de karşılaştırıldı ve süre arttıkça zeka puanlarında düşüklük belirlendi (sırasıyla p=0,046, p=0,040, p=0,039). Sonuçlar: Çalışmamız beyin tümörü tanısı alan hastaların mental durumunu değerlendiren literatürdeki az sayıda çalışmalardan biridir. Hastaların zeka puanlarının aynı yaş grubundaki kontrollere göre anlamlı derecede düştüğü ve süre arttıkça daha da belirgin hale gelmesi pediatrik beyin tümörlerinden iyileşenlerde nörobilişsel geç etkilerin izlenmesinin önemini ortaya koymuştur. Anahtar Kelimeler: WİSC-R zeka testi, beyin tümörü

Çocuk yoğun bakım ünitesinde nozokomiyal sepsis epidemiyolojisi

Nozokomiyal kan dolaşımı enfeksiyonları çocuk yoğun bakım ünitesine yatan hastalarda en sık görülen hastane ilişkili enfeksiyonlardır. Bunlar hastanede yatış süresinin uzaması, tedavi maliyetinde artış ve yüksek mortalite oranları nedeniyle yoğun bakım ünitelerinin en önemli sorunlarındandır. Bu çalışma Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesinde (ÇYBÜ) nozokomiyal sepsis insidansının saptanması, risk faktörlerinin tanımlanması amacıyla yapıldı. Bu retrospektif kesitsel çalışmaya Ocak 2011 ile Ocak 2013 tarihleri arasında ÇYBÜ?de 48 saatten daha uzun süre yatan toplam 252 hasta alındı. Kan dolaşımı enfeksiyonu (KDE) geçiren toplam 58 hastanın 26?sı kız, 32?si erkek olup ortanca yaş 10 ay saptandı. Kan dolaşımı enfeksiyonu insidans yoğunluğu 14,7/1000 hasta günü bulundu. Kan dolaşımı enfeksiyonunun ÇYBÜ?ye yatıştan ortanca 16,5 gün sonra ortaya çıktığı tespit edildi. Santral venöz kateter varlığı, mekanik ventilasyon uygulaması ve steroid tedavisinin nozokomiyal KDE riskini artırdığı gözlendi. Altta yatan konjenital kalp hastalığı, metabolik hastalık, nörolojik hastalık veya genetik sendrom varlığında nozokomiyal KDE riskinin daha fazla olduğu gözlendi. Genetik sendrom varlığı ve yoğun bakımda yatış süresinin uzaması KDE gelişimi için bağımsız risk faktörü olarak saptandı. KDE?ye en sık neden olan mikroorganizmalar koagülaz-negatif stafilokoklar (%48), Klebsiella spp (%24), Enterobacter spp (%9), Candida spp (%9) olarak bulundu. Çalışmamızda saptanan risk faktörleri azaltıldığı takdirde kan dolaşım enfeksiyonu gelişimi azalacak böylece hem mortalite hem de tedavi maliyeti azaltılmış olacaktır. Anahtar Kelimeler: Nozokomiyal kan dolaşımı enfeksiyonu, ÇYBÜ, insidans, risk faktörleri.

Kronik böbrek hastalığı olan çocuklarda ağız ve diş sağlığının değerlendirilmesi

Kronik hastalıklarda ağız ve diş sağlığı olumsuz etkilenebilmektedir. Bu çalışmada kronik böbrek hastalığında (KBH) ağız ve diş sağlığının durumunu belirlemeyi ve metabolik kemik hastalığı (MKH) varlığının etkisinin olup olmadığını değerlendirmeyi amaçladık. Çalışmaya Karadeniz Teknik Üniversitesi (KTÜ) Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi Polikliniğinde KBH tanısı ile izlenen 51 çocuk ve KTÜ Diş Hekimliği Fakültesi Pedodonti Kliniğine başvuran yaş ve cinsiyet uyumlu 51 sağlıklı çocuk alındı. Çocukların ve ailelerinin sosyodemografik özellikleri, ağız bakımı ve beslenme alışkanlıkları sorgulandı. Diş eti sağlığı plak indeks (Pİ) ve gingival kanama indeksi (GBİ) ile, dişler Decay-Missing-Filling-Teeth (DMFT/dmft) indeksi ile değerlendirildi. KTÜ Tıp Fakültesi Bilimsel Araştırmalar Etik Kurulu tarafından onaylandı. Hastaların 29'u (%56,8) erkek olup yaş ortalaması 12,7±3,3 yıl idi. KBH grubunda anne baba eğitim düzeyi ve gelir düzeyinin daha düşük olduğu, hastaların diş fırçalama alışkanlığının daha kötü olduğu tespit edildi (sırasıyla p:0,04, p:<0,0001, p:0,02). KBH grubundaki çocuklarda kontrol grubuna göre daha fazla Pİ (sırasıyla %54,5-%45,5, p:0,021) ve GBİ (sırasıyla %48,8-%37,8, p:0,028) varlığı tespit edildi. KBH grubundaki çocukların kontrol grubuna göre DMFT indeksinin (sırasıyla 0,02±0,03, 0,03±0,03, p:0,024) daha düşük olduğu ve bu farkın istatistiksel olarak anlamlı olduğu tespit edildi. MKH varlığında Pİ, GBİ ve DMFT/dmft indeksleri değerlendirildiğinde anlamlı fark tespit edilmedi (p>0,05). Çalışmamızda KBH grubunda anne babanın eğitim ve gelir düzeyinin daha düşük, çocuklarda ağız ve diş sağlığına yönelik alışkanlıkların daha kötü olmasına rağmen kontrol grubu ile aralarında çürük açısından anlamlı fark tespit edilmemesinin KBH'de oral pH'nın düşük olması ve karyojenik bakterileri inhibe etmesine, KBH hastalarının asidoza yönelik sodyum bikarbonat tedavisi almalarına bağlandı. KBH olan hastalarda Pİ ve GBİ'nin anlamlı olarak daha yüksek olmasının KBH'de diş taşı oluşumu ve buna bağlı inflamasyon artışına bağlı olabileceği düşünüldü. KBH olan çocuk ve aileleri, hastalığa bağlı olabilecek ağız komplikasyonları konusunda bilgilendirmeli, gerekli önlemlerin alınabilmesi ve gecikmeden müdahale edilebilmesi için çocuk nefrologları ve çocuk diş hekimleri iletişim halinde olmalıdır. Çalışmamız KBH'de MKH varlığında ağız ve diş sağlığının değerlendirildiği ilk çalışma olmakla birlikte MKH varlığında fark olmamasının olgu sayımızın az olmasına ve hastaların tedavi altında olmasına bağlı olabileceğini düşünmekteyiz. Bu sonuçlarla daha fazla hasta sayısını içeren geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.

Konstipasyonu olan çocuklarda motilin gen polimorfizminin serum motilin düzeyi ve klinik bulgularla ilişkisi

