Sistemik skleroz hastalarında serum oto-antikor profilinin hastalık seyrine etkisinin değerlendirilmesi

Amaç: Sistemik Skleroz(SSk) tanısı konulmuş olan hastalarda otoantikorların hastalık seyrine etkisinin değerlendirilmesidir. Yöntem: En az 12 ay süreyle takip edilen 206 SSk (189 kadın) hastasının verileri geriye dönük olarak tarandı; otoantikor varlığı (anti-nükleer antikor(ANA), anti-Scl70 ve anti sentromer(ASA)), kümülatif olarak klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulguları önceden hazırlanan protokole kaydedildi. Otoantikor profilinin, hastalık şiddetinin zamanla değişimi (Medsger Şiddet İndeksi), takipte yeni organ tutulumu veya var olan organ tutulumunda şiddetlenme ve hastalıksız sağ-kalım (cox regresyon) üzerine olan etkisi değerlendirildi. Bulgular: Hastalarda %2.9 (n=6) ANA(-), %27.7(n=57) ANA(+)(ENA)(-), %47.1(n=97), anti-Scl70(+) ve %22.3(n=46) ASA(+)'liği saptandı. Anti-Scl70(+)'liği yaygın deri tutulumu, interstisyel akciğer hastalığı(İAH) ve digital gangren ile ilişkiliydi (p<0,001, p=0.006 ve 0.009). ASA(+)'liği PAH ile ilişkili (p=0,040) ve yaygın deri tutulumu, İAH ve fleksiyon kontraktürüne karşı koruyucu bulundu (p=0.001, p=0.012 ve p=0.008). Hastalık şiddeti skorlarında, tüm otoantikor(+)'lerde genel, vasküler, deri, eklem, GİS ve İAH şiddetinde artış görüldü, kalp tutulumu şiddeti sadece anti-Scl70(+)'lerde artmıştı. ASA(+)'lerde daha uzun sürede yeni organ tutulumu ortaya çıktığı görüldü; PAH gelişimi daha sık (p=0.007), İAH gelişimi veya progresyonu daha azdı (p=0.012 ve p=0.007). Takibin 5. ve 8. yılında ASA(+)'lerin yarısında yeni organ tutulumu olmadığı, 8.yıldan itibaren >%80'inde var olan organ tutulumunda şiddetlenme olabildiği, ACA(-) grupta ise 5.yılda >%67'sinde ve 8.yılda >%80'inde hem yeni organ tutulumu hem de var olan organ tutulumunda şiddetlenme olduğu saptandı. Sonuç ve Öneriler: ASA(+) hastalar daha iyi prognoza sahip olarak kabul edilse de bazı hastalarda, özellikle 8.yıldan sonra, hastalık şiddetinin ve yeni organ tutulumunun artabileceği bilinmelidir. ANA veya anti-Scl70(+)'lerde ise hastağın seyrinin şiddetli olduğu ve hastalığın ilk 5 yılında çoğu hastada organ tutulumu veya kötüleşmesi olabileceği, bu nedenle de hastalığın erken döneminde dikkatli takibin ve etkin tedavinin gerekli olduğu düşünüldü. Anahtar kelimeler: sistemik skleroz, otoantikor, anti-sentromer antikor, anti-Scl70