Hastanemizde primer kardiyak tümör tanısı ile takipli 0-18 yaş arası hastaların 5 yıllık verilerinin değerlendirilmesi

Primer kardiyak tümörler çocukluk çağında nadir görülür. Rabdomiyom en sık görülen primer kardiyak tümör olup; tüberoskleroz birlikteliği sıktır. Kendiliğinden gerileyebilse de komplike vakalarda everolimus kullanılabilir. Teratom ve fibrom diğer görülen iyi huylu tümörlerken, kötü huylu tümörler içinde en sık anjiyosarkom görülür. Çalışmamızda hastanemizde son 5 yılda primer kardiyak tümör tanısı almış 24'ü (%43,6) kız, 31'i (%56,4) erkek toplam 55 hastanın 47'si (%85,5) rabdomiyom, 3'ü (%5,5) teratom, 2'si (%3,6) fibrom, 1'i (%1,8) papiller fibroelastom, 1'i (%1,8) anjiyosarkom ve 1'i (%1,8) primer kardiyak yolk sac tümörü tanısı almıştı. Hastaların 31'inin (%56,4) intrauterin tanısı mevcuttu. Rabdomiyom hastalarının; %80'inin 1 yaş altında tanı aldığı, 24'ünde (%51) multiple rabdomiyom olduğu, 33'üne (%70,2) tüberosklerozun eşlik ettiği, en sık başvuru şikayetinin intrauterin kardiyak kitle saptanması olduğu, 33 (%70) hastanın asemptomatik olduğu, en sık üfürüm saptandığı, 16 (%34) hastanın kitlelerinde kendiliğinden gerileme olduğu, 14 hastaya everolimus tedavisi uygulandığı ve 11 hastada tedavi yanıtı olduğu görüldü. Rabdomiyom dışı 8 tümörün 6'sı semptomatik olup, 5 hastaya cerrahi, 3 hastaya medikal ve cerrahi tedavi birlikte uygulandı. En sık görülen komplikasyon aritmiydi. Sadece anjiyosarkom tanılı hasta kaybedildi. Halen 31 (%56,3) hasta kardiyoloji poliklinik takiplerine devam etmektedir. Merkezimizin 5 yıllık primer kardiyak tümör insidansı %0.086 olarak hesaplanmıştır. Çalışmamız teknolojinin gelişmesi ile primer kardiyak tümörlerin intrauterin hayatta ve asemptomatikken tanı alma oranlarında artış olduğunu göstermiştir. Rabdomiyom hastalarındaki %34 kendiliğinden gerileme oranı hemodinamik bozukluk olmadıkça, sadece EKO ile takibin yeterli olduğunu göstermektedir. Rabdomiyom tüberosklerozun ilk bulgusu olabilir ve bu sebeple tüberoskleroz tanısı olmasa da rabdomiyom hastalarının bu açıdan klinik takipleri yapılmalıdır. Multiple rabdomiyomu olan hastaların tamamına tüberoskleroz eşlik etmesi nedeni ile bu hastaların daha yakın takibi yararlı olabilir. En sık komplikasyonun aritmi olması nedeni ile kardiyak tümörlerde mutlaka ritim değerlendirmesi yapılmalıdır. Serimiz literatürün altıncı vakası olan primer kardiyak yolk sac tümörünü içermesi ve hasta sayısı bakımından literatüre önemli katkıda bulunmaktadır.