Amaç: Fonksiyonel kabızlık henüz tam nedeni anlaşılamamış bir klinik sorundur. Normal barsak hareketlerini arttıran bir gastrointestinal sistem hormonu olan motilin eksikliğinde barsak hareketlerinin azalmasından yola çıkarak araştırmamızda kabızlığı olan hastalarda motilin gen polimorfizmi, motilin düzeyi ve ilişkisinin incelenmesi amaçlanmıştır. Hastalar ve Yöntem: 91 kabızlık şikayeti bulunan hasta ve 100 kontrol değerlendirildi. Tüm hastaların sosyodemografik verileri, semptom süreleri, eşlik eden bulgular, ailede kabızlık varlığı kaydedildi. Hastaların ve kontrol grubundaki çocukların tam fizik muayeneleri yapılarak vücut ağırlığı, vücut boyu, vücut kitle indeksi (VKİ), boya göre vücut ağırlığı (W/H) kaydedildi. Hasta ve kontrol grubundan serum motilin düzeyi ve motilin gen polimorfizmi araştırması için kan örnekleri alındı. Motilin serum düzeyi için alınan kan örnekleri ELİSA yöntemi ile, gen polimorfizmleri ise genomik DNA izolasyonu yapıldıktan sonra PCR yöntemi ile çalışıldı. Bulgular: Hasta ve kontrol grubu arasında cinsiyet açısından fark yoktu. Hasta grubunda kız olgular çoğunluktaydı. Kabızlık şikayetinin ortalama başlangıç yaşı 5,5 yaş, ortanca yaşı 6,2 olarak bulundu. Hasta grubunda vücut ağırlığı, vücut ağırlığı z skoru, boy ve boy z skoru daha düşük bulundu. Ancak boya göre ağırlık ve vücut kitle indeksinde fark yoktu. Hastaların kabızlık yakınmaları ortalama olarak 37.6 ay olarak saptandı. Ağrılı dışkılama kabızlığa en sık eşlik eden yakınmaydı. Çalışmamızda serum motilin düzeyinin her iki grup arasında anlamlı farklılık gösterdiği saptandı. Serum motilin düzeyi cinsiyet ve yaşa göre farklılık göstermedi. Hasta ve kontrol gruplarında rs2281820 (c.44 C>T) ve rs2281818 (c.66 C>T) polimorfizmlerinin varlığı ve dağılımı açısından anlamlı farklılık bulunamadığı gözlendi. Çalışmamızda tüm hasta ve kontrol grubunda karşılıklı olarak ve kendi içinde polimorfizmin varlığı ve yine heterozigot ya da homozigot olması durumuna göre motilin düzeyi karşılaştırması yapıldı. Hem tüm çocuklar karşılaştırıldığında hem de sadece kabızlığı olan vakalar kendi içinde karşılaştırıldığında gruplar arasında anlamlı fark bulunamadı. Sonuç: Çalışmamızda kabızlığı olan olgularda motilin gen polimorfizmi ile serum motilin düzeyi arasında ilişki saptanmamıştır. Ancak kabızlığı olan hasta grubunda kontrol grubuna göre motilin düzeyi anlamlı ölçüde düşük bulunmuştur. Motilin düzeyinin kabızlığa olan etkisi ve tedavide kullanımını göstermek amacı ile daha fazla hasta üzerinde yapılan ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi dönem 1 öğrencilerinin "hematopoietik kök hücre nakil vericisi olmak" hakkındaki bilgi düzeylerinin değerlendirilmesi

Hematopoietik kök hücre nakli hayat kurtaran bir tedavidir, ancak Türkiye'de ve dünyada akraba dışı verici sayısı yetersizdir. Her üç hastanın sadece birinde HLA (İnsan Lökosit Antijen) uyumlu aile içi verici bulunabilmektedir. Diğer hastalar için mevcut tek seçenek akraba olmayan, HLA uyumlu bir vericidir. Fakat sanayileşmemiş ülkelerin çoğunda, yetersiz bilgi düzeyi veya ulusal verici programlarının mevcut olmaması sonucu bu tür bağışçı bulma olasılığı düşüktür. Dünya çapında; verici bilgi düzeyi ve sayısını arttırmaya yönelik çalışmalara rağmen verici ihtiyacı, gönüllü kök hücre bağışçılarının sayısından daha fazladır. Tıp öğrencileri, toplumca önemli doğru bilgi kaynağı olarak kabul edilme eğilimi nedeniyle, toplumun hematopoietik kök hücre nakline ilişkin tutumlarını etkileyebilirler. Bu çalışmada Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi dönem 1 öğrencilerinin "hematopoietik kök hücre nakil vericisi olmak" hakkındaki bilgi düzeyleri belirlenmiş; sonrasında öğrencilere bir sunum ile eğitim verilerek, eğitim sonrasındaki bilgi düzeyleri yeniden test edilmiştir. Eğitim sonrası; katılımcıların Türkiye'deki kök hücre vericisi olma prosedürleri, kök hücre nakli konusundaki bilgi düzeyleri anlamlı olarak artmıştır. Tutum açısından bakıldığında, kök hücre bağış kampanyalarına katılma, tanımadığı bir kişi için verici olma istekleri artmış, kök hücre bağışçısı olma sırasında işlemlere bağlı yan etkiler, işlemin zor veya ağrılı olması ve kök hücrelerin azalması konusundaki endişeleri azalmıştır. Sonuç olarak, hematopoietik kök hücre nakli konusunda düzenli eğitim ve farkındalık artırma kampanyalarının, özellikle tıp öğrencileri ve sağlık çalışanları arasında, bu alandaki bilgi ve anlayışı genişletme ve bu yaşam kurtarıcı tedaviye olan destek ve katılımı artırma potansiyeli olduğu görülmüştür. Katılımcıların bilgi ve farkındalik düzeyleri ile eğitime yanıtları, demografik ve eğitsel bazı niteliklerine göre anlamlı farklılık göstermiştir. Donör artırma amaçlı eğitim ve kampanyaların metot ve içeriklerinin, bu parametreler ekseninde hedef kitlelere göre uyarlanması, verimi artırabilir.

COVID-19 hastalığı ile ilişkili pandemi döneminde çocuk acil birimine başvuran hastalarda modifiye pediatrik erken uyarı skoru ve modifiye pediatrik yatış risk skorlaması II'nin etkinliği

Amaç: Çocuk acil birimine başvuran hastaların klinik gidişatını ve kritik çocuk hastayı belirleyebilmek için vital bulgular ve fizyolojik parametrelerin kullanıldığı değerlendirme araçları geliştirilmiştir. Bu çalışma ile COVID-19 pandemi döneminde acil servise başvuran hastalarda Modifiye Pediatrik Erken Uyarı Skoru (MPEUS) ve Modifiye Pediatrik Yatış Riski Skorlaması II (MPRISA II)'nin etkinliğinin değerlendirilmesi ve bu ölçeklendirmelere bağlı olarak erken dönemde kritik çocukların belirlenerek Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi (ÇYBÜ) ile diğer yataklı birimlere yatırılacak hastaların saptanabilirliğinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda 1 Şubat 2021 ile 31 Temmuz 2021 aralığında Karadeniz Teknik Üniversitesi Hastanesi Çocuk Acil Birimine başvuran 28 gün-18 yaş arasındaki çocuklar alındı. Acil Gözlem Birimi (AGB)'ne alınan hastalar taburculuklarına kadar, servise yatan hastalar ise ilk 24 saat içinde MPEUS ile değerlendirildi. Eğer hasta ÇYBÜ'ye yatırılmış ise skorlamaya devam edilmedi. MPRISA II ise hastalara sadece ilk başvuru anında yapıldı. Bulgular: Toplamda 935 hasta çalışmaya dahil edildi, bu hastaların %65'i AGB'de takip edilirken, %33'ünün pediatri veya diğer servislere, %1,8 hastanın ise ÇYBÜ'ne yatırıldı. Başlangıç MPEUS, 3'ün üzerinde iken MPEUS'un, hastane yatışını öngörmede duyarlılığı %17,80 ve seçiciliği %92 idi (p=0,003). MPRISA II değeri 4'ün üzerinde iken MPRISA II'nin hastaneye yatışı öngörmede duyarlılığı %76,90 ve seçiciliği %45,80 olarak saptandı (p<0,001). Ayrıca, başlangıç MPEUS 3'ün üzerinde ise MPEUS'un ÇYBÜ'ye yatışı öngörmede duyarlılığı %76,50 ve seçiciliği %89,80 idi (p<0,001). MPRISA II değeri 4'ün üzerinde iken ise MPRISA II'nin ÇYBÜ'ye yatışı öngörmede duyarlılığı %93,75 ve seçiciliği %38,45 olarak bulundu (p=0,004). Sonuç: Başlangıçtaki MPEUS'un 3 ve MPRISA II'nin 4'ün üzerindeki değerleri ÇYBÜ'ye yatışı, dolayısıyla bu ölçeklendirmelerin kritik çocuk hastayı kayda değer bir performans ile öngörebildiği, en azından yol gösterici oldukları anlaşılmaktadır ve bu sonuç pandemi dönemi öncesindeki diğer çalışmalar ile uyumludur. Bu nedenle bu değerlendirme araçlarının da COVID-19 pandemi döneminde kullanılabileceği ve belki diğer pandemi dönemlerinde de kritik çocuk hastayı tanımada umut vaat eden birer araç olabileceği düşünülebilir.

