Tip 2 chiari malformasyonunda santral sinir sistemi anomalilerine eşlik eden abdominotorakal anomaliler

Chiari Malformasyonları, arka beyin yapılarının foramen magnumdan üst spinal kanala değişik derecelerde herniasyonu ile oluşan karmaşık yapısal bozukluklardır. Chiari malformasyonlarının her tipi, ilişkili olduğu durumlar veya anomaliler ile ortaya çıkmaktadır. Araştırmaya konu olan tip 2 Chiari malformasyonunun nöral tüp kapanma defekti ve genellikle lomber miyelomeningoselle ilişkili olduğu bilinmektedir. Malformasyon birçok yönüyle araştırılmış, patolojik varyasyonları teorilerle açıklanmaya çalışılmıştır. Bu çalışmada Fırat Üniversitesi Hastanesi veri tabanı kullanılarak tip 2 Chiari malformasyonu tanısı almış hastalarda merkezi sinir sistemi dışında kalan abdominotorakal anomalilerin görülme sıklığını tanımlamak ve varsa aralarındaki ilişkiyi belirlemek amaçlandı. 2011-2021 yılları arasında Fırat Üniversitesi Hastanesi bilgi sistemine kayıtlı tip 2 Chiari malformasyonu tanısı konulan 245 hastanın radyolojik tetkikleri incelendi. 76 hastanın görüntüleri yeterli kalitede olmadığı için çalışma dışı bırakıldı ve kalan 169 hastanın torakal - abdominal bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleri eşlik eden anomaliler açısından tekrar değerlendirildi. Tip 2 Chiari malformasyonu bulunan 169 hastada kosta (%28,4) ve böbrek (%9,4) anomalilerinin belirgin şekilde arttığı diğer torakoabdominal anomalilerin ise kabul edilebilir düzeyde olduğu görüldü (Genel toplumda kot anomalileri %5 ila %14 arasında, tüm üriner sistem anomalileri ise %1 ila %3,5 arasında bildirilmiştir.). Bu anomalilerin spinal defekt düzeyleriyle ilişkisi araştırıldığında kot anomalilerinin torakolomber-torakolumbosakral defektle anlamlı korelasyonu olduğu (p<0,05) halde, renal anomalilerde korelasyon bulunamadı. Tamamı miyelomeningoselli olgularımıza disrafizm dışında ek spinal anomaliler (vertebra bölünme-oluşum anomalileri, diastematomiyeli, siringohidromiyeli) sıklıkla eşlik etmekteydi. Ek spinal anomalilerden vertebra bölünme-oluşum anomalileri ile spinal defekt düzeyleri arasında güçlü istatistiksel korelasyon mevcuttu (p<0,001). Bunun yanında tip 2 Chiari olgularında önemli morbidite nedenlerinden olan femur kırıkları (%10,1) ve gelişimsel kalça displazisi (%5,9) sıklığında da artış gözlendi. Anahtar Kelimeler: Chiari malformasyonu, miyelomeningosel, kot anomalisi, nal böbrek