BCR ABL negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda kazanılmış von willebrand hastalığının ve kanama sıklığının taranması

Amaç: Bcr-abl negatif KMPN tanılı hastalarda kazanılmış Von Willebrand hastalığı ve kanama sıklığının belirlenmesi amaçlandı. Ayrıca kanama ve KVWH gelişimi için belirleyici risk faktörlerinin araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu kesitsel çalışmaya Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi erişkin hematoloji kliniğine başvuran ve son güncellenen DSÖ 2016 tanı kriterlerine göre tanıları revize edilen 20 ET, 20 PV, 10 PMF olmak üzere toplam 50 hasta dahil edildi. Hastalara tam kan sayımı, periferik yayma, kan grubu, protrombin zamanı (PT), aktive kısmi tromboplastin zamanı (APTT), fibrinojen, Faktör VIII, VWF antijeni düzeyi (VWF:Ag), Ristosetin kofaktör aktivitesi (Rcof) ve kanama zamanı testleri yapıldı. Bulgular: ET grubunda hastaların %55' inde (n=11), PV grubunda %20' sinde (n=4) ve PMF grubunda %20' sinde (n=2) KVWH gelişti. KVWH en sık ET grubunda saptandı. KVWH olan hastaların trombosit düzeyleri KVWH olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek saptandı. Tüm hastaların %48'inde kanama izlendi. Tanı sırasında splenomegalisi olan hastalarda hem kanama hem de tromboz gelişme oranı anlamlı şekilde daha yüksek bulundu. Sonuç: Çalışmamızda KVWH olan hastaların trombosit düzeyleri KVWH olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek saptandı. Bcr-abl negatif kronik myeloproliferatif neoplazilerde KVWH sıklığının tespiti ve riskli grupların ortaya konması açısından daha çok hasta içeren geniş ölçekli ve çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Kazanılmış Von Willebrand Hastalığı (KVWH), kanama, kronik myeloproliferatif neoplaziler