Atriyoventriküler septal defektlerde üç boyutlu ekokardiyografi

GİRİŞ ve AMAÇ: İki boyutlu transtorasik ekokardiyografi'de (2B-EKO) kalp yapılarının gerçek uzaysal özelliklerinin anlaşılabilmesi, görüntülerin zihinsel üç boyutlu yorumlama işlemlerinden geçirilmesini gerektirmektedir. Bu gereksinimi azaltabilmek amacıyla geliştirilen üç boyutlu transtorasik ekokardiyografi (3B-EKO) ile ilgili çalışmalar henüz çok yenidir. Bu çalışmada atriyoventriküler septal defekt (AVSD)' lerde 3B-EKO verilerinin, 2B-EKO ve cerrahi bulgular ile karşılaştırılması amaçlanmıştır. GEREÇ ve YÖNTEM: Prospektif yürütülen bu çalışmaya polikliniğimize başvuran ve AVSD tanısı ile cerrahiye verilmesi planlanan hastalar dahil edildi. Operasyondan kısa bir zaman öncesinde yapılan rutin 2B-EKO 'da AVSD? nin tipi, ASD ve VSD? nin en geniş çapı, AV kapakçık sayısı, AV kapak yetersizliğinin lokalizasyonu ve derecesi, Rastelli sınıflaması ile eşlik eden bulgular belirlendi. Ardından matrix prob ile tam hacimli ham 3B-EKO verileri elde edildi. Veriler DICOM formatında DVD? de saklandı ve daha sonra ayrı bir zamanda cihaz üzerinde bulunan Q-Lab programında çalışıldı. Tam düzeltme operasyonu yapılan hastaların operasyon sırasında AVSD? nin tipi, AV kapak yapısı, AV kapakçık sayısı, primum ASD, sekundum ASD, inlet VSD? lerinin boyutları ölçüldü. Rastelli sınıflaması yapıldı. AV kapakların fotoğrafı çekildi. Fotoğraf kalitesi yetersiz olan hastaların kapak yapısı ve defekt özellikleri kâğıda çizilerek cerraha onaylatıldı. Veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı. BULGULAR: Hastaların ortalama yaşı 40 ± 52,5 ay (2-196), ortalama ağırlığı 12,67 ± 11,5 kg (4,25-56), ortalama boyu 82,24±26,87 cm (55-170) olarak bulundu. 27 hastanın (14'ü kız, 13'ü erkek) 10' u parsiyel, 17? si komplet AVSD idi. 13 hastada Down sendromu mevcutken 14 hasta normal bulundu. Toplam 9 hasta tam düzeltme operasyonuna verildi. 3B-EKO ile ASD ve VSD' nin boyut, şekil ve AV kapak morfolojisi tüm hastalarda tam olarak gösterildi. 3B-EKO? da defektlerin dikey ve yatay eksenlerden oluşan düzensiz elipsoid yapılar olduğu, dikey ekseni AV kapaklar ile septum uçları arasındaki mesafenin oluşturduğu yatay eksenin ise AV kapakların altında kapaklara paralel uzandığı izlendi. 3B-EKO ölçümleri, 2B-EKO ve cerrahi ile karşılaştırıldığında aralarında pozitif korelasyon saptandı (Spearman?s testi). Primum ASD(dikey) için 2B/3B-Cerrahi korelasyonu sırayla r:0,781 p<0,05, r:0,97 p<0,01; VSD(dikey) için r:0,90 p<0,05, r:0,957, p:0,001 bulundu. Dikey eksen ölçümleri üç yöntem arasında iyi korelasyon göstermesine rağmen, cerrahi ve 3B-EKO ile gösterilebilen yatay eksenlerin 2B-EKO' ya göre anlamlı olarak büyük olduğu görüldü (Wilcoxon testi p=0,012). 3B-EKO ile ortalama veri elde etme süresi 6,45±3,06 (2,2-15) dk, verilerin işlenme süresi her hastada gittikçe kısalarak 19,5±17,3 (6-75) dk olarak bulundu. 3B-EKO data sayısı, veri edinme ve çalışma süresinin kalp hızından etkilenmediği görüldü. SONUÇ: AVSD' lerde primum ASD ve inlet VSD 'nin şekil ve boyutlarını ayrıca AV kapak morfolojisini göstermede 3B-EKO' nun cerrahiyle daha uyumlu ve defekti tanımlamada daha yardımcı olduğu gözlenmiş, veri elde etme ve değerlendirme süresi, öğrenme süreci içinde kısa zamanda kabul edilebilir sınırlara gelmiştir.

İzmir İli Büyükşehir Merkez İlçelerinde 3-6 yaş arası çocuklarda obezite sıklığı ve risk faktörlerinin belirlenmesi

GİRİŞ VE AMAÇ: Vücutta sağlık için risk oluşturan anormal ve aşırı yağ birikimi olan aşırı kiloluluk ve obezite; 21. yüzyılın çocukluk çağında görülen en ciddi halk sağlığı sorunlarından biridir. Ergenlik öncesi aşırı kilolu olan çocukların % 40?ının ergenlik döneminde de kilo almaya devam ettiği ve bunların da % 75-85?inin obez yetişkinler haline geldikleri bilinmektedir. Bu çalışmanın amacı, İzmir İli Büyükşehir Merkez İlçelerinde üç-altı yaş çocuklardaki obezite sıklığını hesaplanmak ve obezite ile ilişkili risk faktörlerini araştırıp, ortaya koymaktır. YÖNTEM: Araştırma kesitsel tiptedir. Araştırmanın evreni İzmir Büyükşehir Belediyesi?ne bağlı merkez ilçelerden Balçova, Bornova, Buca, Çiğli, Gaziemir, Güzelbahçe, Karabağlar, Karşıyaka, Konak ve Narlıdere?de yaşayan üç-altı yaş arasındaki 130,714 çocuktur. Çalışmada toplam 413 hastaya ulaşılmıştır. Çalışmada, obezite ile ilşkili olabilcek kronik hastalık ve/veya ilaç kullanımı nedeniyle sekiz çocuk çalışma dışında bırakıldığından toplam 405 çocuğun verileri kullanıldı. Araştırmanın bağımlı değişkeni obezite varlığı, bağımsız değişkenleri ise sosyodemografik özellikler, doğum öncesi dönem ve büyümeye ait özellikler, beslenme alışkanlıkları, fiziksel aktivite alışkanlıkları, televizyon izleme, bilgisayar kullanımı, kreş ya da okula gitme durumu ve aile bireylerinin kilo durumu olarak belirlenmiştir. Çalışmaya katılan çocukların ailelerine anket uygulanıp, çocukların kilo ve boyları ölçülerek beden kitle indeksleri hesaplanmıştır. İstatistiksel çözümlemede ki-kare analizi ve lojistik regresyon kullanılmıştır. Aşırı kiloluluk ve obeziteye etkili faktörler için olasılıklar oranı hesaplanmıştır. BULGULAR: Ortalama yaşları 56,7±9,3 ay olan 405 çocukta, aşırı kiloluluk sıklığı %10,4 ve obezite sıklığı %13,1 saptanmıştır. Cinsiyet ile aşırı kiloluluk ve obezite arasında anlamlı bir ilişki bulunmamıştır (p=0,850). Aşırı kiloluluk ve obezite ile çocuğun doğum ağırlığı (p=0,045), bir yaşındaki kilosu (p=0,000), öğünlerinin düzenli olması (p=0,019), anaokulu/ilkokula gidiyor olması (p=0,016), babasının aşırı kilolu ya da obez olması (p=0,000) ve ailenin sağlık güvencesinin olmaması (p=0,031) arasında anlamlı ilişki saptanmıştır. Bu faktörler lojistik regresyon ile tekrar analiz edildiğinde anlamlı ilişkili değişkenlerin; çocuğun bir yaşındaki kilosu (OO=1,390 % 95 GA=1,139-1,698 p=001), anaokulu/ilkokula gidiyor olması (OO=3,585 % 95 GA=1,445-8,894 p=0,006), kardeşinin olmaması (OO=0,562 % 95 GA=0,350-0,903 p=0,017) ve ailenin sağlık güvencesinin olmaması (OO=4,423 % 95 GA=1,010-19,364 p=0,048) olduğu saptanmıştır. SONUÇ VE ÖNERİLER: İzmir İli Büyükşehir Merkez İlçelerinde üç-altı yaş çocuklardaki aşırı kiloluluk ve obezite sıklığının araştırıldığı bu çalışma sonuçlarına göre; aşırı kiloluluk ve obezitenin gelişmiş ülkelere benzer oranda yüksek olduğu, bir yaşındaki kilonun, anaokulu/ilkokula gidiyor olmanın, kardeş sayısının az olmasının ve ailenin sağlık güvencesinin olmamasının aşırı kiloluluk ve obeziteyi artırdığı saptanmıştır. Bu çalışmanın sonuçları, anne-babalara, çocuklara ve çocukların bakımı ile eğitimlerini sağlayan kurumlara sağlıklı ve dengeli beslenme konusunda eğitim verilmesinin gerektiğini düşündürmektedir. Anahtar sözcükler: Pediatrik obezite, risk faktörleri, obezite sıklığı

