IGM paraproteinemisi yapan hastalıkların spektrumu

IgM monoklonal proteinleri, tüm monoklonal gammopatilerin yaklaşık %15'ini oluşturur. IgM monoklonal gammopatisi ile ilişkili hastalıklar sessiz laboratuar bozukluklarından agresif ve ölümcül olabilen hastalıklara kadar geniş ölçüde değişir ve bu nadir durum nadirlik ve heterojenlik nedeniyle sıklıkla yanlış teşhis edilir. Bu çalışmadaki amacımız IgM paraproteinemisi belirlenen hastalarda altta yatan hastalık spektrumunun, prezentasyon ve prognozlarının tanımlanmasıdır. Çalışmamıza Klinik Biyokimya Laboratuvar veritabanından taranmak suretiyle 26.07.07 ile 09.08.19 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi Hastanelerinde serum immunofiksasyon yöntemleri ile belirlenmiş IgM tipi monoklonal gammopati varlığı saptanan ve/veyaHematoloji Bilim Dalı veritabanından tarandığı kadarıyla 2003 ile 2019 yılları arasında izlenen hastalardan IgM paraproteinemisi belirlenen toplam 48 hasta dahil edildi. Hastaların 17'si kadın (%35,42) , 31'i erkek (%65,58) idi ve ortanca yaş 73 yıldı (yaş aralığı: 40-92 yıl). Nihai tanılara bakıldığında 23 hastada (% 47,9) Waldenström makroglobulinemisi (WM), 12 hastada ( %25) belirsiz Non-Hodgkin lenfoma (NHL) , 8 hastada (%16,67) önemi bilinmeyen monoklonal gammopati ("monoclonal gammopathy of unknown significance", MGUS), 2 hastada ( %4,2) kronik lenfositik lösemi (KLL), 1 hastada (%2,1) primer amiloidoz, 1 hastada (%2,1) kriyoglobulinemi tanısı vardı. Ortanca izlem süresi 57,1 aydı. İzlem süresi boyunca hastaların %33,33'ü (16 hasta) öldü. En sık tanı olan Waldenström makroglobulinemisi tanılı hastaların %78,3 ü yaşıyordu. Kronik lenfositik lösemi ve lenfoma tanılı hastalarda ölüm oranı %50 idi. WM tanılı hastalarda 10 yıllık takip sonucunda % 60 sağkalım izlendi. Sonuç olarak, monoklonal proteinler dekatlat ve hatta asırlardır tanınmaktadır. Monoklonal gammopatiler tartışıldığında, çoğu hekim önce multipl miyelom'u düşünür, ancak MGUS ve WM bu bozuklukların diğer yaygın olan nedenleridir. Bilinenin aksine IgM paraproteinemisi iyi huylu MGUS'den daha çok malign karakterli hastalıklar olan WM, lenfoma gibi hastalıklara bağlıdır. Ve bu hastalar MGUS tanılı hastalar da dahil olak üzere süresiz olarak gözetim altında tutulmalıdır.