Osteogenezis imperfekta tanılı hastalarda cerrahi tedavi olarak plak ve çivi kombinasyonunun sadece çivi uygulamasına karşı avantajları ve dezavantajları

Giriş: Osteogenezis İmperfekta (Oİ), Tip 1 kollajeni kodlayan genlerdeki mutasyonların sebep olduğu çoklu kırıklar ve iskelet deformiteleri ile seyreden kalıtsal bir bağ doku hastalığıdır. Çalışmamızda kırık ve deformitesi olan Oİ hastalarında şiş kebap osteotomisi ardından, intramedüller (İM) çivi sonrası plak ile ilave destek amacıyla tespit edilen hastalar ile sadece İM çivi ile tespit tekniğinin kullanıldığı hastalar karşılaştırılmıştır. Yöntem: Tek merkezli retrospektif çalışmada osteogenesis imperfekta (Oİ) tanılı kırık veya deformite nedeniyle cerrahi tespit yöntemi olarak sadece intramedüller çivi ile intramedüller çiviye plak desteği uygulanan hastaların, radyolojik ve fonksiyonel skorların cerrahi tespit yöntemi ile ilişkisi araştırılmıştır. Fenotipik ve radyolojik olarak doğrulanmış Oİ tanılı hastalardan en az 12 ay takipli, çivi ya da çivi + plak uygulanan hastalar dahil edilmiştir. Hasta ve segment bazlı analizler yapılımış, hastaların fonksiyonel durumu ile mekanik komplikasyonlar gruplar arasında karşılaştırılmıştır. Veriler: Çalışmaya dahil edilen 24 hastanın ortalama yaşı 21.13 ± 11.92 ilk cerrahi yaşları ise 13.71 ± 9.36'dır. Hastaların 15'i (%62,50) pediatrik popülasyondandır. Çalışmada 10 kadın (%41,67) ve 14 erkek (%58,33) hasta bulunmaktadır. Ortalama takip süresi 102.79 ± 72,85 aydır. Hastalarda opere edilen ortalama segment sayısı 2.38 ± 1.10 iken, toplam cerrahi sayısı 2.79 ± 1.50'dir. Sillence sınıflamasına bakıldığında 9 hasta (%37.50) 1, 10 hasta (%47.67) 3 ve 5 hasta (%20.83) 4 sınıfındadır. 6 hastada (%25.00) ailede OI veya bağ doku hastalığı bulunmaktadır. Diğer Oİ bulgularına bakıldığında, 17 hastada (%70.83) skolyoz, 9 hastada (%39.13) dentinogenesis imperfekta, 2 hastada (%8.70) duyma kusuru, 16 hastada (%69.57) boy kısalığı, 8 hastada (%33.33) kontraktürler görülmüştür. Ortalama Beighton skoru 0.26 ± 0.69'dur. Çalışma grubunda akut kırık olmadığı zamanlarda en sık görülen semptom çabuk yorulmadır (%60.87). 24 hasta toplam 64 segment için opere edilmiştir. 32 segmentte (%50) çivi, 32 segmentte (%50) ise çivi + plak kullanılmıştır. Ortalama kaynama süresi 13.31 ± 4.20 haftadır. Bu süre çivi grubunda 15.56 ± 2.99 olup, çivi + plak grubundaki 11.06 ± 4.06 haftaya göre anlamlı uzundur (p=0.0000). Cerrahi sonrası toplam 27 segmentte komplikasyon görülmüş olup, bunların 15'i çivi, 12'si çivi+plak grubunda görülmüştür. Komplikasyon gelişimi açısından gruplar arasında istatistiksel anlamlı fark sadece implant çevresi kırık için görülmüştür. 7 implant çevresi kırığın hepsi çivi grubuna iken, çivi + plak grubunda implant çevresi kırık görülmemiştir (p=0.005). Toplamda 9 segmentte revizyon gerekmiş olup, bunların hepsi çivi grubundadır. Sonuç: Kırık ve deformitelerin giderilmesi ve ya önlenmesi amacıyla yapılan ortopedik müdahale öncesinde yapılacak olan planlama önemlidir. Çivi + plak ile kaynama süresi daha kısa ve implant çevresi kırık riski daha düşüktür.