Hematolojik bulgu ile başvuran EBV ile enfekte hastaların klinik özelliklerinin retrospektif değerlendirilmesi

Amaç: Epstein-Barr virüs (EBV), B lenfositleri enfekte eden, yaygın hematolojik bulgular yapabilen, çeşitli hastalık tablolarına sebep olabilen latent bir DNA virüsüdür. Çalışmamızda hematolojik bulguları olan primer EBV enfeksiyonu veya reaktivasyonu geçirmekte olan hastaların verilerinin incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji-Onkoloji ve/veya Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı poliklinklerinde Ocak 2010-Aralık 2021 tarihleri arasında EBV serolojisi değerlendirilen ve EBV tanısıyla takip edilen hastaların dosyaları incelendi. Bulgular: Taranan 2200 hastanın 204 tanesi EBV primer enfeksiyonu ve 117 tanesi EBV reaktivasyonu olarak çalışmaya alındı. EBV primer enfeksiyonu geçirmekte olan hastaların %91.1'inde, reaktivasyon saptanan hastaların ise %90.6'sında eş zamanlı hematolojik bulgular vardı. Primer EBV enfeksiyonunda en sık başvuru şikayetleri, ateş (%70.5), boğaz ağrısı (%70.5), ele gelen lenf bezi (%62.7) idi. Reaktivasyon grubunda da en sık şikayetler; ateş (%76.9), boğaz ağrısı (%65.8) ve ele gelen lenf bezi (%64.1) idi. Primer enfeksiyon grubunda kan tetkiklerinde ve periferik yaymalarında lenfomositoz görülme oranı reaktivasyon grubundan anlamlı şekilde yüksek idi (p<0.05). Lökopeni, lenfopeni ve pansitopeni görülme oranı ise, reaktivasyon grubunda anlamlı şekilde yüksek idi (p<0.05). Primer enfeksiyon grubunun AST, ALT yüksekliği, reaktivasyon grubundan anlamlı şekilde yüksek idi (p<0.05). EBV reaktivasyonu saptanan hastaların %5.1 inde malignite tablosu geliştiği görüldü. Sonuç: EBV, lenfomonositoz başta olmak üzere, çeşitli hematolojik bulgular yapabilen bir virüstür. Vücutta latent kalma ve immnsupresyon gibi durumlarda reaktive olabilme özelliği vardır. Hematolojik bulguları olan EBV primer enfeksiyonu veya reaktivasyonunda transaminaz ve bilirubin takibi, ayrıca periferik yayma değerlendirmesi önemlidir. EBV geçirmiş hastalar, maligniteler başta olmak üzere, EBV'ye bağlı gelişebilecek hastalıklar açısından yakın takibe alınmalıdır.

Yenidoğan sepsislerinde familyal hemofagositik lenfohistiyositoz taraması

Amaç: Yenidoğan döneminde, sepsis ve primer hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) benzer klinik ve laboratuvar bulguları gösterdiğinden ve ayrımları zor olduğundan, sepsisli yenidoğanlarda HLH tanısının gözden kaçabiliyor olabileceğini araştırmak amacıyla, belirlenen kriterleri sağlayan hastalarda primer HLH ile ilişkili genetik mutasyon varlığı araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde Temmuz 2019-Haziran 2021 tarihleri arasında, sepsis tanısı olup; 1)Akraba evliliği ve/veya kardeş ölüm öyküsü 2)Hepatosplenomegali 3)Hiperferritinemi (>500 ng/mL) kriterlerinin en az 2'sini sağlayan 22 yenidoğanda, familyal HLH ile ilişkili genetik mutasyon araştırılmıştır. Bulgular: 12 hastada literatürde ''benign'' kategorisinde sınıflandırılan, STXBP2 geninde c.1576A>G (I526V), UNC13D geninde c.2599G>A (K867E) homozigot veya heterozigot polimorfizmleri tespit edildi. 2 hastada, STXBP2 geninde c.1034C>T (T345M), 1'er hastada STXBP2 geninde c.1470G>A (R490Q), STX11 geninde c.799G>A (V267M), UNC13D geninde c.1759G>A (R587C), PRF1 geninde c.1620A>G (p.Gln540=) heterozigot mutasyonu tespit edildi. Heterozigot mutasyona sahip hastaların 2'sinde, beraberinde HLH kliniği ile ilişkilendirilmiş polimorfizmler vardı. 3 hastada mutasyon olmaksızın, HLH kliniği ile ilişkilendirilen polimorfizm tespit edildi; 1 hastada PRF1 geninde c.272C>T (A91V) heterozigot, 2 hastada da UNC13D geninde c.175G>A (A59T) heterozigot polimorfizmi bulundu. Sonuç: Sepsis tanılı, belirlenen kriterleri sağlayan hastalarda, HLH ile ilişkili genlerde heterozigot mutasyon veya polimorfizmler tespit edilmiştir. Literatürde bu mutasyon veya polimorfizmlere sahip HLH vakaları bildirildiğinden, bu kriterlerden en az 2'sini taşıyan yenidoğan sepsisli hastalarda, HLH ile ilgili ileri araştırma yapılmasını öneriyoruz. Anahtar kelimeler: Sepsis, hemofagositik lenfohistiyositoz, mutasyon

Diyabetik anne bebeklerinde görülen klinik ve laboratuvar patolojilerin retrospektif değerlendirilmesi

