Hafif kistik fibrrozisli çocuk hastalarda sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi

Hafif kistik fibrozisli çocuk hastalarda sağ kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi Amaç: Hafif kistik fibrozisli (KF) çocuk hastalarda KF'e bağlı gelişebilecek pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale ve sağ ventrikül (SğV) yetersizliği ile ilgili literatürde yapılmış çalışma yoktur. Bu çalışmamızda hafif KF'li çocuk hastalarda pulmoner arter basıncında, sağ ventrikülün anatomisinde ve fonksiyonunda oluşabilecek değişiklikleri ekokardiyografik olarak saptamayı amaçladık. Metot ve Yöntem: Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniğinde izlenen hafif KF'li (FEV1>%70'i ile Modifiye Shwachman-Kulczycki skoru >71) 40 çocuk hasta hasta grubunu; aynı yaş ve cinsiyetteki sağlıklı 40 çocuk ise kontrol grubunu oluşturdu. Oluşturulan hasta ve kontrol gruplarında sağ ventrikül anatomisi; M-mode ile sağ ventrikül diyastol sonu çapı (SğVDSÇ), sağ ventrikül anterior duvar kalınlığı (SğVADK) ile sağ ventrikülün sistolik fonksiyonları; SğV'de triküspit kapağın annüler düzlem sistolik hareketi (SğV TAPSE) ve SğV fraksiyonel alan değişimi (SğVFAD) ve triküspit kapak doku Doppler sistolik annüler velositesi (ST) ile hastaların tahmini pulmoner arter basıncı; sağ ventrikülün pre-ejeksiyon periodu (SğVPEP), akselerasyon zamanı (SğVAZ), ejeksiyon zamanı (SğVEZ) ile beraber bunların birbirlerine oranı SğVPEP/SğVEZ, SğVAZ/SğVEZ ile değerlendirildi. Elde edilen ekokardiyografik veriler hasta ve kontrol grubunda istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Bulgular: Hasta grubunda sağ ventrikül anatomik bozukluğunu gösteren parametrelerde (SğVADK, SğVDSÇ ve BSA'ye oranları) ve SğV sistolik fonksiyonlarını (TAPSE, ST) ve diyastolik fonksiyonlarını (triküspit E-dalga, A-dalga, E/A oranı) gösteren parametrelerde kontrol grubuna göre anlamlı olarak fark saptandı (p<0.001), fakat yaş grubuna uygun nomogram değerleri ile karşılaştırılınca farklılık saptanmadı (p>0.05). Hasta grubunda pulmoner arter basınçındaki yükselmeyi gösteren parametreler (SğVEZ, SğVPEP, SğVAZ) ile sistolik fonksiyonu ölçmede kullanılan SğVFAD parametresi ise hem kontrol grubunda hem de yaş grubuna uygun nomogram değerleri ile karşılaştırılınca farklılık saptandı (p<0.001). Sonuç: Hafif KF'li çocuk hastalarda pulmoner arter basınçındaki yükselme, sağ ventrikül yetersizliği ve kor pulmonale çocukluk çağında başlamaktadır. Hafif KF'li çocuk ix hastalarda SğV değerlendirirken kullanılan rutin ekokardiyografik ölçümlere ek olarak tahmini pulmoner arter basınçının değerlendirmesinde kullanılan SğVPEP, SğVEZ, SğVAZ ekokardiyografik parametrelerin ve SğVFAD'ında kullanılmasını öneriyoruz.