Akciğer tutulumu olan sistemik skleroz hastalarının aldıkları tedavilerin ve klinik yanıtlarının retrospektif değerlendirilmesi

Amaç: Sistemik skleroz (SSk), aşırı kollajen üretimi, fibroblast aktivasyonu ve mikro-vaskülopati ile karakterize, nedeni bilinmeyen, sistemik, otoimmün bir bağ dokusu hastalığıdır. Hastalıkta akciğer tutulumu önemli iç organ tutulumlarındandır. Gastrointestinal sistem tutulumundan sonra en sık tutulan visseral organ, akciğerdir. Sıklığı kullanılan tanı yöntemine göre değişkenlik göstermekle birlikte, interstisyel akciğer hastalığı (İAH), sistemik skleroz hastalarının yaklaşık %50'sini etkilemektedir. İAH ve pulmoner hipertansiyon (PAH) son yıllarda SSk hastalarında hastalığa bağlı ölümlerin başta gelen sebebi olarak bildirilmiştir. Çalışmamızda hastalığın akciğer tutulumunun tedavisinin değerlendirilmesi, tedavide kullanılan immunsupresif ilaçların pulmoner tutulum üzerine etkileri veya progresyonu yavaşlatması açısından birbirine karşı üstünlüklerinin karşılaştırılması amaçlandı. Yöntem: Çalışmamızda, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı Hastanesi Romatoloji bölümünce takip edilen akciğer tutulumu olan sistemik skleroz hastaları alındı. Akciğer tutulumu olan 88 hasta çalışmaya dahil edildi. Toraks yüksek rezolüsyonlu bilgisayar tomografisi (YRBT)'de interstisyel akciğer bulgularının varlığı, akciğer tutulum kriteri olarak kabul edildi. Hastaların rutin biyokimya, sedimentasyon, C-Reaktif Protein (CRP), tam kan sayımı, serolojik immunolojik testleri, D vitamini düzeyleri, solunum fonksiyon testi raporları, ekokardiyografi (EKO) raporları retrospektif olarak, hasta dosyalarından ve hastanemiz bilgisayar otomasyon sistemlerinden taranarak kaydedildi. Hastalar siklofosfamid alanlar, mikofenolat mofetil alanlar ve azatiopürin alan hastalar olmak üzere 3 gruba ayrılarak analizler gerçekleştirildi. Bulgular: Hastaların yaş ortalamaları 56,3±12,7 yıl, 80 (%90,9)'i kadın idi. Akciğer paterni dağılımı hastalarda sırasıyla; 56 (%63,6)'sında non-spesifik interstisyel pnömoni (NSİP), 29 (%32,9)'unda olağan interstisyel pnömoni (UIP), 2 (% 2,3)'sinde Fibrotik NSİP, 1 (% 1,1)'inde Olası UIP'di. EKO ile 26 hastada (%29,5) ortalama pulmoner arter basıncı (PAB)>40 iken 19 (%21,6) hastada sağ kalp kateterizasyonu ile PAH tanısı doğrulanmıştı. Azatiopürin ve MMF tedavileri alan hastaların solunum fonksiyon testi (SFT) değerlerinde tedavi öncesi ve sonrası anlamlı farklılık saptanmazken, siklofosfamid kullanılan hastalarda tedavi sonrası FEV1/FVC ile DLCO değerlerinin, tedavi öncesi değerlerine göre daha düşük olduğu tespit edildi (p<0,05). Hastalardan 11 (%12,5)'inin exitus olduğu tespit edildi. Ölüm nedenleri incelendiğinde 3 hasta COVID-19 enfeksiyonuna bağlı, 4 hasta pulmoner hipertansiyona, 4 hastada ise akciğer tutulumuna bağlı ölüm gerçekleştiği saptandı. Tartışma ve Sonuç: Sistemik skleroz mortalitesi oldukça yüksek olan bir hastalıktır. Özellikle pulmoner tutulumun mortalitede büyük rol oynamasından dolayı pulmoner açıdan tanı, tarama ve tedavi çok önemlidir. Çalışmamızda, SSk-IAH'de siklofosfamid alan hasta grubunda, solunum fonksiyon testlerindeki düşüşün, mikofenolat mofetil ve azatioprin grubuna göre daha belirgin olduğunu tespit ettik. Bunun nedeni siklofosfamid alan hasta grubunun tedaviye daha dirençli daha ağır hasta grubunu içermesi olabilir. SSk-IAH için daha ayrıntılı tedavi algoritmaları olması gerektiğini, bu nedenle bu konuyla alakalı çok sayıda randomize kontrollü çalışma yapılması gerektiğini düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler: İnterstisyel Akciğer Hastalığı, Pulmoner hipertansiyon, Sistemik skleroz