AMAÇ: Karadeniz Teknik Üniversitesi (KTÜ) Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Farabi Hastanesi Yenidoğan Bakım Ünitesi (YYBÜ) ve Neonatoloji Servisi'nde yatırılarak takip, tetkik ve tedavi edilen diyabetik anne bebeklerinde (DAB) perinatal ve postnatal dönemde görülen malformasyon, klinik ve laboratuvar bozuklukları ve bunların maternal diyabetes mellitus (DM) tiplerine göre karşılaştırılması amacı ile gerçekleştirilmiştir. MATERYAL VE METOD: Çalışma, KTÜ Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Farabi Hastanesi YYBÜ ve Neonatoloji Servisi'nde 1 Ocak 2010 ile 30 Ağustos 2019 tarihleri arasında yatarak takip, tetkik ve tedavi edilen 600 DAB incelenerek yapıldı. Vakalar annelerinin DM tiplerine göre Tip-1 DM'li, Tip-2 DM'li ve Gestasyonel DM'li anne bebeği şeklinde üç gruba ayrıldı. DAB tanılı tüm bebeklerin demografik özellikleri, klinik bozuklukları ve laboratuvar anormallikleri kaydedildi. Aynı zamanda bebeklerin annelerinin de demografik özellikleri, diyabet tipleri (Tip-1, Tip-2 DM, Gestasyonel DM =GDM) ve diyabet kontrol durumları kaydedildi. Bütün bu veriler hem total olarak, hem de gruplara göre karşılaştırılarak verildi. BULGULAR: 600 olgunun 531'i (%88.5) GDM'li, 34'ü (%5.7) Tip 1 DM'li ve 35'i (%5.8) Tip 2 DM'li anne bebeği idi. Olguların 266'sı kız (%44.3) ve 334'ü (%55.7) erkek idi. Ortalama gebelik haftası 36.8 olan vakaların 197'si (%32.8) prematüre ve 403'ü (%67.2) matür olarak tanımlandı. Ortalama doğum ağırlıkları 3284 ±845 gram olan vakaların %18.5'i düşük doğum ağırlıklı, %66'sı normal doğum ağırlıklı ve %15.5'i iri bebek olarak değerlendirildi. Vakaların 55'i (%9.2) gebelik yaşına göre küçük, 398'i (%66.3) gebelik yaşına uygun ağırlıklı ve 147'si (%24.5) gebelik yaşına göre büyük idi. Tip-2 DM (%60.0) grubunda prematürite görülme sıklığı, Tip-1 (%41.1) ve Gestasyonel DM (%30.5) gruplarına göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulundu (p<0.001). Bebeklerin diğer demografik özellikleri açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p>0.05). Vakalarda en sık görülen malformasyonlar kardiyovasküler sistem (KVS) (%63.2) ile ilgili olup, Gestasyonel (%64.4) ve Tip-1 (%64.7) DM gruplarında KVS malformasyon görülme sıklığı, Tip-2'ye (%42.9) göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek idi (p<0.05). En sık görülen klinik bozukluklar sırası ile respiratuar distres sendromu (RDS) (%18.0) ve yaş akciğer hastalığı (%8.0) olup, Tip-1 (%23.5) ve Tip-2 DM (%34.3) gruplarında RDS görülme sıklığı, Gestasyonel DM (%16.6) grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek bulundu (p<0.05). Diğer malformasyonlar ve klinik bozukluklar açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p>0.05). En sık görülen laboratuvar anormallikleri sıklık sırasına göre hipokalsemi (%30.3), hipomagnezemi (%27.6), hipoglisemi (%25.0) ve hiperbilirubinemi (%22.7) olup, bu anormalliklerin görülme sıklıkları açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p>0.05). Tüm vakalarda doğum anından itibaren başlanıp en az postnatal 48 saatin sonuna kadar 12 saat aralarla ölçülen ortalama kalsiyum (Ca) değerleri başlangıçta ölçülenlere göre istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulundu (p<0.05). Tip-1 ve Tip-2 DM gruplarında başlangıçta ölçülen ortalama Ca değerleri, Gestasyonel DM grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulundu (p<0.05). Hipokalsemi tanısı konulma sıklığı başlangıçta (0. saat) %17.0, 12 ve 24. saatlerde %31.9, 36. saatte %13.7 ve 48. saatte %5.5 olup, vakaların %83'üne başlangıçtan sonra tanı konulmuş oldu. En sık hipokalsemi tanısı konulma zamanı Gestasyonel DM grubunda 12. saat (%34.0), Tip-1 DM grubunda 24. saat (%58.3) ve Tip-2 DM grubunda 0 ve 24. saatler (%36.4) idi. Vakalarda başlangıçta ölçülen ortalama magnezyum (Mg) değerleri diğer saatlerde ölçülenlere göre anlamlı derecede düşük olup (p<0.05), ortalama Mg değerleri açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p>0.05). Hipomagnezemi tanısı konulma sıklığı başlangıçta (0. saat) %73.5, 12. saatte %17.5, 24. saatte %6.0, 36. saatte %1.2 ve 48. saatte %1.8 olup, vakaların %26.5'ine başlangıçtan sonraki saatlerde tanı konuldu. Hipomagnezemi sıklığı açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p>0.05). Hipoglisemi sıklığı tüm vakalarda %25 olup, gruplar arasında anlamlı fark yoktu. Hipoglisemi tanısı en sık ilk gün içinde konuldu (%76.6). Hipokalsemi, Hipomagnezemi ve Hipogliseminin ikili veya üçlü olarak bir arada görülme sıklığı ve düzelme süreleri açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p>0.05). SONUÇ: DAB'lerinde sıkça görülen malformasyon, klinik ve laboratuvar problemlerinin önlenebilmesi için, prenatal, natal ve postnatal uygun koşullar hazırlanmalı ve gerekli önlemler alınmalıdır. Bu bebekler ciddi ve ölümcül olabilen konjenital malformasyonlar; yenidoğan döneminde oluşabilecek RDS ve yaş akciğer hastalığı gibi klinik bozukluklar; hipokalsemi, hipomagnezemi ve hipoglisemi gibi laboratuvar anormallikleri açısından doğar doğmaz yatırılarak izlem, tetkik ve tedavi edilmelidir. Ünitemize sevk edilen vakalardan bildiğimiz kadarı ile DAB'lerinin birçoğu doğum anında semptomsuz ve laboratuvar testlerinin normal olduğu gerekçesi, ailelerin bebeklerinin yanlarında kalmasını ve erken taburcu olmasını istemeleri gibi nedenlerle, doğum anında annelerinin yanına verilmekte veya erken saatlerde evlerine gönderilmektedir. Oysa; literatür verileri ve bu çalışmada elde edilen bulgulardan da anlaşılacağı üzere, DAB'lerinde laboratuvar anormalliklerinin önemli bir kısmı doğumdan saatlerce sonra gelişmektedir ki, yatırılarak yakın takip ve tetkik edilmedikleri takdirde sekel ve ölüm kaçınılmazdır.

Antenatal dönemde fetal ekokardiyografi ile doğumsal kalp hastalığının tanınması ve bunun doğum sonrası tedavi yönetimine etkisi

Akbarov E., Antenatal Dönemde Fetal Ekokardiyografi ile Doğumsal Kalp Hastalığının Tanınması ve Bunun Doğum Sonrası Tedavi Yönetimine Etkisi. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 2024. Doğumsal kalp hastalıkları (DKH) konjenital anomalilerin en sık rastlanan grubu olup, çocukluk çağında önemli morbidite ve mortaliteye neden olmaktadır. Bu çalışmanın amacı DKH tanılı hastaların prenatal, perinatal ve postnatal özelliklerini incelemek, fetal ekokardiyografinin DKH tanısında önemini araştırmaktır. Bu amaçla, çalışmaya Eylül 2013-Ağustos 2023 tarihleri arasında merkezimizde fetal ekokardiyografi yapılan bebekler dahil edildi. Annelerin demografik ve klinik özellikleri, fetal ekokardiyografi endikasyonları, ekokardiyografi bulguları, DKH tanıları ve tanı konulan bebeklerin klinik ve prognostik özellikleri retrospektif olarak değerlendirildi. Toplam 1165 bebeğin 612`si (%52,5) erkek, 553`ü (%47,5) kızdı. Fetal ekokardiyografilerde %35,3 (411/1165) oranında patolojik bulgu saptanmış olup, en sık rastlanan patoloji DKH idi (%33,8; 394/1165). Postnatal dönemde toplam 397 (%34,1) hastada DKH doğrulandı. Doksan sekiz (%24,7) hasta kompleks, 225 (%56,7) hasta önemli, 74 (%18,6) hasta minör DKH`ya sahipti. Çok değişkenli analiz, çoğul gebelik (OR: 0,322, %95GA: 0,210-0,494, p<0,001), kromozom anomalisi (OR: 0,067, %95GA:0,009-0,506, p=0,009), non-kardiyak anomali (OR: 8,761, %95GA:2,854-26,89, p<0,001), annede kalp hastalığı (OR: 4,160, %95GA:1,650-10,48, p=0,003), ileri anne yaşı (OR: 0,359, %95GA:0,258-0,501, p<0,001), annede diğer hastalık öyküsü (OR: 3,992, %95GA:2,376-6,707, p<0,001), multiparite (OR: 1,859, %95GA:1,398-2,472, p<0,001) ve akraba evliliğinin (OR: 2,982, %95GA:2,028-4,384, p<0,001) DKH için bağımsız prediktörler olduğunu ortaya koydu. Tedaviye yönelik %52,9 hastaya kardiyak kateterizasyon yapılmıştı (%29,2 tanısal, %23,8 girişimsel). Toplam 214 (%57,8) hasta opere edilmiş, operasyonlardan 140`ı (%37,8) yenidoğan döneminde, 74`ü (%20) ise yenidoğan sonrası dönemde uygulanmıştı. Toplam mortalite oranı %14.3 idi. Çalışmamız, doğum öncesi DKH tanısı alan hastaların kateter girişimleri ve ameliyattan önce daha iyi ve güvenli bir şekilde yönetildiğini gösterdi. Anahtar kelimeler: Doğumsal kalp hastalıkları, Fetal ekokardiyografi, Kardiyak anomali, Gebelikte risk faktörleri, Tedavi.

