Esansiyel trombositoz ve polisitemia vera hastalıklarında kemik iliği biyopsilerinde wnt yolak proteinlerinin (Wnt-1/beta-katenin /E-kaderin) değerlendirilmesi

Polistemia Vera (PV) ve Esansiyel Trombositoz (ET), hematopoetik kök hücreden köken alan myeloproliferatif neoplazilerdir. Hematopoetik kök hücrenin yenilenmesi ve diferansiasyonu aşamalarında farklı yolaklar rol almaktadır. Bu yolaklardan bir tanesi Wnt sinyal yolağıdır. Wnt sinyal yolağının hematopoetik sistem üzerindeki etkileri kısmen biliniyor olmasına rağmen literatürde myeloproliferatif neoplazilerde kemik iliğinde bu yolağın değerlendirilmesine yönelik fazla çalışma yapılmamıştır. Çalışmamızda hematopoetik kök hücre kökenli PV ve ET tablosunda Wnt sinyal yolunda (Wnt-1, ß-katenin, E-kaderin) normal kemik iliği dokusuna kıyasla değişiklik olup olmadığı ve patogenezdeki olası rolünün araştırılması amaçlanmıştır.PV ve ET tanısı ile kemik iliği biyopsisi yapılan 25 PV ve 25 ET vakası yanı sıra 25 kontrol grubu olarak normoselüler kemik iliği biyopsisi çalışmaya dahil edilmiştir. Olgulara ait kemik iliği biyopsilerinde eritroid, myeloid ve megakaryositik seriye ait hücrelerde Wnt-1, ß-katenin ve E-kaderin ekspresyonu immünhistokimyasal yöntemle değerlendirilmiştir. Her bir seri için %10 `a kadar olan boyanma negatif, %10 ve üzerinde boyanma pozitif olarak kabul edilmiştir. ET olgularında megakaryositik seride Wnt-1 ekspresyonunda ve eritroid seride E-kaderin ekspresyonunda anlamlı artış saptandı. Olgular kendi içlerinde her üç seri üzerinden değerlendirildiğinde PV olgularında E-kaderin ile eritroid seride E-kaderin ekspresyonunda artış ve ET olgularında megakaryositik seride Wnt-1ekspresyonunda artış görüldü. Olgularda ß-katenin ekspresyonu saptanmadı.Sonuç olarak Wnt-1'in ET olgularında megakaryositopoezde ve E-kaderin'in ET olgularında eritropoez ile ilişkili olabileceği düşünülmüştür. Ancak daha geniş myeloproliferatif neoplazi serileri ile çalışmanın tekrarı ve Wnt yolağında yer alan diğer faktörlerin değerlendirildiği başka çalışmalarında yapılması yararlı olacaktır.