Kistik böbrek hastalıklarının retrospektif değerlendirilmesi

Kistik böbrek hastalıkları basit kistten, kronik böbrek hastalığına (KBH) yol açabilecek kalıtsal kistik hastalıklar yelpazesinden oluşur. Çalışmamızda kistik böbrek hastalıkları tanısı alan hastalarımızın demografik, klinik ve laboratuvar verilerinin geriye dönük inceleyerek değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Nefroloji polikliniğine 2011-2021 yılları arasında kistik böbrek hastalığı nedeni ile başvuran 257 hastanın dosyası geriye dönük olarak incelendi. Dosya kayıtlarından, hastaların tanısı, cinsiyet, yaş, takip süresi, anne-baba akrabalığı, ailede kistik böbrek hastalığı, prenatal takip durumu, klinik, laboratuvar ve ultrasonografi özellikleri, eşlik eden ürolojik anormallikler, genetik tahlil sonuçları, eşlik eden böbrek dışı bulgular, diyaliz ihtiyacı ve hastanın son durumu gibi bilgiler kaydedildi. Çalışmamız kapsamında incelenen kistik böbrek hastalığı olan 257 hastanın içerisinde en sık olarak 100 hastada (%38.9) multikistik displastik böbrek (MKDB), 92 hastada (%35.8) basit kist, 21 hastada (%8.2) otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKBH), 18 hastada (%7.0) otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ORPKBH), 14 hastada (%5.4) nefronofitizis, 10 hastada (%3.9) bardet biedl, birer hastada (%0.4) tuberoskleroz ve medüller sünger böbrek ile takip edildiği saptandı. Hastaların tanı yaşı ortalaması 60.31±60.59 ay, takip süresi ortalaması ise 94.76±61.98 ay olarak tespit edildi. Hastaların %55.6'sı (n=143) erkek, %44.4'ü (n=114) kız idi. Anne-baba akrabalığı 113 hastada (%44.0), prenatal tanı 97 hastada (%37.7) tespit edildi. Hastaların başvuru ve takip sırasında tespit edilen bulgular değerlendirildiğinde; %4.7 (n=12) hastada hematüri, %5.1 (n=13) hastada proteinüri, %11.3 (n=29) hastada kreatinin yüksekliği, %12.1 (n=31) hastada hipertansiyon ve %40.5 (n=104) hastada da idrar yolu enfeksiyonu saptandı. Eşlik eden ürolojik anomaliler değerlendirildiğinde toplam 63 hastada (%24.51) ürolojik anormallik olduğu tespit edildi. En sık %26.9 (n=17) oranında böbrek taşı, %25.4 (n=16) UP darlık ve %22.2 (n=14) oranında vezikoüreteral reflü eşlik ettiği tespit edildi. Hastaların son durumda %12.8'inin (n=33) KBH olduğu, KBH olan hastaların da %60.6 (n=20)'sında diyaliz ihtiyacı olduğu saptandı. Bu hastalardan ORPKBH olan bir hastanın beyin tümörü nedeni ile exitus olduğu saptandı. Kistik böbrek hastalıkları proteinüri, hipertansiyon ve son dönem böbrek yetmezliğine yol açabilen önemli bir grup hastalıktır. Kistik böbrek hastalıkları ile takipli çocuk hastaların takiplerinin düzenli yapılması, oluşabilecek komplikasyonların erkenden fark edilmesini sağlar. Bu durumda erken müdahale ile komplikasyonlar tedavi edilebilir, hastaların son dönem böbrek yetmezliğine gidişi takipler ile önlenebilir veya geciktirilebilir.