Astım modeli oluşturulan farelerde partenolitin akciğer histolojisi üzerine etkinliğinin değerlendirilmesi

Giriş: Partenolit, asırlardır migren, artrit ve inflamasyonda kullanılan 'Tanacetum parthenium' (Feverfew; Gümüşdüğme) bitkisinin aktif bileşenini oluşturur. Partenolitin antiinflamatuvar etkinliği çeşitli insan ve hayvan çalışmalarında gösterilmiştir. Bu çalışmada, kronik astım modeli oluşturulmuş farelerde partenolitin akciğerdeki histolojik değişiklikler üzerine etkilerinin araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Otuzbeş adet adet BALB/c fare yedişerli gruplara ayrıldı. Grup I (kontrol), Grup II (plasebo), Grup III, Grup IV, Grup V. Çalışma gruplarındaki fareler, ovalbumin uygulanarak duyarlılaştırıldı. Kontrol grubundaki farelere aynı yol ve dozlarda steril salin solusyonu uygulandı. Duyarlaştırmanın son haftasında beş gün boyunca Grup II'ye partenolitin çözücüsü olan dimetil sülfoksit (DMSO), Grup III'e deksametazon, Grup IV'e partenolit, Grup V'e deksametazon ve partenolit tedavileri verildi. Çalışma ilaçlarının son dozunun uygulanmasından 24 saat sonra fareler sakrifiye edildi. Elde edilen akciğer örneklerinin histolojik özellikleri, ışık ve elektron mikroskopisi kullanılarak değerlendirildi. Akciğer dokusundaki interlökin (IL)-4 ve IL-5 düzeyleri ölçüldü. Bulgular: Akciğerin histolojik değerlendirmelerinde partenolit alan grupta (Grup IV) goblet hücre ve mast hücre sayısı dışındaki tüm histolojik parametrelerin, plasebo uygulanan gruba (Grup II) göre anlamlı olarak azaldığı gözlenmiştir. Partenolit grubu, deksametazon grubu (Grup III) ile karşılaştırıldığında ise bazal membran kalınlığı ve mast hücre sayısı dışındaki parametrelerde, deksametazon ile düzelme anlamlı olarak daha iyi bulunmuştur. Grup III ve Grup V karşılaştırıldığında çoğu parametrelerin benzer şekilde iyileştiği görülmüştür. Partenolit alan grup, plasebo grubu ile karşılaştırıldığında IL-4 düzeylerinde anlamlı bir düşüş görülürken, IL-5 düzeyleri her iki grupta benzer bulunmuştur. Sonuç: Bu çalışmada astım modeli oluşturulan farelerde partenolitin akciğer histolojisi üzerine olumlu etkileri gösterilmiştir. Ancak partenolitin deksametazon kadar etkin olmadığı ve deksametazon tedavisine partenolit eklenmesinin ek yarar sağlamadığı sonucuna varılmıştır.

Gebe ratlarda folik asit süplementasyonu ile yavrularda allerjik hava yolu hastalığı gelişimi arasında ilişkinin değerlendirilmesi

Giriş: Gebelikte folik asit kullanımı ile nöral tüp defektlerinde azalma yapılan çalışmalarla gösterildiğinden, intrauterin folik asit kullanımı dünya genelinde önemli ölçüde artmıştır. Folik asit, vücutta önemli pek çok biyokimyasal olayda metil vericisi olarak görev yapmaktadır. Son zamanlarda yapılan çalışmalarda, metil dönüründen zengin diyetin DNA metilasyonu yolu ile epigenetik düzenlemeye yol açarak allerjik hava yolu hastalığı riskini arttırdığı gösterilmiştir. Maternal folik asit süplementasyonunun, yaşamda allerjik hava yolu hastalığı gelişimi üzerine etkisi ile ilgili kısıtlı bilgi bulunmaktadır. Bu çalışmada, gebelikte folik asit kullanımı ile yavrularda allerjik hava yolu duyarlanmasının histopatolojik etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Gebelikteki folik asit süplementasyonuna göre dişi BALB/c farelerden dört grup oluşturuldu; Grup 1 (Gebelik boyunca folik asit alan grup), Grup 2 (Gebeliğin ilk haftası folik asit alan grup), Grup 3 (Gebelikte folik asit almayan grup), Grup 4 (Kontrol grubu). Kontrol grubu haricindeki gruplardan doğan yavru fareler ovaalbumin ile duyarlaştırılarak astım modeli oluşturuldu. Yavru fareler son nebülize ovaalbumin uygulamasından 24 saat sonra sakrifiye edilerek, akciğer dokuları histolojik ve immünohistokimyasal değerlendirmeye tabi tutuldu. Bulgular: Gebeliklerinde folik asit alan gruplardaki epitel ve subepitelyal düz kas kalınlığı, VEGF ve MMP-9 ile pozitif immünoreaktivite gebelikte folik asit almayan gruba göre anlamlı şekilde artmıştır. Ayrıca, gebelik boyunca folik asit kullanımı (Grup 1), gebeliğin ilk haftası folik asit kullanıma (Grup 2) göre artmış epitel ve subepitelyal düz kas kalınlığı ile ilişkilidir. Sonuç: Bu çalışma, gebelikte maternal folik asit süplementasyonunun yavru farelerde ovaalbümin kullanılarak oluşturulan allerjik cevabı arttırdığını göstermiştir. Ayrıca oluşan etki, maruziyet süresi ve kümülatif doz ile doğru orantılıdır. Anahtar kelimeler: Folik asit, Maternal süplementasyon, Allerjik hava yolu hastalığı, Epigenetik

Konjenital adrenal hiperplazili çocuklarda osteoprotegerin ve sklerostinin kemik metabolizmasındaki rolü

