Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) hastalarında serum amiloid a ile idrar ısı-şok proteini (HSP70) düzeyleri arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) tekrarlayan ateş, peritonit, plörit, perikardiyal enflamasyon ve artrit atakları ile karakterize otozomal resesif geçişli otoinflamatuar bir hastalıktır. Isı şok proteinlerinden (HSP) olan HSP70 ise inflamasyon, enfeksiyon, doku hasarı gibi stres faktörleri ile ilişkili olarak düzeyi artan bir grup proteindir. Çalışmamızda; Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) hastalarında Serum Amiloid A (SAA) düzeyi ile idrar ısı-şok proteini (HSP70) düzeyleri arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi ve idrar HSP70 düzeyinin atak dışı süreğen subklinik inflamasyonun takibinde non-invaziv bir test olarak SAA yerine kullanılabilir olup olmadığını araştırmak amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Polikliniği'nde AAA tanısı ile takipli 18 yaşının altında toplam 119 hasta ve 47 sağlıklı kontrol çalışmaya dahil edildi. AAA hastalarının dosyaları incelendiğinde 91'inin SAA düzeyi normal ve 28'inin SAA düzeyi yüksek saptandı. Hasta ve kontrol gruplarından idrar örneği alınarak idrarda HSP70 çalışıldı. Hasta ve kontrol grubunun demografik bilgileri ve laboratuvar sonuçları hastane otomasyon sistemi, hasta dosyaları ve hasta görüşmeleri ile edinildi. Bulgular: SAA düzeyi normal olan hasta grubunun 47'si kadın (%51.6), 44'ü erkek (%48.4) ve ortalama yaşları 12.2±3.8 yıldı. SAA düzeyi yüksek olan hasta grubunun 17'si kadın (%60.7), 11'i erkek (%39.3) ve ortalama yaşları 13.6±3.8 yıldı. Sağlıklı kontrol grubunun 16'sı kadın (%34), 31'i erkek (%66) ve ortalama yaşları 8.8±4.0 yıldı. Cinsiyet ve yaş dağılımı açısından hasta ve kontrol grubu arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Toplam 119 hastanın 70'inde (%58.8) M694V mutasyonu pozitif saptandı. SAA düzeyi normal olan hastalardan 12'si (%13.2), SAA düzeyi yüksek olan hastalardan 12'si (%42.9) M694V homozigot saptandı. Hastaların ilaç kullanım durumu incelendiğinde SAA düzeyi yüksek olan grupta kolişin direnci (anti-IL-1, anti-IL-6 veya anti-TNF-alfa kullanımı) oranı SAA normal olan gruptan anlamlı olarak daha yüksek saptandı (p < 0.05). Kontrol grubu, SAA düzeyi normal ve SAA düzeyi yüksek olan grupta idrar HSP70 değerleri arasında anlamlı bir farklılık saptanmadı (p=0.228). Mutasyon tipine göre idrar HSP70 değerleri karşılaştırıldığında homozigot, heterozigot, birleşik heterozigot ve 3 alelde heterozigot mutasyona sahip grupların ortalama idrar HSP70 değerleri arasında istatistiksel anlamlı bir fark bulunamadı (p>0.05). Sonuç: Çalışmamızda SAA düzeyi normal hastalar, SAA düzeyi yüksek olan hastalar ve kontrol grubu idrar HSP70 değerleri arasında anlamlı bir fark saptanmadı. Çalışmamız AAA hastalarında SAA düzeyi ile idrar HSP70 düzeyi arasındaki ilişkiyi araştıran ilk çalışmadır. Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Serum Amiloid A, SAA, ısı şok proteini, HSP70