Konjenital akciğer ve solunum yolu hastalıklarının değerlendirilmesi

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı'nda 1 Ocak 2000-31 Aralık 2021 tarihleri arasındaki 21 yıllık sürede, klinik, radyolojik ve patolojik veriler doğrultusunda prenatal veya postnatal dönemde konjenital akciğer ve solunum yolu hastalıkları tanısı almış olan 275 hasta geriye dönük olarak incelenmiştir. Seksendört (%30,5) hastanın konjenital kistik akciğer hastalığı (KKAH) tanı grubunda, 191 (%69,4) hastanın konjenital akciğer solunum yolu hastalıkları tanı grubunda olduğu görülmüştür. KKAH grubunda hastaların %61,9'unun prenatal, %38,1'inin postnatal dönemde; konjenital akciğer ve solunum yolu hastalıkları grubunda ise hastaların %10,47'sinin prenatal, %89,5'inin postnatal dönemde tanı aldığı görülmüştür.KKAH grubunda en sık tanının 44 (%52,3) hasta (4 hasta hibrit lezyon) ile konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM ) olduğu, ardından 20 (%23,8) hastanın pulmoner sekestrasyon (PS) ,18 (%21,4) hastanın konjenital lober amfizem (KLA), 3 (%3,6) hastanın bronkojenik kist (BK), 3 (%3,6) hastanın fokal havalanma artışı (FHA) tanısı olduğu görülmüştür. KKAM tanılı hastaların ilk vizitte %70,45'inin yakınmasının, %86,36'sının fizik muayene bulgusunun olmadığı görülmüştür. KKAM tanılı hastaların akciğer grafisinde saptanan en sık anormal bulgunun 16 (%48,5) hastada kist veya kistler görünümü olduğu, bunun yanında mediastinal şift, havalanma artışı gibi bulgular olduğu görülmüştür. KKAM tanılı hastaların %77,27'sinin opere edildiği bulunmuştur. KKAM hastalarının SFT'lerinde %10'unda obstrüktif bozukluk, %30'unda da küçük hava yolu hastalığı düşündüren bulgulara rastlanmıştır. PS tanılı 12 (%63,15) hastanın akciğer grafisinin normal olduğu; diğer PS hastalarında akciğer grafisinde mediastinal şift, kist, atelektazi, ekojenite artışı, konsolidasyon gibi bulgular olduğu görülmüştür. PS tanılı hastalarda tedavi yöntemlerine göre iyileşme gözden geçirildiğinde %80 oran ile en yüksek iyileşmenin pulmoner embolizasyon ve cerrahinin birlikte yapıldığı hastalarda olduğu görülmüştür. KLA lezyonlarının en sık sol üst lob (%44,44) yerleşimli olduğu görülmüştür. KLA tanılı opere edilen hastaların %91,6'sının tamamen iyileştiği görülmüştür. BK hastalarının üçte ikisinin ilk vizitte öksürük ve hırıltı yakınmasının olduğu, hepsinin fizik muayenesinin normal olduğu görülmüştür ve bu hastaların hepsinin opere edildiği ve tam iyileşme gösterdiği görülmüştür. Diğer konjenital akciğer ve solunum yolu hastalıkları grubunda en sık tanının 86 (%45) hasta ile trakeoözefageal fistül (TÖF) olduğu, ardından 39 (%20,4) hastanın konjenital diyafragma hernisi (KDH), 30 (%15,7) hastanın trakeomalazi,18 (%9,42) hastanın laringomalazi, 11 (%5,75) hastanın pulmoner hipoplazi (PH), 6 (%3,14) hastanın konjenital subglottik stenoz (KSS), 5 (%2,61) hastanın pulmoner agenezi (PA), 2 (%1,04) hastanın subglottik hemanjiom (SGH), 2 (%1,04) hastanın vasküler halka, 1 (%0,52) hastanın konjenital trakeal stenoz (KTS) tanısı ile izlendiği görülmüştür. TÖF hastalarında özefagus atrezisinin (ÖA) (%46,51) en sık eşlik eden anomali olduğu görülmüştür. KDH tanılı hastalarda gestasyonel tanı haftası ortanca değeri 28,5 hafta olarak bulunmuştur. KDH tanılı hastalarda ameliyat yaşı ortanca değeri 12 gün olarak bulunmuştur. Trakeomalazi hastalarının yarısında eşlik eden bronkomalazi olduğu saptanmıştır. Laringomalazi tanılı hastalarda en sık yakınmanın 10 (%55,55) hastada hırıltılı solunum olduğu görülmüştür. Laringomalazi tanılı hastalarda ortanca tanı yaşı 3 ay olarak bulunmuştur. PH tanılı hastalarda en sık fizik muayene bulgusunun 7 (%63,63) hastada tek taraflı solunum seslerinde azalma olduğu görülmüştür. Pulmoner agenezi (PA) tanılı hastalarda dekstrokardinin %40 oranında en sık eşlik eden anomali olduğu görülmüştür. SGH tanılı hastalardan birisine beta blokör tedavisi başlandığı, birisinin ise tedavisiz izlendiği, izlemde her ikisinin de hemanjiomlarının kaybolduğu görülmüştür. Vasküler halka tanılı hastalardan hastaların ikisinin de ilk 1 yaş içinde tanı aldığı, bir hastanın öksürük yakınması olduğu görülmüştür. KTS tanılı hastaya "slide" trakeoplasti yapıldıktan sonra trakeostomi ihtiyacının olduğu görülmüştür. Sonuç olarak akciğer ve solunum yolu konjenital hastalıkları prenatal veya postnatal dönemde farklı zamanlarda, farklı klinik, radyolojik bulgularla seyredebileceği gibi asemptomatik seyrederken insidental farkedilebilirler. Bu hastalıklara farklı sistemlere ait ek hastalıklar eşlik edebilir. Cerrahi tedavinin daha güvenli izlem imkanı sağladığı görülmüş olsa da tedavi şekli hastaya göre planlanmalıdır.