Ailevi akdeniz ateşi(AAA) tanılı hastalarda atak durumunu belirlemede immatur granülosit yüzdesi etkinliğinin değerlendirilmesi

Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) otozomal resesif kalıtılan; peritonit, plevrit, artrit(serözit) ve yineleyen ateş atakları ile karakterize bir hastalıktır. Çoğunlukla Akdeniz bölgesi çevresinde Türk, Ermeni, Arap ve Yahudi kökenli bireylerde görülmektedir. AAA pyrin proteinini kodlayan MEFV genindeki mutasyonlar sonucu meydana gelmektedir. Prognozu en çok etkileyen komplikasyon amiloidoz gelişimi ve renal tutulumdur. İmmatür granülositler yenidoğan ve gebeler dışında periferik kanda görülmeyen, kemik iliğinde bulunan granülosit öncüllerinin ortak ismidir. Rutin tam kan sayımı ile kısa sürede IG sayısı (IGS) ve IG yüzdesi (IG%) kolayca elde edilebilir, ek kan-zaman gerektirmez. İnflamasyonun erken tanısında ve inflamasyonu dışlamada faydalıdır. Çalışmamıza Tokat Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği'ne ve Çocuk Acili'ne AAA atak ile başvuran, yaşları 1 ay-17 yaş arasında değişen 96 AAA tanılı hasta ve 68 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edildi. Atak ve atak dışı dönemde bakılan NLO(mutlak nötrofil sayısı/mutlak lenfosit sayısı), TLO(mutlak trombosit sayısı/mutlak lenfosit sayısı), MPV, SII(mutlak nötrofil sayısıXtrombosit sayısı/mutlak lenfosit sayısı) gibi subklinik/klinik inflamasyon belirteçlerini kontrol grubu ile karşılaştırmayı; atak dönemindeki immatür granülosit yüzdesini (IG%) ise diğer enfeksiyon belirteçleriyle karşılaştırmayı ve atak dönemini belirlemede IG % etkinliğini değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Tokat Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Polikliniği'ne ve Çocuk Acili'ne 01/06/2022 -30/01/2023 tarihleri arasında başvuran AAA tanılı 1 ay-17 yaş arası 96 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Çalışmaya katılan hastalardan atak döneminde ve atak sonrası en az 2 hafta süre sonrası yapılan kontrol muayenesinde Hemogram, CRP, Sedim, SAA tetkikleri alındı. Hemogramda bakılabilen parametrelerden NLO, TLO, Sİİ değerleri hesaplandı. Atak döneminde alınan tetkiklerde bakılan IG sayısı, IG %, NLO, TLO, Sİİ değerleri atak sonrası dönem ile karşılaştırıldı. Kontrol grubunda enfeksiyon ve kronik hastalığı olmayan 68 hasta retrospektif olarak çalışmaya dahil edildi. Kontrol grubundan alınan NLO, TLO, Sİİ ve IG %'si atak ve atak dışı dönemdeki AAA hastaları ile karşılaştırıldı. Bulgular: NLO, TLO değeri atak döneminde atak arası dönemle karşılaştırdığında istatistiksel açıdan anlamlı şekilde yüksek bulunurken (p<0,001); atak dışı dönemle kontrol grubu arasında anlamlı fark saptanamadı (sırasıyla p=0,321, p=0,277); atak sırasında ise kontrol grubuyla karşılaştırıldığında anlamlı oranda yüksekti (p<0,001). Sİİ ise atak dönemi ve ataksız dönemdeki AAA hastaları karşılaştırılığında atak döneminde anlamlı oranda yüksek bulunurken(p<0,001); sağlıklı kontrol grubundaki hastalarla atak arası dönemdeki hastalar arasında anlamlı fark bulunmamıştır (p=0,434).Atak sırasında ise kontrol grubuyla karşılaştırıldığında anlamlı oranda yüksekti (p<0,001). Çalışmamızda atak döneminde bakılan IG% ve IGS atak sonrası döneme göre istatistiksel açıdan anlamlı bulunurken (p<0,001), atak dışı ile kontrol grubu arasında anlamlı fark saptanamadı (sırasıyla p= 0,581, 0,446); atak sırasında da kontrol grubuyla karşılaştırıldığında anlamlı oranda yüksekti ( p<0,001). ROC analizi sonucunda AAA atağı öngörmek için IG% değerinin cut-off değeri 0,3 olarak bulundu. (%81,3 sensivite,%85,4 spesifite) AAA hastalarında atak olma olasılığını tahmin etmek için IG yüzdesinin eğrisinin (AUC) altındaki alan % 95 güven aralığı (CI) ile 0.891 idi (0.844-0.938) (p<0,001). Sonuç: NLO, TLO ve Sİİ ucuz ve kolayca bulunabilen, kolayca hesaplanabildiği için AAA hastalarında sıklıkla kullanılabilecek, sistemik inflamasyonun önemli belirteçleri olabilirler. Ataksız hastalar ile kontrol grupları arasında anlamlı bir fark olmadığı için NLO,TLO VE Sİİ'nin subklinik inflamasyon belirteci olarak kullanılması doğru olmayabilir. Çalışmamızda atak döneminde bakılan IG % ve IGS atak sonrası döneme göre istatistiksel açıdan anlamlı bulunurken (p<0,001);ROC analizi sonucunda AAA atağı öngörmek için IG% değerinin cut-off değeri 0,3 olarak bulundu. (%81,3 sensivite,%85,4 spesifite) AAA hastalarında atak olma olasılığını tahmin etmek için IG yüzdesinin eğrisinin (AUC) altındaki alan % 95 güven aralığı (CI) ile 0.891 idi (p<0,001).Buda bize atak tanısını öngörmede IG % nin kullanılabilir bir parametre olduğunu düşündürdü. ANAHTAR KELİMELER: Ailesel Akdeniz Ateşi, çocuk, amiloidoz, immatur granulosit