AMAÇ: Karadeniz Teknik Üniversitesi (KTÜ) Farabi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Endokrinoloji Anabilim Dalı'nda takip, tetkik ve tedavi edilen Konjenital Adrenal Hiperplazi'li (KAH) çocukların kemik metabolizmasını değerlendirmek, osteoprotegerin (OPG) ve sklerostinin kemik metabolizmasındaki rolünü saptamak, kemik mineral dansitesi ile glukokortikoid (GK) dozu ve süresi arasındaki ilişkiyi belirlemek, GK kullanımının bu hastalarda OPG ve sklerostin düzeylerine etkisini değerlendirmektir. MATERYAL VE METOD: Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Farabi Hastanesi Çocuk Endokrinoloji polikliniğinde izlemde olan KAH tanılı 5-18 yaş arası ve en az altı ay GK kullanan 31 çocuk hasta grubuna katılmıştır. Sağlıklı kontrol grubuna cinsiyet ve yaş eşleşmeli 31 çocuk alınmıştır. Hasta ve kontrol grubundan serum kalsiyum (Ca), fosfor (P), alkalen fosfataz (ALP), parathormon (PTH), 25-hidroksi vitamin D (25OHD), OPG, sklerostin ölçümü için kan alınmıştır. Ek olarak hasta grubundan ayrıca 17-hidroksi progesteron (17OHP) düzeyi çalışılmıştır. Hasta ve kontrol grubunun boy yaşına göre lomber 1-4 (L1-4) kemik mineral yoğunluğu (KMY) ve L1-4 KMY Z-skoru ölçümü Dual-X Ray Absorpsiyometri (DXA) ile yapılmıştır. BULGULAR: Konjenital adrenal hiperplazi tanılı 31 hasta ve 31 sağlıklı kontrol grubu ile çalışma yapıldı. Hastaların 12'sinde (%39) akraba evliliği vardı. Hasta grubunun 25'i (%81) 21-hidroksilaz enzim eksikliği (21OHE), 6'sı (%19) 11-β hidroksilaz enzim eksikliği (11βOHE) idi. Hastaların 19'u kız (%61), 12'si erkek (%39) idi. Hasta grubunun tanı alma yaşları 1.35±2.76 yıl (0-9.6) idi. Tanı anında 30 (%97) hasta prepubertal, 1 (%3) hasta pubertal dönemdeydi. Hasta grubu ile kontrol grubu doğum ağırlıkları ve doğum boyları arasında anlamlı farklılık görülmedi. Çalışmaya alındıkları anda, hasta grubunun yaşı 11.58±3.71yıl, kontrol grubunun ise 11.47±3.45yıl idi. Hasta grubunun serum 25OHD ve OPG düzeyleri, kontrol grubundan anlamlı olarak yüksekti. Hasta grubunun serum sklerostin düzeyleri kontrol grubundan yüksek olmakla birlikte anlamlı değildi (p>0.05). Fakat pubertal dönemde olan hastalarda serum sklerostin düzeyleri, pubertal kontrol grubundan anlamlı olarak yüksekti (p<0.05). Prepubertal kontrol grubunun sklerostin düzeyi pubertal kontrol grubundan anlamlı yüksekti (p<0.05). Fakat prepubertal kontrol grubunun sklerostin düzeyi pubertal kontrol grubundan anlamlı yüksek saptandı, L1-4 KMY ise anlamlı olarak düşük saptandı (p<0.05). Hastaların GK dozu 15.18±4.25mg/m²/gün (8.8-26.5) idi. Kız ve erkek hastaların GK dozları arasında anlamlı farklılık yoktu. GK kullanım süresi arttıkça, serum P ve ALP düzeylerinde azalma, L1-4 KMY'de ise artış izlendi. Kontrol grubundaki prepubertal kızlarda pubertallere göre 25OHD düzeyleri anlamlı olarak daha yüksekti (p<0.05). Ayrıca serum 25OHD düzeyleri; 11 (%35) hastanın <15µg/l iken, kontrol grubunda 20 (%64) çocuğun <15µg/l idi. Hasta ve kontrol grubunun serum OPG düzeyleri; serum 25OHD düzeyi <15µg/l olan, 15-20µg/l arasında olan ve >20 µg/l olan üç farklı alt grupta da, hastaların OPG düzeyleri kontrollerden daha yüksekti (p<0.05). Ayrıca pubertal hasta grubunun; serum 25OHD, OPG düzeyleri, pubertal kontrollerden daha yüksekti (p<0.05). Pubertal duruma göre değerlendirildiğinde, prepubertal hastaların serum OPG düzeyleri prepubertal kontrollerden, pubertal hastaların serum OPG düzeyleri ise pubertal kontrollerden yüksek (p<0.05) iken, serum sklerostin düzeyleri sadece pubertal hastalarda pubertal kontrollere göre daha yüksek saptandı (p<0.05). Cinsiyete göre değerlendirildiğinde; serum OPG düzeyleri hasta kızlarda kontrol kızlara göre ve hasta erkeklerde kontrol erkeklere göre daha yüksek saptandı (p<0.05). Bununla birlikte, her iki grup içinde de kız ve erkekler kıyaslandığında serum OPG ve sklerostin düzeyleri arasında anlamlı farklılık saptanmadı (p<0.05). Hasta grubunun serum OPG ve sklerostin düzeyleri arasında pozitif korelasyon saptandı. Hasta grubu serum OPG veya sklerostin düzeyleri ile serum Ca, P, ALP, PTH, 25OHD, L1-4 KMY ve L1-4 KMY Z-skoru, GK kullanım süresi, GK dozu, yaş arasında korelasyon saptanmadı. Kontrol grubunun serum ALP ile OPG düzeyleri arasında negatif korelasyon, serum OPG ve sklerostin düzeyleri arasında negatif korelasyon saptandı. SONUÇ: Çalışmamız, KAH'lı hastalarda kemik metabolizmasında sklerostinin rolünü araştıran ilk çalışma olduğu gibi, KAH'lı hastalarda serum sklerostin ile osteoprotegerinin diğer kemik metabolizması parametreleri ile birlikte değerlendirildiği ilk çalışmadır. Hasta grubumuzda kontrol grubuna göre yüksek OPG düzeyleri, hem kronik hastalık hem de GK kullanımına sekonder olarak kemik rezorbsiyonunda artış eğilimine karşı bir kompansasyon mekanizmasının sonucu olarak düşünülmüştür. Kontrol grubumuzda, pubertal dönemde yaşın ilerlemesi ile uyumlu olarak, literatürde de belirtildiği gibi sklerostin düzeylerinde düşme görülmüştür. Hasta grubunda ise serum sklerostin düzeylerinde puberte ile birlikte beklenen düşüş gözlenmemiştir ve pubertal hastaların serum sklerostin düzeyleri pubertal kontrollerden daha yüksek saptanmıştır. Bu da, dolaylı olarak KAH'lı hastalarda kemik yıkımına yatkınlığın bir göstergesi olarak değerlendirilmiştir. Ayrıca, hasta grubunda serum sklerostin ve OPG düzeylerinin birlikte artışı, KAH'ta özellikle pubertal dönemde artmış kemik döngüsünün bir yansıması olarak düşünülmüştür. Anahtar Kelimeler: Çocuklarda konjenital adrenal hiperplazi, kemik metabolizması, sklerostin, osteoprotegerin, sekonder osteopeni-osteoporoz

Septik ve nonseptik kritik hastalığı olan çocuklarda düşük doz kortikotropin testi ile sürrenal bez fonksiyonlarının ve prognostik faktörlerin değerlendirilmesi

