Ailesel akdeniz ateşi olan hastalarda sol atrial deformasyon parametrelerinin incelenmesi

Ailesel Akdeniz Ateşi [Familial Mediterranean Fever, (FMF)], düzensiz aralıklarla tekrarlayan ve kendi kendini sınırlayan, ateş ile birlikte peritonit, sinovit, plevrit, perikardit, artrit ve deri lezyonları ile karakterize otozomal resesif geçiş gösteren sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Özellikle atak dışı dönemde de CRP, IL-6, IL-8 düzeylerinin yüksek tespit edildiği çalışmalar, FMF hastalarında asemptomatik dönemde de subklinik inflamasyonun devam ettiğini düşündürmektedir. Otoimmün romatolojik hastalıklarda kardiyovasküler etkilenmeyi ve otonomik disfonksiyonu gösteren birçok çalışma mevcuttur. Bu hastalıklarda kardiyak ileti sistemi hasarı ve kardiyak aritmiler önemli yer teşkil etmektedir. FMF de bir kronik inflamatuvar hastalık olup klinik ve subklinik kardiyovasküler etkileri birçok çalışma ile ortaya konmuştur. Bu hastalar kardiyovasküler tutulum açısından risk altındadır. Bu çalışmanın amacı, atak döneminde olmayan FMF'li hastaların, sol atriyal deformasyon parametrelerini değerlendirip sağlıklı bireylerle karşılaştırarak, FMF'in sol atriyal fonksiyonlar üzerine olan etkisini tespit etmeye çalışmaktır. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi birimlerine herhangi bir nedenle başvuran FMF tanılı hastalar ve kontrol grubu olarak da sağlıklı bireyler çalışmaya uygunluk açısından değerlendirilip çalışmaya alındı. Kriterlere uygun olan 40 FMF (24 erkek, 16 kadın) hastası ve kontrol grubu olarak 30 kişi (19 erkek, 11 kadın) alındı. Gruplar arasında temel karakteristik özellikler benzer saptandı. Laboratuvar parametrelerinden sadece CRP düzeyinin, normal referans aralığında olmakla birlikte FMF hastalarında anlamlı bir şekilde artmış olduğu saptandı. Konvansiyonel ekokardiyografi bulguları karşılaştırıldığında; EDZ, İVRT ve MPİ'nin FMF grubunda daha yüksek olduğu ve bu değerlerin istatistiksel olarak anlamlı olduğu görüldü. Doppler ekokardiyografi bulguları karşılaştırıldığında, iki grup arasında herhangi bir farklılık saptanmamıştır. Atriyal elektromekanik gecikme zamanı verileri her iki grupta karşılaştırıldığında FMF hastalarında interatriyal ve intraatriyal elektromekanik gecikme sürelerinin anlamlı olarak daha uzun olduğu saptandı. İki grup arasında karşılaştırıldığında Pmax ve Pwd sürelerinin FMF grubunda anlamlı olarak daha uzun olduğu saptanmış olup Pmin değeri, FMF grubunda istatistiksel anlamlı olarak daha düşük gözlenmiştir. Her iki grubun sol atriyal volümleri karşılaştırıldığında, sadece sol atriyal maksimum volümünde istatistiksel olarak anlamlı olacak şekilde FMF hastalarında artış saptandı. Diğer volümetrik parametrelerde her iki grup arasında anlamlı farklılık saptanmadı. Sol atriyum mekanik fonksiyonları her iki grup arasında benzer saptanmıştır. Bu şekilde hesaplanan konvansiyonel parametrelerde fark saptanmaması kardiyovasküler tutulumu dışlamada yetersiz kalabilmektedir. Bu çalışmada, sol atriyal deformasyon parametreleri olası erken kardiyak etkilenmeyi değerlendirmek için incelenmiştir. Sol atriyal deformasyon parametresi olarak, sol atriyal rezervuar ve kontraksiyon strain değerlerinde FMF grubunda anlamlı olarak daha düşük değerler saptandı. Atriyal iletim fonksiyonunu gösteren strain değeri de FMF grubunda daha az olmakla birlikte bu fark istatistiksel olarak anlamlı değildi. Literatürde FMF grubunda daha önce bu konuda yapılmış çalışmaya rastlanmamıştır. Önceki çalışmalarda gösterilen bulgulara dayanarak hipertansiyon ve yaşlılık gibi, sol atriyal rezevuar ve iletim fonksiyonunda azalma saptanan durumlara yanıt olarak atriyal kontraksiyon fonksiyonunda kompansatuar artış beklenebilirdi. Fakat bizim çalışamamızda atriyal kontraksiyon fonksiyonu pasif iletim fonksiyonuna göre istatistiksel olarak daha azalmış saptanmıştır. Bunun nedeni olarak FMF'deki inflamatuar sürecin atriyal myokardiyumunu primer olarak daha fazla etkilemiş olabileceği ve kontraksiyon fonksiyonunu daha fazla etkilediği düşünülebilir. Bu deformasyon parametrelerinin korelasyon analizinde anlamlı bir bulguya rastlamadık. Bu noktada; hasta sayımızın az olması, genetik belirteçlerin hepsine ulaşılamaması ve kardiyak manyetik rezonans görüntüleme gibi kardiyak amiloidozu ve atriyal fibrozisi gösteren ileri tetkiklerin yapılmamış olması gibi kısıtlılıklar olduğunu düşünmekteyiz. Bu sonuçlar, FMF hastalarında konvansiyonel ekokardiyografik bulguların erken dönemde kardiyak disfonksiyonu göstermede yetersiz kalabileceğini göstermektedir. Bu çalışma ile FMF hastalarında sol atriyal tutulumu erken dönemde saptamak için, sol atriyum deformasyon parametrelerinin kullanılabileceğini göstermiş olduk. Bundan dolayı, FMF hastalarının periyodik olarak kardiyolojik muayenelerinin yapılmasıyla kardiyak etkilenmenin erken dönemde incelenmesi gerektiğini düşünmekteyiz. Bu sayede FMF ilişkili kardiyovasküler komplikasyonların erken saptanması ve gerekli koruyucu önlemlerin alınmasıyla morbidite ve mortalite önlenebilir ayrıca yaşam kalitesi de artırılabilir. Bu sonuçların daha geniş hasta gruplarında ve daha uzun izlem süreli çalışmalarla desteklenmesi gerektiğini kanısındayız