Merkezimizde tedavi edilen santral sinir sistemi embriyonel tümörleri ve prognostik özellikleri

Amaç: Dokuz Eylül Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkolojisi bölümüne 1987-2018 yıllarında başvuran çocukluk çağı santral sinir sistemi embriyonel tümörü tanısı almış hastalarda; demografik ve klinik özelliklerini ortaya koymak, ilk başvuru yakınmaları ve tanıya kadar geçen süreyi incelemek, tümör özelliklerini değerlendirmek, uygulanan tedavileri ve tedavilerin sonuçlarını genel yaşam ve olaysız yaşam hızları ile incelemek, geç yan etki ve sekelleri belirlemek amaçlanmıştır. Hastalar ve Yöntem: 1987-2018 yıllarında santral sinir sistemi embriyonel tümör tanılı hastaların dosyaları geriye dönük değerlendirildi. Toplam 77 hastanın dosyasına ulaşıldı. Hastaların klinik karakteristik özellikleri, uygulanan multimodal tedavi rejimleri, tedaviye bağlı yan etki ve sekeller değerlendirildi. 6 hasta bilgimiz dışında gözlemimizden ayrılmıştı. Genel yaşam hızı (OS) ve olaysız yaşam hızı (EFS) hesaplanırken bu hastalar çalışma dışı bırakıldı. Hastaların genel yaşam hızı son izlem tarihinden tanı tarihi çıkarılarak, olaysız yaşam hızı ilk olay tarihinden tanı tarihi çıkarılarak elde edildi. Tüm olgularda kanser tanısı histopatolojik olarak gösterildi. Hastaların başvuru şikayetleri incelendi. Başvurudan tanıya kadar geçen süre değerlendirildi. Tanı anındaki klinik durumları değerlendirildi. Uygulanan tedavi rejimleri ve bu rejimlere alınan yanıtlar OS ve EFS ile değerlendirildi. Tümör alt gruplarına göre hastalar gruplandırıldı. POG risk skoruna göre hastalar karşılaştırıldı. Yaşayan olgulardaki nörolojik ve endokrin sekeller incelendi. Bulgular: Çalışmamızda 77 olgu değerlendirildi. Olguların 44'ü erkek, 33'ü kız idi. . Kız erkek oranı 1,33/1'idi. En sık rastlanan klinik bulgular kusma ve baş ağrısıydı. 50 hastada (%64,9) başvuruda kusma, 36'sında (%46,8) baş ağrısı, 26'sında (%33,8) ataksi, 17'sinde (%22) kraniyal sinir felçleri, 10'unda (%13) nöbet, 3'ünde (%3,9) kişilik değişiklikleri, 2'sinde (%2,6) baş dönmesi mevcuttu Klinik şikayetlerden tanıya kadar geçen süre ortalama 1 ay (2 hafta-2 ay) idi. Üç yaş ve altında 16 (%20,7), 0-5 yaş arasında 31 (%40,2), 5-10 yaş arasında 31 (%40,2) ve 10 yaş üzerinde 15 (%19,6) hasta mevcuttu. Bütün olguların histopatolojik tanısı vardı. Medulloblastoma tanısı alan 65 hasta (%84,4), PNET/SSS nöroblastomu tanısı alan 10 hasta (%13), atipik rabdoid teratoid tümör tanısı alan 2 hasta (%2,6) vardı. Tüm hastalar patolojik olarak grade 4 grupta incelenmekteydi. Ortalama tümör boyutu 42mm (10-80mm)'idi. Tümör boyutu 3 cm'den küçük 15 (%19,4), 3 cm'den büyük 62 (%80,6) hasta mevcuttu. Medulloblastoma vakalarının (n:60) 20'si (%33,3) standart riskte, 40'ı (%66,6) yüksek riskte değerlendirilmişti. Hastalar cerrahi, KT ve RT rejimlerinden oluşan tedavi protokolleri ile tedavi edilmekteydi. Tümör cerrahisi %84 gross total, %16 subtotal eksizyonla yapılmıştı. Hastaların %75,3'sine kraniyospinal radyoterapi (RT), %57.1'sine kemoterapi (KT) uygulanmıştı. Yıllar içinde farklı KT rejimleri uygulanmış olup daha çok platin grubu, alkilleyici ajanlar ve etoposid bazlı kombinasyonları içermekteydi. Ortalama izlem süresi 81 aydı (1-326 ay). Tüm SSS embriyonel tümör tanılı vakalarda 1 yıllık OS %64, 5 yıllık OS %56, 10 yıllık OS %54'idi. Yine aynı vakalarda 1 yıllık EFS %60, 5 yıllık EFS %54, 10 yıllık EFS %51'idi. Medulloblastoma tanılı olguların 5 yıllık OS ve EFS %62/%60 idi. Medulloblastoma dışı embriyonel tümör tanılı olgularda 5 yıllık OS ve EFS değerleri %24/%18 idi. Standart riskteki olguların 5 yıllık OS ve EFS değerleri %85/%80 idi. Yüksek riskteki olguların 5 yıllık OS ve EFS değerleri %50/%40 idi. Sekeller daha çok cerrahi tedavilere bağlıydı. Kraniyal sinir felçleri, motor fonksiyon bozuklukları, ataksi sık gözlenmişti. 23 olguya (%30) BOS akımı düzenleyici takılmıştı. 8 (%10,3) olguda platin kullanımına bağlı ototoksisite, 1 hastada VCR polinöropatisi mevcuttu. Toplam 32 hasta (%45,2) ölmüştü. Tüm ölen hastaların 21'ü (%65,6) progresyon sebebiyle, 7 hasta (%21,8) relaps hastalık sebebiyle, 2 hasta (%6,2) tedavi toksititesi, 2 hasta da (%6,2) diğer sebeplerden ölmüştü. Yorum: SSS embriyonel tümörleri son yıllarda üzerinde durulan bir konudur. Teknolojideki ilerlemeler ve tedavideki yeniliklere rağmen refrakterlik, relaps ve ölümler halen görülebilmektedir. Çalışmamızda anti kanser tedavi yıllar içerisinde değişkenlik göstermiştir. Tedavilerimize bağlı yaşam oranları güncel literatür ile benzerdir. Tedavideki multimodal yaklaşımlar ile hastaların olaysız yaşam süreleri giderek uzamaktadır. Klinik semptomların erken tanınması ve görüntüleme yöntemlerinin yaygınlaşması bu hastaların erken tanınmasına olanak sağlamıştır. Risk gruplarına uygun tedaviler ile özellikle medulloblastoma tanılı olgularda yüz güldüren sonuçlar elde edilmiştir. Medulloblastoma dışı SSS embriyonel tümörlerinde halen yaşam oranları kötüdür. Yaşayan hastaların artmasıyla tedavilere bağlı sekellerin yönetimi hastaların hayat konforu açısından önemlidir. Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, SSS embriyonel tümörleri, Klinik Özellikler, Tedavi, Yaşam Oranları