Chiari malformasyonlu hastalarda MRG'de görülen hacimsel değişiklikler ve anomaliler

Amaç: Çalışmamızda erişkin tip Chiari Malformasyonu (Tip I CM) bulunan hastaların manyetik rezonans (MR) görüntüleri üzerinde total, supratentoryal (ST) ve infratentoryal (İT) intrakraniyal hacimlerinin Cavalieri Metodu ile ölçülmesi; tonsiller herniasyon ile birlikte bulunan anomaliler ve dağılımlarının incelenmesi; foramen magnum genişliği, fossa cranii posterior (FCP) hacmi ve platibazi değerlendirilmesinde kullanılan bazı kraniyal uzunluk ve açı ölçümlerinin yapılması amaçlanmıştır. Elde edilen bulguların, retrospektif olarak oluşturulan kontrol grubu ile karşılaştırılması ile CM'de etyolojik olarak kompartmanlar arasındaki hacim farkı mı, yoksa konjenital anomalilerin mi daha etkili olduğunun ortaya çıkarılması hedeflenmiştir.Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza 20-65 yaş grubu arasında, semptomatik veya asemptomatik bulguları bulunan ve intrakraniyal yer kaplayıcı herhangi bir lezyonu olmayan 33 Tip 1 CM'li hasta ile 33 kontrol katılımcı dahil edildi. Katılımcılara ait sagittal MR görüntülerinde tosiller herniasyon uzunluğu ve birlikte bulunan anomaliler; Cavalieri Metodu kullanılarak ST, İT ve total intrakraniyal hacimler; FCP gelişimi ve platibazi değerlendirmesinde esas alınan bazı kraniyal uzunluk ve açı ölçümleri yapılarak kontrol ve Tip 1 CM'li hasta gruplarına ait sonuçlar istatistiksel olarak analiz edildi, karşılaştırmalar yapıldı ve orantısal ilişkiler araştırıldı.Bulgular: Tonsiller herniasyon miktarı ve birlikte bulunan anomaliler: Foramen magnum'dan aşağı oluşan tonsiller herniasyon uzunluğu Tip 1 CM'li hasta grubunda 9,091±3,392 mm olarak bulundu. Hastaların %66,7'sinde tonsil herniasyonu hafif, %24,2'sinde orta, %9,1'inde ise ağır idi. Tonsiller herniasyon ile birlikte %30,3 oranında siyringomiyeli, %27 klivusta konkavite ve defekt, %18,2 4. ventrikül ve bulbus herniasyonu, %3 baziler invajinasyon, %3 kraniyovertebral bileşke anomalileri görüldü. Ayrıca Tip 1 CM grubuna ait olguların %87,9 cisterna magna'nın kapalı olduğu tespit edildi. İntrakraniyal hacim ölçümleri: Total, İT ve ST intrakraniyal hacimler kontrol grubunda sırası ile 1358±101,9 ml, 184,3±22,91 ml ve 1174±90,01 ml; buna karşılık Tip 1 CM'li hasta grubunda ise 1272±145,6 ml, 167,4±23,79 ml ve 1104±125,8 ml olarak bulundu. Tip 1 CM'li hasta grubunda her üç parametrenin de belirgin bir şekilde azalmış olduğu görüldü. Uzunluk ve Açı Ölçümleri: Platibazi değerlendirmesinde kullanılan uzunluk ölçümlerinden Chamberlain çizgisi - dens axis tepesi arası mesafe, Klaus indeksi, klivus uzunluğu ve protuberentia occipitalis interna - opisthion uzunluğunun Tip 1 CM'li hasta grubunda belirgin bir şekilde azaldığı görüldü. Açı ölçümlerinden ise Welcher bazal açısı ile Boogard açısının arttığı; tentorium cerebelli'nin eğiminin ise azaldığı gözlendi.Sonuç: Tip 1 CM'de total, İT ve ST intrakraniyal hacimlerde belirgin azalma görülür. Hastalarda özellikle İT intrakraniyal hacim azalması daha belirgindir. Bu nedenle tonsiller herniasyon ile birlikte İT'nin normal olması, altta yatan muhtemel başka bozuklukları düşündürmelidir. Hastalıkta tonsiller herniasyon ile birlikte sıklıkla cisterna magna yokluğu, siyringomiyeli ve kraniyovertebral bileşke anomalileri eşlik eder. Bulgular ışığı altında Tip 1 CM'de konjenital anomalilerin daha etkin olduğunu düşünmekteyiz.