Amaç: Septik, nonseptik ve cerrahi akut kritik hastalığı (AKH) olan çocuklarda düşük doz kortikotropin (ACTH) testi ile adrenal yetmezlik (AY) sıklığını, diğer endokrin disfonksiyonları saptamak ve bazı biyokimyasal parametrelerin prognoza etkisini belirlemek.Materyal ve Metot: AKH'ı olan, yaşları altı ay ile 15 yıl arasıdaki 74 olgu çalışmaya alındı. Olgular septik (Grup 1, n:23), nonseptik (Grup 2, n:27) ve cerrahi (Grup 3, n:24) olarak üç ana gruba ayrıldı, farklı kıyaslamalar için alt gruplar da oluşturuldu. Olguların antropometri, vital bulgular, hastalık şiddet skorlaması (HŞS) kaydedildi, ACTH, kortizol, glukoz, kalsiyum (Ca), albümin, prokalsitonin (PKT), insülin, dihidroepiandrostenedion sülfat (DHEAS), paratiroid hormon (PTH), serbest T3 (ST3), serbest T4 (ST4), tiroid uyarıcı hormon (TSH), iskemi modifiye albumin (İMA), TNF-?, IL-6 ve IL-10 için kan örnekleri alındı, AY tanısı için düşük doz (1 ?g) ACTH testi yapıldı. İzlem süresince üçüncü, yedinci ve 10.günlerde ACTH ile kortizol düzeyi ve 14.gün ACTH testi yinelendi. İstatistiksel değerlendirmeler SPSS programı ile yapıldı.Bulgular: AKH'lı çocuklarda AY sıklığı %30 olarak saptandı. Üç grup arasında ardışık ACTH ve kortizol düzeyleri açısından istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı (p>0,05). Grup 1 ve Grup 2'de ACTH testinde 0.dakika kortizolu ile 30. ve 60.dakika kortizolu arasında anlamlı artış saptanırken, Grup 3'de sadece 30.dakikada anlamlı artış saptandı (p<0,05). AY olan olgular diğerleriyle kıyaslandığında; ST3, ST4, TSH, DHEAS, İMA, PKT, IL-6 ve IL-10 arasında anlamlı farklılık saptanmadı, glukoz, Ca ve TNF-? düzeyleri arasında anlamlı farklılık vardı. Kortizol düzeyleri ile HŞS arasında anlamlı ilişki saptandı. Grup 1'de anlamlı olarak kan basıncı daha düşük, sıvı ve katekolamin refrakter şok ve çoklu organ yetmezliği (ÇOY) daha sıktı (p<0.05). Nontiroidal hastalık sıklığı %29 olarak bulundu. Sıvı refrakter şoku olan ve ÇOY gelişen olgularda tiroid hormonları daha düşüktü (p<0,05). Kortizol düzeyi ve HŞS ile tiroid hormonları arasında negatif ilişki saptandı. Hiperglisemi sıklığı %59 idi ve Grup 3'te anlamlı olarak daha yüksekti. Glukoz düzeyi ile HŞS ve kortizol arasında pozitif korelasyon saptandı. Olguların %30'unda hipokalsemi vardı ve sıvı replasmanı yapılan, ÇOY olan ve sepsisli olgularda daha sıktı (p<0.05). Ca düzeyi ile HŞS arasında negatif ilişki bulundu. PTH düzeyi ile HŞS ve glukoz düzeyleri arasında pozitif ilişki belirlendi. İMA düzeyleri gruplararası anlamlı farklılık göstermedi (p>0.05). İMA/albümin oranındaki artışın AY riskini azalttığı, desimal yaş ve IL-10 düzeyindeki yüksekliğin AY riskini artırdığı saptandı. PKT düzeylerinin sıvı replasmanı yapılan ve ÇOY olan olgularda daha yüksek olduğu saptandı (p<0,05).Sonuçlar: AKH'lı çocuklarda AY oranı değişken olmakla birlikte sıktır. Bu olgularda hipotalamo-hipofizo adrenal eksen denetlenmeli ve sıvı/katekolamin refrakter şoku olan olgular erken dönemde glukokortikoid replasmanı açısından değerlendirilmelidir. AKH'lı çocuklarda bazal kortizol düzeyi <25?g/dl ise AY tanısı için düşük doz ACTH testi yapılması gerekli, testte 0. ve 30.dakikalarda kortizol ölçümünün yapılması yeterlidir. Kritik hasta çocuklarda diğer endokrin eksenler de yüksek oranda etkilenmektedir. Cerrahi olgularda hiperglisemi sıklığının en yüksek olması bu olgularda kortizol düzeyi ile birlikte glukoz monitorizasyonun da önemini ortaya koymuştur. Bu çalışma ile İMA düzeyleri AKH'lı çocuklarda ilk kez saptanmış ve İMA/albümin oranı, desimal yaş ve IL-10 düzeyinlerinin AY riskine etkisi ilk kez belirlenmiştir.

Hastanemize sevk edilen hasta yenidoğanların nakil koşullarının belirlenmesi

Amaç: Ünitemize sevk edilen yenidoğan bebeklerin nakil öncesi tanı, tedavi yaklaşımlarını ve nakil koşullarının değerlendirmek.Materyal ve Metod: Bu prospektif çalışma; Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Farabi Hastanesi Neonatoloji Bilim Dalı'na 1 Ocak 2007 - 31 Aralık 2007 tarihleri arasında sevk edilen tüm yenidoğanlar için önceden hazırlanmış olan formların doldurulması ile elde edilen veriler incelenerek gerçekleştirildi.Bulgular: Çalışma periyodu içinde 316 yenidoğan için ünitemizden randevu talebinde bulunuldu. Bunlardan %11.7 (n=37)'si randevu sırası gelip alınamadan kurumunda ölmüştü. 154'ü ise (%49) kabul edilebildi. Çalışma grubunu 154' ü randevulu, 62'si randevusuz olmak üzere toplamda 216 yenidoğan oluşturdu. Olguların 104'ü (%48,5) kız ve 112'si (%51.5) erkek, 93'ü (%43) prematür ve 123'ü (%57) ise matür idi. Randevulu hastaların en sık sevk nedeni, prematürelik ve/veya mekanik ventilasyon gereksinimi (%71.4) idi. Randevusuz vakalarda ise en sık sevk nedeni; neonatal hiperbilirubinemi (%46.8), enfeksiyon ve solunum sistemi ile ilgili sorunlar (%9.7) idi. Sevk edilen yenidoğanlardan %69'u ambulansla, nakil kuvözünde ve sağlık personeli eşliğinde sevk edilmişlerdi. Nakledilen yenidoğanların % 71'inde (n=154) nakil bilgi notu gönderilmiş olup, bunların hepsini randevu talep eden hastalar oluşturuyordu. Ancak bu hasta bilgi notlarında da ciddi eksiklikler mevcuttu. En sık yapılan tanı hataları, solunum sistemi ile ilgili idi. Geldiği ünitedeki izleminde en sık yapılan tedavi hataları ise profilaktik antibiyotik uygulamaları idi. Başvuru anında olguların %57'sinde asidoz, %16'sında siyanoz, %15'inde yetersiz solunum desteği, %12'sinde hipoglisemi, %8'inde hipotermi, bradikardi veya hipotansiyon saptandı. Nakil sürecinde en sık görülen hatalar, intravenöz mayi yokluğu, mayi miktarının ve/veya cinsinin uygun olmaması idi. Kabul edilen hastaların Bu hastaların 144'ü sağlıklı, 37'si sekelli taburcu edilirken 27'si exitus oldu. Dört hasta ise geldiği anda ölü olarak giriş yapmış idi. Üç hasta kardiyak patolojileri nedeniyle ileri merkezlere sevk edilirken ve bir hasta Çocuk Cerrahisi Bölümü'ne devredildi.Sonuç: Bu sonuçlar ünitemizin kapasitesinin üzerinde bir hasta potansiyelinin bulunduğunu, yenidoğanların nakil sürecindeki stabilizasyon ve tedavi yaklaşımlarının, haberli ve epikirizli hasta naklinin, nakil araçlarındaki donanımın ve nakle eşlik eden personelin transport konusundaki eğitimlerinin eksik olduğunu göstermektedir. Her bölge kendi içinde iyi bir iletişim ağı oluşturarak bölgesel nakil ekipleri oluşturmalı, gereksiz sevkler önlenmeli ve geri transport sistemi işlevsel hale getirilmelidir. Bölgemizde hizmet veren yenidoğan yoğun bakım ünitelerinin ihtiyacı karşılayamadığı, bu nedenle yeni yenidoğan yoğun bakım ünitelerine ve yenidoğan uzmanlarına ihtiyaç olduğu düşünülmektedir.

Doğu Karadeniz bölgesindeki sağlıklı ve obez çocuklarda serum leptin seviyesinin yaş, cinsiyet, pubertel gelişim ve metabolitik/hormonal durum ile ilişkisi

Antiepileptik ilaçların serum lipid, lipoprotein (A) ve karaciğer fonksiyon testleri üzerine etkisi

Çocuklarda kronik hepatit B virüs enfeksiyonunda atopi sıklığı

Akut bakteriyel menejitli hatalarda serum ve bos nöron spesifik enolaz düzeylerinin komplikasyonlar ve klinik gidişle ilişkisi

Tip I diabetes mellituslu hastaların kardeşlerinde diabet gelişiminin erken dönemde saptanması