T regülatör ve T helper 17 hücre düzeylerinin talasemili olgularda hastalık ve hastalık komplikasyonları ile ilişkisinin araştırılması

Amaç: Talasemi, otozomal resesif geçiş gösteren ve hemoglobin zincirlerinin hasarlı sentezi sonucu ortaya çıkan kalıtsal bir hematolojik hastalıktır. Hastalar altta yatan genetik mutasyona göre farklı hastalık fenotipleri ile karşımıza gelir ve aneminin derinliği ile birlikte transfüzyon gerekliliğine göre değişken klinik seyir izlenir. Regülatör T hücreleri (TREG), T hücrelerin bir alt grubu olup, vücutta immuntoleransın temini için kilit rol oynar. Otoimmün hastalıklar ve maligniteler gibi çeşitli hastalıklarda TREG'lerin klinik ile ilişkisi gösterilmiştir. Öte yandan, TREG'lerin talasemili olgularla ilişkisine dair çalışmalar oldukça kısıtlıdır. Çalışmamızda beta talasemili erişkin olgularda TREG düzeylerinin değerlendirilmesi ve klinik komplikasyonlar ile ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır. Materyal Metod: Araştırma kesitsel olarak planlanmış olup, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji Bilim Dalı'nda takip edilen beta talasemili hastaların katılımı ile gerçekleşmiştir. Çalışmaya, transfüzyon bağımlı beta talasemi majör olguları ile kontrol grubu olarak sağlıklı gönüllüler dahil edilmiştir. Tüm katılımcılardan bilgilendirilmiş yazılı onamı alınmıştır. Hastaların demografik ve klinik özellikleri (yaş, cinsiyet, eğitim, kronik hastalık, transfüzyon sıklığı, şelatör kullanımı, komplikasyon öyküsü vb.) hastanemizde hasta takibi için kullanılmakta olan elektronik veri tabanından (Enlil v3.25.09.1) elde edilmiştir. Laboratuvar verileri arasında hemogram, biyokimyasal testler, ferritin, parathormon, TSH, FSH, LH, estradiol ve testosteron gibi hormon düzeyleri, 25-OH-vitamin D yer almıştır. Kardiyak, hepatik, endokrin ve kemik-metabolik komplikasyonlar, ''Thalassaemia International Federation'ın Guidelines for the Management of Transfusion-Dependent β-Thalassaemia 2025" kılavuzuna göre değerlendirilmiştir. TREG analizleri için alınan kan örnekleri hastanemiz Merkez Laboratuvarı'nda örnek alımını takiben 12 saat içerisinde çalışılmış ve analizler Kaluza yazılımı ile (Beckman Coulter, Miami, FL) yapılmıştır. Th 17 hücre düzeyinin belirlenmesi için yapılması planlanan çalışmalar öncesinde gereken lenfosit aktivasyonu yeterli düzeyde sağlanamadığından tamamlanamamış ve istatistiksel analizlere sadece TREG düzeyleri dahil edilmiştir. Veriler SPSS 20.0 programı ile analiz edilmiştir. Bulgular: Çalışmaya 27 beta talasemili ve 27 sağlıklı gönüllü olmak üzere toplam 54 olgu dahil edilmiştir. Regülatör T hücreleri talasemi grubunda kontrol grubuna kıyasla daha düşük düzeyde bulunmuş ve bu farkın Helios+TREG grubunda belirgin olduğu saptanmıştır. TREG düzeylerinin komplikasyonlar ile ilişkisine bakıldığında, beta talasemili olgularda endokrinopati ve kardiyak komplikasyon varlığında TREG düzeylerinin komplikasyon olmayan olgulara kıyasla daha düşük olduğu ve bu düşüklüğün Helios+TREG alt grubundan kaynaklandığı görülmüştür. Hepatik ve kemik-metabolik komplikasyonu olan olgular içinse TREG düzeyleri açısından istatistiksel olarak anlamlı fark izlenmemiştir. Ek olarak, TREG düzeylerinin hemoglobin, ferritin ve 25-OH vitamin D düzeyleri ile ilişkisi incelendiğinde korelasyon olmadığı görülmüştür. Sonuç: Bulgularımız, beta talasemili olgularda TREG düzeylerinin azaldığını ancak bu değişikliğin endokrinopati ve kardiyopati dışındaki komplikasyonlarla ilşikili olmadığını göstermektedir. Araştırmamız konuyla ilgili kısıtlı sayıdaki literatüre katkı sunmakla birlikte kesin sonuçlar elde etmek için daha geniş ölçekli ve kapsamlı araştırmalara ihtiyaç vardır.