2017 yılı içinde hastanemizdeki laboratuvar tetkiklerinde kolestaz saptanmış 0-18 yaş arası hastaların etiyolojik dağılımının araştırılması

Kolestaz pek çok nedene bağlı, her yaşta patolojik olan bir durumdur; etiyolojisi yaş grubuna göre farklılık gösterir. Çalışmamızda hastanemize bir yıl içinde başvuran 105'i (%48,6) kız 111'i (%51,4) erkek 216 kolestazlı hastanın klinik, demografik, laboratuvar özellikleri ve izlemleri değerlendirildi. Yirmi bir hasta (%9,7) tanı konmadan takipten çıkmıştı. Kolestaz 21 hastada (%10,8) ekstrahepatik, 174 hastada (%89,2) intrahepatik nedenlere bağlıydı. İntrahepatik nedenler içinde 57 hastada (%29,2) enfeksiyon, 24 hastada (%12,3) kalıtsal metabolik hastalık, 6 hastada (%3,1) otoimmünite, 52 hastada (%26,7) sistemik hastalık, 35 hastada (%17,9) diğer durumlar kolestaz nedeniydi. Hastaların 92'si (%42,6) neonatal dönemdeydi; bu grupta kalıtsal metabolik hastalıklar daha sıktı. Hastaların sadece 2'sinde (%1) idiyopatik neonatal hepatit vardı. Otoimmün nedenler ve enfeksiyon ilişkili kolestazda yaş ortalaması daha büyüktü. Altmış üç hastanın (%32,3) anne babası arasında akrabalık varken kalıtsal metabolik hastalık grubunda bu oran %70'e yakındı. Hastaların %73,8'i kronik bir hastalık nedeniyle takipliydi. Akolik gaita ve sarılık ekstrahepatik kolestazda, kaşıntı intrahepatik kolestazda daha sıktı. Hastaların %40'ında malnütrisyon vardı. Patolojik fizik muayene bulguları ekstrahepatik kolestaz grubunda daha sıktı. ALP, GGT, bilirübin düzey yüksekliği ekstrahepatik kolestazda daha fazlaydı. Hastaların %33,9'u eksitus olmuştu; en yüksek oran sistemik nedenlere bağlı kolestaz grubundaydı. Sonuç olarak kolestazda etiyolojik dağılım çok geniştir. Çalışmamızda kolestaz nedenini ortaya koymada fizik muayene ve laboratuvar tetkiklerinin tek başına yeterli olmadığı, tanı için sistematik bir yaklaşım ve sıklıkla kapsamlı tetkikler gerektiği bir kez daha gösterilmiştir. Tanısal alandaki gelişmeler sayesinde hastaların büyük kısmında spesifik kolestaz nedeni belirlenebilmektedir.