Pediyatrik mitokondrial ensefalopati olgularında görünen difüzyon katsayısının ölçülmesi ve takip difüzyon katsayısı ölçümleri ile hastalığa bağlı parankimal değişimlerin karşılaştırılması

AMAÇ: Manyetik rezonans görüntülemenin (MRG) beyaz cevher lezyonlarını saptamada duyarlılığı yüksektir ancak, altta yatan patoloji konusunda sınırlı seçiciliği vardır. Difüzyon ağırlıklı görüntüleme(DAG) yakın zamanda klinik kullanıma giren fonksiyonel bir görüntüleme yöntemidir. Bu yöntemde görüntü kontrastı suyun mikroskobik hareketine dayanır. DAG gibi ölçüme dayalı teknikler, beyaz cevher hastalıklarında altta yatan patolojik değişiklikler için daha fazla bilgi verir. Bizim çalışmamızın amacı pediyatrik yaş grubunda metabolik ensefalopati tanılı hastalarda DAG ve MRG'nin tanıya olan katkısının ortaya konması ve belirlenen 20 alandan ölçülen `apparent diffusion coefficent' (ADC= görünen difüzyon katsayısı) değerlerinin kontrol grupları ile karşılaştırılarak değerlendirilmesidir. Ayrıca ADC katsayısı ölçümünün konvansiyonel sekanslara üstünlüğü ya da katkısının kontrol grubu ile karşılaştırmalı olarak değerlendirilmesidir.GEREÇ VE YÖNTEM: 2004?2008 yılları arasında bölümümüz MRG ünitesinde nörometabolik hastalık ön tanısıyla MRG ve difüzyon MRG incelemesi yapılan, klinik, laboratuar ve/veya genetik çalışmalarla mitokondrial ensefalopati tanısı alan 10 hasta çalışmamıza alındı. Çalışmaya alınan 10 hastadan 6 tanesine 1 ile 4 yıl sonrasında kontrol MRG-DAG incelemeleri yapıldı. Üç hasta ex olduğundan kontrol incelemeleri yapılamadı. Tüm hastaların beyin MR incelemeleri 1,5 Tesla MR ile standart kafa koili kullanılarak yapıldı. Tüm konvansiyonel ve difüzyon MR görüntüleri biri deneyimli biri asistan olan 2 radyolog tarafından değerlendirildi. Bu değerlendirmede parankimal sinyal intensite değişiklikleri, lezyon lokalizasyonları ve sayıları, DAG'de ek lezyon saptanıp saptanmadığı ve lezyonların yaygınlığı dikkate alındı. DAG'de sinyal özellikleri görsel olarak değerlendirilip kontrol ve hasta grubundaki tüm hastalarda daha önceden belirlenen 20 ayrı ölçüm noktasından ADC değerleri standart ROI ile ölçüldü. Bulgular yaş ve cinsiyetleri uygun kontrol grubuyla karşılaştırıldı. Kontrol ve hasta gruplarından elde edilen ADC değerleri Mann Whitney U testi ile karşılaştırıldı.BULGULAR: Çalışmaya alınan mitokondrial ensefalopati tanılı 10 olgunun 3 tanesi ex olduğundan kontrol incelemesi mevcut değildi. Bu olgularda DAG'de difüzyon artışı mevcut olup ADC değerleri artmış olarak bulundu. İlk tetkiklerinde DAG'de difüzyon kısıtlanması ve ADC değerlerinde azalma bulunan 3 olgunun 1 tanesinde 4 yıl sonraki incelemede ADC değerlerinde artış saptanırken diğer 2 olguda ise 1 yıl sonraki incelemede ADC değerlerinde öncekine göre hafif artış izlenmekle birlikte kontrol grubuna göre halen düşük değerler mevcuttu. Bir olgunun ilk incelemesi normal iken 4 yıl sonraki incelemede ADC değerleri azalmış bulundu. Üç olguda ilk inceleme ve kontrol incelemede difüzyon artışı, ADC değerlerinde artış mevcuttu. İki hastada takip incelemede lezyon sayısında, 1 hastada da lezyon boyutlarında artış mevcuttu. Kardeş olan ikişer olguda benzer lokalizasyonlarda tutulum saptandı.TARTIŞMA VE SONUÇ: Çalışmamızda, DAG'nin ek lezyon saptayarak, lezyonları daha kesin sınırlarla demarke ederek ve SE T2 görüntülerde homojen hiperintens olan lezyonlardaki farklı difüzyon karakteristiklerini belirleyerek rutin incelemeye ek tanısal katkı sağladığı sonucuna ulaştık. ADC haritası üzerinde yapılan ölçümler normal kontrol grubu ile karşılaştırdığında, hastalığın evresine bağlı olarak ADC değerlerinde artış ya da azalma olması nedeniyle istatistiksel değerlendirmede anlamlı farklılık bulunamadı. Bu hastalığın nadir görülen bir hastalık olması ve çalışmada az sayıda hasta olması nedeniyle benzer evrelerdeki hastalardan yeterli sayıda hasta içeren homojen gruplar oluşturulamamasına bağlı olarak uygun istatistiksel analiz yapılamamıştır. Bu nedenle hastalar benzer yaş ve cinsiyetteki kontrol grubu hastaları ile tek tek karşılaştırılmıştır. Ancak DAG ve ADC ölçümü, konvansiyonel sekansta sinyal değişikliği bulunmayan alanlarda hastalık tutulumunun belirlenmesi, hastalık yaygınlığı ve evresinin saptanmasında önemlidir. Bu sonucun özellikle beyaz cevher hastalığı bulunan olgular için önemli olduğunu düşünüyoruz. Çünkü beyaz cevher hastalıklarında normal görünen beyaz cevherin etkilenip etkilenmediğinin belirlenmesi önemlidir.Difüzyon ağırlıklı MRG pediyatrik yaş grubunda mitokondrial ansefalopati hastalığında konvansiyonel MR sekanslarını tamamlayıcı bilgiler vermekte, lezyon yaşının, lezyonların dejenerasyon miktarının ve progresyonunun takibinde önemli katkılar sağlamaktadır. Bu yönü ile rutin beyin MR incelemesine eklenmesi gereken bir sekans olarak değerlendirilmelidir.