Sistemik skleroz hastalarında hasar indeksinin morbidite ve mortalite üzerine etkisinin değerlendirilmesi

Amaç: Sistemik Skleroz (SSk) hastalarında hasar indeksinin morbidite ve mortalite ile ilişkisinin değerlendirilmesidir. Yöntem: En az 12 ay süreyle takip edilen 210 SSk hastasının verileri geriye dönük olarak incelendi. Hastaların tanı sırasında ve son vizitte hasar indeksi skoru (SCTC-DI) hesaplandı. Sınırlı veya yaygın deri tutulumuna göre (sdSSk (%76.2) veya ydSSk (%23.8)) kategorize edilerek hasar skorları karşılaştırıldı. Hasar skorlarındaki değişimin morbidite ve mortalite üzerine etkisi değerlendirildi. Bulgular: Hasar ile ilişkili en sık etkilenen sistemler kas-iskelet-deri, GİS ve solunum sistemiydi. Respiratuvar hasar sıklığının başlangıçta ve takipte, kas-iskelet-deri hasarı sıklığının ise takipte ydSSk hastalarında daha yüksek olduğu görüldü (p=0.003 ve p=0.000, p=0.018). Kas-iskelet-deri başlığında yer alan küçük eklem ve büyük eklem kontraktürleri, GİS başlığı altındaki BMI/kilo kaybı ile ilişkili hasar sıklıkları takipte, respiratuvar başlıkta yer alan HRCT'de>%20 tutulum ve eşlik eden FVC<%70 ile ilişkili hasar sıklığının ise başlangıçta ve takipte ydSSk'de daha yüksekti (p=0.004 ve p=0.025, p=0.015, p=0.005 ve p=0.000, p=0.013 ve p=0.000). Tüm hasar skorları takipte kötüleşmişti (renal p=0.026, diğerleri p<0.001). sdSSk varlığı başlangıç respiratuvar ve KVS hasara karşı ve takipte ise yüksek hasar gelişimine karşı koruyucu, ASA varlığı başlangıçta ve takipte respiratuvar hasara karşı koruyucu saptandı. sdSSk'de takip süresi> 5 yıl takipte artan kas-iskelet-deri hasarı ile, başlangıç DÜ ve MKF proksimalinde deri kalınlaşması takipte artan periferik vasküler hasar ile, başlangıçta İAH ve anti-Scl70 varlığı takipte artan respiratuvar hasar ile, başlangıçta İAH, DÜ ve takip süresi>5 yıl olması takipte artan GİS hasarı ile, DÜ ve İAH varlığı orta hasar (6-12 puan) ile, telanjiektazi ve PAH varlığı takipte yüksek hasar (≥13 puan) ile ilişkili bulundu. ydSSk'de şiş (puffy) parmakların varlığı başlangıç respiratuvar hasar ile, takip süresi>5 yıl takipte artan kas-iskelet-deri ve respiratuvar hasarı ile ilişkiliydi. Hastaların %4.3'ü (n=9) takipte hayatını kaybetti. Başlangıçta ve takipte artan KVS hasar mortalite ile ilişkiliydi (p=0.000 ve p=0.009). Sonuç ve Öneriler: SSk hastalarında, yaklaşık 8 yıllık takip sırasında, organ hasarı sıklığının ve şiddetinin her iki cilt tutulumu tipinde de arttığı, sdSSk ve ASA'nın solunum hasarına karşı koruyucu olduğu, KVS hasarın mortalite ilişkili olduğu görüldü. Hasar bakımından riskli grupların tanımlanmasının, erken tedavi ile sağkalımda iyileşme sağlayabileceği düşünüldü. Anahtar Kelimeler: sistemik skleroz, hasar skoru, deri tutulumu, morbidite, mortalite